Zerebralparese E-Book

• Herausgeber: Thieme
• Kategorie: Fachliteratur
• Sprache: Deutsch

Seitenzahl: 891

Veröffentlichungsjahr: 2018

Beschreibung

Alle für einen!

Die Zerebralparese ist eine Gesundheitsstörung, die ein Leben lang besteht und sie stellt auch die behandelnden Ärzte und Therapeuten vor große Herausforderungen. Der Schwerpunkt dieses Buches liegt auf der integrativen Multidisziplinarität in der diagnostischen Beurteilung und dem therapeutischen Management der Patienten.

• Epidemiologie, Ursachen und Auswirkungen der Zerebralparese
• Alters- und fachspezifische Diagnostik
• Komorbiditäten
• Therapieoptionen, Orthetik und Hilfsmittelversorgung
• Interdisziplinäre Handlungsanweisungen für eine fachübergreifende Patientenversorgung

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Leseprobe

Zerebralparese

Diagnose, Therapie und multidisziplinäres Management

Thomas Baumann, Stefan Dierauer, Andreas Meyer-Heim

Diana Ballhausen, Steffen Berweck, Inga Besmens, Maurizio Calcagni, Bernd Erkert, Charlie Fairhurst, Renate Fink, Thomas Giesen, Johannes Koch, Andrea Preiss, Hans Georg Schlack, Christina Schulze, Martin Staudt, Hubertus van Hedel

511 Abbildungen

Leitspruch

„…, und dass die Stärke des Volkes sich misst am Wohl der Schwachen,…”

Bundesverfassung der Schweizerischen Eidgenossenschaft, Präambel

Vorwort

Die initiale Diagnosestellung der Zerebralparese und das therapeutische Management von Kindern und Jugendlichen mit Zerebralparese (engl. cerebral palsy, CP) sind gleichermaßen anspruchsvoll. Das Management der Zerebralparese ist charakterisiert durch Multidisziplinarität. Es erfordert, dass Patienten und Eltern sowie das involvierte Gesundheitspersonal sich gegenseitig auf eine langfristige und vertrauensvolle Beziehung einlassen können. Das Management muss regelmäßig und altersentsprechend überprüft und gegebenenfalls angepasst werden. Strukturelle und funktionelle Diagnostik sind hierbei notwendig, um die richtigen und passenden Schlüsse bezüglich der therapeutischen Maßnahmen zu ziehen. Das Vorgehen muss stets an die individuelle Situation des Patienten und seiner Familie angepasst werden, oft müssen Kompromisse gefunden werden. Eltern und Kinder sind mit einem enormen Angebot an Ideen und oft – jedoch längst nicht immer – wohlgemeinten, aber teils wenig evidenzbasierten therapeutischen Ansätzen konfrontiert. Versicherungsmedizinische Grundkenntnisse und ein Networking mit Spezialisten, Stiftungen, Schul- und Gemeindebehörden sind für Ärzte und Therapeuten notwendig, um die Eltern kompetent durch die verschiedenen Lebensabschnitte Ihrer Kinder zu begleiten.

Im Weglassen des Wortes „infantil“ vor dem Begriff der deutschen ICD-Klassifikation der Zerebralparese wollen wir aufzeigen, dass die Zerebralparese eine „Life Span Condition“ ist, mit welcher sich auch die Adultmedizin befassen muss.

Die Autoren möchten zudem aufzeigen, dass die Betreuung eines Kindes mit Zerebralparese nicht das Werk einer Einzelperson sein kann. Vielmehr handelt es sich um eine höchst anspruchsvolle Aufgabe, die nur im Teamapproach gelöst werden kann, wobei die Eltern und das Kind Bestandteile des Teams darstellen.

Wer Kinder mit Zerebralparese und Behinderungen betreut, wird sehr bald feststellen, dass er nicht umhin kommt, politisch Stellung zu beziehen, um unsere Institutionen und Gemeinwesen auf die Bedürfnisse und Notwendigkeiten der uns anvertrauten Patienten aufmerksam zu machen. Auch dieses Buch will Stellung beziehen – selbstverständlich ohne dass die Autoren den Anspruch auf Vollständigkeit und Unfehlbarkeit erheben. Als „Mehrautorenwerk“ wird dieses Buch auch „in sich“ widersprüchliche Aussagen machen. Dies wurde bewusst so belassen, da es eine Diskussion ermöglicht und somit verhindert, dass sich eine Lehrmeinung über andere setzt, und aufzeigt, dass verschiedene Lösungsansätze möglich sind.

Das vorliegende Buch versucht vor allem eine praktische und anwendungsorientierte Anleitung für die verschiedenen Aspekte in der Behandlung und im Management von Patienten mit Zerebralparese zu geben. Hierzu wurde der Anhang mit gebräuchlichen Assessment- und Fragebögen bestückt.

Die uns anvertrauten Patienten und ihre Eltern sind unsere besten Lehrmeister! Sie zeigen uns immer wieder, worauf es im Leben wirklich ankommt. Ihnen gebührt deshalb größter Respekt und der Dank des Autorenteams.

Thomas Baumann, Stefan Dierauer, Andreas Meyer-Heim

Affoltern am Albis, Solothurn und Zürich im Frühjahr 2018

Danksagung

Menschen mit zerebraler Bewegungsstörung stellen eine große, gegenseitige Bereicherung innerhalb unserer täglichen Tätigkeit in der Rehabilitation dar. Auch die Autoren mussten allerdings zuerst den Weg zu ihnen beschreiten. Bisher war der medizinisch-therapeutischen Betreuung dieser Menschen weder in der Akutmedizin, noch in der Forschung oder in der ökonomischen Dimension die verdiente Wahrnehmung zuteil geworden. Umso mehr spielten Schlüsselfiguren in der Ausbildung eine zentrale Rolle, weshalb die Autoren sich heute mit dem Thema eingehender beschäftigen.

Ein Buch wie das vorliegende kann nicht ohne die direkte und indirekte Mithilfe und Inspiration vieler Fachleute entstehen. Wir sind dankbar für die Verfassung der Abschnitte unserer im Mitautorenverzeichnis aufgeführten Kollegen. Sie haben hierzu ihre Freizeit geopfert und mit ihren hochqualifizierten Texten geholfen, das Buch zu dem zu machen, was es geworden ist.

PD Dr. med. Marianne Rohrbach, Dr. med. Tatjana Meyer-Heim, Dr. med. Brigitta Jann, Martin Luther, Prof. Dr. med. Christian Brägger, Dr. med. Svea Mühlberg, Prof. Dr. med. Manuela Albisetti und Frau Silvia Amrein danken wir für ihre wertvollen Hinweise und Korrekturvorschläge, für Bild- und Tabellenmaterial bzw. die Mitarbeit an Textabschnitten. Speziell dankend erwähnen möchten wir die Fotografinnen der Fotoabteilung des Kinderspitals Zürich, Gabriela Acklin und Valerie Jaquet. Von ihnen stammt ein Großteil der künstlerisch ansprechenden Fotografien. Ein Dank für die organisatorische Unterstützung geht an Sandra Leuteritz. Besonderer Dank gebührt auch den Patienten und Eltern, die durch Fallbeispiele die Umsetzung vieler unserer Bemühungen treffend illustrieren. So auch an Johannes Kiesbauer für seine illustrative – und humorvolle – „Fallvignette“ bezüglich der Hilfsmittelversorgung: Das ist der Alltag mit einem Hilfsmittel, ein Leser-„Must“!

Bei den Mitarbeitern des Georg Thieme Verlags möchten wir uns für die konstruktiven Dialoge bedanken. Wir denken, dass sich das Resultat sehen lassen kann und dem Leser die Welt der Menschen mit Zerebralparese näher bringen kann – mit dem Ziel, diese Welt mit kompetenter Hilfe des Lesers zu verbessern.

Und selbstverständlich hätte das Buch ohne das emphatische Mitleiden durch unsere Partnerinnen niemals entstehen können. Vielen herzlichen Dank!

Inhaltsverzeichnis

Leitspruch

Vorwort

Danksagung

1 Einleitung

1.1 Bedeutung der Zerebralparese

1.1.1 Literatur

1.2 Definition der Zerebralparese

1.2.1 Literatur

1.3 Geschichtliches zur Zerebralparese

1.3.1 Literatur

1.4 Entwicklung und Organisation der Versorgung von Patienten mit Zerebralparese

1.4.1 In der Schweiz

1.4.2 In Deutschland

1.4.3 In Österreich

1.4.4 Literatur

2 Anforderungen an Diagnose und Rehabilitation

2.1 Auftrags- und Kontextklärung

2.1.1 Auftragsklärung

2.1.2 Kontextklärung

2.2 Personelle und strukturelle Voraussetzungen

2.3 Die ICF als Erfassungsinstrument und Hilfestellung für ein inter- und multidisziplinäres Therapiemanagement

2.3.1 Literatur

3 Ätiologie und Epidemiologie

3.1 Ätiologie

3.1.1 Literatur

3.2 Epidemiologie und sozioökonomische Aspekte

3.2.1 Literatur

3.3 Entwicklung über die letzten Jahre

3.3.1 Literatur

3.4 Prävention

3.4.1 Literatur

4 Klassifikation

4.1 Einleitung

4.2 Neurologisch-topografische Einteilung

4.2.1 Literatur

4.3 Funktionelle Einteilungen

4.3.1 Gross Motor Function Classification System (GMFCS)

4.3.2 Manual Ability Classification System (MACS)

4.3.3 Communication Function Classification System (CFCS)

4.3.4 Eating and Drinking Ability Classification Scale (EDACS)

4.3.5 Fazit

4.3.6 Literatur

5 Pathogenese und Verlauf

5.1 Gesetzmäßigkeiten

5.2 Entwicklung

5.2.1 Theorien über die motorische Entwicklung

5.2.2 Literatur

6 Symptomatik

6.1 Manifestationsformen

6.2 Sensomotorische Steuerung

6.2.1 Literatur

6.3 Spastizität und Muskelschwäche

6.3.1 Literatur

6.4 Die Hypotonie im Säuglingsalter

6.4.1 Differenzialdiagnose der Hypotonie im Säuglingsalter

6.4.2 Pathogenese der muskulären Hypotonie

7 Diagnostik

7.1 Einleitung

7.1.1 Literatur

7.2 Untersuchung des Säuglings: pränatal bis 2 Jahre

7.2.1 Entwicklung von Untersuchungsmethoden im Säuglingsalter

7.2.2 Die Untersuchung in der Kinderarztpraxis

7.2.3 Literatur

7.3 Untersuchung des Kleinkinds (2–4 Jahre)

7.4 Untersuchung von Schulkindern und Jugendlichen

7.4.1 Untersuchungsablauf

7.4.2 Literatur

7.5 Untersuchung von Erwachsenen

7.5.1 Aufnahme eines Patienten mit Zerebralparese

7.5.2 Kognitive Entwicklung bei Zerebralparese im Erwachsenalter

7.5.3 Literatur

7.6 Funktionelle Assessments

7.6.1 Functional Independence Measure (FIM) und Funktional Assessment Measure (FAM)

7.6.2 Funktionelle motorische Assessments im Überblick

7.6.3 Test der Körperfunktion

7.6.4 Test der Aktivität

7.6.5 Literatur

7.7 Beobachtung des Ganges, Videodokumentation

7.7.1 Literatur

7.8 Extrapyramidalmotorik, Gleichgewicht und Rücken

7.8.1 Literatur

7.9 Allgemeine (pädiatrische) Untersuchung

7.9.1 Literatur

7.10 Neurologisch-orthopädische Untersuchung

7.10.1 Range of Motion (ROM)

7.10.2 Muskeltonus

7.10.3 Muskelkraft

7.10.4 Literatur

7.11 Funktionelle orthopädische Diagnostik

7.11.1 Rumpf

7.11.2 Obere Extremität

7.11.3 Untere Extremität

7.11.4 Zusammenfassung der Muskeltests

7.11.5 Literatur

7.12 Faktoren der Bewegungssteuerung

7.12.1 Selektive Muskelkontrolle

7.12.2 Spastizität/Spastik

7.12.3 Rigidität

7.12.4 Klonus

7.12.5 Athetose

7.12.6 Ataxie

7.12.7 Tremor

7.12.8 Literatur

7.13 Neurostatus

7.14 Weitere Untersuchungen

7.14.1 Instrumentelle Ganganalyse

7.14.2 Interpretation der Ganganalyse

7.14.3 Elektromyografie

7.14.4 Pedobarografie

7.14.5 GAITrite®

7.14.6 Metabolic Energy Assessment (Sauerstoffverbrauch)

7.14.7 Fazit

7.14.8 Literatur

7.15 Bildgebende Diagnostik

7.15.1 Sonografie

7.15.2 Magnetresonanztomografie

7.15.3 Röntgenuntersuchung

7.15.4 Literatur

7.16 Weiterführende Diagnostik

7.16.1 Elektroenzephalografie (EEG) und Elektromyografie (EMG)

7.16.2 Blutuntersuchung

7.16.3 Audiometrie, Tympanometrie, Visusprüfung

7.17 Zusammenfassung der Befunde

8 Klinische Symptomatik und Verlauf

8.1 Einleitung

8.2 Hemisyndrom

8.2.1 Literatur

8.3 Diplegie

8.3.1 Literatur

8.4 Tetraplegie

8.5 Developmental Coordination Disorder (DCD), „Minimal Cerebral Palsy“

8.5.1 Literatur

8.6 Alterstypische klinische Bilder der Zerebralparese

8.6.1 Literatur

9 Komorbiditäten

9.1 Allgemeines

9.1.1 Literatur

9.2 Kognitive Beeinträchtigungen

9.2.1 Literatur

9.3 Epilepsie

9.3.1 Literatur

9.4 Entwicklungspsychiatrische Störungen

9.4.1 Literatur

9.5 Wahrnehmungsstörungen

9.5.1 Was ist Wahrnehmung?

9.5.2 Die Wahrnehmung beeinflussende Faktoren

9.5.3 Wahrnehmungsstörungen im pädiatrischen Kontext

9.5.4 Visuelle Wahrnehmungsstörungen

9.5.5 Auditive Wahrnehmungsstörungen

9.5.6 Taktile Wahrnehmungsstörungen

9.5.7 Literatur

9.6 Sprech- und Sprachstörungen

9.6.1 Sprechstörungen

9.6.2 Sprachstörungen

9.6.3 Wirksamkeit einer Therapie

9.6.4 Literatur

9.7 Schlafstörungen

9.7.1 Literatur

9.8 Augenveränderungen und Visusstörungen

9.8.1 Untersuchung der Sehschärfe

9.8.2 Prüfung des Gesichtsfelds

9.8.3 Stereosehtests

9.9 Hals-Nasen-Ohren-Erkrankungen, Schwerhörigkeit und Taubheit

9.9.1 Literatur

9.10 Speicheln (Sialorrhoe, Drooling)

9.10.1 Ätiologie und Pathogenese

9.10.2 Beurteilung der Sialorrhoe und mögliche Folgen

9.10.3 Therapie

9.10.4 Literatur

9.11 Ernährungs- und Verdauungsstörungen

9.11.1 Sondenernährung durch Perkutane Endoskopische Gastrostomie (PEG)

9.11.2 Gastroösophagealer Reflux (GÖR) und Erbrechen

9.11.3 Koprostase

9.11.4 Literatur

9.12 Wachstumsstörungen

9.12.1 Literatur

9.13 Lungenerkrankungen

9.13.1 Literatur

9.14 Urologische Störungen

9.14.1 Literatur

9.15 Orthopädisch-neurologische Erkrankungen

9.15.1 Hüftgelenkluxation

9.15.2 Skoliose

9.15.3 Gangstörungen

9.15.4 Bewegungseinschränkung der Schulter

9.15.5 Ellenbogenflexionskontrakturen

9.15.6 Handfehlstellungen

9.15.7 Daumen- und Finger-Fehlstellungen

9.15.8 Verschlechterung des neurologischen Zustands

9.15.9 Literatur

9.16 Thromboembolierisiko

9.16.1 Indikation zur Thromboembolieprophylaxe

9.16.2 Maßnahmen zur Thromboembolieprophylaxe

9.17 Osteoporose

9.17.1 Ätiologie und Pathogenese

9.17.2 Messung der Knochenmineraldichte

9.17.3 Definition von Osteoporose im Kindesalter

9.17.4 Prävention und Therapie

9.17.5 Literatur

9.18 Schmerzen

9.18.1 Ursachen

9.18.2 Diagnostik

9.18.3 Therapie

9.18.4 Literatur

10 Partizipation und Kontext

10.1 Allgemeines

10.2 Sozialpädiatrische Gesichtspunkte

10.2.1 Das ICF-Modell in der Rehabilitation

10.2.2 Literatur

10.3 Schule

10.3.1 Literatur

10.4 Sport

10.4.1 Literatur

10.5 Misshandlung

10.5.1 Literatur

10.6 Sexualität

10.6.1 Sexualerziehung und Pubertätsentwicklung

10.6.2 Homosexualität

10.6.3 Verhütung

10.6.4 Sterilisation

10.6.5 Elternschaft

10.6.6 Sexueller Missbrauch

10.6.7 Literatur

11 Therapiemanagement

11.1 Hierarchie klinischer Bedürfnisse von Kindern mit Behinderungen

11.2 Grundkonzepte der funktionellen Übungsbehandlung

11.2.1 Paradigmatische Grundlagen

11.2.2 Bedeutung der Eltern-Kind-Interaktion

11.2.3 Systemisches Konzept und Übungsbehandlung sind vereinbar

11.2.4 Literatur

11.3 Konkrete Therapieplanung

11.3.1 Literatur

11.4 Evidenz therapeutischer Maßnahmen

11.4.1 Evidenz der Wirksamkeit nach Novak in drei Stufen

11.4.2 Empfehlungen für die Therapie nach Evidenz

11.4.3 Empfohlene Interventionen zur Vermeidung sekundärer Beeinträchtigungen und Komplikationen

11.4.4 Literatur

11.5 Antispastisches Management

11.5.1 Fokale medikamentöse Behandlung

11.5.2 Systemische (orale) Medikationen

11.5.3 Regionale Behandlung der Spastizität

11.5.4 Literatur

11.6 Activity, Activity, Activity: die Therapien bei Zerebralparese

11.6.1 Generelle Aspekte des sensomotorischen Lernens

11.6.2 Physiotherapie

11.6.3 Ergotherapie

11.6.4 Logopädie

11.6.5 Medizinische Trainingstherapie und Sporttherapie

11.6.6 Tiergestützte Therapie

11.6.7 Heilpädagogik

11.6.8 Roboterunterstützte und computerbasierte Therapieformen

11.6.9 Literatur

12 Aufgabenstellungen in der Orthopädie

12.1 Allgemeines

12.2 Nonwalker

12.2.1 Hüfte

12.2.2 Fuß

12.2.3 Wirbelsäule

12.2.4 Literatur

12.3 Walker

12.3.1 Allgemeines

12.3.2 Fuß

12.3.3 Knie

12.3.4 Hüfte

12.3.5 Postoperative Rehabilitation

12.3.6 Frakturen

12.3.7 Literatur

12.4 Obere Extremität

12.4.1 Konservative Therapie

12.4.2 Chirurgische Therapie

13 Orthetik und Hilfsmittelversorgung

13.1 Allgemeine Gesichtspunkte

13.1.1 Literatur

13.2 Orthetik zur Behandlung und Prophylaxe

13.2.1 Rumpforthesen

13.2.2 Arm-/Handorthesen

13.2.3 Hüftorthesen

13.2.4 Oberschenkelorthesen

13.2.5 Sprunggelenk-/Fußorthesen

13.2.6 Literatur

13.3 Hilfsmittel für die Aktivitäten des täglichen Lebens (ADL)

13.3.1 Sitzversorgung

13.3.2 Rollstuhlversorgung

13.3.3 Therapierad & Co.

13.3.4 Stehhilfen

13.3.5 Gehhilfen

13.3.6 Ess- und Trinkhilfen

13.3.7 Schreibhilfen

13.3.8 Pflege-, Transfer- und Körperhygienehilfen

13.3.9 Spielzeug

13.3.10 Literatur

14 Prognose

14.1 Allgemeines

14.1.1 Literatur

14.2 Richtlinien zur medizinischen Behandlung und Betreuung von Menschen mit Behinderung

14.3 Transfer und Transition

14.4 Versicherungsmedizin

14.4.1 Schweiz und Liechtenstein

14.4.2 Deutschland

14.4.3 Österreich

14.5 Forschung und Entwicklung

14.5.1 Literatur

15 Fazit und Ausblick

15.1 Literatur

16 Ausgewählte Websites und Adressen mit Informationen für Eltern, Patienten und Fachpersonen

16.1 In der Schweiz

16.2 In Deutschland

16.3 In Österreich

16.4 International

17 Frage- und Befundbögen

18 Beilagen für die Botulinumtoxin-Behandlung

18.1 Nebenwirkungen von BTX-A

18.2 Literatur

19 Informationsblatt zum seriellen Gips

Anschriften

Sachverzeichnis

Impressum

1 Einleitung

1.1 Bedeutung der Zerebralparese

Die Zerebralparese (engl. cerebral palsy, CP) ist der häufigste Grund für eine motorische Behinderung im Kindesalter. Neben der motorischen Störung können – abhängig vom Schweregrad – weitere Komorbiditäten oder kognitive Einschränkungen hinzukommen. Nach der großen Unsicherheit bis hin zur Diagnosestellung folgen zahlreiche weitere Untersuchungen, medizinische Maßnahmen und gegebenenfalls Eingriffe im Verlauf der kindlichen Entwicklung. Hinzu kommt die Gefahr sozialer Isolierung und beeinträchtigter Zukunftserwartungen bezüglich Beruf, Familie und Lebensqualität. Eltern erleiden eine große Enttäuschung, kein „gesundes“ Kind zu haben; es können in der Folge spezielle Eltern-Kind-Beziehungen entstehen mit Entwicklung von Ablehnung oder verstärkter Bindung. Diese teils symbiotischen Beziehungen können ihrerseits die Autonomieentwicklung des behinderten Kindes erschweren.

Die Kinder mit Zerebralparese werden erwachsen. In der Adultmedizin sind die Patienten auch heute noch allzu oft mit ungenügenden Ressourcen und Wissen konfrontiert.

Die Zerebralparese kann nicht geheilt werden. Auch Frühestdiagnose und -behandlung haben daran nichts geändert. So wird versucht mit verschiedenen Maßnahmen, Hilfsmitteln, Operationen und Förderung die Folgen der Zerebralparese für das Kind möglichst zu minimieren. Jede Altersstufe zeigt spezifische Problemstellungen und benötigt deshalb ein entsprechend differenziertes Augenmerk und eine langjährige ärztliche, therapeutische und pädagogische Begleitung der Kinder und ihrer Familien.

Es gibt auf dem Gebiet der pädiatrischen Neurorehabilitation keinen Goldstandard. Die Meinungen ändern sich, und die Methoden sind nicht zuletzt abhängig vom Zeitgeist und von den aktuellen Strömungen im Umfeld, in dem sich der behandelnde Arzt und die Eltern gerade befinden. Zwar versucht die Gesellschaft, insbesondere die Schule, durch integrative und inklusive Modelle, die Integration des behinderten Kindes zu fördern. Aber gerade das schwer zerebral bewegungsgestörte Kind profitiert davon wenig. Von der Integration des Behinderten im Leben der Erwachsenen sind wir noch weit entfernt.

Merke

Die von Heinen et al. postulierten Grundsätze sind noch aktuell ▶ [1]:

Zerebralparese ist häufig.

Zerebralparese steht für einen Sammelbegriff („umbrella term“).

Zerebralparese ist nicht heilbar.

Zerebralparese wird als diagnostische Aufgabe unterschätzt.

Zerebralparese entzieht sich einer einfachen Prognose.

Zerebralparese ist keine isolierte motorische Störung, sondern häufig mit weiteren Krankheiten und Beeinträchtigungen verbunden.

Zerebralparese bedeutet eine therapeutische Herausforderung.

Zerebralparese bedeutet für die Betroffenen und deren Umfeld oft eine (unnötige) Stigmatisierung.

Zerebralparese hat, bei entsprechender Unterstützung und Behandlung, keine aussichtslose Prognose.

Dieses Buch versucht die aktuellen Erkenntnisse in der Diagnose und Behandlung der zerebralen Bewegungsstörung zu bündeln und zu kommentieren. Das Management der Zerebralparese kann nicht durch eine Einzelperson abgedeckt werden; es bedingt zwingend den Einbezug und die Abstimmung eines multiprofessionellen Teams. Noch wichtiger als die ausgeklügelte Erfassung und Therapierung von Defiziten ist es, auch die Stärken der Kinder und Jugendlichen zu fördern und sie darin zu motivieren.

Die Fachliteratur für Ärzte im Bereich der Rehabilitation des Kindes ist im deutschen Sprachraum immer noch spärlich. Vornehmlich befassen sich die bisher aufgelegten Bücher mit orthopädischen Fragestellungen. Diese zu besprechen sind im Kontext der Rehabilitation des Kindes mit Zerebralparese zwar wichtig, aber nicht allein bestimmend. Deshalb versucht dieses Buch neben den orthopädischen Gesichtspunkten, denen eigene Kapitel gewidmet sind, den Schwerpunkt auf eine umfassende biopsychosoziale Gesamtsicht und ein ebensolches Therapiemanagement zu setzen. Da es sich bei den Autoren um Ärzte handelt, sind diejenigen Kapitel, welche die ärztlichen Alltagstätigkeiten und Wissensinhalte beschreiben, tiefgreifender formuliert. Für viele der therapeutischen Inhalte besteht bereits ausgezeichnete Literatur, so dass wir uns dort auf Übersichtskommentare beschränken können, mit dem Ziel, vor allem auch jüngere oder mit dem Thema weniger vertraute Kollegen mit den therapeutischen Konzepten bekannt zu machen. Die weiterführende Literatur wird jeweils erwähnt.

Es ist den Autoren bewusst, dass – streng genommen – der Begriff „Habilitation“ zur Beschreibung der therapeutischen Maßnahmen bei Zerebralparese verwendet werden sollte, da es bei Kindern mit Zerebralparese darum geht, Fähigkeiten überhaupt zu erwerben. Allerdings ist im deutschen Sprachraum der Begriff der „Habilitation“ durch die akademische Lehre (Habilitationsschrift) besetzt, und auch im englischen Sprachraum wird meist Habilitation synonym mit „Rehabilitation“ gebraucht, weshalb wir im Weiteren den Begriff „Rehabilitation“ benutzen.

1.1.1 Literatur

[1] Heinen F, Bartens W (Hrsg). Das Kind und die Spastik. Bern: Huber; 2001

1.2 Definition der Zerebralparese

Das Wort Zerebralparese ist zusammengesetzt aus dem Lateinischen Wort „cerebrum“ (= Gehirn) und dem Altgriechischen entstammenden Wort πάρεση „paresis“ (= Lähmung).

Die aktuelle Definition gemäß der „Surveillance of Cerebral Palsy in Europe (SCPE)“ geht auf Bax (1964) zurück und lautet folgendermaßen ▶ [2]:

Die Cerebralparese (CP) beinhaltet eine Gruppe von Krankheitsbildern, diese führen zu einer Störung von Bewegung, Haltung und motorischer Funktion, sind permanent, aber nicht unveränderlich und entstehen durch eine nicht progrediente Störung/Läsion/Auffälligkeit des sich entwickelnden/unreifen Gehirns.

Eine neuere Definition stammt von Rosenbloom et al. (2007) ▶ [2]:

Die Cerebralparese (CP) beschreibt eine Gruppe von dauerhaften Störungen der Entwicklung von Bewegung und Haltung, was zur Einschränkung der Aktivität führt, die aufgrund einer nicht-progressiven Störung des sich entwickelnden fetalen und/oder kindlichen Gehirns hervorgerufen wird. Die motorischen Störungen der zerebralen Lähmung sind oft von Störungen der Empfindung, der Wahrnehmung, der Kognition, der Kommunikation, des Verhaltens und von Epilepsie begleitet. Die Störung führt auch zu sekundären Erkrankungen des Bewegungsapparates.

Der Begriff „Infantile Zerebralparese“, wie er in der deutschsprachigen Version der ICD-10 gebräuchlich ist, wird in diesem Buch bewusst ersetzt durch den Begriff der „Zerebralparese“ unter Weglassung des Wortes „infantil“, entsprechend der „G80 – cerebral palsy“ in der englischsprachigen Version der ICD-10. Das Wort „infantil“ impliziert, dass die Ätiologie in der Kindheit liegt, was in der Mehrheit der Fälle nicht zutrifft, da über 80 % der Pathologien bereits pränatal entstehen, und dass es sich um ein Bild ausschließlich der Pädiatrie handelt, was ebenfalls nicht zutrifft; denn die große Mehrheit der Patienten erreicht heute das Erwachsenenalter und muss durch die Adultmedizin weiterbetreut werden.

1.2.1 Literatur

[2] Bax MCO. Terminology and classification of cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 1964; 6: 295–297

[3] Rosenbloom L. Definition and classification of cerebral palsy. Definition, classification and the clinician. Dev Med Child Neurol 2007; 49 (109): 43

1.3 Geschichtliches zur Zerebralparese

Der erste bekannte Patient mit Zerebralparese ist der Pharao Siptha, welcher am Ende der 19. Dynastie von 1196–1190 v. Chr. (nach anderen Quellen von 1198–1193) herrschte. Bei seiner Mumie wurden eine Spitzfußdeformität links und eine Inversion des Fußes rechts sowie verkürzte Achillessehnen gefunden, die gut zu einer bilateral-spastischen Zerebralparese passen. Ein Handdeformität im Sinne einer Fauststellung lässt in der paläontologischen Differenzialdiagnostik eher auf eine Zerebralparese schließen als auf die Folgen einer Poliomyelitis oder einer kongenitalen Klumpfußdeformität ▶ [10], ▶ [17], ▶ [18], ▶ [19]. Interessanterweise wird diese Fußdeformität auf dem Wandgemälde in der Grabstätte im Tal der Könige, welches das Gegenübertreten Siptah’s vor Re-Horakhty, dem Sonnengott, darstellt, nicht gezeigt. Offenbar sind Negierung und Verstecken von Symptomen und Deformitäten im menschlichen Umgang mit Behinderungen ähnlich alt wie die Behinderung selbst.

Antike Die ersten Beschreibungen der Zerebralparese wurden bereit im antiken Griechenland und Rom gefunden. So bespricht Hippokrates (460–390 v. Chr.) im „Corpus Hippokraticus“ den Zusammenhang zwischen Frühgeburtlichkeit, kongenitaler Infektion, pränatalem Stress mit Hirnschädigung und vermehrter Mortalität und Morbidität. Der römische Schriftsteller Sueton (70–122 n. Chr.) beschreibt in seinen acht Büchern „De Vita Caesarum“ (über das Leben der Kaiser) Auffälligkeiten in der Neurologie und im Verhalten von Kaiser Claudius (Tiberius Claudius Caesar Augustus Germanicus) (10 v. Chr. – 54 n. Chr.). Diese Beschreibungen lassen an eine hyperkinetische Form einer Zerebralparese denken. Während Seneca (1–65 n. Chr.) in einer Satire (Apocolocyntosis) über Claudius und seine Behinderung spottet, wertet die neuere Geschichtsschreibung Claudius als durchaus fähigen Verwalter, in dessen Regierungszeit (41–54 n. Chr.) u. a. die Eroberung Britanniens fiel.

König Richard III.

I that am curtailed of this fair proportion,

Cheated of feature by dissembling Nature,

Deform’d, unfinish’d, sent before my time

Into this breathing world, scarce half made up,

And that so lamely and unfashionable

That dogs bark at me as I halt by them.

Shakespeare, Richard III.

In diesen Worten lässt William Shakespeare 1593 den englischen König Richard III., den letzten Herrscher in der Thronfolge aus dem Haus Plantagenêt, sich selbst beschreiben.

Richard fiel in der Schlacht von Bosworth Field (1485). Damit endete der 30 Jahre dauernde Rosenkrieg zwischen den Häusern York und Lancaster, und die Tudors mit Heinrich VII. griffen nach der englischen Krone. „A horse, a horse! My kingdom for a horse!“ Offenbar blieb Richards Pferd im Schlamm stecken, sodass er den Hieben seiner Gegner wehrlos ausgeliefert war. 2012 wurden die Gebeine Richards unter einem Parkfeld in Leicester im Rahmen einer gezielten Grabung gefunden, an dem Ort, wo die Überreste bei der Greyfriers Church auf dem ehemaligen Areal des Franziskanerklosters vermutet wurden. Mittels Isotopenuntersuchung und DNA-Testung wurde das gefundene Skelett als dasjenige von Richard III. identifiziert. Die Gebeine wiesen neben verschiedenen Hieb- und Stichverletzungen im Kopfbereich eine ausgeprägte Skoliose von 75° nach Cobb auf ▶ [5]. Da post mortem liegend gemessen, wird angenommen, dass die Skoliose zu Lebzeiten im Stehen noch akzentuierter war und bis 90° betragen haben könnte. Es wird angenommen, dass Richard an einer schweren Form einer idiopathischen Skoliose litt, auch wenn der Text von Shakespeare die Schwäche erwähnt, welche die Skoliose als Symptom im Rahmen einer Zerebralparese erscheinen lassen könnte ▶ [4]. Die Füße waren abgetrennt und konnten nicht mehr untersucht werden. Wahrscheinlich wurden sie im Rahmen früherer Bautätigkeiten an dem Ort zerstört. Interessant ist, dass – ähnlich wie bei Seneca – Shakespeare als Repräsentant und „Propagandist“ der Tudor-Ära die körperlichen Merkmale der Behinderung heranzog, um Richard zu diskreditieren ▶ [14].

Eine eindrückliche Darstellung aus frühbarocker Zeit eines Jungen mit Zeichen einer rechtsseitigen unilateral-spastischen Zerebralparese stammt von dem spanischen Maler Jusepe de Ribera (1591–1652). Neben der Fußdeformität (kein Absetzen der Ferse rechts) imponiert eine rechtsseitige Hypotrophie. Es wird eine Flexionsstellung der rechten Hand dargestellt, welche der Knabe als Hilfshand einsetzt, um ein schwarzes Bündel mit seinen Besitz zu halten. In der linken Hand hält er neben dem Gehstock eine damals in Neapel notwendige Bettelerlaubnis mit der lateinischen Schrift: „DA MIHI ELIMO PROPTER AMOREM DIE“ („Gib mir Almosen für die Liebe Gottes“) ▶ [25]. Der damals berühmte Maler verstarb in Armut in Neapel, das Bild ist heute im Louvre ausgestellt. Differenzialdiagnostisch wird das Gemälde auch mit der Darstellung einer Arthrogrypose in Zusammenhang gebracht ▶ [20].

Medizinische Erstbeschreibung Die umfassende Erstbeschreibung der Zerebralparese in der medizinischen Fachliteratur, welche über Einzelbeschreibungen hinausging, erfolgte 1861 durch den Begründer der englischen Orthopädie, Sir William John Little (1810–1894). Er beschrieb in einer Communication in der Obstetric Society of London die Folgen der Zerebralparese bei 63 Kindern mit einer spastischen Diplegie (bilateral-spastische Zerebralparese). Aufgrund seiner Beschreibung wurde in der Folge diese Form der bilateralen Zerebralparese als auch als Morbus Little bezeichnet. Little postulierte, dass sowohl die Spastizität als auch die Fehlbildungen als Folge einer Asphyxie oder Hirnblutung durch ein Geburtstrauma bedingt sind. Auch Frühgeburtlichkeit zählte Little bereits zu den Risikofaktoren einer Zerebralparese ▶ [13].

Neben dem Kanadier William Osler (1849–1919), welcher 1889 die Monografie „The Cerebral palsies of Children“ verfasste, bemühte sich auch Sigmund Freud (1856–1939) zwischen 1891 und 1897 die verschiedenen klinischen Manifestationen der Zerebralparese anatomischen Hirnveränderungen zuzuordnen und zu klassifizieren. Seine Monografie über die infantile Cerebrallähmung war unter Fachkollegen hoch beachtet. Unter anderem klassifizierte Freud die zerebralen Störungen in der zeitlichen Dimension des Auftretens als angeboren, unter der Geburt erworben (intra partum) und postpartal, sowie nach neurologischem Zustandsbild und neuroanatomischen Befunden; so ordnete er die Diplegie in ihrer Ätiologie der bereits vorgeburtlich erworbenen Gruppe zu. Er beschrieb zudem die schlechte Korrelation von neuroanatomischen Befunden und neurologischer Manifestation. Allerdings wandte sich Freud zunehmend der Psychiatrie zu und verlor das Interesse an der „kindlichen Lähmung“: „... diese uninteressante Arbeit über kindliche Lähmung hat alle meine Zeit verbraucht...“ äußerte sich Freud in einem Brief an einen Medizinerfreund ▶ [8].

Klassifizierung 1947 wurde die American Academy for Cerebral Palsy (heute AACPDM) gegründet, welche sich als multidisziplinäre Organisation die Förderung der Forschung der Zerebralparese zum Ziel setzte. Zahlreiche Klassifikationen wurden in der Folge vorgeschlagen, die heute noch gültige ▶ Einteilung der Zerebralparese stammt von Bax et al. ▶ [6]. 1997 schlug die Gruppe um Rosenbaum und Palisano in Ergänzung zur neurologisch-topografischen Einteilung ein funktionelles Klassifikationssystem zur Beschreibung der Grobmotorik vor, das ▶ Gross Motor Function Classification System, GMFCS▶ [16]. Das GMFCS hat sich mittlerweile weltweit durchgesetzt und gab den Startschuss für die differenziertere funktionelle Beschreibung und Betrachtung der Zerebralparese durch weitere Scores zur Kommunikationsfähigkeit, Hand- und Essfunktion.

Um die Epidemiologie der Zerebralparese machten sich vor allem auch Hagberg und Hagberg in Schweden sowie im deutschen Sprachraum Krähgeloh-Mann durch die Einführung von Zerebralparese-Registern verdient ▶ [12]. Inzwischen gibt es europaweit 21 regionale und nationale Zerebralparese-Register, welche sich im Netzwerk der Surveillance of Cerebral Palsy in Europe (SCPE) zusammengeschlossen haben ▶ [26].

Ausgehend von dem durch die Orthopädie geprägten Gedanken der Verminderung von Deformitäten stand in der zweiten Hälfte des 20. Jahrhunderts dann die krankengymnastische Behandlung von zerebralen Bewegungsstörungen im Mittelpunkt der therapeutischen Anstrengungen. Theoretische Überlegungen der Initiatoren der krankengymnastischen Behandlung beruhten auf der Annahme des Anbahnens von möglichst normalen Bewegungsabläufen, um die Entstehung von abnormen Bewegungs- und Ersatzmustern zu vermeiden. Sowohl bei der nach den Erfindern benannten Bobath-Therapie (Berta Bobath, Physiotherapeutin, 1907–1991, und Karel Bobath, Neurologe und Psychiater, 1906–1991) als auch nach dem Vojta-Konzept (Vázlav Vojta, 1917–2000) und Petö-Konzept der konduktiven Förderung (Andreas Petö, 1893–1967) sollen möglichst normale Bewegungsabläufe im Gehirn gespeichert und zu eigenständigen Handlungsabläufen genutzt werden ▶ [17].

Ganzheitliche Betrachtung Mitte der 1990er Jahre vollzieht sich allmählich ein Paradigmenwechsel. Die Krankheit wird nicht mehr primär als Funktionsstörung (Persistenz von Primitivreflexen) gesehen, die repariert werden soll, sondern eine ganzheitliche Sichtweise steht zunehmend im Vordergrund. Aktuelle krankengymnastische Methoden betonen motorische Lernprogramme, z.B. durch aktives, repetitives Üben von „sinnvollen“ Bewegungsabläufen in einem handlungsorientierten Kontext und vor allem auch einen – auf die Möglichkeiten des Kindes angepassten – Kraftaufbau. Dementsprechend werden in die Behandlung zunehmend Methoden aus der Erwachsenenrehabilitation wie Laufbandtraining, forciertes Training der betroffenen Seite entsprechend der „Taub’schen Therapy“ (Constraint Induced Movement Therapy, CIMT) bei Hemiparesen nach Eduard Taub eingeführt ▶ [27]. Die CIMT schaffte es als eine der ersten Therapieformen bei Zerebralparese – nach einer über 30 Jahre dauernden Beforschung – nach den Kriterien der Evidenced Based Medicine als wirksam bezeichnet werden zu können ▶ [9].

2005 wurde in einer Kooperation zwischen Zürich und München erstmalig die roboterunterstützte Laufbandtherapie für Kinder mit Zerebralparese eingeführt ▶ [15]. Wenig später konnten auch für die Hand- und Armfunktion roboterunterstützte und computerbasierte Therapiemethoden in die Rehabilitationsprogramme integriert werden. Die roboterunterstützte Therapie erlaubte durch den Einbezug von attraktiven Spielen in virtueller Realität eine noch aktivere Partizipation der Patienten in den Therapiesitzungen. Neuere Erkenntnisse zur Evidenzforschung lassen vermuten, dass die aktivitätsbasierten Therapien den passiven Bewegungsübungen überlegen sind.

In den 1980er Jahre erfolgte, vor allem auch durch die Beiträge der US-Orthopäden Perry (1918–2013) und Gage, die Einführung der instrumentellen Ganganalytik, mit dem Ziel die Biomechanik bei Kindern und Jugendlichen mit Zerebralparese besser zu verstehen. Dies half von der „Birthday Surgery“, also den jährlichen Operationen der Kinder, wegzukommen und mit gezielten Eingriffen und adäquater orthetischer Versorgung Funktionsverbesserungen zu erreichen. Im deutschsprachigen Raum sorgten Doederlein (Heidelberg), Strobl (Wien) sowie Baumann und Brunner (Basel) für die Etablierung der Ganganalytik in der funktionellen Diagnostik der Zerebralparese.

Als Modalitäten des modernen „Spastikmanagements“ finden auch die Einführung der Selektiven Dorsalen Rhizotomie (SDR) in den 1920er Jahren, die Injektion von Botulinumtoxin seit ca. 1990 und die Injektion von Phenol zur Reduktion der fokalen Spastizität Erwähnung. Im deutschen Sprachraum machten sich insbesondere Berweck und Heinen dafür stark, die Botulinumtoxin-Injektionen ultraschallgesteuert und dadurch präziser und mit besserem Effekt durchzuführen ▶ [7].

In der jüngeren Zeit verdienen insbesondere die Arbeiten von Staudt Beachtung; sie beschäftigen sich – über die anatomische und funktionellen Bildgebung mittels Magnetresonanz hinausgehend – mit der Entwicklung und Reorganisation des Gehirns von Kindern mit Zerebralparese und erlauben zunehmend Implikationen für therapeutische Ansätze abzuleiten ( ▶ Abb. 1.1) ▶ [21], ▶ [22], ▶ [23].

Traktografien zur Darstellung der kortikospinalen Projektionen bei einem Kind mit unilateral-spastischer Zerebralparese in der MRT.

Abb. 1.1Die Arbeiten von Staudt erlauben zunehmend, die neuroanatomischen Verhältnisse in Bezug zur Funktion zu setzen.

(mit freundlicher Genehmigung von Martin Staudt)

Aus sozialrechtlicher Sicht war auf internationaler Ebene 2006 die Verabschiedung der UN-Behindertenrechtskonvention (BRK) ein wichtiger historischer Schritt und auch eine Erfolgsgeschichte; die BRK wurde in Rekordzeit in Zusammenarbeit mit Betroffenen erarbeitet, und keine UN-Konvention wurde in kürzester Zeit so oft ratifiziert. Die BRK konkretisiert bereits bestehende menschenrechtliche Verpflichtungen der Vertragsstaaten für Menschen mit Behinderungen. In der Schweiz erfolgte die Zustimmung durch den National- und Ständerat am 13. Dezember 2013 zum Beitritt zur BRK, welche per 15. Mai 2014 in Kraft getreten ist. In Österreich ist die Konvention bereits am 26. September 2008, in Deutschland am 24. Februar 2009 in Kraft getreten.

Auf www.institut-fuer-menschenrechte.de findet sich eine zwischen Deutschland, Liechtenstein, Österreich und der Schweiz abgestimmte Übersetzung des Vertragstextes. Behindertenorganisationen der vier beteiligten Staaten kritisierten diese Übersetzung und bemühten sich vergeblich aus Betroffenensicht grobe Fehler zu korrigieren. Es wurde deshalb eine Schattenübersetzung erstellt, welche ebenfalls auf dieser oben genannten Homepage veröffentlicht ist. Es sind heute weiterhin permanente Anstrengungen notwendig, die erreichten gesetzgeberischen Grundlagen umzusetzen, insbesondere auch unter erhöhtem Kostendruck.

1.3.1 Literatur

[4] Appleby J, Mitchell PD, Robinson C et al. The scoliosis of Richard III, last Plantagenet King of England: diagnosis and clinical significance. Lancet 2014; 383 (9932): 1944

[5] Appleby J, Rutty GN, Hainsworth SV et al. Perimortem trauma in King Richard III: a skeletal analysis. Lancet 2015; 385 (9964): 253–259

[6] Bax MCO Terminology and classification of cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 1964;6:295–297.

[7] Berweck S, Heinen F. Use of botulinum toxin in pediatric spasticity (cerebral palsy). Mov Disord 2004; 19 (Suppl 8): 162–167 (Review)

[8] Bonaparte M, Freud A, Kris E (eds). The origins of Psycho-analysis. Letters to Wilhelm Fliess. Drafts and Notes: 1887–1902 by Sigmund Freud. London: Imago; 1954

[9] Hoare B. Constraint therapy, the panacea for unilateral cerebral palsy? Dev Med Child Neurol 2015; 57 (1): 12–13

[10] Ikram S, Dodson A. The mummy in ancient Egypt. Thames, London: Hudson; 1998

[11] Karch D, et al. Normale und gestörte Entwicklung: Kritische Aspekte zur Diagnostik und Therapie. Heidelberg: Springer; 1989

[12] Krägeloh-Mann I, Staudt M. Improving Hand Function in Children with Cerebral Palsy: theory, evidence and intervention. In: Eliasson, Burtner (eds). Neurological Classification and Neuroradiology of Cerebral Palsy. 1st ed. London: Mac Keith; 2008; 61–78

[13] Little WJ. On the influence of abnormal parturition, difficult labours, premature birth, and asphyxia neonatorum, on the mental and physical condition of the child, especially in relation to deformities. Trans Obstet Soc Lond 1862; 3: 294–344

[14] Lund MA. Richard's back: death, scoliosis and myth making. Med Humanit 2015; 41 (2): 89–94

[15] Meyer-Heim A, Borggraefe I, Ammann-Reiffer C et al. Feasibility of robotic-assisted locomotor training in children with central gait impairment. Dev Med Child Neurol 2007; 49 (12): 900–906

[16] Palisano R, Rosenbaum P, Walter S et al. Development and reliability of a system to classify gross motor function in children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 1997; 39: 214–223

[17] Panteliadis CP, Hagel C, Karch D, Heinemann K. Cerebral Palsy. A Lifelong Challenge Asks for Early Intervention. Open Neurol J 2015; 9: 45–52

[18] Panteliadis C, Panteliadis P, Vassiliady F. Hallmarks in the history of cerebral palsy: From antiquity to mid-20th century. Brain & Dev 2013; 35: 285–292

[19] Panteliadis CP, Von Loewenich V. Marksteine der Geschichte der Cerebralparese: von der Antike bis zum Ende des zwanzigsten Jahrhunderts. Neuropädiatrie in Klinik und Praxis 2013; 4: 132–149

[20] Ramachandran M, Aronson JK The diagnosis of art: arthrogryposis and Ribera's The Clubfoot. J R Soc Med 2006; 99 (6): 321–322

[21] Staudt M. Reorganization after pre- and perinatal brain lesions. J Anat 2010; 217 (4): 469–474

[22] Staudt M. Brain plasticity following early life brain injury: Insights from neuroimaging. Semin Perinatol 2010; 34 (1): 87–92

[23] Staudt M. The role of transcranial magnetic stimulation in the characterization of congenital hemiparesis. Dev Med Child Neurol 2010; 52 (2): 113–114

[24] Staudt M, Grodd G. Normale Entwicklung des kindlichen Gehirns. In: Reiser, Semmler (Hrsg). Magnetresonanztomographie. 3. Aufl. Berlin: Springer; 2000: 151–169

[25] Sullivan Edward J. Ribera's Clubfooted Boy: image and symbol. Marsyas Studies in the history of Art, XIX, 1977–1978. New York: Institute of fine arts, New York University: 17–21

[26] Surveillance of Cerebral Palsy in Europe (SCPE). Surveillance of cerebral palsy in Europe: a collaboration of cerebral palsy surveys and registers. Dev Med Child Neurol 2000; 42 (12): 816–824

[27] Taub E, Ramey SL, DeLuca S, Echols K. Efficacy of constraint-induced movement therapy for children with cerebral palsy with asymmetric motor impairment. Pediatrics 2004; 113 (2): 305–312

1.4 Entwicklung und Organisation der Versorgung von Patienten mit Zerebralparese

1.4.1 In der Schweiz

Zu Beginn des 20. Jahrhunderts kümmerte sich auch in der Schweiz vornehmlich die Orthopädie um Kinder mit Behinderungen. Die berühmte Abbildung des „Orthopädischen Baumes“ aus dem Buch von Nicolas Andry (1658–1742) „L’orthopédie ou l’art de prévenir et ce corriger dans les enfants les difformités du corps“ (1741), des Begründers der Orthopädie, wurde zum Symbol der orthopädischen Möglichkeit am wachsenden Kind durch Korrekturen diese Behinderungen möglichst zu verhindern.

1909 wurde auf Initiative von Wilhelm Schulthess (1855–1917) in Zürich der „Schweizerische Verein für Krüppelhafte Kinder“ gegründet. In der Folge wurde 1912 die „Anstalt für Krüppelhalfte Kinder Balgrist“ – heute die Orthopädische Universitätsklinik Balgrist – gebaut, deren erster ärztlicher Direktor Wilhelm Schulthess wurde. Zu Beginn bestand die Therapie vor allem aus konservativen Maßnahmen wie Gipsanlagen, Schienen, Extensionen und modern anmutender Kinesiotherapie (Mechanotherapie); zunehmend wurden im Verlauf operative Therapien eingeführt.

Neben der konservativen orthopädischen gab es wenige therapeutische Ansätze zur Verbesserung der Situation von Kindern mit Zerebralparesen. Noch in den 1960er Jahren soll laut anekdotischer Mitteilungen Prof. Guido Fanconi in Zürich in Vorlesungen Kinder mit Zerebralparese vorgestellt haben und den Studenten gesagt haben: „Das ist eine Zerebralparese, und da kann man nichts machen“.

In der Schweiz begann die Rehabilitation in den 1960er Jahren mit der Kinderärztin Elisabeth Köng, die in London beim Ehepaar ▶ Bobath ihre Ausbildung absolvierte. Sie lockte eine Physiotherapeutin, Mary B. Quinton, nach Bern, wo sie der Frühbehandlung von Säuglingen zum Durchbruch verhalfen. Die ersten „Zerebralparese-Zentren“ entstanden in Bern, Zürich und weiteren Regionen. Treibend waren vor allem auch die Elternvereinigungen, die an vielen Standorten ambulante und stationäre Behandlungszentren gründeten. Diese Elternvereinigungen werden auch heute noch von öffentlichen Geldern unterstützt. Der Rivale von Dr. Bobath, Dr. Vázlav Vojta, fand von München ausgehend ebenfalls seine Anhänger in der Schweiz.

Die orthopädische Behandlung der Kinder mit Zerebralparese wurde von Dr. Jürg U. Baumann aus Basel initiiert, der zur damaligen Zeit bahnbrechende Arbeiten zum Thema publizierte. Damit hat die „Basler Schule“ ihren Anfang genommen, die mit Prof. R. Brunner bis heute erfolgreich weiterwirkt.

Die Rehabilitation der Kinder mit Zerebralparese ist und war immer auch eine Domäne von niedergelassenen Kinderärzten, die sich in den freien Praxen – gemeinsam mit den Therapeuten – für die Belange dieser Kinder einsetzten. Die zunehmende Spezialisierung der Behandlungsmethoden auch im Bereich der Zerebralparese-Therapie führte in den letzten Jahren dazu, dass auch die größeren Kinderkliniken und Universitätskinderkliniken Ambulanzen einrichteten und sich inzwischen eine rege Forschungstätigkeit entwickeln konnte. Als einzige alleinstehende Rehabilitationsklinik für Kinder- und Jugendliche betreibt das Universitäts-Kinderspital Zürich seit 1945 – auf Initiative des damaligen Ärztlichen Direktors Prof. Fanconi – das Rehabilitationszentrum in Affoltern am Albis (RZA). Unter der langjährigen Leitung von Dr. Friedrich wurden Kinder und Jugendliche mit Behinderungen oft über viele Jahre dort stationär betreut, therapiert und beschult. Unter der 28-jährigen Leitung von Dr. Beat Knecht wurde die Klinik in den 1980er Jahren vollständig erneuert und der Wandel zur Klinik für Akutrehabilitation vollzogen.

Die Gesundheitsversorgung in der Schweiz liegt in der Hoheit der Kantone. Das mag dazu beigetragen haben, dass in der Schweiz bis heute kein nationales Konzept zur Rehabilitation von Kindern und Jugendlichen in der Schweiz besteht. Die dezentrale, föderalistische Organisation hat, neben dem Nachteil teils großer Unterschiede in den Angeboten, den Therapiemaßnahmen usw., aber auch den großen Vorteil, dass die Angebote meist lokal verfügbar sind. 2011 wurde in der Schweiz durch Initiative verschiedener Kinderärzte und Therapeuten die „Schweizerische Vereinigung für Pädiatrische Rehabilitation (SVPR/ASRP)“ gegründet, welchen allen Fachdisziplinen, die sich um Kinder mit Behinderungen kümmern, eine multiprofessionelle Plattform bietet und als Interessengemeinschaft der „Schweizerischen Arbeitsgemeinschaft für Rehabilitation (SAR)“ angegliedert ist. Die SVPR wurde 2015 in „Swiss Academy for Childhood Disability (SACD)“ mit Übersetzungen in allen vier Landessprachen umbenannt, um inhaltlich die Nähe zu den gleichnamigen internationalen Institutionen wie der „European Academy of Childhood Disability (EACD)“ und der „International Alliance of Academies of Childhood Disability (IAACD)“ aufzuzeigen.

Aktuell laufen Anstrengungen ein nationales Zerebralparese-Register für die Schweiz (Swiss-CP-Reg) aufzubauen. Vielleicht gelingt es mittels solcher Initiativen und Kooperationen die Rehabilitation zu vereinheitlichen und auf den Boden neuer Erkenntnisse zu stellen. Die Autoren hoffen, dass das vorliegende Buch hierzu einen kleinen Beitrag leisten kann.

Eine wichtige Rolle in der Verbesserung der Versorgung und Eingliederung von Patienten mit Zerebralparese spielte in der Schweiz die 1961 durch Persönlichkeiten wie Prof. Rossi, Prof. Baumann und Prof. Bamatter gegründete „Schweizerische Stiftung für das cerebral gelähmte Kind“. Diese Stiftung unterstützt heute rund 9000 Betroffene in der ganzen Schweiz in der Pflege, Alltagshilfe und Beratung. Sie unterstützt zudem wissenschaftliche Projekte sowie die Lancierung von innovativen Produkten und Hilfsmitteln im Bereich Freizeit, Entlastung und Mobilität ( ▶ Abb. 1.2).

Rollstuhl-Schlittschuhlaufen.

Abb. 1.2 Eine von der Stiftung Cerebral unterstützte Entwicklung, unterstützt die Partizipation von Kindern und Jugendlichen mit Zerebralparese.

(mit freundlicher Genehmigung von Eisgleiterprojekt Stiftung Cerebral)

1.4.2 In Deutschland

Die initiale Diagnostik der Zerebralparese erfolgt in Deutschland hauptsächlich durch die Kinderneurologen und die Entwicklungspädiatrie in den Sozialpädiatrischen Zentren (SPZ) oder seltener durch niedergelassene Neuropädiater in privaten Praxen. Die Honorierung der (medizinischen) SPZ-Leistung erfolgt über die Krankenkassen, wobei hier eine Quartalspauschale pro Kind besteht, die je nach Bundesland unterschiedlich angelegt sein kann. Bei der Entschädigung für heilpädagogische Leistungen wird zwischen Vorschul- und Schulalter unterschieden. Die Kosten für eine heilpädagogische Behandlung für Vorschulkinder werden in der Regel durch den Regierungsbezirk in Verbindung mit einem kinderärztlichen Gutachten und einer entsprechenden Antragsstellung übernommen. Die Kostenübernahme bei Schulkindern erfolgt in der Regel vom Jugendamt, in Verbindung mit einem aktuellen Kinder- und Jugendpsychiatrischen Gutachten sowie der Antragsstellung.

Orthopädische Fragestellungen werden teils in den SPZ angegliederten gemeinsamen Sprechstunden, meist aber durch Überweisungen an spezialisierte orthopädische Ambulanzen geklärt und einer entsprechenden Therapie zugeführt. Die ambulanten Physio- und Ergotherapien werden auf Verordnung durch den Kinderarzt bzw. die SPZ-Ärzte meist in den Förderschulen integriert angeboten oder durch niedergelassene Physio- bzw. Ergotherapeuten durchgeführt.

Orthopädische Eingriffe bei Kindern werden in den orthopädischen Kliniken durchgeführt. Falls eine stationäre Rehabilitation notwendig wird, können die Kinder und Jugendlichen in eine der ca. 10 in Deutschland bestehenden Kliniken mit Angeboten für neurologische Rehabilitation im Kindes- und Jugendalter eingewiesen werden.

Es gibt in Deutschland (noch) keine übergeordneten einheitlichen Leitlinien für die Behandlung der Zerebralparese. Das bestehende Angebot in Deutschland ist eher heterogen, die einzelnen Ambulanzen haben verschiedene, historisch gewachsene Schwerpunkte im Angebot. Die Zerebralparese wird als Thema vorwiegend durch folgende ärztliche Vereinigungen behandelt und weiterentwickelt: die Gesellschaft für Neuropädiatrie (GNP), die Deutsche Gesellschaft für Sozialpädiatrie und Jugendmedizin (DGSPJ), in welcher auch die SPZ repräsentiert sind, und die Deutsche Gesellschaft für Orthopädie und Orthopädische Chirurgie (DGOOC).

Wie in den meisten anderen Ländern ist auch in Deutschland die Therapie der Zerebralparese aus der Orthopädie heraus erwachsen. Die Neuropädiatrie hat therapeutische Konzepte erst im Verlauf der letzten Jahrzehnte entwickelt. Ein Beispiel hierfür sind die auf dem GMFCS basierten Therapiekurven ▶ [28], welche im Zuge der Einführung von Botulinumtoxin entwickelt wurden.

Es gibt weitere Bestrebungen, in diesem Bereich ein Angebot und eine Homogenisierung zu schaffen. Das „CP-Netz“ (www.cp-netz.de) widmet sich schwerpunktmäßig um die Hüftüberwachung (Hüftampel)-, aber auch um die Einführung des GMFCS.

Das Netzwerk „Cerebralparese e. V.“ (www.netzwerk-cerebralparese.de) mit Sitz in Nordrhein-Westfahlen erstellt Behandlungspfade für eine koordinierte integrative Versorgung von Zerebralparese-Patienten, mit Ziel einen qualitätsverbesserten Versorgungs- und Behandlungsprozess zu erreichen.

Eine Leitlinie für die Rehabilitation von Kindern und Jugendlichen mit neuromuskulären Erkrankungen (worunter hier auch die Zerebralparese aufgeführt ist) findet sich in der Leitliniensammlung der „Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF)“ und wurde durch die „Deutsche Gesellschaft für Orthopädie und Orthopädische Chirurgie (DGOOC)“ erstellt.

Es gibt in Deutschland ein Zerebralparese-Register für Südwest-Deutschland mit Sitz in Tübingen (21 Fälle pro Jahr, bei 17000 Geburten).

Mit dem seit September 2015 in Kraft getretenen Paragrafen 119a wurde in Deutschland die Grundlage für die Schaffung SPZ-ähnlicher medizinischen Zentren für Erwachsene mit Behinderungen geschaffen, vor allem auch, um die Angebote der Transition zu verbessern.

1.4.3 In Österreich

Die ambulante, multidisziplinäre Betreuung erfolgt über Ambulatorien unter Leitung von Kinderärzten, häufig mit Additivfach Neuropädiatrie. Die Kinder werden von den Kinder- und Hausärzten an die Ambulatorien zugewiesen.

Im Moment gibt es in Österreich kinderspezifische Neurorehabilitationseinrichtungen für Frühneurorehabilitation Phase B im Dr. von Preyer’schen Kinderspital Wien und an der Universitätsklinik für Kinder und Jugendheilkunde in Salzburg, Phase C Rehabilitation in Judendorf-Strassengel, Wilhering und Bad Radkersburg. Weitere Einrichtungen sind in Planung.

1.4.4 Literatur

[28] Bartens W. (Hrsg). Das Kind und die Spastik. Bern: Hans Huber; 2001

[29] Heinen F, et al. Gross Motor Function Classification System. Version 3_2014. (www.klinikum.uni-muenchen.de/mashup/blaetterkatalog_ispz_gmfcs)

2 Anforderungen an Diagnose und Rehabilitation

2.1 Auftrags- und Kontextklärung

2.1.1 Auftragsklärung

Zur Auftragsklärung zwischen Arzt und den Eltern/Patienten wird empfohlen, vor oder während den Konsultationen mit den Eltern und dem Kind folgende fünf Fragen zu überlegen:

Wer

will was

warum (jetzt)

wozu

von wem?

Mit der Klärung dieser fünf Fragen soll deutlich werden, wer „wirklicher“ Auftraggeber ist (Lehrperson, Eltern, Beamte, Großeltern etc.), was der „explizite“ Auftrag ist (Abklärung, Stellungnahme, Therapiemaßnahme etc.), weshalb der „Leidensdruck“ gerade jetzt so hoch ist, welches die vorgedachten „Ziele“ sind, und von wem „Handlung“ erwartet wird. Aus systemtherapeutischer Sicht sind dies die Schlüsselfragen, um ein Problem zu evaluieren und eine mögliche Veränderung einzuleiten oder zur Zeit nicht relevante Probleme auszusortieren. Dies soll auch in der Dokumentation festgehalten werden und in einem klaren Prozedere den mit der Ausführung beauftragten Gesundheitsberufen mitgeteilt werden.

2.1.2 Kontextklärung

Für die Alltagsarbeit scheint es sehr nützlich zu sein, sich die unterschiedlichen Kontextbedingungen bei jeder Anmeldung zu vergegenwärtigen. Wir empfehlen die gezielte Kontextklärung vor dem eigentlichen Beginn der Abklärung, weil je nach Ausgangsbedingung andere Handlungsansätze mehr Sinn machen.

Auch wenn in der Realität die Kontexte individuell gemischt sind, unterscheiden wir prinzipiell fünf unterschiedliche Ausgangslagen ( ▶ Tab. 2.1):

Es handelt sich um ein intaktes Familiensystem, bei welchem das Kind noch nicht abgeklärt wurde und gemeinsam beantwortbare Fragen für einen Abklärungsauftrag formuliert werden.

Dies ist die wohl unverfänglichste Situation, und der Arzt kann die Abklärung gezielt einleiten.

Das Familiensystem ist nicht intakt bzw. trägt gerade einen Konflikt aus; am häufigsten begegnen einem wohl die akute Trennungssituation der Eltern oder aber finanzielle Schwierigkeiten. Ein Elternteil ist nicht in die Abklärung involviert und wird – direkt oder häufiger indirekt – mit Schuldzuweisungen belastet bzw. nicht in das Lösungsprozedere einbezogen.

Der abklärende Arzt kann in dieser Situation nicht „neutral“ sein, und seine Vorschläge werden vermutlich vom abwesenden Elternteil weder akzeptiert, geschweige denn mitgetragen. Spricht der Arzt diese Problematik an und erklärt ein allparteiliches Vorgehen als Voraussetzung für eine lösungsbringende Abklärung, so steigt die Chance, dass die Eltern dem Kind gemeinsam helfen.

Die Eltern haben das Kind bereits abklären lassen bzw. wurden dazu gedrängt, dies zu veranlassen, sind aber mit dem Resultat/Vorschlag nicht einverstanden und wünschen eine Zweitabklärung.

Der Arzt läuft Gefahr instrumentalisiert zu werden: Wenn er die Vorabklärung bestätigt, wird er von den Eltern entwertet und diese suchen den nächsten Abklärer. Wenn er dem Vorabklärer widerspricht, wird er von diesem entwertet und die zukünftige Zusammenarbeit wird dadurch deutlich erschwert. Die Problematik des betroffenen Kindes bleibt vermutlich in beiden Fällen bestehen. Macht der Arzt zur Bedingung, dass er mit dem Vorabklärer Kontakt aufnehmen und seine Resultate einsehen kann, ist die beschriebene Gefahr quasi gebannt.

Die Familie meldet sich überstürzt und wünscht eine sofortige Abklärung innerhalb einer Tages-oder Wochenfrist. Im Hintergrund sind bereits mehrere psychologisch-soziale Fachpersonen involviert und es droht der Schulausschluss des Kindes.

Der Arzt läuft große Gefahr, von den Eltern instrumentalisiert zu werden und sollte sich vom aufgestauten Sozialdruck nicht irritieren lassen. Im Hintergrund besteht häufig eine seit langem andauernde Interaktions- und Compliance-Problematik, welche auch verhindert, dass die Schulproblematik des Kindes gelöst werden kann. In dieser Situation empfehlen wir die vorausgehende Einberufung einer „Helferkonferenz“ mit den bereits involvierten Fachpersonen; in möglichst transparenter Art sollte Schulproblematik aus der Sicht der Eltern und der Lehrpersonen offengelegt und eine realistische Auftragsklärung angestrebt werden.

Die Anmeldung zur Abklärung erfolgt nicht durch die Eltern, sondern durch eine familienexterne Drittperson: Lehrer, Therapeut, Verwandte, Beamte oder Institution. Im Hintergrund kann eine Unfähigkeits- oder aber Compliance-Problematik angenommen werden, und die Abklärung wird quasi als Bedingung „verordnet“; der Arzt (als Respektsperson) wird dann schon sagen, was zu tun ist ...

Der Arzt läuft Gefahr von den Zuweisenden instrumentalisiert zu werden. Wir empfehlen eine Rollenklärung bzw. eine Rückweisung der Anmeldung, bis die Sozialproblematik geklärt ist. Auch ein „runder Tisch“ mit den bereits involvierten Fachpersonen kann in dieser Situation hilfreich dabei sein, den Auftrag zu klären.

Tab. 2.1

 Verschiedene Ausgangslagen in der Kontextklärung und entsprechende Handlungsansätze.

Auftraggeber

Hintergrund

Handlungsansatz

1

Eltern

„einfach“: intaktes Familiensystem, keine Vorabklärungen

Abklärung einleiten

2

Eltern

„schwierig“: nicht intaktes Familiensystem, keine Vorabklärungen

Konfliktproblematik zuerst ansprechen und klären

3

Eltern

„Zweitmeinung“: Vorabklärung erfolgt, Eltern aber nicht einverstanden

Instrumentalisierungsproblematik zuerst klären

4

Eltern

„Feuerwehrübung“: letzte Rettung vor dem Schulausschluss

Interaktionsproblematik zuerst klären

5

Drittpersonen (Lehrer, Institution, Großeltern etc.)

„indirekter Zwang“: Abklärung als Bedingung zum Verbleib in der Schule bzw. zur Therapie

Sozial- und Compliance-Problematik zuerst klären

2.2 Personelle und strukturelle Voraussetzungen

An erster Stelle der persönlichen Voraussetzungen steht das Interesse am behinderten Kind. Das ist nicht selbstverständlich, da in unserer übernormierten Welt die Lippenbekenntnisse für die Behinderten mit den realen Bedingungen, in denen sie sich bewegen, oft stark kontrastieren. Kinder mit Zerebralparese sind im Vergleich zu betroffenen Erwachsenen bevorzugt, da sie einen „Kinderbonus“ haben.

Zur Verbesserung des Zugangs zum Behinderten sind Weiterbildungen, möglichst praktischer Art, notwendig. Diese werden von vielen Organisationen angeboten (z.B. NDTSWISS, Bobath-Therapeuten Deutschlands e.V. usw.). Ein regelmäßiges Update des Wissens muss gewährleistet sein. Diese werden in der Schweiz durch die Schweizerische Arbeitsgemeinschaft für Rehabilitation (SAR), die Swiss Academy for Childhood Disability (SACD) und in Deutschland durch die Bundesarbeitsgemeinschaft für Rehabilitation e. V. (BAR) vermittelt.

Merke

Eine Rehabilitation, die den Namen verdient, ist heute ohne Anbindung an eine multidisziplinäre Institution kaum mehr denkbar.

Die amerikanische Organisation für Zerebralparese (www.cerebralpalsy.org) hat einen 6-Punkte-Behandlungsplan publiziert, der klar umreißt, welche Anforderungen eine Rehabilitationsstruktur erfüllen sollte. Eine modifizierte Darstellung wird im folgenden Abschnitt wiedergegeben. Der Prozess zum sinnvollen Umgang mit der zerebralen Bewegungsstörung braucht Informationen, Koordination, Planung, Kooperation und Umsetzung. Fähigkeiten müssen bewertet werden, Möglichkeiten analysiert, Ziele definiert, umgesetzt und evaluiert, sowie immer wieder neu bewertet werden.

Der Prozess, um eine koordinierte, umfassende medizinische Versorgung zu realisieren umfasst folgende 6 Schritte:

Schritt 1: Diagnose sichern und Ist-Zustand dokumentieren Dies beinhaltet Ursache, Umfang, Ort und Schwere der zerebralen Bewegungsstörung des Kindes, eine Liste der anderen damit verbundenen Störungen (Komorbiditäten) und mildernde Umstände. Auch die Eltern sollten zu Hause Kopien der medizinischen Unterlagen und Testergebnisse anlegen.

Schritt 2: Bildung eines Care-Teams

Der Hausarzt, abhängig von den lokalen Verhältnissen in der Regel ein Kinderarzt, Kinderneurologe, oder Entwicklungs- und/oder Rehabilitationspädiater, wird in Partnerschaft mit den Eltern des Kindes die Fähigkeiten des Patienten regelmäßig dokumentieren. Da ein Kind mit Zerebralparese auch ein erhöhtes Risiko für Nebenerkrankungen hat, sind regelmäßige Kontrollen unumgänglich, um zusätzliche Gesundheitsbeeinträchtigungen zu vermeiden. Ein medizinischer Pflegeplan ist erforderlich, um alle medizinischen Bedingungen gleichzeitig anzugehen. Es wird empfohlen, dass der Hausarzt alle Maßnahmen überwacht und koordiniert.

Das medizinische Versorgungs-(Care-)Team kann einen oder mehrere der folgenden Spezialisten beinhalten:

Audiologe

Verhaltenstherapeut/Psychotherapie

Sozialarbeiter

Zahnarzt oder Kieferorthopäde

Entwicklungspädiater/Rehabilitationsarzt/Kinderarzt/Kinderneurologe

HNO-Arzt

Elternberater

Geburtshilfe-Frauenarzt

Ergotherapeut

Augenarzt

Orthopäde oder orthopädischer Chirurg

Orthopädietechniker

Physiotherapeut

Psychologe

Forscher

Logopäde

Urologe

Die Mitglieder des Betreuungsteams können sich ändern, sie können kommen und gehen während des Lebens eines Menschen.

Dazu kommen noch aus den pädagogischen Fachbereichen:

Lehrer

Heilpädagoge

Schulleiter

Schulbehörde

Psychomotoriktherapeut

Sozialarbeiter

und

Versicherungsvertreter

Krankenkasse

Sozialbehörde

Schritt 3: Fähigkeiten beurteilen (Assessments)

Mobilität und motorische Beeinträchtigung, Ausmaß und Beeinträchtigung durch die Behinderung werden genau bestimmt. Durch eine Reihe von Untersuchungen und Tests werden die intellektuellen Fähigkeiten, das Verhalten, die Stimmungslage und das Befinden des Kindes wiederholt bestimmt. Auch die Aufmerksamkeit und Konzentrationsfähigkeit werden erfasst. Unterschiede werden dokumentiert. Sie haben Bedeutung für das sich immer ändernde Förderprogramm. Zudem werden als Begleitprobleme erfasst: Diät, Ernährungsgewohnheiten und die Fähigkeit, Nahrung richtig zu verarbeiten. Atemwegserkrankungen, sensorische Fähigkeiten, Gleichgewicht, Haltung, Haut und Mundgesundheit werden bewertet. Assessments können in folgenden Bereichen erforderlich sein:

Entwicklung

Wachstum und Gedeihen

Mobilität und motorische Beeinträchtigung:

Muskeltonus

Bewegungskoordination und Steuerung

Reflexe

Körperhaltung

Gleichgewicht

Grobmotorik

Feinmotorik

orale Motorik (Fütterung, Schluckbeschwerden, Atemwege, Sprache)

Osteoporose

soziales Umfeld, mildernde Umstände

kognitive, psychische Fähigkeiten und Verhalten

Partizipationsfähigkeit und Ressourcen

Schritt 4: Ziele bestimmen

Die wichtigsten langfristigen Ziele in der Behandlung der Zerebralparese sind der individuell zu bestimmende, höchste Grad an Unabhängigkeit sowie eine optimale Qualität des Lebens des Betroffenen. Zum Behandlungsplan gehören die folgenden 10 Ziele:

Optimieren der Mobilität

Optimieren der primären Bedürfnisse

Management der Schmerzen

Komplikationen, assoziierte Bedingungen vermindern/vermeiden

Maximieren der Unabhängigkeit/Loslösung

Förderung der sozialen Kontakte und zur Peer-Gruppe

Selbstversorgung fördern

Maximieren der Fähigkeit zur Kommunikation

Lernpotenzial maximieren

Lebensqualität verbessern

Die Forschung hat bewiesen, dass die Lebenserwartung eines Kindes mit Zerebralparese optimiert werden kann, wenn seine oder ihre Bedingungen ordnungsgemäß gemanagt werden.

Schritt 5: Erstellen, Umsetzung und Überwachung eines umfassenden koordinierten Versorgungsplans

Es gibt kein Standardbehandlungsprotokoll für ein Kind mit Zerebralparese; da jedes Kindes einzigartig ist, braucht jedes Kind einen individuellen Behandlungsplan. Alle Behandlung sollten mit dem Hausarzt koordiniert werden, um Überschneidungen und Interaktionen zu vermeiden. Die ärztliche Behandlung der Zerebralparese ist keine einmalige Behandlung: Der Bedarf an medizinischen Leistungen ändert sich mit der Schwere der Krankheit, dem Alter des Patienten und den sozialen Gegebenheiten, in denen der Patient lebt. Diese können sich ändern und müssen deshalb dauernd überprüft werden. Die Behandlung muss sich mit den Bedürfnissen des Kindes und seinem Entwicklungsstand decken.

Schritt 6: Krankengeschichte und Dokumentation Die meisten medizinischen Fachkräfte bewahren Patientenakten nur eine bestimmte Anzahl von Jahren auf. Ein menschliches Leben dauert aber viel länger, darum muss die Krankengeschichte vollständig auch beim Patienten bleiben (Ärzte und Therapeuten kommen und gehen…). Die Aufrechterhaltung medizinischer Aufzeichnungen für ein Kind mit Zerebralparese hat viele Vorteile: Es können die Fortschritte dokumentiert werden, die Behandlungsziele und -pläne ausgetauscht und aktualisiert werden. Es können Erfahrungen über die Pflege des Kindes festhalten werden (was hat sich bewährt, was nicht).

Zur modernen Rehabilitation gehören ein regelmäßiges Assessment und eine entsprechende Dokumentation, welche es den Fachpersonen (und den Eltern) erlaubt, Rechenschaft zu geben über die Wirksamkeit und Effizienz der angeordneten Maßnahmen. Hierzu eignen sich strukturierte und standardisierte Verfahren und Assessmentbögen für die verschiedenen Problemkreise (siehe Anhang). Der Einbezug der Therapeuten in diese Assessmenterhebung ist entscheidend. Die multidisziplinäre Vorgehensweise erfordert die Teilnahme aller an den Therapiemaßnahmen beteiligten Personen. Praktisch heißt dies, dass die Therapeuten bei den regelmäßigen Kontrollen im Idealfall anwesend sind oder aber zumindest schriftliche Berichte abgeben. Regelmäßig durchgeführte Assessment haben den positiven Effekt, dass das therapeutische Team wiederkehrend Rechenschaft über die Therapiemaßnahmen ablegen und die Zielerreichung hinterfragen muss. Diese Assessments bilden die Grundlage für weitere gemeinsame Entscheidungsfindungen betreffend der Ziele und der Kontrolle des Erreichens der Ziele.

2.3 Die ICF als Erfassungsinstrument und Hilfestellung für ein inter- und multidisziplinäres Therapiemanagement

Ein Hilfestellung für eine umfassende Betrachtungsweise der Funktionen, Aktivitäten und Partizipationsfähigkeiten eines Menschen, liefert die „Internationale Klassifikation der Funktionsfähigkeit, Behinderung und Gesundheit bei Kindern und Jugendlichen (ICF-CY)“ ( ▶ Abb. 2.1). Das Konzept der ICF-CY bietet einen Überblick über die Beziehungen zwischen den Domänen Körperstrukturen, Körperfunktionen, Aktivitäten und der Partizipation eines Kindes unter Einbezug der äußeren Umwelt- und personenbezogenen Faktoren ▶ [30].

Internationale Klassifikation der Funktionsfähigkeit, Behinderung und Gesundheit bei Kindern und Jugendlichen (ICF-CY) der Weltgesundheitsorganisation (WHO).

Abb. 2.1

(Meyer-Heim A, van Hedel H, Baumann Th. Zerebralparese: ein Update. Pädiatrie up2date 2014; 9: 183–214)

Die ICF ist ein umfassender Katalog von Items der, nicht wie die Schwesterklassifikation der ICD, die krankheits- und organspezifischen Diagnosen aufführt, sondern den Menschen bezüglich seines funktionalen Gesundheitszustands, von Behinderungen und sozialer Beeinträchtigungen sowie relevanter Umgebungsfaktoren systematisch und länderübergreifend beschreibt. Die Berücksichtigung der zugrunde liegenden biopsychosozialen Aspekte können insbesondere bei der Anamneseerhebung und Zielformulierung des Rehabilitationsprozesses als wertvolle Hilfestellung dienen.

Die ICF trägt dazu bei, erkennen zu können, dass gewisse Struktur- und Funktionsverbesserungen notwendig sind, um Fähigkeiten in Aktivitäten und Partizipationsziele zu erreichen. Umgekehrt erlaubt es ein Top-Down-Approach durch Formulieren von konkreten Zielen im Bereich der Domäne der Partizipation gezielt an Strukturen und Funktionen zu arbeiten oder ggf. auch in bewusst getroffenen Entscheidungen darauf zu verzichten, da sie für Partizipationsziele nicht relevant sind ( ▶ Abb. 2.2). Dies erlaubt mit persönlichen, familiären und gesellschaftlichen Ressourcen effizienter umzugehen und diese nicht unnötigerweise zu verschleudern. Therapien, Hilfsmittel und Operationen sind immer auch mit Investment – auch für die betroffenen Kinder – verbunden, dessen Einsatz gut überlegt sein will.

Top-Down-Vorgehen versus Bottom-Up-Vorgehen beim Zielsetzungsprozess.

Abb. 2.2

Abb. 2.2a Ein Top-Down-Vorgehen der Zielvereinbarung aus dem Partizipationsbereich erlaubt zielgerichtet an strukturellen und funktionellen Gegebenheiten als auch an möglichen Veränderungen im Bereich Kontext- und Persönlichkeitsfaktoren zu arbeiten.

Abb. 2.2b Bei einem Bottom-Up-Vorgehen besteht die Gefahr an Zielen „vorbei“ zu arbeiten.

Kliniken und Institutionen benutzen teils korsettartige Vereinfachungen, um die ICF im klinischen Alltag konkret einsetzbar zu machen (s. Anhang ▶ Abb. 17.5).

2.3.1 Literatur

[30] Hollenweger J, Kraus de Camargo (Eds). ICF-CY, Internationale Klassifikation der Funktionsfähigkeit, Behinderung und Gesundheit bei Kinder und Jugendlichen. WHO. Bern: Huber; 2011

3 Ätiologie und Epidemiologie

3.1 Ätiologie

Die Ätiologie der zerebralen Bewegungsstörung ist heterogen. Nicht traumatische Geburtsereignisse, wie früher angenommen, führen zu zerebralen Bewegungsstörungen, sondern hauptverantwortlich sind intrauterine Ereignisse. Die Art der Hirnläsion ist abhängig vom Stadium der Gehirnentwicklung ( ▶ Abb. 3.1). Störungen in der Embryonal- und frühen Fetalperiode bis zur 24. Schwangerschaftswoche führen zu Migrationsstörungen und Gehirnfehlbildungen (z.B. Heterotopie, Schizenzephalie, Lissenzephalie, Pachygyrie, Agenesie des Corpus callosum). Ab dem 2. Trimenon verursachen Störungen Defektbildungen. Bis zur 36. Schwangerschaftswoche stehen periventrikuläre Läsionen nach Blutungen und hämorrhagischer Infarzierung im Vordergrund. Ab der 37. SSW sind Läsionen der grauen Substanz durch Hypoxie und Ischämien vorherrschend. Dazu kommen in diesem Alter Schädigungen der Basalganglien durch hypoxische Ereignisse; der Kernikterus als Ursache von Basalganglienschädigungen wird glücklicherweise aufgrund der verbesserten neonatalen Versorgung in unseren Breitengraden kaum mehr gesehen.

Klassifikation und zeitlicher Ablauf von prä-, peri- und neonatal erworbenen Hirnschädigungen.

Abb. 3.1▶ [34].

Merke

Die pränatale Schädigung ist oft Ursache einer Zerebralparese, und die Geburtskomplikationen sind oft deren Folgen. Evidenzen zeigen, dass bis zu 80 % der Fälle einen pränatalen Ursprung aufweisen ▶ [32].

Neuropathologische Muster.

Abb. 3.2 I: diffuse neuronale Nekrose inkl. Hippokampus, II: Wasserscheideninfarkt, III: Basalganglienschädigung, IV: periventrikuläre Leukomalazie, V: isolierter multipler Infarkt.

Die Kenntnisse der Anatomie helfen zu verstehen, welche neurologisch-funktionelle Muster eine spezifische Läsion beim Patienten mit Zerebralparese bedingen kann ( ▶ Abb. 3.2). Verletzungen der Basalganglien führen vor allem zu dystonen Mustern der Bewegungsstörung. Bei der Periventrikulären Leukomalazie (PLM) sind durch die Verletzung der ventrikelnah gelegenen Bahnen des kortikospinalen Trakts primär die Beine betroffen und führen so zum Bild einer bilateral-spastischen, beinbetonten Bewegungsstörung (früher Diplegie). Abhängig von der Ausdehnung der Verletzung werden zunehmend die lateralen Anteile der absteigenden Bahnen betroffen, welche dann zu einem Einbezug des Stammes, der Arm, Gesichts- und Muskulatur führen, d. h. mit dem Bild einer tetraspastischen Bewegungsstörung einhergehen ( ▶ Abb. 3.3).

Schema der kortikospinalen Bahnen.

Abb. 3.3Sie führen vom motorischen Kortex über die periventrikuläre Region in die Capsula interna. Die Kreuzung der Pyramidenbahn erfolgt auf Höhe der Decussatio pyramidis, hier nicht abgebildet.

3.1.1 Literatur

[31] Blickstein I. Do multiple gestations raise the risk of cerebral palsy? Clin Perinatol 2004; 31: 395–408

[32] Nelson KB. Causative factors in cerebral palsy. Clin Obstet Gynecol 2008; 51: 749–762

[33] Pharoah PO. Risk of cerebral palsy in multiple pregnancies. Clin Perinatol 2006; 33: 301–313

[34] Staudt M. Neurosci Biobehav Rev 2007 und Dulac, Lassonde, Sarnat, eds. Handbook of Clinical Neurology, Vol 3. Pediatric neurology. 2013

[35] Volpe JJ. Brain injury in premature infants: a complex amalgam of destructive and developmental disturbances. Lancet Neurol 2009; 8: 110–124

3.2 Epidemiologie und sozioökonomische Aspekte

Die Zerebralparese ist der häufigste Grund für eine motorische Behinderung im Kindesalter. Die weltweite Prävalenz beträgt – mit einer bemerkenswerten Stabilität in den letzten Jahrzehnten – zwischen 1,5 und 2,5 pro 1000 Lebendgeborene ▶ [36]. Allerdings zeichnet sich in einer etwas differenzierteren Betrachtungsweise aktueller Registerdaten insbesondere aus den Europäischen Registern doch ein leichtgradiger Rückgang bei den moderat frühgeborenen (32–36. SSW) Kindern ab, was einen Hinweis auf eine verbesserte peri- und neonatale Versorgung geben könnte ▶ [36].

Das entspricht bei einer Geburtenzahl in 2013 von 82731 Lebendgeburten in der Schweiz 160 Kindern mit einer Bewegungsstörung in diesem Jahr! Für Deutschland errechnet sich bei 682000 Geburten im gleichen Jahr eine Anzahl von 1364 Kindern mit Zerebralparese. Diese hohen Zahlen sind von gesundheitsökonomischer Relevanz, da sowohl die vom Gesundheitssystem zu tragenden Kosten der komplexen und aufwändigen Behandlungen als auch diejenigen der Sondermaßnahmen für die Beschulung dieser Kinder hoch sind.

Es wird geschätzt, dass die Lebensspanne-Kosten für einen Patienten mit Zerebralparese in Dänemark 860000 € für männliche und 800000 € für weibliche Patienten betragen. Die höchsten Kosten wurden für die sozialen Bereichen errechnet, speziell auch im Kindesalter ▶ [37]. Selbstverständlich sind diese Kosten in den verschiedenen Gesellschafts- und Gesundheitssystemen unterschiedlich. Eine Untersuchung aus China berechnete die Lebensspanne-Kosten für ein Individuum mit Zerebralparese auf 67000 US$; worin verschiedene Faktoren der ökonomischen Bürde durch die Erkrankung einberechnet sind, welche sich aus Produktivitätseinschränkung, Abhängigkeit, verkürzter Lebensspanne, progressiver Verschlechterung von motorischen Funktionen und wiederholter Inanspruchnahme von Therapie- und Rehabilitationsmaßnahmen ergeben ▶ [35].

Die Kosten sind hoch, insbesondere dann, wenn neben ärztlichen Leistungen auch die pädagogischen Maßnahmen, die Sonderschulkosten und die Pflege und Unterhaltskosten dazugerechnet werden.

Merke

Bei der Zerebralparese handelt es sich insgesamt, auch aus gesundheitsökonomischer Sicht, um ein erhebliches Gesundheitsproblem, welches sich mit dem Älterwerden der Patienten noch akzentuieren wird.

3.2.1 Literatur

[36] Andersen GL, Romundstad P, De La Cruz J, et al. Cerebral palsy among children born moderately preterm or at moderately low birthweight between 1980 and 1998: a European register-based study. Dev Med Child Neurol 2011; 53(10): 913–919. doi: 10.1111/j.1469–8749.2011.04079.x

[37] Kruse M, Michelsen SI, Flachs EM, et al. Lifetime costs of cerebral palsy. Dev Med Child Neurol 2009; 51(8): 622–628. doi: 10.1111/j.1469–8749.2008.03190.x

[38] Paneth N, Hong T, Korzenieswki St. The descriptive epidemiology of cerebral palsy. Clin Perinatol. 2006; 33: 251–267

[39] Wang Health Policy 2008

3.3 Entwicklung über die letzten Jahre

Im Rahmen des SCPE-(Surveillance-of-Cerebral-Palsy-in-Europe-)Netzwerks beteiligen sich zunehmend mehr Länder in Europa mit regionalen und teils nationalen Zerebralparese-Registern, um valide Daten betreffend der Epidemiologie und letztlich auch Behandlungseffizienz der Zerebralparese zu schaffen. In Deutschland besteht ein Zerebralparese-Register für den Südwesten (ca. 60000 Geburten pro Jahr) ab den Geburtsjahrgängen 1975–1986 mit ca. 60 neuen Fällen pro Jahr. In Tirol in Österreich wurde 2009 ein Zerebralparese-Register gegründet, mit ca. 16 neuen Fällen pro Jahr. Nationale Register fehlen; in der Schweiz laufen die Anstrengungen, ein nationales Register mit Beteiligung aller 26 Kantone aufzubauen.

In der Schweiz übernimmt die nationale Invalidenversicherung die medizinischen Maßnahmen im Sinne einer Krankenkasse für Kinder mit kongenitalen Leiden (Artikel 13), welche im Anhang der Geburtsgebrechen-Verordnung (GgV)