Vaskulitis erkennen, verstehen, behandeln E-Book

• Herausgeber: TRIAS
• Kategorie: Ratgeber
• Sprache: Deutsch

Seitenzahl: 322

Veröffentlichungsjahr: 2022

Beschreibung

Werden Sie zum Experten für Ihre Erkrankung!

Vaskulitiden wie die Granulomatose mit Polyangiitis (früher Morbus Wegener) oder die Riesenzellarteriitis sind  Autoimmunerkrankungen, die durch eine Entzündung von Blutgefäßen gekennzeichnet sind. Sie zeichnen sich durch sehr unterschiedliche Symptome aus und sind deshalb häufig nicht leicht und daher oft verspätet zu diagnostizieren. Deshalb sollten sich die behandelnden Ärzte – aber auch die Betroffenen selbst – damit gut auskennen, um Verschlimmerungen zu verhindern. Moderne Therapien können deren Verlauf heute deutlich günstiger beeinflussen. Auch können Betroffene durch wichtige Verhaltensregeln dazu beitragen, häufig ein Leben ohne Einschränkungen zu führen.

Ein Expertenteam von Fachärzten hat diesen Ratgeber verfasst – unterstützt von der John Grube Foundation, einem von Betroffenen gegründeten Förderverein.

• Die richtige Diagnose: welche Formen es gibt, welche Symptome auftreten, und wie eine sichere Diagnose gestellt wird
• Gezielte Behandlung: welche Medikamente und andere Therapien in welchem Stadium helfen und was zur Vorbeugung eines Schubes wirksam ist
• Leben mit der Erkrankung: wie Sport, die richtige Ernährung sowie der Erfahrungsaustausch mit anderen Betroffenen helfen können

Leseprobe

Vaskulitis erkennen, verstehen, behandeln

Mit der seltenen Gefäßentzündung leben: ein Ratgeber für Betroffene

Herausgegeben von

Herausgegeben von der John Grube Foundation

Dr. med. Christof Iking-Konert, Prof. Dr. med. Bernhard Hellmich, Dr. med. Peer M. Aries

1. Auflage 2023

12 Abbildungen

Liebe Leserin, lieber Leser,wenn es um die eigene Gesundheit geht, darf man nichts dem Zufall überlassen. »Für eine bessere Medizin und mehr Gesundheit im Leben«: So lautet das Qualitätsversprechen der Marke Thieme. Ärztlich Tätige, Pflegekräfte, Physiotherapeuten oder Hebammen – sie alle verlassen sich darauf, dass sie von Thieme, dem führenden Anbieter von medizinischen Fachinformationen und Services, die entscheidenden Informationen zur richtigen Zeit am richtigen Ort bekommen. So können sie die Menschen, die sich ihnen anvertrauen, bestmöglich unterstützen. Auch Sie können sich auf die TRIAS Ratgeber mit dem Thieme Qualitätssiegel verlassen! Diese Informationsangebote helfen Ihnen dabei, die richtigen Entscheidungen zu treffen, wenn es um Ihre Gesundheit geht, selbst daran mitzuwirken, gesund zu werden, sich gesund zu erhalten oder das Fortschreiten einer Erkrankung zu vermeiden. Mit einem TRIAS Titel aus dem Hause Thieme überlassen Sie Ihre Gesundheit nicht dem Zufall!Ihr TRIAS Team

Mit ✱ versehene Begriffe werden im ▶ Glossar erläutert.

Vorwort

Peer Aries, Bernhard Hellmich, Christof Iking-Konert

Als ob es nicht schon schwierig genug ist, körperlich durch eine Entzündung der Blutgefäße (Vaskulitis) eingeschränkt zu sein. Nun soll man auch noch Experte für die eigene Erkrankung werden?

Viele Patienten haben das Gefühl, mit der Diagnose der Vaskulitis allein zu stehen. Häufig dauerte es Monate oder Jahre, bis die Diagnose gestellt wurde. Man ist eigentlich erleichtert, nach dieser »Patienten-Odyssee« nun endlich zu wissen, was die Ursache der Symptome ist. Gleichzeitig macht die Diagnose vielen Patienten und Angehörigen aber Angst und bringt neue Unsicherheiten mit sich. Es werden Therapien empfohlen, die offensichtlich durchaus auch Risiken für Nebenwirkungen mit sich bringen. Im besten Fall sollen die Patienten und Angehörigen sogar mit den Ärzten gemeinsam entscheiden, ob sie diesen oder jenen Weg der Diagnostik oder Therapie gehen wollen.

Für genau diese Situation ist dieses Buch gedacht. Einer der Herausgeber ist eine Patientenorganisation, die Patienten vertritt, die sich genau in dieser Situation wiedergefunden haben. Die anderen drei Herausgeber sind medizinische Experten, die sich mit entzündlichen Erkrankungen der Blutgefäße seit Jahrzehnten beschäftigen, sehr viele Patienten betreut haben und einen fundierten Überblick über die wissenschaftlichen Studien und Leitlinien haben. In Zusammenarbeit mit zahlreichen weiteren Experten auf diesem Gebiet und Patienten sowie Patientenvertretern wurde ein Buch erstellt, das den Patienten und Angehörigen dabei helfen soll, die Krankheit besser zu verstehen und die heutigen Möglichkeiten der Diagnostik und Therapie nachzuvollziehen. Es ist ein Buch für die Erkrankten und Betroffenen, verständlich geschrieben und mit Antworten auf viele Fragen.

Im Alltag der Ärzte bleibt zu häufig leider nicht genügend Zeit, die Zusammenhänge der Erkrankung im Detail zu erklären. Fragen bleiben sowohl aus Zeitmangel und manchmal auch aus Unwissenheit der betreuenden Ärzte unbeantwortet, denn nicht jeder Arzt ist auch Experte für solch seltene Erkrankungen. Im Internet findet man zwar viele Informationen, leider sind aber einige nicht richtig und häufig sogar falsch und können so zu noch mehr Verunsicherung führen.

Die Vaskulitis ist zwar keine neue Erkrankung und keine Zivilisationserkrankung, in den letzten 10 bis 20 Jahren ist der Wissenszuwachs aber so groß geworden, das neue Methoden der Erkennung und Behandlung heute zum Standard geworden sind. Insbesondere wurden auch eine Vielzahl von Medikamenten in Studien untersucht und haben beweisen müssen, ob sie wirklich einen konkreten Vorteil für den Patienten bringen. Die Kombination der neuen diagnostischen und therapeutischen Möglichkeiten hat die Betreuung der Patienten mit Vaskulitiden in den letzten Jahren grundlegend verbessert. Bei der Auswahl der besten Therapien und Therapiekonzepte achten die Ärzte heute nicht nur darauf, kurzfristige Erfolge bezogen auf die aktuell im Vordergrund stehenden Symptome zu erzielen, sondern sie haben auch die langfristigen Auswirkungen für den Patienten im Blick.

Auch wenn die Vaskulitis weiter nicht zu heilen ist, so ist sie aber in der Mehrzahl der Fälle sehr gut zu kontrollieren, sogar sehr oft so gut zu kontrollieren, dass die Patienten die Vaskulitis im Alltag nicht mehr wahrnehmen. Die Einnahme der Medikamente ist auch nicht immer für ein ganzes Leben nötig, sondern wird – je nach Krankheitsaktivität und Stadium – angepasst und sogar auch mal pausiert oder beendet.

Dieses Buch soll die Patienten und Angehörige in die Lage versetzen, die Grundzüge der Vaskulitis und die aktuellen Möglichkeiten der Diagnostik sowie Therapie besser zu verstehen. Nur ein Patient, der die Erkrankung versteht, kann nachvollziehen, warum welche Maßnahmen sinnvoll sind. Das Wissen um die Besonderheiten der eigenen Vaskulitis hilft auch dabei, Schübe frühzeitig zu erkennen oder Nebenwirkungen rechtzeitig dem Arzt zu melden. Zudem enthält das Buch viele Tipps, wie die Patienten ergänzend zu den ärztlichen Empfehlungen mit dieser Krankheit umgehen können und was sie selbst dazu beitragen können, die Situation und die Krankheit zu bewältigen.

Wir danken allen, die zum Entstehen dieses Buches beigetragen haben. Das sind in erster Linie die Autorinnen und Autoren, denen es bei der Verschiedenheit der Themen und Fachgebiete gelungen ist, die Inhalte gleichzeitig aktuell und verständlich darzustellen. Auch sei allen Betroffenen gedankt, die an der Erstellung dieses Buches aktiv mitgewirkt haben – die Patientenperspektive ist eines der zentralsten Elemente zum Verständnis der Erkrankung. Ein besonderer Dank gilt Herrn Michael Schaper, der als langjährig erfahrener Chefredakteur sämtliche Beiträge sorgfältig gesichtet und gemeinsam mit den Autoren weiterentwickelt hat, um so ein Buch »aus einem Guss« zu gestalten. Herrn Tim Wehrmann sei für die wunderbaren Grafiken und Schaubilder gedankt. Dank gilt auch Frau Uta Spieldiener und Frau Magdalena Kieser vom TRIAS Verlag für die tolle Unterstützung.

Die John Grube Foundation e. V.

Die John Grube Foundation e. V. (JGF) wurde im August 2017 vom Freundeskreis des Hamburger Schülers John Grube und von seinen Eltern gegründet. John Grube war im Alter von 16 Jahren an der Autoimmunkrankheit Granulomatose mit Polyangiitis✱ ( ▶ GPA) erkrankt und verstarb nur 18 Monate später an den Folgen eines außergewöhnlich starken Schubs dieser Erkrankung, der nicht auf die Therapien angesprochen hatte. Die nur wenigen Therapiemöglichkeiten für John als jungen Patienten und die geringen Erkenntnisse der Forschung über diese seltene Autoimmunerkrankung✱ waren die treibenden Motive für die Gründung des Vereins. Patienten und Angehörige sollten in Zukunft einen besseren Zugang zu Informationen haben. Zudem wollten die Mitglieder und Förderer des Vereins durch diese Arbeit John Grube ein Andenken bewahren, sein Durchhaltevermögen und seinen Kampfgeist ehren und Betroffenen das Leben mit GPA erleichtern. Seit der Gründung hat der Verein weitreichende Unterstützung aus Johns Umfeld erhalten, etwa durch Spendenläufe, Benefizkonzerte und Privatveranstaltungen. Die Spenden werden genutzt, um die Projekte des Vereins zu finanzieren. Das vorliegende Buch ist eines dieser Projekte, es soll für Patienten und Angehörige eine fundierte Informationsquelle für alle Belange rund um das Thema Vaskulitis sein. Die JGF ist sehr froh, mit den drei Herausgebern und allen Autoren ausgewiesene Experten auf dem Gebiet der Vaskulitiden gefunden zu haben, die die Erstellung dieses Buches möglich gemacht haben. All ihnen gilt unser Dank für das große Engagement.

Weitere Projekte

Die Projekte des Vereins orientierten sich zunächst an den Punkten, die der Familie und dem Freundeskreis von John Grube während seiner Krankheit als fehlend oder unzureichend aufgefallen waren. Dies waren vorrangig fehlende Anlaufstellen für Betroffene, um sich über die Krankheit, deren Verlauf sowie mögliche Therapien zu informieren. Im Laufe der Zeit – und durch die enge Zusammenarbeit mit behandelnden und forschenden Ärzten – wurde die Unterstützung der Forschung zu einem zweiten Schwerpunkt der Vereinsarbeit. Bei den konkreten Projekten handelt es sich um:

Entwicklung einer Website

Bei der Vereinsgründung im Jahr 2017 war die Informationslage im Internet über GPA sehr schlecht, es waren wenig aktuelle und vertrauenswürdige Informationen über die Krankheit zu finden. In diversen Foren gab es dramatische Schilderungen individueller Krankheitsverläufe, aber nur wenig sachliche Quellen.

Daher war das vorrangige Projekt des Vereins, die Informationslage im Internet zu verbessern. So wurden in Zusammenarbeit mit Experten zwei ▶ Webseiten erstellt – eine über den Verein und eine weitere über alles Wissenswerte zu GPA.

Seit Anfang 2019 versorgen diese Seiten Betroffene und Angehörige mit zuverlässigen, aktuellen Informationen und erläutern die medizinischen Zusammenhänge der Krankheit und mögliche Therapien. Es gibt dort zudem einen Überblick über Forschungsprojekte und abgeschlossene Studien zu den Vaskulitiden sowie zu ANCA-assoziierten Erkrankungen✱ mit entsprechenden Links zu Studien-Sammlungen. Die GPA-Webseite (deren Texte auch ins Englische übersetzt worden sind) zeigt überdies weitere Informationsquellen auf und nennt qualifizierte Behandlungsstellen, Kompetenzzentren und Ärzte. Darüber hinaus ist auf der Seite der Erfahrungsbericht einer GPA-Patientin über das Leben mit der Erkrankung zu lesen, die Herausforderungen, aber auch die positiven Erkenntnisse.

Die Inhalte werden ständig weiterentwickelt. So gibt es inzwischen unter anderem auch eine Übersichtskarte aller besonders auf GPA und andere Vaskulitiden spezialisierten Ärzte, Kliniken und Behandlungszentren in Deutschland, Österreich und der Schweiz. Alle Beiträge werden regelmäßig von einem wissenschaftlichen Beirat auf Aktualität geprüft und ergänzt.

Medizinischer Beirat

Eine wichtige Errungenschaft des Vereins ist die Besetzung eines siebenköpfigen wissenschaftlichen Beirats. Ziel war es, die JGF professionell zu verstärken, ihr mehr Glaubwürdigkeit gegenüber medizinischen Institutionen zu verleihen – und auf Anregungen des Beirats neue Projekte anzustoßen. Bei der Besetzung des Beirats wurde besonderen Wert darauf gelegt, alle bei der Behandlung von GPA relevanten medizinischen Fachrichtungen von Experten vertreten zu lassen. Zudem wird der Beirat von einem Vertreter der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie e. V. (DGRh)✱ unterstützt. Auch hat sich eine an GPA erkrankte Patientin bereit erklärt, als Patientenvertreterin zu agieren, um so in der Arbeit der JGF die Sicht der Betroffenen angemessen zu würdigen.

Kooperation mit dem Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf

Seit April 2020 organisiert die JGF gemeinsam mit dem Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf (UKE) eine regelmäßige Patienten-Informationsstunde zum Thema GPA und anderen Fragen rund um alle Vaskulitiden. Es geht darum, Betroffenen und Angehörigen in Deutschland, Österreich und der Schweiz durch eine Online-Sprechstunde eine Chance zu geben, sich bei Experten über GPA zu informieren. Eine solche Informationsmöglichkeit hatte es zur Zeit der Erkrankung von John Grube nicht gegeben, sie wäre seinem Umfeld eine große Hilfe gewesen.

Die Initiative dieser Sprechstunde kam von John Grubes Ärztin im UKE, einer Rheumatologin, die seither ihre Zeit und Expertise für diese Informationsstunde zur Verfügung stellt. Die Sprechstunde kann und soll ausdrücklich nicht das ärztliche Beratungsgespräch zwischen dem Patienten und dem betreuenden Arzt ersetzen, sondern wendet sich vor allem auch an Angehörige und Freunde des Patienten.

Die Sprechstunde wendet sich an ein breites und ortsungebundenes Publikum. Betroffene und ihnen Nahestehende können sich ohne Vorwissen informieren, persönliche Fragen stellen, Erfahrungen mit anderen Patienten teilen und sich über Behandlungsmöglichkeiten austauschen. Zur Bekanntmachung der Veranstaltungen hat sich der Verein mit Selbsthilfegruppen sowie Vaskulitis-Vereinen zusammengeschlossen und nutzt die Informationskanäle des UKE.

Neben der Online-Sprechstunde können Betroffene auch persönlich zur Informationsstunde in das UKE kommen.

Patientenregister

Die JGF hat es sich zum Ziel gesetzt, nicht nur Forschungsvorhaben zu unterstützen, sondern auch unterschiedliche Ansätze zusammenzubringen. So zum Beispiel bei der Erfassung von Vaskulitis-Patienten in einem zentralen Register.

Die JGF unterstützt dabei besonders den Ansatz des Registers GeVAS zur Erfassung der an Vaskulitis erkrankten Patienten. Es geht hauptsächlich um die Dokumentation der Daten von Langzeitverläufen der Krankheit bei neu diagnostizierten Vaskulitis-Patienten sowie bei Betroffenen mit einer Therapieumstellung bei einem Rezidiv. Die Forscher erhoffen sich durch die Datensammlung weitere Erkenntnisse zu Auftreten und Verlauf der Krankheit.

Im digitalen Register werden Daten – sofern die Patienten ihr Einverständnis geben – direkt über die Behandlungszentren übermittelt, zentral gesammelt, statistisch analysiert und anderen Forschern weltweit zur Verfügung gestellt. Unter anderem engagiert sich auch das UKE bei der Erfassung der Daten, finanziell unterstützt von der JGF.

Da sich das GeVas-Register aus organisatorischen Gründen nur auf erwachsene Vaskulitis-Patienten bezieht, hat die Poli- und Kinderklinik am Uniklinikum Würzburg (UKW) initiiert, ein ähnliches, auf Kinder und Jugendliche bezogenes, pädiatrisches Register aufzubauen. Hier soll erstmalig erfasst werden, wie viele Vaskulitis-Patienten schon im Kindesalter erkranken. Durch die Datenerhebungen können sowohl Erkenntnisse für die Behandlung als auch für die Medikamentenentwicklung gewonnen werden. Auch dieses Vorhaben fördert die JGF langfristig.

Bei der Förderung des Forschungsvorhabens der Uniklinik Würzburg achtet die JGF besonders darauf, dass es eine technische Absprache mit dem GeVas-Register gibt, damit die gewonnenen Daten nahtlos ins GeVas-Register übergehen können, wenn die Patienten das Erwachsenenalter erreicht haben. Auch sollen Erfassungsmethoden vereinheitlicht werden, um eine spätere Synchronisierung zu ermöglichen. Um dies zu erreichen, organisiert die JGF regelmäßige Konferenzen zwischen den beteiligten Ärzten und Wissenschaftlern der beiden Vorhaben.

Forschungsförderung

Neben der Verbesserung der Informationslage für Betroffene ist das zweite Hauptziel der JGF das Vorantreiben von Forschung an GPA und an ANCA-assoziierten Vaskulitiden✱. Da es sich bei GPA um eine seltene Krankheit handelt, ist es oftmals schwer, Fördergelder für Forschungsvorhaben aufzutreiben. Diese Lücke versucht die JGF zu füllen.

Zum einen unterstützt sie aktiv Forschungsvorhaben zu GPA. Dabei versucht sie in der Regel mit weiteren Trägern zu kooperieren, um eine möglichst schlagkräftige Förderung auch von großen, mehrjährigen Projekten leisten zu können.

Zum anderen schreibt sie alljährlich den »John Grube Forschungspreis« in Höhe von 15 000 Euro aus und hat ihn 2021 erstmalig verliehen. Anders als die aktive Forschungsförderung prämiert der Forschungspreis fertig abgeschlossene Forschungsarbeiten, die einen deutlichen Erkenntnisgewinn in der Behandlung von GPA und ANCA-assoziierten Vaskulitiden geleistet haben. Bei der Festlegung der Förderrichtlinien, der Auswertung der Bewerbungen und letztendlich der Auswahl des Preisträgers wird die JGF von seinem wissenschaftlichen Beirat unterstützt. Dieses Gremium ist besonders qualifiziert, da es die Fachbereiche repräsentiert, die am meisten Kontakt mit GPA-Patienten haben. Darüber hinaus findet die Ausschreibung und Verleihung in Zusammenarbeit mit der Deutschen Gesellschaft für Rheumatologie statt. Auf deren jährlich stattfindendem Kongress werden die Forschungsergebnisse präsentiert und die Preisträger geehrt.

Zukunft

Derzeit konzentriert sich die JGF darauf, ihr Netzwerk auszubauen und sich mit einzelnen Patienten und Selbsthilfegruppen in Verbindung zu setzen, um eine effiziente Versorgung von Betroffenen zu gewährleisten. Zudem sind mehrere durch die JGF mitfinanzierte Forschungsprojekte angelaufen. Ergebnisse dazu werden in regelmäßigen Abständen sowohl auf der Vereinswebseite als auch auf der Website GPA Info veröffentlicht.

Alles in Andenken an John Grube.

Die 20 wichtigsten Fragen und Antworten zu Vaskulitiden

Das Wichtigste in Kürze: Hier erfahren Sie in einer Art Interview durch 20 Fragen und Antworten die wissentlichen Fakten zur Erkrankung »Vaskulitis«.

Allgemein

1. Was ist eine Vaskulitis? Eine Entzündung von Gefäßen wird als Vaskulitis bezeichnet. Die Gefäßentzündung kann durch eine Verringerung der Blutzufuhr den Körper schädigen.

2. Welche Formen der Vaskulitis gibt es? Vaskulitiden werden nach der Größe der betroffenen Gefäße eingeteilt. Es gibt Vaskulitiden (Mehrzahl von Vaskulitis) kleiner Gefäße (z. B. die Granulomatose mit Polyangiitis oder mikroskopische Polyangiitis), mittelgroßer Gefäße (z. B. die Polyarteriitis nodosa) und großer Gefäße (z. B. die Riesenzellarteriitis).

3. Welche Ursachen sind für eine Vaskulitis bekannt? Bei den meisten Vaskulitis-Formen handelt es sich um eine Autoimmunerkrankung, d. h., das eigene Immunsystem greift ohne erkennbare Ursache die Gefäße an. Einzelne Vaskulitis-Formen können durch Infektionen (z. B. die kryoglobulinämische Vaskulitis, oft durch das Hepatitis-C-Virus) oder verschiedene Medikamente (vor allem bei Hautvaskulitiden) ausgelöst werden.

4. Welche Organe können durch eine Vaskulitis geschädigt werden? Grundsätzlich können alle Organe des Körpers betroffen sein. Welche Organe bevorzugt betroffen sind, hängt von der Größe der betroffenen Gefäße ab und unterscheidet sich somit zwischen den einzelnen Vaskulitis-Formen.

Diagnose

5. Wen betrifft eine Vaskulitis? Vaskulitiden können in jedem Lebensalter auftreten. Allerdings gibt es Vaskulitiden, die nur in bestimmten Altersgruppen auftreten. Zum Beispiel erkranken an einer sogenannten Kawasaki-Erkrankung fast ausschließlich Kinder und Jugendliche, während eine sogenannte Riesenzellarteriitis erst ab dem 50. Lebensjahr auftritt.

6. Was sind die typischen Symptome? Allgemeine Krankheitserscheinungen wie Fieber, Gewichtsverlust oder Gelenkschmerzen können bei vielen Vaskulitis-Formen auftreten. Andere Symptome unterscheiden sich zwischen den einzelnen Vaskulitiden. Bei der Riesenzellarteriitis kommt es z. B. häufig zu Schläfenkopfschmerzen und Kauschmerzen. Bei den Kleingefäßvaskulitiden sind u. a. rote Flecken an den Beinen, ein Taubheitsgefühl der Füße oder auch Nasenbluten oder Bluthusten häufige Symptome.

7. Wie wird die Diagnose gestellt? Oft dauert es leider sehr lange, bis eine korrekte Diagnose gestellt werden kann. Die Symptome können anfangs wenig spezifisch sein und viele Ärzte kennen diese seltenen Erkrankungen meist nicht ausreichend gut, was die Dauer bis zur Sicherung der Diagnose erhöhen kann. Bestimmte Blutwerte und Bildgebende Verfahren (Ultraschall, MRT etc.) können auf die Diagnose schließen lassen. Die Sicherung der Diagnose einer Vaskulitis gelingt dann häufig über eine Gewebeprobe (Biopsie✱).

8. Zu welchem Facharzt sollte man gehen? Zu Beginn der Erkrankung stellen sich Patienten meist beim Hausarzt oder je nach führendem Problem auch schon beim Facharzt (z. B. einem Hautarzt) vor. Bei etablierter Diagnose einer Vaskulitis sollten Patienten federführend von einem Rheumatologen behandelt werden, da dieser die Komplexität der Erkrankungen am besten kennt und die Therapie am besten koordinieren kann. Die Behandlung sollte aber als Teamleistung mit dem Hausarzt und – je nach Befall – anderen Spezialisten erfolgen.

9. Wie findet man den richtigen Experten? Lokal geben Hausärzte gute Tipps über die örtliche Versorgungslandschaft. Im Internet finden sich verschiedene Seiten und Angebote von auf Vaskulitis spezialisierten Zentren. Patientenvereinigungen und ▶ Versorgungslandkarten können helfen, einen Experten in der eigenen Region zu finden.

10. Gibt es Selbsthilfegruppen? Zahlreiche Patienten sind in ▶ Selbsthilfegruppen organisiert und man bekommt hier gute Ratschläge – nicht nur von anderen Betroffenen, sondern auch von Experten. Schulungs- und Infomaterial sowie regelmäßige Fortbildungen können das Wissen um die Erkrankungen bei Patienten fördern.

Therapie

11. Wird eine Vaskulitis immer mit Kortison behandelt? Im Prinzip ja. Insbesondere am Anfang und bei Schüben der Erkrankung kommt man um eine Kortison-Therapie nicht herum. Kein anderes Medikament wirkt so schnell und ist so effektiv wie Kortison. Dauerhaft sollte aber Kortison immer durch ein anderes Medikament ersetzt werden (= Basismedikament) und idealerweise im Verlauf ganz beendet werden. Wenn dies nicht komplett umsetzbar ist, wird angenommen, dass zumindest eine Tagesdosis von unter 5 mg akzeptabel ist.

12. Mit welchen anderen Therapien kann die Vaskulitis behandelt werden? Zur Behandlung von Vaskulitiden gibt es heutzutage zum Glück eine Reihe von sehr wirksamen und sicheren Medikamenten, die nicht auf Kortison basieren. Dies sind neben den synthetischen (oder auch chemischen) Substanzen wie Methothraxat auch biologisch hergestellte Antikörper wie zum Beispiel Tocilizumab oder Rituximab.

13. Kann man die Vaskulitis heilen oder verläuft sie immer chronisch? Eine Heilung durch diese Medikamente im engeren Sinne ist noch nicht möglich, und viele Patienten müssen die Medikamente lange Zeit (manchmal lebenslang) einnehmen, um die Erkrankung zu kontrollieren. Wenn eine Vaskulitis aber z. B. nach einer Infektion einen Auslöser hatte, finden sich Verläufe, die auch nach dem Erreichen einer Krankheitskontrolle und dem Absetzen aller Medikamente ruhig bleiben können.

14. Kann man an einer Vaskulitis sterben? Eine Vaskulitis kann – je nach Ausprägung – eine sehr ernste und auch gefährliche Erkrankung sein. Vor Einführung effektiver Medikamente (vor allem in der Vor-Kortison-Ära) starben sehr viele Patienten bereits nach kurzer Krankheitsdauer. Heute sehen wir dies kaum noch und fast alle unserer Patienten haben unter einer guten Therapie eine normale Lebenserwartung.

15. Sind die Medikamente lebenslang einzunehmen? Das ist meistens nicht notwendig. Die Dauer der Therapie richtet sich nach der Schwere der Erkrankung und nach der Krankheitsaktivität. Eine Dosisreduktion oder auch Beendigung der Therapien ist für viele Formen der Vaskulitis bei guter Krankheitskontrolle irgendwann möglich. Dies sollten Patienten und Therapeuten immer gemeinsam entscheiden.

16. Was sind die wichtigsten Ziele der Therapie? Es geht vor allem darum, die Entzündung zu kontrollieren und so Schäden an den einzelnen Blutgefäßen oder Organen zu verhindern. Auch wenn es im eigentlichen Sinne keine Heilung gibt, führen die aktuellen Therapiekonzepte häufig zu einer Art »Einschlafen« der Vaskulitis, was man als Remission bezeichnet.

17. Hat die Therapie schwere Nebenwirkungen? In der Tat gilt heutzutage bei der Auswahl der Therapie vor allem, dass neben einer sehr guten Wirksamkeit möglichst geringe Risiken für schwere Nebenwirkungen bestehen dürfen. Häufig kann durch die Dosis und Dauer der Therapie das Risiko schwerer Nebenwirkungen reduziert werden. Auch regelmäßige Kontrollen oder unterstützende Maßnahmen können helfen, schwere Nebenwirkungen zu vermeiden.

18. Welche Nebenwirkungen kann die Kortison-Therapie haben? Von der Vielzahl der möglichen Nebenwirkungen gelten Infektionen durch Bakterien, Viren oder Pilze als das wichtigste Risiko. Andere Risiken wie Hautveränderungen, Osteoporose oder Stoffwechselveränderungen sind ebenfalls nicht zu unterschätzen, treten jedoch zumeist erst im weiteren Verlauf der Therapie auf.

19. Gibt es Möglichkeiten, Nebenwirkungen vorzubeugen? Für einzelne Therapien gibt es die Möglichkeit, durch die Einnahme weiterer Mittel die Risiken von Nebenwirkungen zu vermeiden. So ist zum Beispiel bei der Therapie mit Kortison eine Gabe von Vitamin D sehr sinnvoll, bei einer MTX-Therapie die Einnahme von Folsäure und bei Cyclophosphamid eine Gabe von Uromitexan.

20. Was kann man selbst zur Besserung oder Heilung beitragen? Da Heilung im eigentlichen Sinne bei diesen Erkrankungen nicht möglich ist, bleibt es dabei, dass Patienten zumindest zu einer guten Kontrolle der Entzündung beitragen können. Dazu zählen unter anderem eine ausgewogene Ernährung sowie auch eine gesunde Lebensweise, wie viel Bewegung, nicht rauchen und negativen Stress vermeiden.

Inhaltsverzeichnis

Titelei

Vorwort

Die John Grube Foundation e. V.

Weitere Projekte

Entwicklung einer Website

Medizinischer Beirat

Kooperation mit dem Universitätsklinikum Hamburg-Eppendorf

Patientenregister

Forschungsförderung

Zukunft

Der Weg zur Diagnose

Was ist eine Vaskulitis?

Das Blutgefäßsystem des menschlichen Körpers

Aufgaben des Blutkreislaufs

Aufbau und Aufgaben des Immunsystems

Wie kommt es zur Fehlsteuerung des Immunsystems als Auslöser für Vaskulitiden?

Was geschieht bei einer Vaskulitis mit den Gefäßen und Organen?

Welche Erkrankungen gehören zu den Vaskulitiden und zu welchen Beschwerden führen sie?

Diagnosestellung

Anamnese

Anamnese

Körperliche Untersuchung

Laborwerte

Laborwerte, die eine Entzündung anzeigen

Laborwerte, die anzeigen, ob Organe betroffen sind – oder ob es zu Nebenwirkungen der Therapie kommt

Biologische Marker (Autoantikörper) für manche Formen der Vaskulitis

Bildgebende Verfahren

Ultraschall (Sonografie)

Magnetresonanztomografie (MRT)

Computertomografie (CT)

Positronen-Emissions-Tomografie (PET)

Welche bildgebenden Verfahren kommen bei Vaskulitiden zum Einsatz?

Gewebeprobe (Biopsie)

Wann ist die Gewebeprobe sinnvoll?

Wie wird die Gewebeprobe entnommen?

Was geschieht mit der Gewebeprobe?

Was lässt sich in der Gewebeprobe erkennen?

Wie verstehe ich den Befund der Gewebeprobe?

Weshalb bringt die Gewebeprobe nicht immer eine sichere Diagnose?

Eine Vaskulitis soll durch Gewebeprobe gesichert werden – was ist zu bedenken?

Die Krankheitsbilder

Granulomatose mit Polyangiitis – GPA

Definition

Symptome und Krankheitsstadien

Untersuchung

Bildgebung

Laborwerte

Gewebeprobe

Therapie

Mikroskopische Polyangiitis – MPA

Definition

Symptome

Untersuchung

Therapie

Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis – EGPA

Definition

Symptome

Untersuchung

Labor

Bildgebung

Gewebeprobe

Therapie

Riesenzellarteriitis – RZA

Definition

Symptome

Untersuchung

Körperliche Untersuchung

Laborwerte

Bildgebung

Gewebeprobe

Therapie

Takayasu-Arteriitis – TAK

Definition

Symptome

Untersuchung

Körperliche Untersuchung

Laborwerte

Bildgebung

Gewebeprobe

Therapie

Kryoglobulinämische Vaskulitis – KryoVas

Definition

Symptome

Untersuchung

Anamnese

Körperliche Untersuchung

Laborwerte

Bildgebung

Gewebeprobe

Therapie

Prognose

Polyarteriitis nodosa – PAN

Definition

Symptome

Untersuchungen

Bildgebung

Laborwerte

Therapie

Behçet-Syndrom – BS

Definition

Symptome

Untersuchung

Therapie

IgA-Vaskulitis – IgA-V

Definition

Symptome

Untersuchung

Laborwerte

Bildgebung

Therapie

Hautvaskulitis

Therapie

Sekundäre Vaskulitiden

Definition

Symptome

Untersuchung

Laborwerte

Gewebeprobe

Therapie

Schwangerschaft bei Vaskulitis

Takayasu-Arteriitis (TAK)

ANCA-assoziierte Vaskulitiden

Behçet-Syndrom (BS)

Planung einer Schwangerschaft und Umgang mit den Medikamenten

Schwangerschaftsregister

Vaskulitis bei Kindern und Jugendlichen

Klinische Beschwerden bei Vaskulitiden

Gemeinsamkeiten und Unterschiede zu Erwachsenen

Diagnose

Therapie

Alt werden mit Vaskulitis

Infektionen

Erhöhtes Herz-Kreislauf-Risiko

Nebenwirkungen der Kortison-Therapie

Erhöhtes Tumorrisiko

Folgeschäden

Die Behandlung

Grundlagen der Therapie

Therapieziele

Remissionsinduktion

Remissionserhalt

Aktivitätsparameter und Krankheits-Score

Gefäßbezogene Risikofaktoren

Infektionsprophylaxe

Tumorerkrankungen

Medikamente

Kortison

Allgemeines

Wirkung

Verträglichkeit

Rituximab

Allgemeines

Wirkung

Verträglichkeit

Cyclophosphamid

Allgemeines

Wirkung

Verträglichkeit

Methotrexat

Allgemeines

Wirkung

Verträglichkeit

Azathioprin

Allgemeines

Wirkung

Verträglichkeit

Tocilizumab

Allgemeines

Wirkung

Verträglichkeit

Mycophenolat

Allgemeines

Wirkung

Verträglichkeit

TNF-α-Blocker

Allgemeines

Wirkung

Verträglichkeit

Avacopan

Allgemeines

Wirkung

Verträglichkeit

Immunglobulin-Therapie

Allgemeines

Wirkung

Verträglichkeit

Andere Therapieverfahren

Plasmapherese

Infektionsrisiko und Prophylaxe

Faktoren, die das Infektionsrisiko bestimmen

Screening-Untersuchungen und Vorsorgemaßnahmen

Impfungen

Leben mit der Krankheit

Grundzüge der Betreuung

Wie viele Menschen leiden an einer Vaskulitis?

An welchen Arzt soll man sich wenden?

Kann die Diagnose einer Vaskulitis ambulant gestellt werden?

Wann muss ich im Krankenhaus behandelt werden?

Wie häufig muss ein Patient seinen Arzt sehen?

Welche Medikamente werden in der Regel verschrieben?

Teure Medikamente: Wer bezahlt?

»Off-label-Verordnung«: außerhalb der Zulassung

Gibt es Unterschiede bei den Krankenkassen und Versicherungen?

Was tun bei Problemen mit der Knochendichte?

Welche Maßnahmen sind während einer Therapie noch sinnvoll?

Selbsthilfe

Was ist das Wesentliche bei der Selbsthilfe?

Ziele von Selbsthilfegruppen

Unterstützende Verfahren

Nicht-medikamentöse Therapieverfahren und Rehabilitation

Nicht-medikamentöse Therapiemaßnahmen

Rehabilitation

Ernährung

Die Art der Ernährung: Wie esse ich?

Der Zeitpunkt der Mahlzeiten: Wann esse ich?

Die Auswahl der Lebensmittel: Was esse ich?

Unterstützende psychotherapeutische Methoden/Verfahren

Besonderheiten der Diagnostik bei seltenen Erkrankungen

Allgemeine Versorgung zu Beginn der Erkrankung

Probleme im Umgang mit der Erkrankung während der einzelnen Krankheitsphasen

Die »Schuldfrage«

Angebote im Bereich der psychotherapeutischen/psychosomatischen Versorgung

Wie kann man das eigene Wohlbefinden verbessern?

Was kann eine Bezugsperson tun, um dem Betroffenen zu helfen?

Service

Glossar

Autorenvorstellung

Sachverzeichnis

Impressum

© pikovit/stock.adobe.com. Composed & edited by Thieme. |

Der Weg zur Diagnose

Die Diagnosestellung ist häufig schwierig und langwierig, Patienten haben oftmals eine »Odyssee« hinter sich. In den folgenden Kapiteln erfahren Sie alles zur Entstehung, Einteilung und Diagnosestellung.