Audiometrie E-Book

• Herausgeber: Thieme
• Kategorie: Fachliteratur
• Sprache: Deutsch

Seitenzahl: 284

Veröffentlichungsjahr: 2022

Beschreibung

Audiometrie für Einsteigerinnen und Einsteiger

Allen, die sich praktisch mit Hörprüfungen beschäftigen, bietet dieses Buch einen guten Einstieg in audiometrische Methoden. Reich bebildert und mit klarem didaktischem Konzept werden die wichtigsten audiometrischen Tests erläutert. Fallbeispiele und Grafiken machen das Vorgehen anschaulich.

Eine echte Hilfe bietet das interaktive Lernprogramm AUDIOSIM. Damit erlernen Sie die Tonschwellenaudiometrie mit Vertäubung auch ohne Übungspartner*in.

Jederzeit zugreifen: Der Inhalt des Buches steht Ihnen ohne weitere Kosten digital in der Wissensplattform eRef zur Verfügung (Zugangscode im Buch). Mit der kostenlosen eRef App haben Sie zahlreiche Inhalte auch offline immer griffbereit.

Leseprobe

Audiometrie

Eine Anleitung für die praktische Hörprüfung

Herausgegeben von

Dieter Mrowinski, Günther Scholz, Thomas Steffens

6., unveränderte Auflage

163 Abbildungen

Vorwort zur ersten Auflage

Dieses Buch beruht auf dem Inhalt und den Erfahrungen unserer seit vielen Jahren durchgeführten Kurse zur subjektiven und objektiven Audiometrie, die wir für Hals-Nasen-Ohren-Ärzte, Arbeitsmediziner, Audiometristinnen und Arzthelferinnen durchgeführt haben. Das Buch kann in seiner konzentrierten Darstellung aber auch für Medizinstudenten, Hörgeräteakustiker und Ingenieure hilfreich sein. Es ist in der Theorie sehr kurz gefasst, deckt aber den gesamten für die moderne Hörprüfung erforderlichen Bereich bis zur BERA und den otoakustischen Emissionen ab. Die ausführlichen Bilddarstellungen sollen eine schnelle Information am Arbeitsplatz erlauben. Die Autoren D. Mrowinski, G. Gerull und G. Scholz sind Ingenieurwissenschaftler, die zusammen mit Ärzten der Hals-Nasen-Ohren-Universitätsklinik in einer Arbeitsgruppe für Sinnesdiagnostik tätig sind. Herr Priv.-Doz. Dr. J. Thoma war Oberarzt an unserer Klinik und ist jetzt niedergelassener HNO-Facharzt, und Frau OÄ Dr. Karin Zieger leitet unsere Phoniatrie/Pädaudiologie. Wertvolle Hinweise und Korrekturen verdanken wir auch unseren Audiometristinnen Angelika Exner-Nicolau, Kathrin Gogolok, Ruth Heinzmann, Sabine Schiffer Nasserie, Barbara Schimmel und Marion Wilhelm. Für seine unermüdliche Arbeit an Text und Abbildungen danken wir Herrn G. Dommenget. Dem Thieme Verlag danken wir für die freundliche und fachkundige Beratung und die zügige Herstellung dieses Buches.

Berlin, im Januar 1994

Dieter Mrowinski

Günther Gerull

Günther Scholz

Josef Thoma

Vorwort

Nach dem Erfolg der bisherigen Auflagen entspricht die aktuelle Auflage dem neuesten Stand der audiologischen Diagnostik und Forschung. Durch die Mitarbeit von Thomas Steffens (Leiter des Fachausschusses „Hörgerätetechnik und Hörgeräteversorgung“ der Deutschen Gesellschaft für Audiologie) konnten die Kapitel Sprachaudiometrie und Hörgeräte bereits in der fünften Auflage weitgehend neu erstellt werden. Das Lernprogramm AUDIOSIM zur Vertäubung kann über die eRef abgerufen werden.

Die Autoren danken ferner Martin Walger aus Köln für die kritischen Anmerkungen sowie dem Thieme Verlag für die freundliche Unterstützung bei der Erstellung des Buches.

Für Korrekturen und weitere Anregungen direkt an die Verfasser wären wir dankbar.

Berlin und Regensburg, im September 2022

Dieter Mrowinski

Günther Scholz

Thomas Steffens

Inhaltsverzeichnis

Titelei

Vorwort zur ersten Auflage

Vorwort

1 Das Hörorgan

1.1 Äußeres Ohr

1.2 Mittelohr

1.3 Innenohr

1.3.1 Anatomie

1.3.2 Akustische Anregung und Tonhöhenwahrnehmung

1.3.3 Äußere Haarzellen als aktive Verstärker

1.3.4 Lautheitsausgleich (Recruitment)

1.4 Retrokochleäre Hörbahn

2 Krankheiten des Gehörs

2.1 Mittelohr

2.1.1 Mittelohrentzündung

2.1.2 Cholesteatom

2.1.3 Otosklerose

2.2 Innenohr

2.2.1 Hereditäre Schwerhörigkeit

2.2.2 Morbus Menière

2.2.3 Hörsturz

2.2.4 Hörminderung durch Lärm

2.2.5 Toxische Hörschäden

2.3 Hörnerv

3 Akustische Grundlagen

3.1 Schallfeldgrößen

3.2 Zeitverlauf und Frequenzspektrum

3.3 Hörfeld und Tonschwellenaudiogramm

3.4 Audiometer und Hörer

3.4.1 Audiometer

3.4.2 Hörer

4 Stimmgabel- und Hörweitenprüfung

4.1 Stimmgabelprüfung

4.1.1 Rinne-Test

4.1.2 Weber-Test

4.1.3 Auswertung

4.2 Hörweitenprüfung

4.2.1 Durchführung

4.2.2 Auswertung

5 Tonschwellenaudiometrie

5.1 Ermittlung der Hörschwelle

5.1.1 Luftleitungsschwelle

5.1.2 Knochenleitungsschwelle

5.2 Auswertung der Tonschwellenaudiogramme

5.2.1 Normales Gehör

5.2.2 Mittelohrschwerhörigkeit

5.2.3 Innenohrschwerhörigkeit

6 Überhören und Vertäubung

6.1 Überhören

6.2 Vertäubung

6.2.1 Vertäubungsgeräusche

6.2.2 Vertäubungsregeln

6.2.3 Messung ohne Vertäubung

6.2.4 Übervertäubung

6.2.5 Gleitende Vertäubung

6.2.6 Gleitende Vertäubung mit verdecktem Überhören

7 Lautheitsausgleichs-Tests

7.1 Lautheitsskalierung

7.1.1 Durchführung

7.1.2 Auswertung

7.2 Fowler-Test

7.2.1 Durchführung

7.2.2 Auswertung

7.3 SISI-Test

7.4 Lüscher-Test

8 Maskierungstests: Verdeckbarkeit und Hörermüdung, Tinnitusbestimmung

8.1 Geräuschaudiogramm nach Langenbeck

8.1.1 Durchführung

8.1.2 Auswertung

8.2 Schwellenschwundtest nach Carhart

8.2.1 Durchführung

8.2.2 Auswertung

8.3 Ohrgeräusche (Tinnitus)

9 Sprachaudiometrie

9.1 Grundlagen

9.1.1 Hörbarkeit, Sprachverständlichkeit und Sprachverstehen

9.1.2 Akustische Eigenschaften von Sprache

9.1.3 Sprachpegel und Kalibrierung

9.2 Grundlagen der Testmethoden

9.2.1 Auswahl von Sprachtestverfahren

9.2.2 Ergebnisgenauigkeit und Anzahl der Testwörter

9.2.3 Offene und geschlossene Testverfahren

9.2.4 Die Sprachverständlichkeitsschwelle (SVS)

9.2.5 Vertäubung

9.2.6 Sprache und Störgeräusch bei Kopfhörermessung, Lautsprecheranordnung im Freifeld

9.3 Sprachaudiometrische Untersuchungsverfahren

9.3.1 Logatomtest

9.3.2 Freiburger Sprachverständlichkeitstest

9.3.3 Satztestverfahren

10 Aggravation und Simulation

10.1 Tonschwellen- und Sprachaudiometrie

10.2 Stenger-Test

10.2.1 Durchführung

10.2.2 Lombard-Leseversuch und Sprachverzögerungstest

11 Impedanzaudiometrie

11.1 Tympanometrie

11.1.1 Durchführung

11.1.2 Auswertung

11.2 Tubenfunktionstest

11.3 Stapediusreflexprüfung

11.3.1 Durchführung

11.3.2 Auswertung

12 Otoakustische Emissionen

12.1 Transitorisch evozierte Emissionen

12.1.1 Auswertung

12.2 Otoakustische Distorsionsproduktemissionen (DPOAE)

12.2.1 Auswertung

13 Akustisch evozierte Potenziale (ERA)

13.1 EEG und Potenziale

13.1.1 Trennung der Potenziale vom EEG

13.1.2 Hörbahn

13.2 Hirnstammaudiometrie (BERA)

13.2.1 Durchführung

13.2.2 Schwellenbestimmung

13.2.3 Hörnervendiagnostik

13.2.4 Differenzialdiagnostik der Hörstörung

13.2.5 Frequenzspezifische BERA

13.3 Auditory Steady-State Evoked Responses (ASSR)

13.3.1 Ursprung und Eigenschaften

13.3.2 Durchführung

13.3.3 Auswertung

13.3.4 Chirp-ASSR

13.4 Mittlere akustisch evozierte Potenziale

13.5 Späte akustisch evozierte Potenziale

13.5.1 Durchführung

13.5.2 Auswertung

14 Kinderaudiometrie

14.1 Neugeborenen-Hörscreening

14.1.1 Untersuchungsmethodik

14.2 Methoden der Kinderaudiometrie

14.2.1 Reflexaudiometrie

14.2.2 Ablenkaudiometrie

14.2.3 Konditionierte Reaktionsaudiometrie

14.2.4 Spielaudiometrie

14.2.5 Sprachaudiometrie

14.3 Auditive Verarbeitungs- und Wahrnehmungsstörung (AVWS)

15 Versorgung mit Hörgeräten und Kochleaimplantaten

15.1 Hörgeräte

15.1.1 Bauformen

15.1.2 Signalverarbeitung

15.1.3 Rechtsgrundlagen und Kostenübernahme der Hörgeräteversorgung

15.1.4 Indikation und Verordnung von Hörgeräten

15.1.5 Hörgeräteversorgung bei Kindern

15.1.6 Auswahl und Anpassung des Hörgeräts

15.1.7 Kontrolle der Anpassung

15.1.8 Qualitätskontrolle

15.2 Kochleaimplantate

15.2.1 Indikation und Kontraindikation

15.2.2 Varianten der CI-Versorgung

15.2.3 Vordiagnostik

15.2.4 Funktionskontrolle, Anpassung und Nachbetreuung

16 Arbeitsmedizinische Maßnahmen

16.1 Schallmessung und Schallbewertung

16.1.1 Lautstärke

16.1.2 Frequenzbewertung

16.1.3 Zeitbewertung

16.1.4 Pegeladdition

16.1.5 Tages-Lärmexpositionspegel

16.1.6 Halbierungsregel

16.1.7 Berechnung des personenbezogenen Tages-Lärmexpositionspegels

16.1.8 Lärmgrenzwerte am Arbeitsplatz, Schutzmaßnahmen

16.2 Arbeitsmedizinische Vorsorge

16.3 Lärmminderung und Gehörschutz

17 Fallbeispiele

17.1 Kindliche Mittelohrentzündung

17.2 Kindliche Sprachentwicklungsverzögerung

17.3 Otosklerose

17.4 Morbus Menière

17.5 Hörsturz

17.6 Kochleaimplantation

17.7 Akustikusneurinom

17.8 Lärmschwerhörigkeit

17.9 Vorsorgeuntersuchung nach ArbMedVV

18 Übersicht der audiometrischen Verfahren

19 Literatur

20 Online-Material

20.1 AUDIOSIM – Audiometrie-Simulationsprogramm

20.1.1 Einleitung AUDIOSIM

20.1.2 Audiometrieren mit AUDIOSIM

20.2 HOERSIM – Hörbeispiele

20.2.1 Hörsenke

20.2.2 Otosklerose

20.2.3 Innenohr-Hochtonabfall

20.2.4 Tieftonhörrest

20.2.5 Pankochleäre Schwerhörigkeit

20.2.6 COCHLEARSIM – Hörbeispiele

Anschriften

Sachverzeichnis

Impressum/Access Code

1 Das Hörorgan

1.1 Äußeres Ohr

Beim Hören im freien Schallfeld und vor allem für das Richtungshören ist die charakteristische Form der Ohrmuschel von Bedeutung. Bei den üblichen audiometrischen Untersuchungen kann dies aber in der Regel unberücksichtigt bleiben.

Der äußere Gehörgang beginnt am Grund der Ohrmuschel und endet am Trommelfell ( ▶ Abb. 1.1). Im äußeren Teil besteht der Gehörgang aus Knorpel und ist deshalb (in engen Grenzen) dehnbar und elastisch. In seinem knorpeligen Anteil kann man durch Einführen eines Ohrtrichters den nicht ganz gerade verlaufenden Gehörgang so ausrichten, dass der Blick auf das Trommelfell freigegeben wird. Im starren knöchernen Gehörgang ist die Haut sehr dünn und extrem schmerzempfindlich, daher sollte man dort mit Manipulationen zurückhaltend und vorsichtig sein.

Die Haut des äußeren Gehörgangs wird durch das Zerumen (Ohrenschmalz) feucht und geschmeidig gehalten, eine wichtige Voraussetzung für die Widerstandskraft der Haut gegen das Eindringen von Krankheitserregern. Es wandert mit den Teilen der Haut, deren oberste Schicht sich regelmäßig erneuert, nach außen. Bei manchen Menschen funktioniert dieser Selbstreinigungsmechanismus nicht oder nur ungenügend: Es kommt zur Bildung eines Zerumenpfropfs, welcher, um einen ungehinderten Schalltransport zum Mittelohr sicherzustellen, vor der audiometrischen Untersuchung durch den Arzt entfernt werden muss.

Abb. 1.1 Das Ohr. G: Gehörgang, T: Trommelfell, P: Paukenhöhle, S: Stapediusmuskel, K: Kochlea, H: Hörnerv, TE: Tuba Eustachii (Ohrtrompete), B: Bogengänge.

1.2 Mittelohr

Nachdem der Schall seinen Weg durch den Gehörgang genommen hat, trifft er auf das Trommelfell, die Eintrittspforte zum Mittelohr ( ▶ Abb. 1.1). Das Trommelfell ist eine zarte Membran, die mittels eines Faserrings (Anulus fibrosus) in den Knochen eingelassen ist. Dieser Faserring fehlt nur in einem kleinen Teil des Trommelfells (Pars flaccida). Dies ist die Stelle, an welcher bei der Entstehung eines ▶ Cholesteatoms durch eine randständige Trommelfellperforation Haut vom Gehörgang in das Innere des Mittelohrs einwachsen kann.

Etwa in der Mitte des Trommelfells ist das erste Gehörknöchelchen, der Hammer, befestigt. Von dort wird die Schallenergie an das zweite Gehörknöchelchen, den Amboss, und von diesem an den Steigbügel weitergeleitet. Die Fußplatte des Steigbügels verschließt das ovale Fenster mit der Eingangsmembran zum Innenohr. Sie leitet die Schwingungen von Trommelfell und Gehörknöchelchen in die Innenohrflüssigkeit weiter.

Eine wichtige Funktion kommt der Ohrtrompete, der Tuba Eustachii ( ▶ Abb. 1.1), zu. Sie nimmt ihren Ausgang am Boden des Mittelohrs und endet im Nasenrachenraum. Beim Schlucken oder Gähnen öffnet sie sich im nasalen Anteil, wodurch ein Druckausgleich zwischen der im Mittelohr eingeschlossenen Luft und dem jeweils herrschenden atmosphärischen Außendruck herbeigeführt wird. Diese Druckgleichheit ist die wichtigste Voraussetzung für ein ungehindertes Schwingen des Trommelfells. Unter- oder Überdruck führen zu einer Versteifung des Trommelfells und zu einer eingeschränkten Weiterleitung tiefer Frequenzen des Schalls vom äußeren Gehörgang zum Innenohr.

Auf den ersten Blick scheint die komplizierte Struktur des Mittelohrs eine überflüssige Laune der Natur zu sein: Es wäre doch (scheinbar) viel einfacher, die Schallenergie auf direktem Weg an die Innenohrstrukturen heranzuführen. Bis zum Trommelfell findet der gesamte Schalltransport in der uns umgebenden Luft statt. An der Fußplatte muss die Schallenergie in das flüssigkeitsgefüllte Innenohr übertragen werden. Flüssigkeiten setzen jedoch den Schallwellen einen vielfach höheren Widerstand (Impedanz) entgegen als Luft. Trommelfell und Gehörknöchelchen dienen dazu, diesen Unterschied durch eine Schalldruckverstärkung zu überwinden: Durch die Hebelwirkung der Gehörknöchelchen und durch die Konzentration der Schallenergie von der großen Fläche des Trommelfells auf die sehr viel kleinere Fußplatte des Steigbügels wird eine Schalldruckverstärkung um das ca. 25-Fache erreicht.

Zwei kleine Muskeln, welche an den Gehörknöchelchen ansetzen, können die Schallübertragung beeinflussen: Der Stapediusmuskel kippt, durch hohe Schallintensitäten aktiviert, den Steigbügel ein wenig an und versteift auf diese Weise die Gehörknöchelchen, um das Hörorgan in tiefen Frequenzen vor einer Überlastung zu schützen. Das Gleiche geschieht bei höherem Schalldruck durch die Kontraktion des Tensor-tympani-Muskels, welcher am Hammer ansetzt.

1.3 Innenohr

1.3.1 Anatomie

Das Innenohr umfasst Hör- und Gleichgewichtsorgan (wobei wir nur ersteres näher betrachten wollen). Es bietet auf den ersten Blick ein kompliziertes Bild ( ▶ Abb. 1.1), weswegen es auch Labyrinth genannt wird: Es besteht aus einem vielfach gewundenen, flüssigkeitsgefüllten Kanalsystem: Im Hörorgan aus der Ohrschnecke, der Kochlea, im Gleichgewichtsorgan aus den Bogengängen mit dazwischen liegenden, sackartigen Erweiterungen (Sakkulus und Utrikulus). Die Länge der Kochlea des Menschen beträgt 31–36 mm mit geringen Längenunterschieden zwischen Männern und Frauen bei im Mittel 2,5 Windungen.

Im Eingang der Schnecke, dem ovalen Fenster, liegt die Steigbügelfußplatte. Dahinter beginnt die mit Flüssigkeit (Perilymphe) gefüllte Scala vestibuli (Vorhoftreppe). Das Ende dieses Schlauchs mündet an der Schneckenspitze mit einer kleinen Öffnung (Helikotrema) in die Scala tympani (Paukentreppe), die zum Mittelohr zurückführt und durch eine elastische Membran im runden Fenster abgeschlossen ist.

Zwischen beiden Gängen zieht sich in gleichen Windungen ein weiterer mit Flüssigkeit (Endolymphe) gefüllter Raum von der Schneckenbasis bis zur Spitze, der Ductus cochlearis (Schneckengang), dessen Boden die schwingungsfähige Basilarmembran bildet ( ▶ Abb. 1.2). Auf der Basilarmembran sind in einer Reihe die etwa 3500 inneren und in drei Reihen die etwa 15000 äußeren Haarzellen angeordnet, deren haarähnliche Zilien in die Tektorialmembran ragen. Zusammen mit den Stützzellen bilden sie das Corti-Organ ( ▶ Abb. 1.3). Eine Erregung der Sinneszellen kommt durch Scherbewegungen der Zilien zustande. Die Haarzellen werden von den Fasern des Hörnervs innerviert, die sich im Inneren der Kochlea (Modiolus) befinden.

Nur die inneren Haarzellen können Schall in Nervenerregung umwandeln, sie sind die eigentlichen Hörzellen. Von den etwa 30000 Fasern des Hörnervs sind 95 % mit den inneren Haarzellen verbunden und leiten die akustisch ausgelöste bioelektrische Erregung (Aktionspotenziale) zum Gehirn weiter (afferente Fasern). Die äußeren Haarzellen sind Schwingungsverstärker und überwiegend mit efferenten Nervenfasern verkoppelt, die zentrale Informationen zurück zum Hörorgan übermitteln.

Abb. 1.2 Schematischer Querschnitt durch eine Schneckenwindung. SV: Scala vestibuli, ST: Scala tympani, DC: Ductus cochlearis, RM: Reissner-Membran, BM: Basilarmembran, CO: Corti-Organ, STR: Stria vascularis, HN: Hörnerv.

Abb. 1.3 Corti-Organ mit IH: innere Haarzelle, AH: äußere Haarzelle, BM: Basilarmembran, TM: Tektorialmembran, HN: Hörnerv.

1.3.2 Akustische Anregung und Tonhöhenwahrnehmung

Die Bewegung der Luftmoleküle bei einem Schallreiz versetzt das Trommelfell und die Gehörknöchelchen in Schwingungen. Über die Fußplatte des Steigbügels gelangen die Schwingungen als Druckwelle in die Innenohrflüssigkeit. Auf der Basilarmembran pflanzt sich eine Wanderwelle fort, die vom ovalen Fenster weg in die Schnecke hineinläuft. Der größte Ausschlag dieser Wanderwelle liegt im Verlauf der Basilarmembran für jede Frequenz an einem jeweils zugehörigen Ort. Danach flacht die Welle sehr rasch ab. Am Punkt ihres größten Ausschlags wirken die stärksten Scherkräfte auf die dort befindlichen Haarzellen; dort werden auch die meisten Aktionspotenziale ausgelöst.

Hohe Töne verursachen die größte Auslenkung der Basilarmembran bereits in Steigbügelnähe an der Basis der Schnecke. Bei tieferen Tönen muss die Wanderwelle erst weiter in die Schnecke hineinlaufen, um näher der Spitze (Apex) ihre größte Kraft zu entfalten. Zusätzlich zu diesem Ortsprinzip wird die Tonhöhe für Frequenzen unter 2 kHz auch aus dem zeitlichen Abstand der Aktionspotenziale bestimmt, die mit der Periodendauer des erregenden Tones aufeinander folgen(Periodizitätsprinzip).

Kann ein Patient hohe Frequenzen nicht mehr hören, so sind seine Haarzellen an der Basis der Kochlea geschädigt. Diese basokochleäre Schwerhörigkeit tritt bei der Alters- und der Lärmschwerhörigkeit auf. Eine Innenohrhörstörung im tiefen Frequenzbereich beruht auf einer Schädigung im Bereich der Spitze der Kochlea und wird apikokochleäre Schwerhörigkeit genannt. Sie ist typisch für die Menière-Krankheit. Eine Hörschädigung im mittleren Schneckenbereich (mediokochleäre Schwerhörigkeit) kann erblich bedingt sein.

1.3.3 Äußere Haarzellen als aktive Verstärker

Mit der bisher beschriebenen mechanischen Anregung der Wanderwelle sind die Empfindlichkeit und die Trennschärfe des Gehörs nicht zu erklären. An der Hörschwelle schwingt das Trommelfell um 10-10 m; dies ist weniger als ein Atomdurchmesser. Wir können Frequenzunterschiede vom 30. Teil eines Halbtons hören. Diese Leistungen kann das Corti-Organ nur durch eine aktive Mitarbeit vollbringen.

Die äußeren Haarzellen können sich verkürzen und verlängern. Bei einer Bewegung der Härchen (Stereozilien) wird die Haarzelle aktiviert, was zu ihrer periodischen Dehnung und Stauchung führt. Die Ionen, die für die Aktivierung benötigt werden, stammen aus der Stria vascularis (ein Zellgewebe im Ductus cochlearis, ▶ Abb. 1.2). Durch die Schwingungen der äußeren Haarzellen werden im gesunden Ohr „Arbeitsgeräusche“ ausgelöst, die im Gehörgang als otoakustische Emissionen gemessen werden können.

Dieser aktive Verstärkungsprozess erhöht die Amplitude der mechanischen Wanderwelle in Schwellennähe am Ort der höchsten Auslenkung um das Hundertfache (40 dB). ▶ Abb. 1.4 zeigt schematisch den Verlauf der passiven und der aktiv verstärkten Wanderwelle. Es ist zu erkennen, wie die Empfindlichkeit und Trennschärfe durch die aktive Verstärkung erhöht werden. Die verstärkte Schwingung wird über den Kontakt zur Tektorialmembran an die inneren Haarzellen weitergegeben, die den Hörnerv erregen. Für höhere Schalldruckpegel (SPL) nimmt die Verstärkung ab, bis ab etwa 60 dB SPL nur die passive Auslenkung verbleibt.

Deshalb führt ein vollständiger Ausfall der äußeren Haarzellen zu einem maximalen Hörverlust von 50–60 dB. Bei größeren Hörverlusten sind auf jeden Fall auch die inneren Haarzellen geschädigt, bei geringeren Hörverlusten dominiert wegen ihrer großen Anzahl vor allem die Schädigung der äußeren Haarzellen, in geringem Umfang können aber auch schon innere Haarzellen geschädigt sein. Nur der vollständige Verlust an inneren Haarzellen führt zu einer Taubheit, der Verlust an äußeren Haarzellen nur zu einem Empfindlichkeitsverlust, aber auch zu einer irreversiblen Undeutlichkeit des Hörens (Verminderung der Hörgenauigkeit).

Abb. 1.4 Passive und aktiv verstärkte kochleäre Wanderwelle mit Hüllkurven. Die aktive Wanderwelle zeigt eine verstärkte Amplitude und ist schmaler und damit trennschärfer, wodurch die beste Hörgenauigkeit erzielt wird.

1.3.4 Lautheitsausgleich (Recruitment)

Von einem Innenohrtrauma (z. B. durch Lärm oder ototoxische Medikamente) sind vor allem die empfindlichen äußeren Haarzellen betroffen. Die Folgen sind eine Erhöhung der Hörschwelle durch fehlende Verstärkung und eine Verbreiterung der Wanderwellen. Die breiteren Wanderwellen führen nun dazu, dass oberhalb der Hörschwelle gleichzeitig mehr Hörnervenfasern an der Schwingungsverarbeitung beteiligt (rekrutiert) werden als im Normalgehör.

Da das Lautstärkeempfinden von der Höhe der neuronalen Erregungsstärke abhängt, steigt dadurch oberhalb der Hörschwelle die Lautstärkeempfindung stärker an als im gesunden Ohr, bei dem die Wanderwellen schmaler sind. Trotz des Hörverlusts werden hohe Schallpegel so laut wahrgenommen wie im gesunden Ohr, da dann auch seine Wanderwellen maximale Breite erreichen. Dieser Lautheitsausgleich wird auch Recruitment genannt und ist ein audiometrischer Beweis einer Innenohrschädigung. Bei Schallleitungs- und neuronalen Hörstörungen tritt er nicht auf.

1.4 Retrokochleäre Hörbahn

Mit dem Hörnerv, dessen Ganglienzellen sich im Mediolus, also im Zentrum der knöchernen Schnecke befinden, beginnt der retrokochleäre (hinter der Kochlea liegende) Anteil des Hörorgans. Die dem Gehirn zulaufenden Fasern des Hörnervs enden im ersten Nervenkern des Hirnstamms, dem vorderen und hinteren Kochleariskern (Nucleus cochlearis). Von dort zieht die zentrale Hörbahn vor allem gekreuzt, in sehr geringem Umfang auch ungekreuzt zu einem weiteren Kerngebiet, den oberen Olivenkernen, und weiter zum Lemniscus lateralis sowie zum Colliculus inferior, der den Übergang vom Hirnstamm zum Mittelhirn bildet. Die nächste Umschaltung erfolgt in den medialen Kniehöckern(Corpus geniculatum mediale) beider Seiten, von welchen ein ganzes Bündel von Nervenbahnen in die Schläfenlappen zieht, wo sich in der Heschl-Querwindung der auditorische Kortex befindet.

Über den Balken sind beide Hirnhemisphären miteinander verbunden. Darüber stehen auch die beidseitigen auditorischen Kortizes miteinander in Verbindung. Entsprechend tritt bei einer Schädigung des auditorischen Kortex in einer Hirnhemisphäre nur eine begrenzte Störung der Hörwahrnehmung und keine vollständige einseitige Taubheit auf. Der primäre auditorische Kortex liegt in beiden Schläfenlappen an der Vorderseite der Sylvi-Fissur. Sekundäre Hörgebiete liegen weiter zentral.

Die neuronale Signalverarbeitung im Hirnstamm und in den tieferen Schichten des Kortex stellt das „Betriebssystem“ des Gehörs dar. Dort werden vor allem die physikalischen Eigenschaften des in neuronale Erregung umgewandelten Schallsignals von beiden Innenohren ausgewertet. Durch diese Vorverarbeitung werden wichtige Signaleigenschaften extrahiert und dem auditorischen Kortex als kompaktes Eigenschaftsmuster zugeleitet sowie als Tonhöhenunterschiede, Lautstärkedifferenzen und Zeitmuster von Erregungen weiter verarbeitet. Die Bedeutung eines Schallsignals wird dann als sein Eigenschaftsmuster abgespeichert. Die dadurch erreichte massive Datenreduktion entlastet die langsameren zentralen Neurone und führt zu den sehr schnellen Identifikationsleistungen des Gehörs. Die bewusste Wahrnehmung des Gehörten erfolgt dann in der Zusammenarbeit mit weiteren Bereichen der Großhirnrinde (Kortex).

Treten allerdings bei einer Innenohrschädigung durch fehlerhafte Umwandlung Veränderungen in den Eigenschaftsmustern auf, führt das zu Wahrnehmungsfehlern (trotz Hörbarkeit wird falsch verstanden). Diese komplexe Signalverarbeitung des auditorischen Systems muss in den ersten Lebensjahren bis zu einem Alter von etwa 15 Jahren durch bestmögliches Hören mit plastischen Reifungsprozessen erst trainiert und angelegt werden. Dem Hirnstamm stehen dafür nur die ersten zwei bis drei Lebensjahre zur Verfügung, die Sprachentwicklung endet etwa mit dem 6.–8. Lebensjahr, das Sprachverstehen im Störgeräusch verbessert sich bis in die Pubertät. Nach dem Ende der plastischen Phasen können Defizite in der neuronalen Signalverarbeitung nicht mehr korrigiert werden.

2 Krankheiten des Gehörs

Es gibt sehr viele verschiedene Erkrankungen des Ohres. Hier sollen nur einige wenige Krankheitsbilder beispielgebend erläutert werden, um bestimmte, immer wiederkehrende Mechanismen der Funktionsstörungen deutlich werden zu lassen. Ein Hörverlust kann seine Ursache in einer Mittelohr-, Innenohr- oder Hörnervenerkrankung haben. Die Mittelohrhörstörung wird auch Schallleitungsstörung genannt, im Gegensatz zurSchallempfindungsstörung (auch: sensorineurale Hörstörung), die auf Erkrankungen des Innenohrs oder des Hörnervs beruht.

2.1 Mittelohr

2.1.1 Mittelohrentzündung

Die Belüftungsstörung des Mittelohrs und die Mittelohrentzündung (Otitis media) sind die häufigsten Gehörerkrankungen im Kindesalter. Am Beginn steht meist ein Infekt des Nasen- bzw. Nasenrachenraums, wobei den Rachenmandeln (Adenoiden) eine besondere Bedeutung zukommt. Durch die Schwellung der Schleimhaut in diesem Bereich kommt es zu einem funktionellen Verschluss der Ohrtrompete. Der Druckausgleich zwischen Mittelohrdruck und dem atmosphärischen Druck der Außenluft bleibt aus. Durch fortwährende Resorption der im Mittelohrraum eingeschlossenen Luft entsteht dort ein Unterdruck, der das Trommelfell versteift und nach innen zieht (Trommelfellretraktion) sowie eine Schallleitungsstörung für tiefe Frequenzen verursacht. Wird dieser Unterdruck über längere Zeit nicht ausgeglichen, tritt Flüssigkeit (Serum) in den Mittelohrraum, füllt diesen schließlich aus und behindert dadurch massiv die Schwingungsfähigkeit von Trommelfell und Gehörknöchelchen (Sero- oder Mukotympanon). Auf diese Weise entsteht eine alle Frequenzen betreffende (pantonale), starke Schallleitungsschwerhörigkeit. Gelangen Bakterien in den Mittelohrraum, so kann es zur eitrigen Mittelohrentzündung kommen, welche auch mit einer bleibenden Perforation des Trommelfells oder Schädigung des Innenohrs enden kann.

2.1.2 Cholesteatom

Bei einer randständigen Trommelfellperforation oder Unterbrechungen des Faserrings (Anulus fibrosus), der das Trommelfell umfasst, kann Haut aus dem Gehörgang in das Mittelohr einwachsen. Die von dieser Haut gebildeten Hornmassen und enzymatische Vorgänge führen zu einer chronischen Knocheneiterung (Cholesteatom), welche sich schrankenlos auf angrenzende Strukturen wie Gesichtsnerv, Kochlea oder harte Hirnhaut ausbreitet und diese schließlich zerstört. Das Cholesteatom muss chirurgisch vollständig entfernt werden.

2.1.3 Otosklerose

Eine weitere Form der Schallleitungsschwerhörigkeit ist die Otosklerose. Als Folge von Knochenumbauvorgängen kommt es, wenn letztere in der Nähe des ovalen Fensters stattfinden, zu einer Bewegungseinschränkung des Steigbügels.

2.2 Innenohr

Während die Erkrankungen des Mittelohrs dem Auge (und der Mikrochirurgie) größtenteils zugänglich sind, ist das Innenohr der direkten Betrachtung verborgen. Durch unsere Hör- und Gleichgewichtsbefunde und durch bestimmte klinische Zeichen können wir aber Rückschlüsse auf mögliche Funktionsstörungen ziehen.

2.2.1 Hereditäre Schwerhörigkeit

Hereditäre (vererbte) Erkrankungen des Innenohrs treten relativ häufig auf; meist wird eine seitengleiche Schwerhörigkeit im mittleren Frequenzbereich gefunden. Die Hörstörungen können schon bei der Geburt vorliegen, sich erst im Lauf der Kindheit entwickeln oder mit der Pubertät einsetzen. Diese Schwerhörigkeit kann auch in Verbindung mit anderen Krankheitssymptomen auftreten, z. B. beim Usher-Syndrom, einer Kombination von fortschreitender Sehschwäche (Retinopathia pigmentosa) und Schwerhörigkeit oder gar Ertaubung.

2.2.2 Morbus Menière

Eine besondere Erkrankung des Innenohrs ist der Morbus Menière (Menière-Krankheit). Typisch sind die drei Hauptsymptome: Drehschwindelanfälle, Tieftonschwerhörigkeit und Ohrgeräusche (Tinnitus), oft auch ein Druckgefühl. Als Ursache wird ein Überdruck im häutigen Labyrinth vermutet, wobei es zu Zerreißungen der feinen Membranen des Innenohrs mit nachfolgender Vermischung der Innenohrflüssigkeiten und zu anfallsartigen Attacken kommt.

2.2.3 Hörsturz

Der Hörsturz ist eine häufig auftretende Innenohrerkrankung. Hierbei kommt es zu einem plötzlichen, meist einseitigen, mehr oder weniger starken Hörverlust mit oder ohne Tinnitus. Nicht selten ist auch das Gleichgewichtsorgan betroffen. Die Ursachen, die zum Hörsturz führen können, wie Stressfaktoren, Durchblutungsstörungen, Stoffwechselerkrankungen oder Virusinfekte, sind ebenso mannigfaltig wie die angewendeten Therapien, wobei es in etwa der Hälfte der Fälle zu Spontanheilungen kommt.

2.2.4 Hörminderung durch Lärm

Eine der häufigsten und volkswirtschaftlich relevanten Ursachen chronischer Hörschäden ist die Einwirkung von Lärm. Je nach Art und Dauer des einwirkenden Lärms unterscheiden wir zwischen dem akuten Lärmschaden (z. B. nach Diskothekenbesuch) und der chronischen Lärmschwerhörigkeit durch z. T. jahrelange Lärmeinwirkung (z. B. am Arbeitsplatz). Beide Arten der Schwerhörigkeit gehen häufig mit einem teilweise quälenden Ohrgeräusch (Tinnitus) einher. Ursachen der Hörminderung sind bei plötzlichen hohen Schallimpulsen lokale mechanische Zerstörungen im Innenohr, oder bei chronischer Lärmeinwirkung eine dauerhafte Zerstörung der äußeren Haarzellen sowie eine langsame Schädigung neuraler Zellstrukturen.

Der Hörverlust tritt vorzugsweise bei Frequenzen oberhalb von 1 kHz auf. Bis zu 1 kHz bleibt das Gehör in der Regel normal. Der größte Hörverlust findet sich im Bereich von 4–6 kHz; meist beträgt der Hörverlust bei 4 kHz aber nicht mehr als 60 dB. Im Frühstadium der Lärmschädigung fällt oft ein eng umschriebener geschädigter Bereich um 4 kHz auf, die c5-Senke (benannt nach dem fünfgestrichenen c der musikalischen Tonreihe). Als Folge der hochfrequenten Hörstörung werden z. B. Telefon-, Tür- und Fahrradklingeln, aber auch die Konsonanten, Zischlaute und hohen Vokalformanten der Sprache nicht mehr gehört.

Da eine beginnende Lärmschädigung des Gehörs vom Betroffenen kaum bemerkt wird, sich aber bei weiterer Lärmeinwirkung schnell ausweiten kann, werden bei Arbeitnehmern in Lärmbereichen ▶ arbeitsmedizinische Vorsorgeuntersuchungen durchgeführt.

2.2.5 Toxische Hörschäden

Die Haarzellen des Corti-Organs reagieren sehr empfindlich auf Zellgifte (sog. ototoxische Stoffe). Dies können Medikamente sein, wie Salicylate und Cisplatin, aber auch gewerblich verwendete Lösungsmittel oder Schwermetalle sowie Sucht- und Genussmittel. Diese toxischen Hörschäden betreffen vor allem die äußeren Haarzellen des Hochtonbereichs, sind fast immer symmetrisch und können reversibel oder irreversibel verlaufen, wobei das Ausmaß der Haarzellenzerstörung von der Konzentration der Giftstoffe in den Lymphflüssigkeiten des Innenohrs abhängt. Vorgeschädigte Innenohren (z. B. nach Lärmschädigung) reagieren noch anfälliger auf ototoxische Stoffe. Eine Tumortherapie mit Cisplatin erfordert im Zeitverlauf immer wieder audiometrische Kontrollen.

2.3 Hörnerv

Als Beispiel für eine Erkrankung der retrokochleären Strukturen soll das Akustikusneurinom dienen. Dieses ist eine gutartige Geschwulst (Neurofibrom) des Hör- bzw. Gleichgewichtsnervs, welche am Grund des inneren Gehörgangs oder als Kleinhirnbrückenwinkeltumor entsteht. Diejenigen Geschwülste, welche im engen, knöchernen inneren Gehörgang entstehen, führen durch Druck auf den Hörnerv schon sehr frühzeitig zu Symptomen wie Tinnitus und Hörminderung, wobei sich die Hörstörung evtl. zunächst nur in einem gestörten Sprachverstehen äußern kann. Akuter Schwindel tritt wegen des langsamen Wachstums des Tumors meist nicht auf. Mit der thermischen Prüfung der Gleichgewichtsorgane gelingt es aber, die Mindererregbarkeit des Gleichgewichtsorgans der betroffenen Seite frühzeitig zu erkennen. Kleinhirnbrückenwinkeltumore dagegen können wegen des größeren zur Verfügung stehenden Raumes eine beträchtliche Größe erreichen, bevor sie klinische, audiologische oder otoneurologische Zeichen setzen.

Unbehandelt können diese Tumore durch Verdrängung lebenswichtiger Hirnstrukturen zum Tod führen. Da rechtzeitig erkannte Neurinome oft unter Erhalt des Hörvermögens und der Funktion des Gesichtsnervs operativ entfernt werden können, ist beim Vorliegen entsprechender Symptome eine äußerst sorgfältige audiologische Diagnostik unter Einschluss der Hirnstammaudiometrie und der Prüfungen der Funktion des Gleichgewichtsorgans unabdingbar. Vor einem operativen Eingriff wird der Befund durch bildgebende Verfahren wie Computer- oder Kernspintomografie abgesichert.

Eine weitere, selten vorkommende retrokochleäre Erkrankung des peripheren Gehörs ist die auditorische Synaptopathie/Neuropathie (AS/AN), die entweder von Geburt an durch Risiko- oder genetische Faktoren vorhanden ist oder erst bei Erwachsenen infolge von Erkrankungen wie Diabetes oder autoimmunologischen Reaktionen auftreten kann. Die Symptome zeigen sich in einem meist beidseitig schwankenden Hörverlust sowie in starken Einschränkungen im Sprachverstehen besonders im Störgeräusch, was als Synchronisationsstörung im Hörnerv gedeutet werden kann. Möglich sind auch Funktionsstörungen der Synapsen der inneren Haarzellen in der Kochlea. Otoakustische Emissionen sind bei einer AS/AN oft nachweisbar, während Stapediusreflexe und frühe akustisch evozierte Potenziale meist ausfallen, was diese Erkrankung von der zentralen auditorischen Verarbeitungs- und Wahrnehmungsstörung (AVWS) unterscheidet.