Innenohrschwerhörigkeit E-Book

Gerhard Hesse

• Herausgeber: Thieme
• Kategorie: Fachliteratur
• Sprache: Deutsch

Seitenzahl: 512

Veröffentlichungsjahr: 2015

Beschreibung

Differenziert Alle Formen und Entstehungsmechanismen der Innenohrschwerhörigkeit Das Krankheitsbild verstehen Ätiologische und epidemiologische Daten werden mit audiometrischen und radiologischen Befunden verknüpft Up-to-date bleiben Neues aus der Forschung Therapiemöglichkeiten Medikamentöse Therapie, CI, Hörgeräte Expertenwissen Vom Spezialisten für das Thema Innenohrschwerhörigkeit

Leseprobe

Innenohrschwerhörigkeit

Gerhard Hesse

94 Abbildungen

Vorwort

Die Schwerhörigkeit ist eine der häufigsten Behinderungen in der heutigen Zeit: Für die Industrienationen gilt, dass ca. ein Viertel der Gesamtbevölkerung unter Hörstörungen leidet und damit auch in der Kommunikation beeinträchtigt ist. Demografische Faktoren wie zunehmende Überalterung spielen sicher genauso eine Rolle wie Umwelteinflüsse und zunehmende Lärmbelastung auch und gerade im Freizeitbereich.

So verschwinden auch die Grenzen zwischen der klassischen Altersschwerhörigkeit, so es sie denn jemals gegeben hat, und umweltbedingten Hörminderungen. In aller Regel beginnen Hörminderungen heute wesentlich früher, sie werden aber auch früher erkannt.

Die übergroße Mehrheit der Schwerhörigkeiten entsteht durch Schädigungen des Innenohres auf vielfältigste Art. Viele Krankheitsbilder sind seit vielen Jahrzehnten bekannt und auch umfassend beschrieben worden, neue kommen hinzu, insbesondere bedingt durch Ototoxika oder Umwelteinflüsse. Anatomie und Funktionen der Strukturen des Innenohres sind durch neuere Forschungsergebnisse zunehmend klarer geworden, gleichzeitig bleiben auch heute noch viele Fragen der Hörverarbeitung insgesamt offen. Vor allem aber ist eine wirksame Therapie von Erkrankungen des Innenohres nach wie vor nur rehabilitativ möglich, denn bei allen Säugetieren und damit auch dem Menschen sind die Strukturen des Innenohres insgesamt, insbesondere die Haarzellen, nicht regenerationsfähig.

So hat die Prophylaxe von Hörstörungen und Vermeidung schädigender Einflüsse eine wesentliche Bedeutung, um die Kommunikationsfähigkeit in unserer ständig älter werdenden Gesellschaft zu erhalten. Therapeutisch kommt der Rehabilitation eine entscheidende und überaus hilfreiche Bedeutung zu, auch wenn sich diese momentan im Wesentlichen auf eine apparative Versorgung beschränken muss.

Für uns Hals-Nasen-Ohren-Ärzte ist mit dem Beginn der Kochleaimplantat-Ära in vieler Hinsicht eine neue Tür aufgemacht worden, denn durch die modernen Kochleaimplantate (Cochlear Implants, CI) können selbst hochgradige Schwerhörigkeiten und Ertaubungen tatsächlich wirksam rehabilitiert werden. Gleichzeitig sind durch moderne bildgebende Verfahren und neu entwickelte audiometrische und objektive Hörtests neue Erkenntnisse gewonnen worden, die unser Wissen um Innenohrschwerhörigkeiten deutlich verbessert haben. Auch die Bedeutung der weiteren zentralen Hörverarbeitung, d.h. der Schallverarbeitung vom Innenohr bis in den auditorischen Kortex, rückt zunehmend in den Fokus wissenschaftlicher Auseinandersetzungen und auch therapeutischer Überlegungen.

Aufgrund dieser Situation scheint es an der Zeit, eine aktualisierte Systematik und Klassifizierung von Schwerhörigkeiten des Innenohres zusammenzustellen. Dies ist besonders wichtig, weil der zunehmende Fluss an Publikationen in Zeiten von fast inflationären Online-Publikationen ständig zunimmt und zunehmend unüberschaubarer wird.

Die einzige publizierte Übersicht über die Erkrankungen des Innenohres wurde vor genau 30 Jahren im deutschsprachigen Raum herausgegeben: Ernst Lehnhardt aus Hannover legte 1984 ein Hauptreferat zur Klinik der Innenohrschwerhörigkeiten vor, was umfassend die Erkenntnisse der damaligen Zeit zusammentrug und zu klassifizieren versuchte. Vieles aus dieser Übersicht ist auch heute noch gültig, viele neue Erkenntnisse sind jedoch hinzugekommen bzw. mussten revidiert werden. Zusammen mit Prof. Lehnhardt wollte ich seit vielen Jahren diese Arbeit aktualisieren bzw. neu fassen, allein das Thema schien zu umfassend und gleichzeitig unübersichtlich.

Nachdem Prof. Lehnhardt, der große Pionier der Otologie und vor allem der CI-Chirurgie, im Jahr 2011 verstorben ist, fühlte ich mich umso mehr verpflichtet, quasi als Vermächtnis diese Arbeit wieder aufzunehmen.

Auf der Grundlage des alten Referats habe ich die Systematik neu gefasst, Einzelteile jedoch auch übernehmen bzw. aktualisieren können. Viele alte Publikationen sind immer noch gültig und auch interessant, unzählige sind hinzugekommen, die für diese Übersicht bewertet werden mussten. Hilfreich ist dabei, dass mit dem neuen Fortbildungskonzept des HNO-Updates eine ständige Sichtung aktueller Publikationen für diese Thematik erfolgt und bereits referiert worden ist, hier konnte ich eine Vielzahl von Vorarbeiten finden. Es fällt jedoch auf, dass wir uns scheinbar mühelos mit Publikationen aus der ganzen Welt bedienen können: Dies ist einerseits ein großer Vorteil, eben weil viel mehr zusammengetragen werden kann, aber andererseits wird es sehr schwer, die Übersicht zu behalten und vor allem Wichtiges von den vielen wissenschaftlich schlechten und oberflächlichen Arbeiten zu trennen. Jede Publikation kommt besonders in der Innenohrforschung mit neuen Therapieideen, die teilweise auf absurden Vermutungen und auf methodisch schlechten Studien mit kleinsten Fallzahlen beruhen. Betrachtet man die vor 30 Jahren publizierten Arbeiten, so finden sich wesentlich mehr Grundlagenstudien mit klinischem Bezug, während heute aus den Kliniken zum großen Teil Verlaufsbeobachtungen und Therapiestudien kommen, die Grundlagenforschung hingegen auf spezielle Labors beschränkt bleibt, denen häufig der klinische Bezug fehlt. Gerade für den Kliniker wird es da immer schwerer, sich relevante Informationen zu besorgen und damit den differenzialdiagnostischen Blick weiter schärfen zu können.

Das vorliegende Buch soll den Versuch wagen, als Nachschlagewerk alle relevanten Fragen rund um die Innenohrschwerhörigkeit und die zahlreichen Zusammenhänge zu anderen Krankheitsbildern aufzulisten und zu bewerten.

In einem kurzen allgemeinen Teil gibt es einen marginalen Überblick über Erkenntnisse der Innenohrforschung, für Details sind sicher andere Publikationen und Standardwerke zuständig.

Der spezielle Teil jedoch soll möglichst umfassend den Forschungsstand zu einzelnen Zusammenhängen und Krankheitsbildern, die das Hörvermögen allgemein und vor allem die Innenohrschwerhörigkeit betreffen bzw. verursachen, beleuchten.

Mögliche radiologische Befunde, vor allem aber audiometrische, werden zu den jeweiligen Krankheitsbildern zusammengestellt, besonders wenn sie für diese Entitäten charakteristisch sind.

Ich hoffe, mit dieser Zusammenstellung ein wenig dazu beitragen zu können, dass das Bild der Innenohrschwerhörigkeit klarer und etwas geordneter wird.

Mein Dank gilt in erster Linie natürlich meinem verehrten Lehrer Herrn Prof. Lehnhardt, der durch seine Veröffentlichungen aber auch durch die vielen Impulse, die ich in der Ausbildung zum Hals-Nasen-Ohren-Arzt und vor allem auch danach bekommen habe, wesentlich zur Entstehung dieses Buches beigetragen hat. Mein Freund Prof. Armin Laubert, zugleich Lehrstuhlinhaber der Universität Witten-Herdecke, an der ich mich unter seiner Leitung habilitiert habe, hat mich zu zahlreichen Forschungen motiviert und in vielen Diskussionen auch kritisch Standpunkte hinterfragen lassen.

Dank sagen möchte ich dem wirklich hoch engagierten Team meiner Klinik und besonders meinem Oberarzt, Herrn Dr. Schaaf, die mich einerseits durch Fragen und Diskussionen immer wieder fachlich fordern und mir gleichzeitig auch den Rücken freigehalten haben, um diese doch sehr intensive Literaturarbeit leisten zu können. Dr. Schaaf hat auch dankenswerterweise alle Kapitel Korrektur gelesen. Mein Dank gilt ebenso meiner Sekretärin, Frau Kaiser, die mit viel Fleiß viele Literaturstellen gelistet und mir bei Korrekturen geholfen hat. Frau Sabine Schwab vom Thieme Verlag hat mich während der – sehr langen – Entstehungszeit des Buches immer wieder motiviert und bestärkt und bei der konkreten Umsetzung dann gewohnt professionell unterstützt.

Nicht zuletzt gilt mein Dank meiner Familie, meiner wundervollen Frau Kathrin und meinen lieben und spannenden Kindern Jan und Kerstin, die mich stets unterstützen und motivieren, mir aber immer auch vermitteln, wie wichtig psychische Ausgeglichenheit und eine intakte Familie sind.

Bad Arolsen, Februar 2015Gerhard Hesse

Inhaltsverzeichnis

Vorwort

Teil I Allgemeiner Teil

1 Grundlagen der Anatomie und der Physiologie des Innenohres

1.1 Einleitung

1.2 Haarzellen

1.3 Kochleärer Verstärker

1.4 Transduktion des Schallreizes

1.5 Stütz- und Pfeilerzellen

1.6 Ortsabbildung – Tonotopie

1.7 Recruitment

1.8 Afferente Schallübertragung der inneren Haarzelle auf den Hörnerv

1.9 BDNF hemmt Degeneration der Spiralganglienzellen

1.10 Literatur

2 Differenzierende Audiometrie

2.1 Einleitung

2.2 Tonschwellenaudiogramm

2.3 Höchsttonaudiometrie

2.4 Békésy-Audiometrie

2.5 Unbehaglichkeitsschwelle und Tinnitusbestimmung

2.6 Überschwellige (Recruitment-)Tests

2.6.1 Psychoakustik/zentrale Hörtests

2.6.2 Sprachgebundene Tests

2.6.3 Sprachaudiogramm

2.6.4 Sprachaudiometrie im Störschall

2.6.5 Freiburger Sprachtest im Störschall

2.6.6 Sprachunabhängige Tests

2.7 Objektive audiologische Diagnostik

2.7.1 Otoakustische Emissionen (OAE)

2.7.2 Transitorisch evozierte otoakustische Emissionen (TEOAE)

2.7.3 Distorsionsprodukte otoakustischer Emissionen (DPOAE)

2.7.4 Evoked Response Audiometry (ERA)

2.7.5 Elektrokochleografie (ECochG)

2.8 Literatur

3 Bildgebende Verfahren

3.1 Einleitung

3.2 Konventionelle Röntgendiagnostik

3.3 Computertomografie

3.4 Digitale Volumentomografie (DVT)

3.5 Magnetresonanztomografie

3.6 Neuere Indikationen und Ergebnisse von MRT-Untersuchungen

3.7 Literatur

Teil II Spezieller Teil

4 Akute Innenohrschwerhörigkeit

4.1 Plötzliche einseitige Hörminderung (idiopathischer Hörsturz)

4.1.1 Molekulare Grundlagen des Hörsturzes

4.1.2 Ätiologie des Hörsturzes

4.1.3 Risikofaktoren

4.1.4 Hörsturz und Stress – „Stress“ als Auslöser einer plötzlichen Hörminderung

4.1.5 Hörsturz und Apoplex

4.1.6 Hörsturz und Hypercholesterinämie

4.2 Infektiös bedingte Schwerhörigkeit

4.2.1 Bakterielle Infektionen

4.2.2 Innenohrschwerhörigkeit bei der Syphilis/Otosyphilis

4.2.3 Virusinfektionen

4.2.4 Schwerhörigkeit nach Meningitiden

4.2.5 Mykogene Infektionen als Ursache für Schwerhörigkeit

4.2.6 HIV-Infektionen und Schwerhörigkeit

4.3 Retrokochleäre Hörminderung

4.3.1 Multiple Sklerose

4.3.2 Idiopathische hypertrophe Pachymeningitis

4.3.3 Kleinhirnbrückenwinkel-Tumoren

4.3.4 Intrakranielle Aneurysmen und plötzlicher Hörverlust

4.3.5 Basilarinsuffizienz als Ursache eines „Hörsturzes“

4.3.6 Bogengangsdehiszenzen

4.3.7 Migräne und Hörverlust

4.3.8 Psychogene plötzliche Hörminderung

4.4 Akute hydropische Schwerhörigkeit

4.4.1 Pathophysiologische Vorstellungen zum Hydrops

4.4.2 Diagnostik der hydropischen Schwerhörigkeit

4.4.3 Kochleäre Menière-Erkrankung

4.4.4 Hydropsmaskierung als prognostisches Zeichen

4.5 Literatur

5 Schwerhörigkeit im Alter

5.1 Entwicklung der Hörfähigkeit im Alter

5.2 Ausprägung und Genese

5.2.1 Pathomechanismen der Schwerhörigkeit im Alter

5.2.2 Altersbedingte Auffälligkeiten der Nervenfasern im N. cochlearis

5.2.3 Grundlagenforschung im Tiermodell

5.3 Epidemiologie der Schwerhörigkeit im Alter

5.4 Welche Rolle spielen Risikofaktoren bei der Entwicklung einer Schwerhörigkeit?

5.4.1 Blue Mountains Hearing Study: Alkoholkonsum, Rauchen und Hörverlust

5.4.2 Umwelt- und genetische Einflüsse bei der altersbedingten Schwerhörigkeit

5.4.3 Aktuelle tonaudiometrische Befunde

5.5 Unterscheidung zwischen peripherer und retrokochleärer (neuraler bzw. zentral-nervöser) Hörstörung

5.6 Kortikale Veränderungen im Alter

5.6.1 Temporale und spektrale Verarbeitung wird im Alter erschwert

5.6.2 Hörverlust im Alter und mentale Fähigkeiten

5.6.3 Demenz und Schwerhörigkeit

5.6.4 Einfluss von Screening-Untersuchungen auf die Hörfähigkeit im Alter

5.7 Versorgung schwerhöriger alter Menschen mit Hörgeräten

5.7.1 Verbesserungen in der Versorgung älterer Schwerhöriger sind notwendig

5.7.2 Hörtherapie unterstützt die Rehabilitation älterer Schwerhöriger

5.8 Literatur

6 Immunologische bedingte Schwerhörigkeit

6.1 Einleitung

6.2 Klassifikation nach Harris

6.3 Autoimmunschwerhörigkeit und Labordiagnostik

6.4 Heat-Shock-Protein 70 und Autoantikörper

6.5 Autoimmunerkrankung des Innenohres – eigenständige Erkrankung oder syndromale Mitreaktion?

6.6 Autoimmunerkrankungen mit Innenohrbeteiligung

6.7 Cogan-Syndrom

6.8 Behçet-Syndrom

6.9 Erklärungsmodelle der Autoimmunschwerhörigkeit

6.9.1 Tierversuche

6.9.2 Histologische Untersuchungen

6.10 Therapie der Autoimmunschwerhörigkeit

6.11 Langzeitprognose der Autoimmunschwerhörigkeit

6.12 Literatur

7 Traumatische Innenohrschwerhörigkeit

7.1 Einleitung

7.2 Akute Lärmschäden: Knall- und Explosionstraumata

7.2.1 Akutes Knalltrauma

7.2.2 Explosionstrauma

7.2.3 Verpuffung

7.2.4 Akutes Lärmtrauma

7.2.5 Grundlagen der Therapie und Protektion bei Lärmschäden

7.3 Erworbene Lärmschwerhörigkeit

7.3.1 Beruflich bedingte Lärmschäden

7.3.2 Lärmbelastungen in nicht industriellen Lärmbereichen

7.3.3 Neurale Mitbeteiligung bei Lärmeinwirkung

7.4 Schädeltrauma und Felsenbeinfrakturen

7.4.1 Stumpfes Schädeltrauma

7.4.2 Felsenbeinfrakturen

7.5 Fensterrupturen des ovalen und runden Fensters

7.5.1 Ergebnisse operativer Abdeckung des runden Fensters

7.5.2 Generelle Tympanoskopie beim Hörsturz?

7.6 Literatur

8 Ototoxische Schwerhörigkeit

8.1 Einleitung

8.2 Aminoglykosid-Antibiotika

8.2.1 Hörverlust nach Neomycin-Ohrentropfen

8.2.2 Versuche der Otoprotektion vor Aminoglykosidgabe?

8.3 Ototoxität der Platinkomplexe und anderer Zytostatika

8.4 Schleifendiuretika

8.5 Salizylate

8.5.1 Malariamittel

8.6 Sonstige potenzielle Ototoxika

8.7 Fraglich ototoxische Medikamente

8.7.1 Schwerhörigkeit und PDE-5-Inhibitoren (Sildenafil)

8.7.2 Hörverlust nach Atorvastatin

8.7.3 Olivenöl

8.8 Literatur

9 Mittelohrbedingte Innenohrschwerhörigkeit

9.1 Einleitung

9.2 Innenohrbeteiligung nach Mittelohrentzündung

9.3 Otosklerose

9.4 Osteogenesis imperfecta und Morbus Paget

9.5 Mittelohrtumoren mit Innenohrbeteiligung

9.6 Literatur

10 Genetisch bedingte Innenohrschwerhörigkeit

10.1 Einleitung

10.2 Häufigkeit und Einteilung hereditärer Schwerhörigkeit

10.2.1 Connexine

10.2.2 Andere Genorte und -mutationen

10.2.3 Genetische Disposition für normales Hören

10.2.4 Diagnostische Gentests

10.3 Monosymptomatische hereditäre Schwerhörigkeit

10.3.1 Fehlbildungen und audiometrische Bilder

10.4 Syndromische hereditäre Innenohrschwerhörigkeit

10.4.1 Usher-Syndrom

10.4.2 CHARGE-Syndrom

10.4.3 Alport-Syndrom

10.4.4 Alport-ähnliche Syndrome

10.4.5 Pendred-Syndrom

10.4.6 Pendred-ähnliche, schilddrüsenassoziierte Syndrome

10.4.7 Lyosomale Speicherkrankheiten

10.4.8 Refsum-Syndrom

10.4.9 Sichelzellanämie

10.4.10 Genetisch bedingte Hauterkrankungen

10.4.11 Sonstige hereditäre Syndrome

10.5 Genetische Prädisposition als Ursache für Alters- oder Lärmschwerhörigkeit

10.5.1 Genetische Faktoren der lärminduzierten Innenohrschwerhörigkeit

10.5.2 Plötzliche Hörminderung und genetische Prädisposition?

10.6 Literatur

11 Schwerhörigkeit im Kindesalter

11.1 Einleitung

11.2 Embryonal erworbene infektiös bedingte Schwerhörigkeit

11.2.1 Röteln

11.2.2 Zytomegalie

11.2.3 Toxoplasmose

11.2.4 Erythroblastose

11.3 Perinatale Asphyxie

11.4 Postnatale Schwerhörigkeit

11.4.1 Arteriosklerose und kochleäre Veränderungen bei Jugendlichen

11.5 Literatur

12 Chronische Innenohrschwerhörigkeit durch Gefäß-, Stoffwechsel- oder Tumorerkrankungen

12.1 Einleitung

12.2 Nierenfunktionsstörungen

12.3 Leberfunktionsstörungen

12.3.1 Vitamin-A-Mangel (Retinol-Mangel)

12.3.2 Lebertransplantation

12.4 Schilddrüsenfunktionsstörungen

12.5 Speicherkrankheiten

12.5.1 Siderosen

12.5.2 Mukopolysaccharidose – Hurler-Syndrom

12.5.3 Phenylketonurie

12.6 Fettstoffwechselstörungen

12.7 Diabetes mellitus

12.8 Tumorerkrankungen

12.9 Vaskuläre Störungen

12.10 Therapeutische Konsequenzen

12.11 Literatur

13 Psychogene Schwerhörigkeit

13.1 Einleitung

13.2 Psychogene plötzliche Hörminderung

13.3 Diagnostik der psychogenen Hörstörung

13.4 Schwerhörigkeit und Taubheit

13.5 Literatur

14 Ausblick: Therapieoptionen bei Innenohrschwerhörigkeit

14.1 Einleitung

14.2 Plötzliche, einseitige idiopathische Hörminderung

14.3 Warum sind Steroide effektiv?

14.4 Endolymphhydrops

14.5 Autoimmunschwerhörigkeit

14.6 Lärmtraumata

14.7 Intratympanale Kortisontherapie

14.8 „Hörpillen“

14.9 Gentherapie

14.9.1 Welche Optionen für eine Gentherapie gibt es?

14.10 Was bleibt?

14.10.1 Hörgeräte

14.10.2 Kochleaimplantate

14.10.3 Hör- und Audiotherapie

14.11 Literatur

Teil III Anhang

15 Sachverzeichnis

Anschriften

Sachverzeichnis

Impressum

Teil I Allgemeiner Teil

1  Grundlagen der Anatomie und der Physiologie des Innenohres

2  Differenzierende Audiometrie

3  Bildgebende Verfahren

1 Grundlagen der Anatomie und der Physiologie des Innenohres

1.1 Einleitung

In den letzten 20–30 Jahren konnten wesentliche neue Erkenntnisse über die Schallverarbeitung im Innenohr gewonnen werden. Dies betrifft besonders die aktive Beweglichkeit der äußeren Haarzellen und ihre Steuerung sowie molekularbiologische Zusammenhänge der Funktion und auch der Schädigung von Innenohrstrukturen, sowie die weitere zentrale Schallverarbeitung in der Hörbahn bis zum auditorischen Kortex, wo das akustische Signal wahrgenommen, erkannt, bewertet und verstanden wird.

Das Innenohr liegt kaffeebohnengroß und gut geschützt im härtesten Knochen des Körpers, dem Felsenbein – damit ist es aber auch direkten Untersuchungen nicht zugänglich. Die Schnecke (Kochlea) ist in 2½ Windungen spiralig um den Modiolus gewickelt, die Gesamtlänge entspricht abgerollt etwa 32 mm. Sie besteht aus 3 übereinander liegenden Kanälen oder Skalen: Zwischen der oberen (Scala vestibuli) und der unteren (Scala tympani) liegt auf der Basilarmembran das eigentliche Sinnesorgan, die Scala media oder das Corti’sche Organ (▶ Abb. 1.1). Das Corti’sche Organ bildet so mit der unten liegenden Basilar- und der oben liegenden Reissner-Membran die kochleäre Trennwand (cochlear partition). Die äußeren Skalen (Scala vestibuli vom ovalen Fenster aufwärts führend, Scala tympani abwärts zum runden Fenster führend) kommunizieren an der Schneckenspitze (Apex) am Helikotrema miteinander und mit dem Liquor des Gehirns über den Aquaeductus cochleae – sie enthalten natriumreiche, extrazelluläre Perilymphe. Dagegen wird die kaliumreiche Flüssigkeit der Scala media oder des Ductus cochlearis (Endolymphe) in der Stria vascularis, also aus dem zuführenden arteriellen Blut, gebildet und über den Saccus endolymphaticus rückresorbiert. Zwischen der kaliumreichen Endolymphe, die nur den apikalen Anteil der Haarzellen und die Stereozilien versorgt, und der natriumreichen Perilymphe, die den Zellleib der Haarzellen umspült, besteht durch die unterschiedlichen Ionenkonzentrationen eine Potenzialdifferenz von etwa 80 mV. Zusätzlich besteht eine elektrische Potenzialdifferenz der Endolymphe zum intrazellulären Zytoplasma der Haarzellen. Diese 3 Flüssigkeitsräume unterscheiden sich damit in ihrer Ionenkonzentration und ihrem elektrischen Ruhepotenzial. Diese Potenzialdifferenzen müssen durch energieverbrauchende Stoffwechselprozesse und Ionenpumpen aufrechterhalten werden, sie stellen zugleich eine wesentliche Grundlage der mechanoelektrischen Transduktion von Schallsignalen dar.

Abb. 1.1 Schematische Anatomie des Corti’schen Organs.

(Lehnhardt E, Laszig R. Praxis der Audiometrie. Thieme 9. Aufl. 2009.)

Dieser Ionenfluss in und zwischen den Haarzellen steuert wiederum die Empfindlichkeit des Hörens: Eine Reihe von Transportproteinen ist für den Ionenfluss in den Haarzellen des Innenohres bei Säugetieren verantwortlich. Dieser Austausch geladener Teilchen betrifft den intrazellulären Kalziumspiegel, das Membranpotenzial und damit die Sensitivität der Kochlea. So reagieren die mechanoelektrischen Transduktionskanäle (MET) der inneren Haarzellen schon auf Vibrationen des Corti-Organs und setzen Neurotransmitter frei. Das endokochleäre Potenzial in der Skala media wird gesteuert durch die Ionensekretion aus der Stria vascularis und den Ionenstrom durch Zellen des Corti-Organs. Hier greift eine Vielzahl von Transportmechanismen ein ▶ [15]. Eine spezielle Funktion haben hierbei Kalzium-Ionen Sequestrationen in speziellen Ausstülpungen der äußeren Haarzellen (OHC). Diese scheinen – unabhängig von den prestinmodulierten Bewegungen der OHC – die Sensitivität zu beeinflussen und besonders in Phasen der Überstimulation oder bei Störungen die Empfindlichkeit herabsetzen zu können.

Für die Kalzium-Transportmechanismen existieren anscheinend 2 unterschiedliche Kalziumkanäle ▶ [14], wobei der eine in der unmittelbaren Nähe der Synapsen liegt, aber nur begrenzte Kapazität zur Aufrechterhaltung hoher Feuerungsraten hat. Sind diese erschöpft, werden weitere Kalzium-Ionen aus Reserve-Pools ausgeschüttet, die weiter entfernt liegen.

Versorgt werden die Zellen des Corti’schen Organs über die Stria vascularis, die Sauerstoff, Energieträger und Elektrolyte an- und Stoffwechselprodukte abtransportiert.

1.2 Haarzellen

Auf der Basilarmembran sitzen etwa 12000 Haarzellen (▶ Abb. 1.2), die eigentlichen Sinneszellen oder „Mechanorezeptoren“: Sie müssen die mechanische Schallwelle aufnehmen und in elektrische Erregung umwandeln. Die Haarzellen sind in 3000 Reihen angeordnet, d.h. auf 1mm finden sich 88 Reihen Sinneszellen. Pro Reihe finden sich jeweils 3 äußere (OHC) und 1 innere Haarzelle (IHC) auf einer Breite von 0,08mm an der Basis und 0,5mm an der Schneckenspitze ▶ [20].

95% der etwa 30000 Nervenfasern des N. cochlearis ziehen afferent von den inneren Haarzellen zu den im Modiolus gelegenen Spiralganglienzellen und von dort zum N. cochlearis der gleichen und der Gegenseite. Die 5% efferenten Nervenfasern verlaufen im olivokochleären Bündel vom Colliculus inferior fast ausschließlich zu den äußeren Haarzellen. Das bedeutet, dass die innere Haarzelle einzeln Kontakt zu vielen Nervenfasern hat und die Information in das ZNS, an den auditorischen Kortex leitet, während die äußeren Haarzellen zu mehreren an eine Nervenzelle angeschlossen sind und von oben gesteuert werden ▶ [17].

Am Kopf der äußeren Haarzelle befinden sich 100–120 Stereozilien, am Kopf der inneren 60 pro Zelle. Die Zilien der OHC sind von der Tektorialmembran bedeckt ▶ [7].

Abb. 1.2 Haarzellen.

(Zenner HP. Hören. Thieme 1994.)

Abb. 1.2a Isolierte äußere Haarzelle (OHC) – elongiert und kontrahiert.

Abb. 1.2b Isolierte äußere Haarzelle (OHC).

Abb. 1.2c Isolierte innere Haarzelle (IHC).

Abb. 1.2d Aufsicht auf das Corti-Organ. 3 Reihen äußerer Haarzellen (OHC), 1 Reihe innerer Haarzellen (ICH), innerer Sulkus (IS), Tektorialmembran (TM), Hensel-Zellen (HS) – Vergrößerung 1115x (Mit freundlicher Genehmigung Gebhard Reiss, Witten-Herdecke.)

1.3 Kochleärer Verstärker

Erst seit wenigen Jahren ist bekannt, dass die äußeren Haarzellen (▶ Abb. 1.3) wie Muskelzellen ein Zytoskelett aus Myosin- und Aktinfilamenten besitzen, sie sind also zu aktiver Bewegung fähig ▶ [22]. Vermittelt wird diese Bewegung durch das haarzellspezifische Motorprotein Prestin, das durch Anionentransport die Elektromotilität der OHC gewährleistet. Es ist erst vor wenigen Jahren entdeckt worden ▶ [13]. Diese Prestin-Expression ist abhängig von Membranpotenzialen und Ionenkonzentrationen ▶ [9]. Bei Versuchen an neugeborenen Ratten wurde herausgefunden, dass eine Depolarisation die Prestinausschüttung herunterregelt und so eine Ursache für Hörstörungen und Tinnitus sein könnte.

Dabei wird die Bewegung des Motorproteins Prestin in mechanische Arbeit umgewandelt; das Molekül durchläuft dabei spannungsabhängig mind. 2 Übergangsformen, die unterschiedliche elektromechanische Kopplungen bewirken können ▶ [3].

Die Schallverarbeitung in der Kochlea geht aus von einer Auslenkung des ovalen Fensters durch die schwingende Steigbügelfußplatte. Dadurch wird die Wanderwelle entlang der Basilarmembran in Richtung Schneckenspitze ausgelöst. Abhängig von der Anregungsfrequenz entwickelt die Wanderwelle an einem spezifischen Punkt ein Maximum und verlangsamt sich danach drastisch. Die Wanderwelle entsteht dabei in 2 sich potenzierenden Schritten: Sie wird zum einen allein durch die Energie der Schallwelle in schwacher Form als passive Wanderwelle ausgelöst ▶ [18], zum anderen wird sie als aktive Wanderwelle massiv verstärkt durch die äußeren Haarzellen ▶ [22]. Diese Schwingungen der Basilarmembran lassen sich laser-doppler-vibrometrisch messen, sie sind nicht linear, während die passiven Wanderwellen allein nur eine lineare Verstärkung ermöglichen. Zusätzlich sind diese Wanderwellen ortsvariablen Widerständen entlang der Basilarmembran ausgesetzt: An der Schneckenbasis ist die Steifigkeit der Membran 1000-fach höher als an der Schneckenspitze, dadurch wird zugleich die Ausbreitungsgeschwindigkeit der Wanderwelle abgebremst. Dies wird partiell durch die Stütz- und Pfeilerzellen des Innenohres vermittelt und gesteuert ▶ [22].

Das Innenohr der Säugetiere verfügt daher neben einer unglaublich großen Dynamik auch über eine sehr hohe Frequenzselektivität in einem großen Bereich. Dies ist umso erstaunlicher, als das mechanorezeptive Corti-Organ in Flüssigkeit arbeitet und damit eigentlich bereits gedämpft ist. Zusätzlich wird die Bewegungsfähigkeit der OHC durch die umliegenden Strukturen, insbesondere die umhüllenden Membranen, eingeschränkt. Dies wiederum wirkt sich als Dämpfung der Verstärkung besonders für hohe Frequenzen aus.

Abb. 1.3 Äußere Haarzellen und Stereozilien, schematische Zeichnung: 3 Reihen Stereozilien unterschiedlicher Höhe; sie sind gefüllt mit Aktin und sind mit dem nächsten benachbarten Stereozilium über Tip-Links verbunden. Kalzium-Kanäle durchziehen sie und verändern durch den Kationeneinstrom und die Bindung an die „Adaption-Springs“ die Steifheit des Stereoziliums, die Spannung der Tektorialmebran wird so modifiziert.

In einem neurowissenschaftlichen Labor in New York wurde an isolierten Haarzellen die Motilität der OHC untersucht und zur Bewegungsfähigkeit des Stereozilien-Haarzellbündels in Beziehung gesetzt ▶ [12]: Neben der somatischen Motilität der äußeren Haarzelle sind auch die mit dem Motorprotein Prestin angefüllten Haarzellbündel der Stereozilien separat beweglich. In dem Modell wurden die Haarzellen isoliert fixiert und die Wirkung der Stereozilienbewegung auf diese mechanische Einheit analysiert. Die Kombination der verschiedenen Motilitäten erhöht die Sensitivität besonders für die hohen Frequenzen, weil sie dadurch wesentlich schneller erregbar sind.

Merke

Die Verstärkungseffekte beruhen also nicht allein auf funktionierenden äußeren Haarzellen, auch die Stereozilien spielen hier eine wichtige Rolle.

Nur beim Gesunden entsteht dabei durch die aktive Verstärkung die extrem hohe Frequenz- und Intensitätsdifferenzierung des Innenohres, die für ein gutes Hören besonders im Störgeräusch so wichtig sind.

1.4 Transduktion des Schallreizes

Die aktive Verarbeitung des Schallreizes beginnt in den äußeren Haarzellen: Die Wanderwelle führt zur Deflexion der Stereozilien der OHC. Dadurch öffnen sich wenig selektive Ionenkanäle und lassen endolymphatische Kaliumionen in das Zellinnere der OHC eindringen – die Zelle wird depolarisiert. Prestinvermittelt ändern die OHC ihre Länge durch aktive Bewegungen, die eingehende Schallwelle wird dadurch verstärkt und geschärft. Das so „vorverarbeitete“ Signal wird dann an die innere Haarzelle weitergegeben. Dabei besteht eine Schwellendifferenz zwischen innerer und äußerer Haarzelle von 40 dB (zuungunsten der IHC). Das Signal wird nur an wenige innere Haarzellen weitergegeben, wo dann ebenfalls die Ionenkanäle der Stereozilien, die durch „Tip-Links“ verbunden sind und durch Zug dieser geöffnet werden, Ionen in die Haarzelle fließen, vornehmlich Cl--Ionen. Diese wiederum regulieren den intrazellulären Ca++-Spiegel. Über den Neurotransmitter Glutamat werden dann die Bändersynapsen der Ganglionzellen gereizt: Der afferente Nervenimpuls wird ausgelöst. Unmittelbar danach erfolgt die Repolarisation durch Umkehr des Ionenflusses, die Haarzelle ist für die nächste Erregung bereit.

Allein die inneren Haarzellen wandeln also den Schallreiz in eine elektrische Erregung des Hörnervs um, während die äußeren Haarzellen den Schallreiz vorverarbeiten, ihn verstärken oder abschwächen.

1.5 Stütz- und Pfeilerzellen

Die Haarzellen sind umgeben und werden gefestigt durch Stütz- und Pfeilerzellen, die bedeutsam sind für den Erhalt der Haarzell- und Spiralganglienzellpopulationen in der Kochlea ▶ [10].

Dabei variieren Struktur und Mechanik der Stützzellen mit ihrer Lage innerhalb der Kochlea: Bei Meerschweinchen wurde gemessen, dass die Festigkeit der Stützzellen zu den hohen Frequenzen hin zunimmt (▶ Abb. 1.4), ebenso die Anzahl der Mikrotubuli, während die Länge der Stützzellen (wie auch der äußeren Haarzellen) zur Basis hin abnimmt ▶ [23]. Dadurch wird auch die Steifigkeit der Basilarmembran beeinflusst.

Abb. 1.4a Axiale Festigkeit (N/m).

b Biegefestigkeit (Nm/m).

c Buckling Limit (N).

Daraus folgt, dass insgesamt die Steifheit des Corti‘schen Organs in den hohen Frequenzen, also an der Basis, stärker ist als in der Spitze – damit wird durch die Zellmechanik die Frequenzselektivität bewirkt oder mit bedingt.

Zusätzlich können die Stützzellen das sog. Heat-Shock-Protein 70 (HSP70) sezernieren, sie schützen damit also direkt die Haarzellen vor einer möglichen Apoptose ▶ [8].

Für die Funktion der Stützzellen sind mittlerweile weitere Mechanismen bekannt, die zur Feinregulierung der hohen Frequenzselektivität und Intensitätsdynamik beitragen können: Dabei spielen die Mikromechanik und Geometrie der Kochlea eine Rolle, sie werden durch das endokochleäre Potenzial beeinflusst ▶ [4]. In einer Studie an Felsenbeinpräparaten von Meerschweinchen untersuchte eine Studiengruppe aus Schweden und den USA die Veränderungen der kochleären Mikromechanik in Abhängigkeit von endokochleären Potenzialänderungen. Durch elektrische Reizung richteten sich die Haarzellen neu aus, bei positiver Reizung in Richtung der Scala vestibuli, bei negativer in Richtung Scala tympani. Dabei ist das Verhältnis der Auslenkung der Haarzellen zur eingebrachten Stromstärke nicht linear. Auch bewegen sich die Haarzellen der 3 Reihen auf der Basilarmembran nicht in die gleiche Richtung, um so ein extremes Reizverhalten steuern bzw. vermeiden zu können. Das endokochleäre Potenzial verändert demnach die Geometrie innerhalb des Corti-Organs und gleichzeitig werden die durch eingehende Töne hervorgerufenen Vibrationen der Haarzellen durch die Positionsveränderungen moduliert. Die Stützzellen im Innenohr, die mit den äußeren Haarzellen verbunden sind, haben somit ebenfalls eine regulierende Funktion bei der Schallaufnahme. Ob dieses Verhalten in allen Abschnitten der Kochlea gleich ist, konnte durch die Experimente nicht belegt werden, aber die Versuche zeigen, dass nur bei Betrachtung der Gesamtstruktur des Innenohres die komplexe Funktion der mechanoelektrischen Transduktion im Hörorgan erfasst werden kann.

Eine interessante Arbeit aus Boston ▶ [1] untersucht, wie die inneren Haarzellen (IHC) reagieren, wenn sowohl der kochleäre Verstärker als auch das endokochleäre Potenzial nicht wirksam sind. Dazu wurde bei Mäusen durch Salizylsäure das Motorprotein Prestin blockiert, gleichzeitig wurde durch Furosemid das endokochleäre Pozential heruntergeregelt. Die abgeleiteten Hirnstammpotenziale zeigten zwar deutliche Einschränkungen, aber scheinbar ließen sich die IHC unabhängig vom kochleären Verstärker erregen, somit ließ sich ein – wenn auch stark eingeschränktes – Hörvermögen erkennen.

1.6 Ortsabbildung – Tonotopie

Erst durch das genauere Verständnis des kochleären Verstärkers kann auch die Ortsabbildung entlang der Basilarmembran besser verstanden werden. Von Helmholtz ▶ [19] ging noch davon aus, in der Kochlea entstünden Resonanzen als Folge der Wanderwelle. Das entspricht aber nicht der hohen Trennschärfe des Innenohres, Resonanzen würden zu überaus störenden Nachklängen führen.

Bereits durch die 1978 von Kemp ▶ [6] entdeckten otoakustischen Emissionen wurde erkannt, dass die äußeren Haarzellen eine aktive Rolle bei der Trennschärfe spielen und die Bewegung der Basilarmembran beeinflussen können (▶ Abb. 1.5). Dabei scheinen die otoakustische Emission und besonders ihre frequenzspezifischen Verzerrungsprodukte (DPOAE) ein Epiphänomen eben jener aktiven Bewegung der äußern Haarzelle nach akustischer Reizung darzustellen ▶ [5]. Die Wanderwelle allein ist zwar für die Auslenkung der Basilarmembran verantwortlich, allein diese „Ausbauchung“ ist viel zu breit, um die große Trennschärfe erklären zu können. Durch die aktive Beeinflussung der Steifheit der Membran wird jedoch eine Zuspitzung erreicht, die dann zu der genauen Ortsabbildung führt.

Generell bilden in einem inhomogenen Medium wie der Kochlea hochfrequente Schwingungen ihre maximalen Amplituden da ab, wo das Medium steif ist (basal), während tieffrequente Schwingungen sich in weniger steifen Regionen abbilden (apikal). Dies trifft besonders für gleichzeitig entstehende Wanderwellen zu mit verschiedenen Orten der Abbildung. Auf dem Weg zum jeweiligen Maximum der Auslenkung entlang der Basilarmembran entsteht dadurch eine Phasenverschiebung mit räumlicher und zeitlicher Verschiebung der Wanderwelle vom Stapes zur Schneckenspitze.

Das Schallsignal wird so bereits in der Kochlea spektral zerlegt, es entsteht ein tonotopes Abbild.

Abb. 1.5 Dynamik und Trennschärfe der Basilarmembran.

(Lehnhardt E, Laszig R. Praxis der Audiometrie. Thieme 9. Aufl. 2009.)

Abb. 1.5a Dynamik: Als Folge der nicht linearen Schallverarbeitung bei intakten äußeren Haarzellen (aktiv) wächst die BM-Amplitude im unteren Pegelbereich (Verstärkung) sehr viel stärker an als im mittleren Pegelbereich (Dynamikkompression). Bei Verlust äußerer Haarzellen (passiv) geht die Verstärkung verloren. Der Zusammenhang zwischen Schall und BM-Amplitude wird linear. Die Folge ist ein Kompressions- und Sensitivitätsverlust. Bei der aktven Kochlea führt im mittleren Pegelbereich eine Schallpegeländerung um 10 dB zu einer kleinen, bei der passiven Kochlea zu einer großen Änderung der BM-Antwort. Der Verlust der Dynamikkompression kann die veränderte Lautheitsempfindung beim Rekruitment erklären.

Abb. 1.5b Trennschärfe: Die Verstärkungsfunktion äußerer Haarzellen führt zu einer hohen Trennschärfe der Basilarmembran, die weitgehend mit der neuralen übereinstimmt. Bei Verlust äußerer Haarzellen geht neben der Sensitivität auch die hohe Trennschärfe verloren (CF: charakteristische Frequenz).

1.7 Recruitment

Der kochleäre Verstärker arbeitet dabei nicht linear: Hohe Intensitäten werden weniger verstärkt oder sogar abgeschwächt, während geringe Intensitäten deutlich angehoben werden. Nur so sind wir in der Lage, auch große Lautstärken von 120–140 dB überhaupt aushalten zu können, kurzzeitig sogar ohne Schaden zu nehmen. Ist diese Verstärkung geschädigt, sind also die äußeren Haarzellen nicht mehr in der Lage, die Hörverarbeitung aktiv zu gestalten, dann kommt es zum Kompressionsverlust, dem Recruitment oder fehlenden Lautheitsausgleich. Praktisch bedeutet das, dass der Schwerhörige, jedenfalls bei einer Innenohrschädigung, leise Intensitäten kaum wahrnehmen kann, laute aber ebenso gut hört wie der Normalhörende.

Er verliert sogar dergestalt an Dynamik, dass er die lauten Intensitäten als unangenehmer, manchmal direkt schmerzhaft empfindet, eben weil kochleär keine Abschwächung mehr erfolgt. Heute können wir das mit der Ableitung der otoakustischen Emissionen, besonders der DPOAE, zuverlässig messen, normale Mittelohrfunktion vorausgesetzt.

1.8 Afferente Schallübertragung der inneren Haarzelle auf den Hörnerv

Bei vollständig intakter Funktion des kochleären Verstärkers oder der äußeren Haarzellen können dennoch Störungen der Übertragung und der Kodierung des Schallsignals auf die Fasern des Hörnervs entstehen, man spricht dann von einer auditorischen Neuropathie oder besser einer Synaptopathie. Auch diese Störung ist vornehmlich dem Innenohr zuzuordnen, diagnostisch zeigt sich aber die Innenohrfunktion (OAE) intakt, gestört sind eher die evozierten Potenziale und natürlich die subjektiven Hörtests, die eben eine Schwerhörigkeit ausweisen. Dabei betrifft die Schädigung weniger die innere Haarzelle als vielmehr das erste Neuron, das Spiralganglion bzw. die Synapse zwischen Haarzelle und Nervenfasern. Diese Synapsen sind in jüngster Zeit etwas genauer erforscht worden.

Die inneren Haarzellen kodieren akustische Signale mit hoher Trennschärfe durch Veränderungen ihres jeweiligen Membranpotenzials; dieses Potenzial wiederum steuert die glutamatgesteuerte Vesikelaktivität der Bändersynapsen und damit die Übertragung auf die Spiralganglienzellen ▶ [16].

Morphologisch entwickeln sich die Neuronen des Spiralganglions, des 1. Neurons der Hörbahn und ihre Verbindung zu den Bändersynapsen der inneren Haarzellen im (Mäuse-)Embryo nahezu parallel bereits im 1. Drittel der Embryonalzeit. Dabei verändern sich die Ganglionzellen entlang der tonotopen Achse, zur Basis hin etwa nehmen die Glutamatexpression und das Synaptophysin als Protein der Synapsenaktivität zu ▶ [2].

Die Bändersynapsen kodieren auch zeitlich mit sehr hoher Präzision, Dysfunktionen betreffen daher besonders das Sprachverstehen, weil eine genaue zeitliche Trennung der Signale nicht mehr gegeben ist. „Synaptopathien“ können genetisch bedingt sein, dann ist die Glutamatsteuerung der Vesikel verändert und damit der Kalziumeinstrom in die Zelle gestört. Bei erworbenen Schäden, wie etwa durch Lärm, wird die Synapse exzitotoxisch geschädigt, in der Folge degenerieren die Nervenfasern des Ganglion spirale. Auch bei der Altersschwerhörigkeit scheinen die Bändersynapsen mit betroffen zu sein ▶ [11].

1.9 BDNF hemmt Degeneration der Spiralganglienzellen

In einer Forschungsarbeit aus Utrecht ▶ [21] wurden Meerschweinchen medikamentös taub gemacht. 14 Tage später wurden einige Tiere mit BDNF (Brain-Derived Neurothrophic Factor) per osmotischer Pumpe behandelt. Während die unbehandelten Tiere signifikante Veränderungen der Spiralganglienzellen zeigten, insbesondere eine deutliche Reduktion der peripheren Dendriten dieser Zellen, stellten sich diese degenerativen Veränderungen durch Gabe von BDNF deutlich weniger dar. Die Autoren folgern, dass etwa zur Verbesserung der Effekte von CI die Gabe von BDNF sinnvoll sein könnte, eben weil es die Verbindung zu den Spiralganglienzellen fördert.

Fazit

Der komplexe Hörvorgang umfasst alle Strukturen des Innenohres. Wenn wir die Möglichkeiten der Entstehung von Innenohrschwerhörigkeiten pathophysiologisch verstehen wollen, brauchen wir eine sehr differenzierte Kenntnis der Umwandlung einer mechanischen Schallwelle in eine elektrische Erregung, die in die Hörbahn eingespeist wird. Schäden können in den Haarzellen direkt entstehen und so die kochleäre Verstärkung beeinflussen, sie können die innere Haarzelle isoliert und damit die afferente Transduktion oder auch die Übertragung von der inneren Haarzelle auf Fasern des 1. Neurons betreffen. Noch wissen wir zu wenig über die Funktion der Stütz- und Pfeilerzellen für den konkreten Hörvorgang und damit auch als Ursache für potenzielle Schäden. Auch molekularbiologisch und genetisch sind zwar viele Zusammenhänge bekannt, vieles ist aber noch sehr unklar und bedarf weiterer Klärung.

1.10 Literatur

[1] Adelman C, Weinberger J, Sohmer H. How are the inner hair cells and auditory nerve fibers activated without the mediation of the outer hair cells and the cochlear amplifier? J Basic Clin Physiol Pharmacol 2010; 21: 231–240

[2] Coate TM, Kelley MW. Making connections in the inner ear: Recent insights into the development of spiral ganglion neurons and their connectivity with sensory hair cells. Semin Cell Dev Biol; 2013

[3] Homma K, Dallos P. Evidence that prestin has at least two voltage-dependent steps. J Biol Chem 2011; 286: 2297–2307

[4] Jacob S, Pienkowski M, Fridberger A. The endocochlear potential alters cochlear micromechanics Biophys J 2011; 100: 2586–2594

[5] Janssen T. Otoakustische Emissionen (OAE). In: Lehnhardt E, Laszig R, Hrsg. Praxis der Audiometrie. Stuttgart: Thieme; 2009; 113–136

[6] Kemp DR. Stimulated acoustic emission from within the human auditory system. J. Acoust Soc Amer 1978; 64: 1386–1391

[7] Lehnhardt E, Laszig R. Praxis der Audiometrie. 9. Aufl. Stuttgart: Thieme; 2009

[8] May LA, Kramarenko II, Brandon CS, Voelkel-Johnson C, Roy S, Truong K, Francis SP, Monzack EL, Lee FS, Cunningham LL. Inner ear supporting cells protect hair cells by secreting HSP70. J Clin Invest 2013

[9] Mazurek B, Fuchs J, Stute K, Angerstein M, Amarjargal N, Olze H, Gross J. Decrease of prestin expression by increased potassium concentration in organotypic cultures of the organ of Corti of newborn rats. Neurosci Lett 2011; 20

[10] Monzack EL, Cunningham LL. Lead roles for supporting actors: critical functions of inner ear supporting cells. Hear Res 2013

[11] Moser T, Predoehl F, Starr A. Review of Hair Cell Synapse Defects in Sensorineural Hearing Impairment. Otol Neurotol; 2013.

[12] O'Maoileidigh D, Hudspeth AJ. Effects of cochlear loading on the motility of active outer hair cells. Proc Natl Acad Sci USA 2013; 110(14): 5474–5479

[13] Oliver D, He DZ, Klocker N, Ludwig J, Schulte U, Waldegger S, Ruppersberg JP, Dallos P, Fakler B. Intracellular anions as the voltage sensor of prestin, the outer hair cell motor protein. Science 2001; 292(5525): 2340–2343

[14] Patuzzi R. Ion flow in cochlear hair cells and the regulation of hearing sensitivity. Hear Res 2011; 280(1–2): 3–20

[15] Patuzzi R. Ion flow in stria vascularis and the production and regulation of cochlear endolymph and the endolymphatic potential. Hear Res 2011; 277(1–2): 4–19

[16] Safieddine S, El-Amraoui A, Petit C. The auditory hair cell ribbon synapse: from assembly to function. Annu Rev Neurosci 2012; 35: 509–528

[17] Spoendlin H. Strukturelle Organisation des Innenohres. In: Helms J, Hrsg. Oto-Rhino-Laryngologie in Klinik und Praxis. Stuttgart: Thieme; 1994

[18] von Békésy G. Über die Schwingungen der Schneckentrennwand beim Präparat und Ohrmodell. Akust Z 1942; 7: 173

[19] von Helmholtz M. Die Lehre von den Tonempfindungen als physiologische Grundlage für die Theorie der Musik. Braunschweig: Vieweg; 1863

[20] Voldrich L, Ulehlova L. Cochlear Micromechanics. Acta Otolaryngol (Stockh) 1987; 103: 661–664

[21] Waaijer L, Klis SF, Ramekers D, Van Deurzen MH, Hendriksen FG, Grolman W. The Peripheral Processes of Spiral Ganglion Cells After Intracochlear Application of Brain-Derived Neurotrophic Factor in Deafened Guinea Pigs. Otol Neurotol 2013

[22] Zenner HP. Hören. Physiologie, Biochemie, Zell- und Neurobiologie. Stuttgart, New York: Thieme; 1994

[23] Zetes DE, Tolomeo JA, Holley MC. Structure and mechanics of supporting cells in the Guinea pig organ of corti. PLoS One 2012; 7(11): e49338

2 Differenzierende Audiometrie

2.1 Einleitung

Selbst wenn heute viele Diagnosen letztlich mit bildgebenden Verfahren gesichert werden, der wichtigste Teil einer gründlichen Diagnostik nach Anamneseerhebung und Otoskopie bleibt die audiometrische Untersuchung. Besonders für die Lokalisation von Hörstörungen, zur Klärung der Frage, ob es sich tatsächlich um eine Schwerhörigkeit des Innenohres handelt, steht uns eine Testbatterie subjektiver und objektiver Hörtests zur Verfügung. Keinesfalls sollten sich Ohrenärzte allein auf die Bestimmung der Tonschwelle beschränken.

2.2 Tonschwellenaudiogramm

Die Hörschwelle gibt Auskunft über Lateralität oder Beidseitigkeit der Hörstörung. Sie deckt – Luft- und Knochenleitungsbestimmung und korrekte Vertäubung vorausgesetzt – schallleitungsbedingte Anteile der Hörstörung auf. Vor allem aber ermöglicht sie ein Bild davon, ob mehr der Hochtonbereich, mehr Mittel- oder mehr tiefe Frequenzen betroffen sind. Sicher ist der Hochtonabfall die häufigste Störung des Innenohres, diskret oder als Steilabfall (▶ Abb. 2.1) oder wie im Frühstadium eines Lärmschadens als umschriebene Senke bei 3–6 kHz. Mit zunehmendem Alter jedenfalls fällt – statistisch gesehen – zuerst der Hochtonbereich ab.

Abb. 2.1 Hochtonschwerhörigkeit.

Mitteltonsenken sind typischer bei hereditären Schwerhörigkeiten, besonders den milder verlaufenden (▶ Abb. 2.2).

Abb. 2.2 Mitteltonschwerhörigkeit.

Die Tieftonschwerhörigkeit kann auf eine endolymphatische Ursache oder Beteiligung deuten, besonders wenn Fluktuationen auftreten (▶ Abb. 2.3).

Abb. 2.3 Tieftonschwerhörigkeit.

Sie ist die einzige audiometrisch erfasste Form, die eine neurale Genese wie ein Schwannom oder eine MS unwahrscheinlich sein lassen ▶ [37].

Pantonale Kurvenverläufe schließlich können sich aus einer Tieftonschwerhörigkeit entwickeln, sie können aber auch Zeichen fortschreitender Schädigung sein, etwa bei Lärmbelastungen oder nach Explosionen (▶ Abb. 2.4).

Abb. 2.4 Pantonal verlaufende Schwerhörigkeit.

Abb. 2.4a Tonschwellenaudiogramm.

Abb. 2.4b Sprachaudiogramm: Hörverlust für Zahlen und Freiburger Einsilbertest.

Kaum noch diskutiert wird heute die Frage, warum es nach Lärmbelastung zu der typischen Senke zwischen 3 und 6 kHz (meist bei 4 kHz) kommt (▶ Abb. 2.5).

Abb. 2.5 Lärmschwerhörigkeit – c5-Senke.

Hier spielt die eigentlich akustische Noxe sicher eine Rolle, d.h. mehr hochfrequente Lärmpegel (etwa in Schmieden oder bei Schüssen) schädigen den Bereich um 6000 Hz mehr, während Lärmpegel mit mehr tieffrequenten Anteilen (in Fabriken und bei Maschinenlärm) auch die Frequenzen um 3000 Hz einbeziehen. Eine wichtige Rolle spielt bei der Entstehung der typischen c5-Senke zudem die Hydromechanik des Innenohres ▶ [40]: Der Summationseffekt der eintreffenden Geräuschanteile führt zu einem maximalen Energieverzehr um 4000 Hz als obere Grenzfrequenz des Höroptimums, das zwischen 1 und 4 kHz liegt. Die Schwellenempfindlichkeit nimmt daher oberhalb von 4 kHz steil ab ▶ [36].

Insgesamt gilt für Innenohrschwerhörigkeiten, dass sich aus dem audiometrischen Bild der Tonschwelle zwar Hinweise für eine bestimmte Genese ergeben, diese sind jedoch keineswegs verlässlich und ausreichend. Vielmehr bedarf es einer weiterführenden differenzierenden Audiometrie, um die Diagnose der Innenohrschwerhörigkeit sichern zu können und weitere Hinweise auf potenzielle Genesen zu bekommen.

2.3 Höchsttonaudiometrie

Wenn sie vorhanden ist, kann die Höchsttonaudiometrie des Frequenzbereichs von 10–16 kHz gute zusätzliche Informationen liefern (▶ Abb. 2.6). Dies gilt besonders für Lärmschwerhörigkeiten oder akute Lärmtraumata, bei denen in diesen höchsten Frequenzen Schäden entdeckt werden können. Auch für die Tinnitusdiagnostik ist dieses Verfahren sehr relevant, denn einige Ohrgeräusche können nur durch den Vergleich mit sehr hohen Tönen erfasst und bestimmt werden.

Abb. 2.6 Höchstton-Hörverlust.

2.4 Békésy-Audiometrie

Durch die automatische Audiometrie nach von Békésy können wichtige zusätzliche Informationen gewonnen werden: Oft gelingt die Hörschwellenbestimmung so besser (▶ Abb. 2.7); eine überschwellige Lautstärke wird vermieden, da der Patient selbst steuert. Besonders bei der frequenzkonstanten Messmethode von Impuls- und Dauertonkurven können zudem sehr gut Hörermüdungs- und Adaptationsphänomene erfasst werden, wenn sich die Dauertonkurve pathologisch deutlich von der praktisch der Hörschwelle entsprechenden Impulstonkurve separiert ▶ [25].

Abb. 2.7 Békésy-Audiogramm (Gleitfrequenz) und DPOAE-Messung (Patient mit Tinnitus, beidseits 6 kHz annähernd Normakusis im Tief- und Mittelfrequenzbereich, obwohl im Tonschwellenaudiogramm eine Hörminderung angegeben wird) (nach ▶ [25]).

2.5 Unbehaglichkeitsschwelle und Tinnitusbestimmung

Durch die Bestimmung der Unbehaglichkeitsschwelle wird der Übergang von „gerade noch aushaltbar“ bis „zu laut“ bestimmt, ein Hinweis auf innenohrbedingte Recruitmentphänomene und die Restdynamik des Hörens. Gerade für eine potenzielle Hörgeräteanpassung stellt das eine wichtige Information dar.

Die Angaben des Patienten zur Tonhöhe, Intensität und Klangqualität seines Ohrgeräuschs und das Audiogramm bilden die Grundlage jeder Tinnitusdiagnostik. Dabei korreliert die Frequenz des Tinnitus fast immer mit dem Bereich des größten Hörverlustes. Ist die Hörschwelle bestimmt, wird dem Patienten, beginnend mit der Frequenz des größten Hörverlustes, ca. 10 dB überschwellig ein Vergleichston angeboten. Dieser wird in der Tonhöhe so lange verändert, bis er dem Tinnitus etwa gleichkommt.

2.6 Überschwellige (Recruitment-)Tests

Da das Hören an der Hörschwelle nur eine sehr begrenzte Rolle im Alltag spielt, kann durch die Hörschwellenbestimmung kaum auf das Hören in großen oder mittleren Lautstärken rückgeschlossen werden. Überschwellige Tests sind darüber hinaus in der Lage, Hinweise zu geben, ob eine Hörminderung eher kochleär oder eher neural entstanden ist. Grundlage ist die nicht lineare Verstärkung des Innenohres durch die aktive äußere Haarzelle beim Hörgesunden, die gerade dadurch Lautheiten ausgleichen kann und so für die sehr große Dynamik des gesunden Hörvermögens sorgt.

Die Stapediusreflexschwelle liegt bei Innenohrschwerhörigkeiten mit einem Hörverlust bis ca. 50 dB noch im Normbereich um 80 dB, jedenfalls bei normaler Mittelohrfunktion ▶ [28].

Subjektive überschwellige Tests waren noch bis vor ca. 10–15 Jahren der Standard der überschwelligen Diagnostik. Heute werden sie zunehmend seltener eingesetzt, da durch objektive Messungen (DPOAE) weitaus eindeutigere und verlässlichere Ergebnisse erzielt werden können.

Von den Tests wird heute eigentlich nur noch, speziell in der Begutachtung, der SISI-Test benutzt (Short Increment Sensitivity Index): Da bei großen Lautstärken das Lautstärkenunterscheidungsvermögen des Schwerhörigen fast dem des Normalhörenden gleichkommt, werden bei diesem Test kurze Lautstärkeerhöhungen um 1 dB (Inkremente) angeboten, die erkannt werden müssen. Man beschränkt sich zumeist auf die Frequenzen des größten Hörverlusts und beendet den Test, wenn 100% der Inkremente erkannt werden. Evtl. können auch 2 dB-Inkremente verwandt werden.

Andere Recruitment-Tests sind:

Der Lüscher-Test, der die Unterschiedsschwelle für einstellbare Intensitätsschwankungen misst, und

der Fowler-Test, der nur bei einseitigen Hörminderungen anzuwenden ist und die Lautheit seitenalternierender Töne vergleicht, bis ein Lautheitsausgleich erkannt wird.

Eigentlich gehört auch die Erfassung der Unbehaglichkeitsschwelle zu den überschwelligen Tests, in ihrer differenzialdiagnostischen Bedeutung zur Unterscheidung kochleärer von neuralen Schwerhörigkeiten ist sie jedoch sehr begrenzt.

Auch die Geräuschaudiometrie nach Langenbeck als Mithörschwelle eines Tones aus Hintergrundrauschen wird heute praktisch nicht mehr eingesetzt.

Da die angeführten Tests relativ aufwändig und für Patienten (und Untersucher) schwierig durchzuführen sind, geraten sie zunehmend in Vergessenheit – im klinischen Alltag haben sie, außer dem SISI-Test, praktisch keine Bedeutung mehr.

2.6.1 Psychoakustik/zentrale Hörtests

Störungen des peripheren Hörorgans können mit gängigen subjektiven und objektiven Testmethoden ausreichend erfasst werden. Hingegen ist die Diagnostik der zentralen Hörleistungen und ihrer Beeinträchtigung noch nicht umfassend und validiert möglich. Dabei ist der Begriff „zentrale Hörstörung“ auch nicht ausreichend definiert. Strutz ▶ [43] versucht in seiner Übersicht über zentrale Hörstörungen unterschiedliche Stationen der zentralen Hörverarbeitung zu bestimmen, beginnend mit den Kochleariskernen. Für die Diagnostik schlug er Stapediusreflexe, Hörermüdungstests, dichotisches Sprachverstehen sowie frühe und späte akustisch evozierte Potenziale vor. Für Störungen des dichotischen Sprachverstehens sollen pathologische Prozesse im Hirnstamm, im Mittelhirn und im Kortex verantwortlich sein.

2.6.2 Sprachgebundene Tests

Lehnhardt und Hesse ▶ [38] haben besonders die sprachgebundenen Tests in ihrer Aussagekraft als begrenzt empfunden, zumal hier neben auditorischen Funktionen auch höhere assoziative Fähigkeiten wie Sprachverstehen, Sprachkompetenz und Intelligenz in den Messungen erfasst werden. Dies betrifft sowohl den dichotischen Hörtest als auch Sprachtests im Störschall, wie den die Sprachverständlichkeitsschwelle (SVS) messenden Oldenburger Satztest ▶ [46].

2.6.3 Sprachaudiogramm

Keine Untersuchung des Hörvermögens sollte, jedenfalls wenn eine Hörminderung festgestellt wurde, auf die Erhebung des Sprachaudiogramms verzichten. Bei der typischen Innenohrschwerhörigkeit korreliert das Sprachaudiogramm sehr gut mit der Hörschwelle. Ein im Verhältnis zur Schwelle schlechteres Sprachverstehen sieht man häufig bei neuralen Schwerhörigkeiten, ist das Sprachverstehen deutlich besser als die Hörschwelle, lässt das an eine psychogene Schwerhörigkeit denken.

Sprachtests im Störschall, wie der Freiburger Einsilbertest oder der Oldenburger Satztest, erfassen eher zentrale Anteile der Hörwahrnehmung, sind jedoch für die Diagnostik und Erfassung der tatsächlichen Kommunikationsbeeinträchtigung wichtig.

2.6.4 Sprachaudiometrie im Störschall

Schwierigkeiten bereitet nach wie vor die Erfassung von Hörbeeinträchtigungen im Störgeräusch. 2013 wurde der Göttinger Satztest im Störschall evaluiert: 127 Patienten, die zur Hörgeräteversorgung in der Hannoveraner HNO-Universitätsklinik waren, und 8 normalhörende, allerdings deutlich jüngere Probanden, wurden untersucht ▶ [45]. Besonders für geringgradig Schwerhörige, deren Beeinträchtigung hauptsächlich im Störlärm auffällt, ist der Test aussagekräftig, für mittel- und hochgradig Schwerhörige muss er jeweils zusammen mit dem Satztest in Ruhe interpretiert werden. Als Störpegel wurden allgemein 65 dB (SPL) verwendet und für diese Arbeit validiert, die Autoren schlagen allerdings eine Absenkung für diesen Test auf 45 dB (SPL) vor, um die maßgebliche Beeinträchtigung der Patienten besser erfassen zu können.

Einige Gruppen von Audiologen stehen besonders kritisch zu den allgemein verwendeten Freiburger Zahlen- und Einsilbertests (FST), die nach der Königsteiner Empfehlung auch für die Begutachtung zur Ermittlung des Gesamtwortverstehens bindend sind. In einer Arbeit aus Oldenburg ▶ [44] wurden der Göttinger Satztest (GöSa) und der Einsilber-Reimtest nach von Wallenberg und Kollmeier (WaKo) als Alternativen in einem speziell für die Begutachtung relevanten Kontext getestet. Besonders die notwendigen Pegel für unterschiedliche Formen der Schwerhörigkeit sollten durch diese Arbeit ermittelt werden. 29 schwerhörende Probanden wurden untersucht mit rein sensorineuraler, symmetrischer Schwerhörigkeit. Die 18 geringgradig und die 11 mittelgradig schwerhörigen Probanden wurden sowohl mit dem FST als auch dem GöSa und dem WaKo untersucht. Insgesamt wurden auch mit den beiden „modernen“ Verfahren ähnliche Werte erreicht wie mit dem Freiburger Test, jedenfalls bei einer Pegelreduktion im WaKo von 20 dB. In einer Nachbefragung fand eine Mehrheit der Testpersonen den Wako leichter durchzuführen und wirklichkeitsnäher als den FST. Schließlich wurde nach den verschiedenen Testverfahren eine MdE/GdB bestimmt, auch hier ergaben sich nur geringe Unterschiede. Die Autoren folgern, dass daher „moderne audiometrische Testverfahren zur Erfassung des Sprachverstehens (GöSa und WaKo) als Alternative zum FST in der Begutachtung eingesetzt werden“ können. Die MdE/GdB-Tabellen könnten indes weiter benutzt werden.

2.6.5 Freiburger Sprachtest im Störschall

In 14 verschiedenen HNO-Kliniken und Praxen ▶ [39] wurde daraufhin auch der Freiburger Einsilbertest (FST) im Störschall evaluiert: 113 normalhörende und 104 schwerhörige Patienten wurden (im Freifeld bei 65 dB) untersucht. Die schwerhörigen, mit Hörgeräten versorgten Patienten wurden mit und ohne Hörgerät und jeweils mit und ohne Rauschen untersucht. Als Rauschen diente ein breitbandiges (CCITT-)Rauschen mit einem Pegel von 60 dB. Es ergab sich kein signifikanter Hinweis für einen Unterschied der einzelnen Wortgruppen im FST. Allerdings bestanden signifikante Unterschiede bei Verwendung dieses Tests bei 65 dB mit und ohne Hörgeräte und auch mit und ohne Störschall. Demnach lässt sich dieser Sprachtest im Freifeld sowohl mit als auch ohne Störschall zur Überprüfung des Erfolgs einer Hörgeräteversorgung anwenden.

In Deutschland findet derzeit eine Debatte über eine Optimierung der Sprachaudiometrieverfahren statt. Der Freiburger Einsilbertest ist seit langem eingeführt und validiert, aber er wird kritisiert und von einigen (wegen der verwendeten Wörter) als nicht mehr zeitgemäß angesehen. Außerdem war er bislang nicht im Störschall verwendbar. Mit zunehmender Verbreitung von Hörgeräten wird jedoch zur besseren Überprüfung ein Sprachtest im Störschall dringend benötigt. Während der „Oldenburger Test“ (sinnlose Sätze im Störschall) bereits seit einigen Jahren in speziellen audiometrischen Zentren verwendet wird, hat er sich dennoch in der Praxis nicht durchsetzen können, da er lange dauert und zudem einen Testvorlauf benötigt. Die Hannoveraner Arbeitsgruppe setzt nun auf den „Göttinger Satztest“, der an einer ausreichend großen Patientenzahl validiert wurde. Positiv ist, dass dieser Test ohne Testvorlauf auskommt und zudem differenziert bei verschiedenen Typen von Schwerhörigkeit eingesetzt werden kann. Die Diskussion über den geeigneten Störschallpegel – 65 oder 45 dB SPL – ist allerdings noch offen. Ob dieser Test tatsächlich dem eingeführten Freiburger Test überlegen ist, darf bezweifelt werden, denn die 2013 publizierte Multicenter-Studie zur Evaluation des Freiburger Tests liefert auch im Störschall ebenfalls gute Ergebnisse. Dazu liegt mit dem Freiburger Einsilbertest (EST) ein Test vor, der praktisch in jeder HNO-Praxis bekannt ist und eingesetzt wird, ein Störgeräusch lässt sich problemlos dazuschalten. Auch die Arbeit, die für die Begutachtung die Oldenburger Verfahren (WaKo) präferiert, bleibt den Beweis einer verbesserten Sprachaudiometrie letztlich schuldig; allein das „modernere“ Verfahren rechtfertigt nicht die Umstellung. Jedenfalls nützt das dem klinischen Alltag in einer HNO-Praxis oder Klinik wenig, zumal keine entscheidenden Vorteile für die aufwändigeren und neu einzuführenden Verfahren sprechen. Damit bleibt der Freiburger Sprachtest der „Goldstandard“, auch für die Begutachtung.

2.6.6 Sprachunabhängige Tests

Sprachunabhängige psychoakustische Tests können derzeit noch nicht klinisch relevant verwendet werden, auch weil bislang nur wenig verlässliche Normwerte vorliegen.

Diese Tests zur Erfassung der zentralen Hörfunktionen – psychoakustische Messungen – bieten Aufgaben, bei denen aus einem allgemeinen Reiz, meist einem Breitbandrauschen, eine Pause oder ein bestimmter Stimulus, im Reiz eingebettet oder nachfolgend, herausgehört werden soll. Um eine eindeutige Ja-/Nein-Antwort zu erhalten, werden diese Tests als 3 IFC-Verfahren (Interval-Forced Choice) eingesetzt:

Der Versuchsperson werden beim IFC-Test jeweils 750ms lange Intervalle vorgespielt, die durch 500ms lange Pausen getrennt sind. 2 der angebotenen Intervalle enthalten allein den Referenzstimulus, während – zufällig angesteuert – das dritte zusätzliche den zu detektierenden Stimulus enthält. Die Versuchsperson muss durch Knopfdruck anzeigen, in welchem der 3 angebotenen Intervalle sie den veränderten Stimulus wahrgenommen hat. Dann wird, abhängig von der Größe des jeweiligen Unterschieds, der Pegel nach einem 2-Schritt-Verfahren adaptiv variiert. Nach jeder Falschantwort wird der Pegel erhöht, nach 2 richtigen Antworten erniedrigt ▶ [34].

Insgesamt steht für derartige Messungen eine Reihe von Testmethoden zur Verfügung, die teilweise mit recht großem apparativen Aufwand verbunden sind. Bestimmt werden können so grundsätzlich zur Messung zentraler Hörvorgänge:

Zeitlückenerkennung (Gap Detection)

Erkennen von Testtönen nach einem Rauschen (Forward Masking)

bzw. vor einem nachfolgenden Rauschen (Backward Masking)

binauraler Detektionsvorteil (Binaural Masking Level Difference, BMLD)

Vorteil dieser Messung ist die Unabhängigkeit von Sprachverstehen und Intelligenz, tatsächlich können so verschiedene Stationen der zentralen Hörbahn differenzierend abgefragt werden ▶ [42].

2.7 Objektive audiologische Diagnostik

Durch die heute gängigen Messmethoden zur objektiven Erfassung der Hörerfassung sind gute und verlässliche Angaben zur annähernd schwellennahen objektiven Erfassung der Hörfähigkeit, bei bestimmten Messungen auch frequenzspezifisch, möglich. Weiter ermöglichen sie eine gewisse Topodiagnostik, indem sich Veränderungen bestimmten Stationen der Hörbahn zuordnen lassen.

2.7.1 Otoakustische Emissionen (OAE)

Otoakustische Emissionen sind Schallaussendungen des Innenohres, die wohl als Epiphänomen der aktiven Bewegung der äußeren Haarzellen gedeutet werden müssen. Erstmalig gemessen wurden sie 1978 von Kemp ▶ [33], tatsächlich fanden sie jedoch erst Anfang dieses Jahrhunderts Eingang in die klinische Diagnostik von Funktionsstörungen des Innenohres und beim Neugeborenen-Screening ▶ [29]▶ [31]. Gemessen werden heute TEOAE und DPOAE.

2.7.2 Transitorisch evozierte otoakustische Emissionen (TEOAE)

Sie werden mit kurzen Schallimpulsen ausgelöst, weisen ein breites Spektrum auf und bilden als Summe von Emissionen einen weiten Bereich der Kochlea ab. Dadurch geben sie Auskunft über die generelle Funktion der äußeren Haarzellen, deren Stoßantworten oder Schwingungen nach akustischer Anregung diesen Emissionen entsprechen. Vorteil der Messmethode ist, dass sie sehr schnell durchzuführen ist und Auskunft über die generelle Existenz funktionierender äußerer Haarzellen geben kann; leider ist sie nicht frequenzspezifisch.

2.7.3 Distorsionsprodukte otoakustischer Emissionen (DPOAE)

Dagegen sind die Verzerrungsprodukte DPOAE in der Lage, quantitative Informationen über den Sensitivitäts-, Kompressions- und Trennschärfeverlust des kochleären Verstärkers zu geben ▶ [29]▶ [35]. Die DPOAE werden mit 2 Tönen (Primärtönen) benachbarter Frequenzen ausgelöst und spiegeln die Nichtlinearität des kochleären Verstärkungsmechanismus wider. Die größte Amplitude haben beim Menschen Verzerrungsprodukte, bei denen die Primärtöne im Frequenzverhältnis 2f1–f2 angeboten werden. Diese Kombinationstöne werden in der Psychoakustik auch kubische Differenztöne oder Tartini-Töne genannt, da sie der Komponist Guiseppe Tartini (1692–1770) bereits als bei spezieller Bogenführung seiner Geige entstehende Töne beschrieben hat.

Die Primärtöne erzeugen dabei auf der Basilarmembran 2 eng beieinanderliegende Ausbauchungen, deren Überlappungsbereich dadurch angeregt wird und den Verzerrungston 2f1–f2 hervorruft, der sich dann entlang der Basilarmembran ausbreitet und mit feinsten Mikrofonen im Gehörgang gemessen werden kann. Dadurch kann jede beliebige Frequenz der Basilarmembran angesteuert werden, da die Primärtöne in ihren Frequenzen variieren und genau berechnet werden können (▶ Abb. 2.8). Die gemessenen Emissionen sind frequenzspezifisch, sind allerdings im Tieftonbereich etwas schwächer ableitbar als in den mittleren und hohen Frequenzen. Zusätzlich können durch Variation der Primärtonpegel sog. Wachstumsfunktionen berechnet werden, mit denen objektive Hörschwellenabschätzungen vorgenommen werden können ▶ [30].Auch Hyperaktivitäten der äußeren Haarzellen bei Tinnitus und Hyperakusis lassen sich so abschätzen ▶ [27].

Für die Hördiagnostik sind die DPOAE als frequenzspezifische Messmethode in der Lage, objektiv die Funktionsfähigkeit der äußeren Haarzellen zu dokumentieren; über die Bestimmung der Wachstumsfunktionen kann auch das Recruitment verlässlich bestimmt werden (▶ Abb. 2.9).

Abb. 2.8 DPOAE-Normbefund.

Abb. 2.9 DPOAE bei Hochtonschwerhörigkeit.

Merke

Bei erhaltenen DPOAE kann in aller Regel von einer erhaltenen Innenohrfunktion ausgegangen werden.

2.7.4 Evoked Response Audiometry (ERA)

Auf akustische Reizung entstehen in der Hörbahn elektrische Potenziale, die über die Kopfhaut abgeleitet werden können (▶ Abb. 2.10). Diese Potenziale pflanzen sich mit zunehmender Zeitverzögerung (Latenz) zum Kortex hin fort, abhängig vom betrachteten Zeitfenster. Um die evozierten Potenziale sichtbar zu machen, bedient man sich der Mittelungstechnik, d.h. bis zu 2000 Reize werden in immer gleichen Zeitabständen gegeben und die Reizantwort wird gemittelt, dadurch wird das überlagernde EEG mathematisch eliminiert. Zusätzlich werden spezielle Filter für die jeweiligen Ableitungen eingesetzt ▶ [41].

Die größte Latenz (100–200ms) haben die kortikalen Potenziale (CERA) – aufgrund der großen Latenz können tonale Reize längerer Dauer verwendet werden; damit gelingt eine frequenzspezifische Messung. Voraussetzung für die Ableitung dieser kortikalen Potenziale sind aber Wachheit und Vigilanz, also eine bewusste Hörwahrnehmung.

Die größte Bedeutung haben heute Hirnstammpotenziale (BERA), bei denen in mehreren typischen Wellen die Stationen der Hörbahn im Hirnstamm abgebildet werden. Die Gesamtlatenz beträgt nur ca. 7–10ms, daher können nur Reize extrem kurzer Dauer (Clicks) verwandt werden. Diese sind sehr hochfrequent, daher sind sie auch nur für den Hochfrequenzbereich aussagekräftig. Die Wellen werden mit JI–JV ▶ [32] bezeichnet und als positive Wellen abgeleitet. Klinisch interessiert, ob die Wellen überhaupt abgeleitet und ab welcher Intensität des auslösenden akustischen Reizes sie gemessen werden können. Ferner wird beurteilt, ob die Latenz zwischen der 1. Welle (JI) entsprechend dem kochleären Aktionspotenzial (CAP) und der Welle JV des Hirnstamms normal oder verlängert ist. Ist die Latenz verlängert, spricht dies für eine Beeinträchtigung der Reizleitung entlang des Hörnervs, etwa bedingt durch ein Vestibularisschwannom, das die Reizweiterleitung behindert. Die BERA wird auch zur Hörschwellenbestimmung benutzt, denn sie ist relativ schnell ableitbar und ist vor allen Dingen auch bei nicht kooperierenden (Säuglingen) oder nicht kooperationsfähigen (etwa bewusstlosen) Patienten ableitbar, da sie unabhängig von der Vigilanz gemessen werden kann.

Abb. 2.10 Die verschiedenen akustisch evozierten Potenziale (AEP).

(Lehnhardt E, Laszig R. Praxis der Audiometrie. Thieme 2009.)

2.7.5 Elektrokochleografie (ECochG)

Für die Diagnostik von pathologischen Prozessen im Innenohr ist besonders die Elektrokochleografie relevant, weil sie eine sehr sensible Messtechnik zur objektiven Untersuchung des Innenohres darstellt. Da eine Ableitung nur wirklich reproduzierbar und verlässlich gelingt, wenn man direkt vom Promontorium ableiten kann, also eine Nadelelektrode transtympanal einsetzt, wird die Messung eher selten durchgeführt. Versuche, direkt aus dem Gehörgang ohne Penetration des Trommelfells mit verschiedenen Elektrodenformen abzuleiten, haben sich nicht wirklich bewährt – die abgeleiteten Potenziale sind dann schlechter reproduzierbar und weniger deutlich.

Unterschieden werden 3 Formen von Potenzialen, das Mikrofonpotenzial (CM), das Summationspotenzial (SP) und das kochleäre Aktionspotenzial (CAP), alle sind vigilanzunabhängig registrierbar (▶ Abb. 2.11).

Abb. 2.11 SP/AP-Komplex.

(Lehnhardt E, Laszig R, Hrsg. Praxis der Audiometrie. Stuttgart: Thieme; 2009.)

Mikrofonpotenziale (Cochlear microphonics; CM) erscheinen ohne Latenz und lassen sich über die gesamte Dauer des Reizes auslösen. Evoziert werden sie durch Tonebursts, sie geben Auskunft über die intakte Funktion der Haarzellen, zumindest in der Basalwindung.

Das Summationspotenzial (SP) überlagert die CM und gibt Auskunft über die Auslenkung der Basilarmembran, das Potenzial ist normalerweise negativ und ist Bestandteil des kochleären Aktionspotenzials CAP. Die besten Reizantworten erhält man mit Toneburst-Reizen ▶ [24], aber auch Clicks werden verwandt. Da das SP Auskunft gibt über die Dehnung der Basilarmembran, zeigt ein vergrößertes SP deren größere Ausdehnung an, wie sie etwa beim endolymphatischen Hydrops, jedenfalls im akuten Zustand, auftritt (▶ Abb. 2.12). Das SP macht dann mehr als 40% des CAP aus (SP/CAP-Quotient >0,4) ▶ [26].

Abb. 2.12 Vergrößertes Summationspotenzial (SP) bei endolymphatischem Hydrops. CAP: kochleäres Aktionspotenzial.

Das kochleäre Aktionspotenzial CAP ist die Reizantwort des 1. Neurons nach akustischer Reizung, d.h. das Potenzial, das von den inneren Haarzellen in Übertragung auf die Synapse des Ganglion spirale generiert wird. Ausgelöst wird es, jedenfalls bei transtympanaler Ableitung, durch Clickreize. Dieses negative Potenzial mit den 2 negativen Spitzen N1 und N2 entspricht der Welle I der BERA. Wie die otoakustischen Emissionen ist das Vorhandensein eines gut ableitbaren CAP Ausdruck intakter Haarzellfunktion im Innenohr. Besteht eine neurale Schwerhörigkeit, wäre es normal, obwohl Schwerhörigkeit besteht.

Fazit

Für die genaue Diagnostik von Funktionsbeeinträchtigungen des Hörens sind eine subjektive und eine objektive audiometrische Untersuchung wesentliche Voraussetzung. Neben den differenzierenden Methoden der subjektiven Audiometrie und den zentralen Hörtests sind auch besonders die Methoden der objektiven audiologischen Diagnostik von großer Wichtigkeit. Für die Funktionsbestimmung des Innenohres und seiner potenziellen Schädigung geben hierzu die otoakustischen Emissionen und die frühen, elektrokochleografisch registrierten Aktions- und Summationspotenziale die verlässlichsten Antworten.

2.8 Literatur

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[26] Hesse G; Hesse MA. Vergrößerte Summationspotentiale bei M. Menière-Patienten. Laryng Rhinol Otol 1988; 67: 129–131

[27] Hesse G, Andres R, Schaaf H, Laubert A. DPOAE und laterale Inhibition bei chronischem Tinnitus. HNO 2008; 56: 694–700

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3 Bildgebende Verfahren

3.1 Einleitung

Bildgebende Verfahren sind aus der Diagnostik von Hörstörungen nicht mehr wegzudenken. Durch die immer hochauflösenderen Computertomografien und Kernspintomogramme können vielfältigste Informationen über den Zustand der knöchernen aber auch der bindegewebigen Strukturen des Innenohres und der Hörbahn gewonnen werden. Für die Hördiagnostik ist besonders seit Beginn der CI-Ära (1984) eine neue Situation entstanden, weil vor jeder Operation genaue Kenntnis über den Aufbau und vor allem eventuelle Besonderheiten oder Missbildungen der Innenohrstrukturen vorliegen musste.

Auch für die Diagnostik retrokochleärer Hörstörungen ist heute die Kernspintomografie den audiometrischen Verfahren weit überlegen, selbst kleine Tumoren und Veränderungen können entdeckt werden. Die Befunde sind damit weit sensitiver als etwa die BERA, müssen allerdings immer mit der konkreten Klinik in Bezug gesetzt werden, um zu überprüfen, ob gefundene Veränderungen tatsächlichen Krankheitswert haben und damit therapiebedürftig sind.

Andererseits entstehen durch Röntgenuntersuchungen hohe Strahlenbelastungen und durch die Bildgebung insgesamt hohe Kosten – das spricht wiederum in Bezug auf Hörstörungen für eine fundierte audiometrische Diagnostik. Funktionelle Aussagen sind in der Regel von bildgebenden Verfahren ebenfalls nicht zu erwarten, selbst wenn es die Methode der allerdings extrem aufwändigen funktionellen Kernspintomografie gibt. Auch hier ist die konventionelle Hördiagnostik weit überlegen.

Wenn also in einem Buch zur Schwerhörigkeit des Innenohres auf die Bildgebung des Ohres eingegangen werden soll, so kann das nur in sehr begrenztem Rahmen erfolgen und exemplarisch Befunde darstellen. Daher sollen hier einige allgemeine Aussagen zu einzelnen Verfahren und neuere Studien zur Darstellung bestimmter Fragestellungen der Innenohrdiagnostik, etwa bei der (Kapsel-)Otosklerose oder beim M. Menière, genügen.

3.2 Konventionelle Röntgendiagnostik

Auch wenn sie mittlerweile fast in Vergessenheit geraten sind und kaum noch angefordert werden, konventionelle Röntgenbilder des Felsenbeines haben jahrzehntelang die radiologische Diagnostik geprägt. Einige Spezialprojektionen (Chaussé für das Mastoid und den Mittelohrraum, Owen bzw. Mayer zur Abbildung des Mastoid und der Gehörknöchelchen oder Towne zur beidseitigen Darstellung des Mastoids und des inneren Gehörgangs) sind nur sehr selten eingesetzt worden. Die Projektionen nach Schüller zur Beurteilung der Mittelohrstrukturen und der Pneumatisation des Warzenfortsatzes und besonders die nach Stenvers zur Beurteilung des Porus acusticus internus, der Pyramidenspitze und der Bogengänge jedoch werden auch heute noch in einigen Kliniken angefertigt. Bei der Stenvers-Aufnahme als der für die Innenohrdiagnostik relevantesten verläuft die Längsachse der Pyramide parallel zur Filmebene (▶ Abb. 3.1). Dazu muss der Patient auf dem Bauch liegen, sein Kopf ist leicht gesenkt und um 45° zur Gegenseite des zu untersuchenden Ohres gedreht ▶ [59]. Auch Stenvers-Schichtaufnahmen wurden gefertigt, mit einer allerdings sehr hohen Strahlenbelastung für den Patienten.

Abb. 3.1 Aufnahme nach Stenvers mit Schemazeichnung.

(Valvassori GB. Röntgendiagnostik des Schläfenbeins. In: Valvassori G, Hrsg. Radiologie in der HNO-Heilkunde. Stuttgart: Thieme; 1984.)

3.3 Computertomografie

Die heutigen Computertomografien mit Spiraltechnik und Schichtdicken von unter 1mm sind sehr gut geeignet, besonders die knöchernen Strukturen des Innenohres und des Vestibularorgans darzustellen (▶ Abb. 3.2). Selbst 3D-Darstellungen sind heute in hervorragender Qualität möglich.

Abb. 3.2 CT-Koronarschnitt eines normalen Innenohres.

(Valvassori GB. Röntgendiagnostik des Schläfenbeins. In: Valvassori G, Hrsg. Radiologie in der HNO-Heilkunde. Stuttgart: Thieme; 1984.)

Besonders Missbildungen des Innenohres wie die Mondini-Dysplasie (▶ Abb. 3.3