Hämatologie - Rolf Mahlberg - E-Book

Hämatologie E-Book

Rolf Mahlberg

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Beschreibung

Seit dem Erscheinen der ersten Auflage 1994 ist das Lehrbuch "Hämatologie" nicht mehr zu stoppen. Die vorliegende neue, stark überarbeitete und aktualisierte Auflage integriert den neuesten Stand der MTA-Ausbildung. Es orientiert sich thematisch am Lehrinhaltskatalog des Deutschen Verbands Technischer Assistentinnen und Assistenten in der Medizin (dvta). Didaktisch ausgeklügelt ist der Band eine unerlässliche Hilfe in der Ausbildung. Drei Jahre dauert die Ausbildung zur/zum MTA. Es sind drei lernintensive Jahre mit einem anspruchsvollen Mix aus Theorie und Praxis. "Hämatologie" ist das bewährte Lehrbuch, das nun schon einige Generationen von MTA-Auszubildenden begleitet hat. Das Buch gliedert sich in einen theoretischen und einen praktischen Teil. Ersterer behandelt die Grundlagen der Hämatologie und ihrer Krankheitsbilder. Der praktische Teil vermittelt die in der hämatologischen Diagnostik und Therapie verwendeten Techniken. Es gibt zahlreiche Handlungsanleitungen für die tägliche Arbeit. Daneben wird kompetent in Physiologie, Pathophysiologie und Labordiagnostik eingeführt. Der übersichtliche Aufbau sowie etliche erläuternde Tabellen und Abbildungen erleichtern das Verständnis. Und die überzeugende Stoffvermittlung macht vor allem eines deutlich: Die Autoren bringen jahrelange Erfahrung aus der MTA-Ausbildung mit. Dabei trägt die neue Auflage den umfangreichen Fortschritten Rechnung, die insbesondere in der molekularbiologischen Diagnostik erreicht wurden. Angesichts der Beliebtheit der ersten Auflage dürfte auch die aktualisierte schon bald nicht mehr aus der Ausbildungsliteratur wegzudenken sein.

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Contents

Geleitwort

Abkürzungen

Theoretischer Teil

1 Das Blut als Organ

1.1 Blutmenge

1.2 Aufgaben des Blutes

1.3 Zusammensetzung des Blutes

2 Blutbildung

2.1 Morphologie der Zellen

2.2 Die Zellteilungen

2.3 Ursprung und Entwicklung der Blutzellen (Ontogenese)

2.4 Blutentwicklung

2.5 Entwicklung der Blutzellen

3 Erythrozytenformen

3.1 Unterschiedliche Gestalt der Erythrozyten

3.2 Unterschiedliche Anfärbbarkeit der Erythrozyten

3.3 Anordnung der Erythrozyten

3.4 Veränderungen im Roten Blutbild

4 Anämien

4.1 Einteilung der Anämien

4.2 Hämolytische Anämien

4.3 Anämien durch Bildungsstörung

4.4 Anämie durch Einengung des Knochenmarkes

4.5 Aplastische Anämie (AA)

5 Polyzythämien

5.1 Polyzythämia vera (PV)

5.2 Polyglobulie

5.3 Veränderung der Thrombozyten

6 Leukozyten

6.1 Leukozytose

6.2 Toxische Veränderungen der neutrophilen Granulozyten

6.3 Leukozytenanomalien

6.4 Leukopenie

6.5 Agranulozytose

7 Lymphatische Reaktionen

7.1 Infektiöse Mononukleose (Pfeiffer’sches Drüsenfieber)

8 Erkrankungen des blutbildenden Systems

8.1 Myeloproliferative Syndrome

8.2 Akute Leukämien

8.3 Myelodysplastisches Syndrom (MDS)

9 Maligne Lymphome

9.1 Morbus Hodgkin

9.2 Non-Hodgkin-Lymphome

9.3 T-Zell-Lymphome

9.4 Kryoglobulinämie

Praktischer Teil

1 Technik der Blutentnahme aus dem Kapillarnetz

2 Venenblutabnahme

3 Blutkörperchen-Senkungsgeschwindigkeit

4 Hämatokrit

5 Hämoglobin

6 Bestimmung der „Anzahl der Blutzellen“

6.1 Erythrozyten, Leukozyten und Thrombozyten

6.2 Automatische Zellzählung

6.3 Automatische Leukozytendifferenzierung

6.4 Pipetten

7 Erythrozyten-Zählung

8 Leukozyten-Zählung

9 Thrombozyten-Zählung

10 Eosinophilen-Zählung in der Zählkammer

11 Erythrozytometrische Werte

12 Differentialblutbild

12.1 Ausstrichtechnik

12.2 Färbung nach Pappenheim

12.3 Differenzierung der Blutzellen

13 Isolierung der Lymphozyten

13.1 Immunfluoreszenzuntersuchungen

13.2 HLA-Typisierung

14 Mononukleose-Test

15 Spezialfärbungen

15.1 Retikulozyten-Zahlung

15.2 Färbung der Heinz’schen Innenkorper

15.3 Eisennachweis

15.4 Fetales Hämoglobin

15.5 Haptoglobin-Bestimmung

15.6 Sichelzellen-Nachweis

15.7 Säure-Serum Test nach HAM

15.8 Kugelzellen-Nachweis

16 Price-Jones-Kurve

17 Osmotische Resistenz der Erythrozyten

18 Zytochemische Färbungen

18.1 Alkalische Leukozytenphosphatase-Reaktion (ALPA)

18.2 Peroxidase-Reaktion (POX)

18.3 Alpha-Naphthylacetat-Esterase-Reaktion (Est)

18.4 Periodic-Acid-SCHIFF-Reaktion (PAS)

18.5 Saure Phosphatase-Reaktion (SP)

19 Immunchemische Methoden

19.1 Radiale Immundiffusion

19.2 Immunelektrophorese

19.3 Immunfixations-Elektrophorese

20 Knochenmark-Untersuchung

20.1 Knochenmark-Punktion

20.2 Modifizierte Pappenheim-Färbung des KM

20.3 Zytologische KM-Untersuchung

20.4 Zellverteilung im Knochenmark

20.5 Mengedes Knochenmarks

20.6 Zellen des Knochenmarks

20.7 Myelogramm

21 Flow Cytometrie

21.1 Probenzufuhr

21.2 Messung der Lichtstreuung

21.3 Messung der Fluoreszenz

21.4 Signalverarbeitung und Messung

21.5 Beispiele für KM-Untersuchungen (Tabellen 21.1 und 21.2)

22 Hämatologische Histologie

22.1 Präparationen

22.2 Färbungen

22.3 Diagnostik

23 Referenzwerte in der Hämatologie (Tabelle 23.1)

23.1 Basiseinheiten in der Hämatologie (Tabelle 23.2)

24 Blutgruppenserologische Untersuchungen

24.1 Bestimmung der AB0-Blutgruppenmerkmale

24.2 Bestimmung des Rh-Merkmals D

24.3 Bestimmung der Rhesus-Untergruppen

24.4 Bestimmung des Merkmals K (Kell)

24.5 Zweitansatz der Blutgruppenbestimmung

24.6 Antikörpersuchtest

24.7 Direkter Coombstest (DCT)

24.8 Kreuzprobe (Serologische Verträglichkeitsuntersuchung)

25 Hämostaseologie

25.1 Physiologie der Hämostase

25.2 Die plasmatische Gerinnung des extrinisichen und intrinsischen Systems

25.3 Das Fibrinolyse-System

25.4 Kongentiale und erworbene Gefäßerkrankungen

25.5 Methoden zur Diagnostik

25.6 Erste Methoden zur Gewinnung des Fibrinfadens: Recalzifizierungszeit

25.7 Spezielle Global- oder Suchtests

25.8 Einzelfaktorenbestimmungen mit Mangelplasmen

25.9 Faktor V-Leiden - Nachweis mit der APC Resistenz

25.10 Inhibitoren (Hemmstoffe)

25.11 Immunchemische Verfahren

26 Qualitätssicherung und Sicherheit am Arbeitsplatz

Literatur

Glossar

Farbtafeln

Anhang

A.1 Integration moderner diagnostischer Methoden im hämatologischen Routinelabor

A.2 Integrierte Konzeptlösungen – Neue Ansätze für die technische Validierung in der Hämatologie

Register

Weitere empfehlenswerte Titel

D. Holzner

Chemie für Technische Assistenten in der Medizin und in der Biologie

2001

ISBN 3-527-30340-5

D. Holzner

Chemie für Biologielaboranten

2003

ISBN 3-527-30755-9

W. G. Guder, S. Narayanan, H. Wisser, B. Zawta

Samples: Fromthe Patienttothe Laboratory

2003

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Taschenatlas der Biotechnologie und Gentechnik

2002

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S. Eckhardt,W. Gottwald, B. Stieglitz

1 × 1 der Laborpraxis

2002

ISBN 3-527-30755-9

A.J. Cann

Mathe für Biologen

2004

ISBN 3-527-31183-1

Die Autoren dieses Bandes

Dr. Rolf Mahlberg

Mutterhaus der Borromaerinnen

Innere Medizin I

Feldstr. 16

54290 Trier

Deutschland

Annette Gilles

Stiftungsklinikum Mittelrhein

Diakoniezentrum Paulinenstift

Nastätten GmbH

Borngasse 14

56355 Nastätten

Deutschland

Anita Läsch

Mutterhaus der Borromaerinnen

Innere Medizin I

Feldstr. 16

54290 Trier

Deutschland

1. Auflage 1994, GIT-Verlag

2. vollständig überarbeitete und erweiterte Auflage 2005

Titelbild:

Die Aufnahme stellt eine sehr außergewöhnliche Infiltration eines alveolären Rhapdomyosarkoms ins Knochenmark dar. Das Erscheinungsbild ist einer akuten Leukämie zum Verwechseln ähnlich.

Alle Bücher von Wiley-VCH werden sorgfältig erarbeitet. Dennoch übernehmen Autoren, Herausgeber und Verlag in keinem Fall, einschließlich des vorliegenden Werkes, für die Richtigkeit von Angaben, Hinweisen und Ratschlägen sowie für eventuelle Druckfehler irgendeine Haftung.

Bibliografische Information Der Deutschen Bibliothek

Die Deutsche Bibliothek verzeichnet diese Publikation in der Deutschen Nationalbibliografie; detaillierte bibliografische Daten sind im Internet über <http://dnb.ddb.de> abrufbar.

© 2005 WILEY-VCH Verlag GmbH & Co. KGaA, Weinheim

Alle Rechte, insbesondere die der Übersetzung in andere Sprachen vorbehalten. Kein Teil dieses Buches darf ohne schriftliche Genehmigung des Verlages in irgendeiner Form – durch Photokopie, Mikroverfilmung oder irgendein anderes Verfahren – reproduziert oder in eine von Maschinen, insbesondere von Datenverarbeitungsmaschinen, verwendbare Sprache übertragen oder übersetzt werden.

Print ISBN 9783527311859

Epdf ISBN 978-3-527-66252-4

Epub ISBN 978-3-527-66251-7

Mobi ISBN 978-3-527-66250-0

Geleitwort

Gerade in der hämatologischen Diagnostik und Therapie der letzten 10 Jahre sind extreme Fortschritte zu vermelden. Dieses ist alles nur möglich, wenn man die grundlegenden, theoretischen und praktischen Erkenntnisse der Labormethoden im Bereich der Hämatologie beherrscht und konsequent weiter entwickelt.

Das hier vorgelegte Lehrbuch „Hämatologie“, speziell für Medizinisch Technische Assistentinnen und interessierte Laborärzte, Internisten und Hämatologen trägt diesen Entwicklungen in hervorragender Weise Rechnung.

Einem ausführlichen, auf dem aktuellsten Stand befindlichen theoretischen Teil sind praktische Anleitungen ebenso wie eine Vielzahl von dem Verständnis dienenden Abbildungen beigefügt. Besonders hervorzuheben ist dabei die didaktisch geschickte Zusammenstellung von einerseits seit langem bekannten, immer noch grundlegenden Erkenntnissen aus der hämatologischen Diagnostik, verbunden mit der Therapie und andererseits die neuen Methoden sowie Klassifikationen. Nur beides zusammen ermöglicht heute eine verantwortungsbewusste Labordiagnostik bei hämatologischen und auch onkologische Krankheitsbildern und kann somit zu verlässlichen und tragenden Befunden führen.

Das hier vorgelegte Buch wird einer raschen Orientierung im Problemfall ebenso genügen wie einer ausführlicheren Information auch bei komplizierten Sachzusammenhängen. Es schlägt eine aus praktischem Blickwinkel betrachtete Brücke zwischen dem Patienten, dem behandelnden Arzt, dem Labormediziner und der Medizinisch Technischen Assistentin.

Ich wünsche dem Werk eine weite Verbreitung im theoretischen Unterricht ebenso wie in der täglichen Praxis der hämatologischen Diagnostik.

München, Oktober 2004

Torsten Haferlach

Geleitwort

Dieses Lehrbuch ist mit viel Engagement durch einen begeisterten Hämatologen und unermüdliche kenntnisreiche und äußerst erfahrene Hämatologie-Assistentinnen verfasst worden. Es ist umfassend und deckt die gesamte neoplastische und nicht neoplastische Hämatologie ab. Es enthält viele praktische Aspekte, die nicht nur für im Labor Tätige notwendig sind, sondern auch für Ärzte in Spezialisierung außerordentlich geeignet sind. Im praktischen Teil wird der theoretische Teil durch ausführliche Darstellung und praktische Handhabungen vertieft. Gleichzeitig dient der Bildteil dazu, den praktischen Teil optisch darzustellen. Das Lehrbuch berücksichtigt moderne diagnostische Verfahren wie die Durchflusszytometrie und geht auch auf Probleme der Blutgruppenserologie und Gerinnungsuntersuchungen ein. Ich wünsche dem Autorenteam und Verlag, dass das Buch eine sehr gute Verbreitung findet.

Trier, Oktober 2004

Prof. Dr. med. M. R. Clemens

Abkürzungen

A

bekannt hohe Aktivität

a

niedrige Aktivität

Abb.

Abbildung

AB0-System

AB0-Blutgruppensystem

Ag

Antigen

AHG

Anti-Human-Globulin-Serum

AK

Antikörper

AIHA

Autoimmunhämolytische Anämie

AILD

Angio-Immunoblastische Lymphadenopathie

AKS

Antikörpersuche

ALL

Akute lymphatische Leukämie

ALPA

Alkalische Leukozytenphosphatase-Aktivität

α

Alpha

ANA

Anti-nukleäre Antikörper

ANLL

Akute nicht lymphatische Leukämie → AML

AML

Akute myeloische Leukämie → ANLL

aPTT

Aktivierte Partielle Thromboplastinzeit

ATP

Adenotriphosphorsäure, Adenosintriphosphat

Baso

Basophil

B-Zellen

von

Bursa fabricii

abgeleitete lymphozytäre Zellen

β

Beta

BFU

rythropoetisch: Burst forming unit

BSG

Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit

c-

common Ag (flow cytometrischer Lymphozytenmarker)

CB

Zentroblastisches Lymphom

CC

Zentrozytisches Lymphom

CD

engl.: Cluster of Differenciation; AK, die ein bestimmtes Differenzierungsantigen erkennen

CFU

erythropoetisch: Colony forming unit; koloniebildende Einheit im Kulturmedium

CLL

Chronisch lymphatische Leukämie

CML

Chronisch myeloische Leukämie

CMML

CMMoL; Chronisch myelomonozytäre Leukämie

Cu

Kupfer

Cr

Chrom

51

CR; radioaktives Chrom-Isotop

CO

2

Kohlendioxid

DCT

Direkter Coombstest

δ

Delta

DIC

Disseminierte intravasale Koagulopathie

DNA

Desoxyribonukleinsäure

dl

Deziliter

DPG

Diphosphoglycerat

E

Erythrozytär

EBK

Eisenbindungskapazität

Eo

Eosinophil

ε

Epsilon

Est

Esterase-Reaktion

ET

Essenzielle Thrombozythämie

FAB

French-American-British group

Fe

Eisen

fl

Femtoliter (10

–15

)

γ

Gamma

GM

Granulozyär, monozytär

GEMM

Gemischt determiniert: granulozytär, erythrozytär, monozytär, megakariozytär

G-6-PDH

Glucose-6-phosphatdehydrogenase

G/E

Verhältnis Granulopoese zu Erythropoese

g

Gramm

H

Wasserstoff

h

Stunde

Hb

Hämoglobin

Hb

A adultes Hämoglobin vom Typ A

1

und A

2

Hb F

fetales Hämoglobin

Hb S

Hämoglobin bei Sichelzell-Anämie

HCl

Salzsäure

HCL

Haarzell-Leukämie

H-Ketten

heavy chain; Schwerketten

H

2

O

Wasser

HAES

Hydroxyethylstärke

Hk

Hämatokrit

HLA

human leucocyte antigen; menschliches Leukozyten-Antigen-System

IB

Immunoblastisches Lymphom

IC

Immunozytom

ICT

Indirekter Coombstest

ITP

Idiopathische thrombozytopenische Purpura

Ig A

Immunglobulin A

Ig D

Immunglobulin D

Ig E

Immunglobulin E

Ig G

Immunglobulin G

Ig M

Immunglobulin M

J

Jod; J

–135

, J

–125

(radioactive Jod-Isotope)

K

Kalium

K

Kell-Faktor

k

Cellano-Faktor

KBR

Komplementbindungsreaktion

kg

Kilogramm

KM

Knochenmark

1

Liter

LDH

Lactatdehydrogenase

LE

Lupus erythematodes

LgrX

Lymphogranulomatosis X (angioimmunoblastische Lymphadenopathie)

L-Ketten

light chain; Leichtketten

MDS

Myelodysplastisches Syndrom

meg

megakariozytär

min

Minute

ml

Milliliter

Met-Hb

Methämoglobin

Mb.

Morbus

MCH

Mittleres korpuskuläres Hämoglobin

MCHC

Mittlere korpuskuläre Hämoglobinkonzentration

MCV

Mittleres korpuskuläres Volumen

mg

Milligramm

Mg

Magnesium

MHC

Haupthistokompatibilitätskomplex

Na

Natrium

NaCl

Natriumchlorid; Kochsalz

O

2

Sauerstoff

OMF

Osteomyelofibrose

OMS

Osteomyelosklerose

PAS

Peridic-Acid-SCHIFF-Reaktion

PCR

Polymerase-Kettenreaktion

Ph

1

Philadelphia-Chromosom

POX

Peroxidase-Reaktion

pO

2

Sauerstoff-Partialdruck

pCO

2

Kohlendioxid-Partialdruck

pg

Pikogramm (10

–12

g)

PNH

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie

pH

Wasserstoffionenkonzentration

RA

Refraktäre Anämie

RAEB

Refraktäre Anämie mit Blastenexzess

RARS

Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten

RES

Retikulo-endotheliales System

RFLD

Restriktions-Fragmentlängenpolymorphismen

RNA

Ribonukleinsäure

Rh-Faktor

Rhesus-Faktor

Rh-System

Rhesus-System

rpm

rounds per minute

RT

Raumtemperatur

TdT

Terminale Desoxynukleotidyl-Transferase

Tbc

Tuberkulose

T-Zellen

vom Thymus abgeleitete lymphozytäre Zellen

T

4

-Zellen

T-Helfer-Zellen

Tg-Zellen

T-Suppressor-Zellen, zytotoxische T-Zellen

TEG

Thrombelastogramm

TPZ

Thromboplastinzeit (Quick-Test)

TZ

Thrombinzeit

V

Gesamtvolumen

v

Testmenge Blut

VWF

von Willebrand-Faktor

X

Geschlechtschromosom für weibliches Geschlecht

Y

Geschlechtschromosom für männliches Geschlecht

ZNS

Zentrales Nervensystem

μg

Mikrogramm (10

6

g)

μl

Mikroliter (10

6

L)

μm

Mikrometer (10

6

m)

Theoretischer Teil

Hämatologie

Dieser Begriff kommt aus dem Griechischen und steht für Häm (Blut) und Logie (die Lehre). Hämatologie ist die wissenschaftliche Lehre vom Blut und seinen Erkrankungen. Der Fachbereich Hämatologie gliedert sich in drei Teilgebiete:

der Morphologie

der Hämostaseologie und

der Immunhämatologie

Dieses Buch behandelt das Gebiet der morphologischen Hämatologie.

Hämostaseologie, auch ein Begriff aus dem Griechischen, bedeutet Blutungsneigung. Hier soll nur an die Bedeutung der Blutgerinnung und der Fibrinolyse gedacht werden, insbesondere die Fähigkeit des Blutes, bei Verletzungen zu gerinnen bzw. die Möglichkeit, Patienten richtig bei Erkrankungen des Gerinnungssystems mit Medikamenten einzustellen.

Im Bereich der Immunhämatologie führen MTA Bestimmungen der Blutgruppen und der Rhesus-Antikörper und Blutkomponenten für Bluttransfusionen durch. Für Transplantationen von Organen werden Gewebetypisierungen durchgeführt. Diese Untersuchungen ermöglichen es, Patienten das Leben zu retten bzw. dauerhafte Schäden zu vermeiden.

Hämostaseologie und Immunhämatologie sind zwei eigenständige Themen, denen dieses Buch nur einen kleinen Teil der Ausführungen widmet. Umfassendere Informationen finden Sie in der weiterführenden Literatur.

1 Das Blut als Organ

Blut ist ein flüssiges Organ, d. h. ein Zellverband mit verschiedenen Funktionen, und dient in erster Linie als Transportorgan.

1.1 Blutmenge

Ein erwachsener Mensch hat ein Blutvolumen von 4–6 Litern, das entspricht 6–8% des Körpergewichts. Ein Neugeborenes hat ein Blutvolumen von 300–350 mL. Die Menge des zirkulierenden Blutvolumens lässt sich mit Hilfe von Radioisotopen bestimmen. Mit 131J oder 125J radioaktiv markiertes Albumin oder mit 51Cr markierte Erythrozyten werden injiziert und nach einiger Zeit wird die Konzentration in einer dem Patienten entnommenen Blutprobe bestimmt.

Über die Formel:

kann man das zirkulierende Blutvolumen errechnen.

Das Gesamtvolumen beträgt im Mittel 62–68 ml/kg für Männer, bei Frauen liegen die Werte etwas niedriger. Das Blut zirkuliert in den Blutgefäßen, ein eigentliches Blut-Depot-Organ wie z. B. bei den Hunden die Milz, gibt es beim Menschen nicht. Das Blut zirkuliert in einem geschlossenem Gefäßsystem, das aus Arterien, Kapillaren und Venen besteht. Sauerstoffgesättigtes Blut aus der Lunge wird von der linken Herzkammer unter erhöhtem Druck in den großen Blutkreislauf gepumpt. Gleichzeitig pumpt die rechte Herzkammer sauerstoffarmes und kohlendioxidreiches Blut von den Geweben der Peripherie in den Lungenkreislauf ().

Lesen Sie weiter in der vollständigen Ausgabe!

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