Neurogene Dysphagien E-Book

Rainer Dziewas

• Herausgeber: Kohlhammer Verlag
• Kategorie: Fachliteratur
• Sprache: Deutsch

Seitenzahl: 666

Veröffentlichungsjahr: 2018

Beschreibung

Neurological diseases such as cerebral stroke, dementia, and Parkinson=s disease are the most frequent causes of swallowing disturbances. Neurogenic dysphagias are playing an increasingly important role in outpatient and in-patient care due to their often severe health sequelae and the increasing ageing of the population. In a practically oriented way, this established reference work discusses the neurophysiological basis, as well as the diagnosis and treatment of neurogenic dysphagias, reflecting the rapid developments in this field during the last 15 years. A special focus in the book is carrying out and reporting on the endoscopic evaluation of neurogenic dysphagias. Since 2015, the German Association for Neurology and the German Stroke Association have been offering a Flexible Endoscopic Examination of Swallowing (FEES) training curriculum for neurogenic dysphagias, and the German Association for Geriatric Medicine has also joined with the project. All of the content requirements for the FEES training curriculum are covered in this expanded and revised second edition of the book. Example FEES videos for various patterns of disturbance can be downloaded as additional materials.

Leseprobe

Die Autoren

Tobias Warnecke, 1996–2003 Studium der Humanmedizin an der Georg-August-Universität Göttingen, Promotion zum Dr. med. 2005, 2004–2009 Assistenzarzt Klinik und Poliklinik für Neurologie, Universitätsklinikum Münster (Direktor: Univ.-Prof. Dr. E. B. Ringelstein), 2007 Forschungsaufenthalt: Department of Otolaryngology – Head and Neck Surgery, Boston University Medical Center, Boston, USA (Prof. Susan Langmore), 2009–2010 Assistenzarzt Klinik für Psychiatrie und Psychotherapie, Universitätsklinikum Münster (Direktor: Univ.-Prof. Dr. V. Arolt), seit 2010 Facharzt für Neurologie, 2010–2011 Funktionsoberarzt Klinik und Poliklinik für Neurologie, Universitätsklinikum Münster (Direktor: Univ.-Prof. Dr. E. B. Ringelstein), Habilitation und Venia legendi im Fach Neurologie (Thema: »Endoskopische Evaluation der neurogenen Dysphagie: Neue Untersuchungsprotokolle und krankheitsspezifische Befunde«), 2012–2013 Oberarzt Klinik und Poliklinik für Neurologie, Universitätsklinikum Münster (Direktor: Univ.-Prof. Dr. E. B. Ringelstein), seit 2013 Oberarzt, Department für Neurologie, Universitätsklinikum Münster (Direktor: Univ.-Prof. Dr. H. Wiendl), Leiter des Bereichs »Parkinson und andere Bewegungsstörungen«, Leiter der Neurophysiologie – Evozierte Potentiale, seit 2017 APL-Professur für Neurologie an der Westfälischen Wilhelms Universität Münster, FEES-Ausbilder-Zertifikat der Deutschen Gesellschaft für Neurologie, der Deutschen Schlaganfall-Gesellschaft und der Deutschen Gesellschaft für Geriatrie.

Rainer Dziewas, 1992–1999 Studium der Humanmedizin an der Universität Essen, Promotion zum Dr. med. 2000, 1999–2004 Assistenzarzt in der Klinik und Poliklinik für Neurologie, Universitätsklinikum Münster (Direktor: Univ.-Prof. Dr. E.B. Ringelstein), 2002 Forschungsaufenthalt am Rotman Research Institute, Toronto, Canada (Prof. Dr. Christo Pantev), 2005 Assistenzarzt in der Westfälischen Klinik Münster (Leitender Arzt: Prof. Dr. T. Reker), 2006 Facharzt für Neurologie und Oberarzt in der Klinik und Poliklinik für Neurologie, Universitätsklinikum Münster (Direktor: Univ.-Prof. Dr. E.B. Ringelstein), 2007 Habilitation und Venia legendi für das Fach Neurologie (Thema: »Schlaganfall-assoziierte Dysphagie – Physiologische Grundlagen und klinische Konsequenzen«), seit 2010 APL-Professur für Neurologie an der Westfälischen Wilhelms Universität Münster, 2012 geschäftsführender Oberarzt in der Klinik und Poliklinik für Neurologie, Universitätsklinikum Münster (Direktor: Univ.-Prof. Dr. E.B. Ringelstein), seit 2013 Leitender Oberarzt im Department für Neurologie, Universitätsklinikum Münster (Direktor: Univ.-Prof. Prof. h.c. Dr. H. Wiendl), seit 2014 Leiter der Sektion Schlaganfalltherapie und neurologische Intensivmedizin, 2016 Gastprofessur an der Fujita-Health University, Nagoya, Japan, 2017 Gastprofessur an der Katholieke Universiteit Leuven, Belgien; FEES-Ausbilder-Zertifikat der Deutschen Gesellschaft für Neurologie, der Deutschen Schlaganfall-Gesellschaft und der Deutschen Gesellschaft für Geriatrie.

Tobias Warnecke, Rainer Dziewas

Neurogene Dysphagien

Diagnostik und Therapie

Unter Mitarbeit von Boris Buerke, Inga Claus, Christina Wüller, Stephan Oelenberg, Christine Smoliner, Sönke Stanschus, Sonja Suntrup-Krüger, Inga Teismann, Johannes Wessling, Rainer Wirth

2., erweiterte und überarbeitete Auflage

Verlag W. Kohlhammer

Dieses Werk einschließlich aller seiner Teile ist urheberrechtlich geschützt. Jede Verwendung außerhalb der engen Grenzen des Urheberrechts ist ohne Zustimmung des Verlags unzulässig und strafbar. Das gilt insbesondere für Vervielfältigungen, Übersetzungen, Mikroverfilmungen und für die Einspeicherung und Verarbeitung in elektronischen Systemen.

Pharmakologische Daten, d. h. u. a. Angaben von Medikamenten, ihren Dosierungen und Applikationen, verändern sich fortlaufend durch klinische Erfahrung, pharmakologische Forschung und Änderung von Produktionsverfahren. Verlag und Autoren haben große Sorgfalt darauf gelegt, dass alle in diesem Buch gemachten Angaben dem derzeitigen Wissensstand entsprechen. Da jedoch die Medizin als Wissenschaft ständig im Fluss ist, da menschliche Irrtümer und Druckfehler nie völlig auszuschließen sind, können Verlag und Autoren hierfür jedoch keine Gewähr und Haftung übernehmen. Jeder Benutzer ist daher dringend angehalten, die gemachten Angaben, insbesondere in Hinsicht auf Arzneimittelnamen, enthaltene Wirkstoffe, spezifische Anwendungsbereiche und Dosierungen anhand des Medikamentenbeipackzettels und der entsprechenden Fachinformationen zu überprüfen und in eigener Verantwortung im Bereich der Patientenversorgung zu handeln. Aufgrund der Auswahl häufig angewendeter Arzneimittel besteht kein Anspruch auf Vollständigkeit.

Die Wiedergabe von Warenbezeichnungen, Handelsnamen und sonstigen Kennzeichen in diesem Buch berechtigt nicht zu der Annahme, dass diese von jedermann frei benutzt werden dürfen. Vielmehr kann es sich auch dann um eingetragene Warenzeichen oder sonstige geschützte Kennzeichen handeln, wenn sie nicht eigens als solche gekennzeichnet sind.

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2., erweiterte und überarbeitete Auflage 2018

Alle Rechte vorbehalten

© W. Kohlhammer GmbH, Stuttgart

Umschlagabbildung: © Heike Blum, Department für Neurologie, Universitätsklinikum Münster

Medizinische Illustrationen: © 2012–2017 Heike Blum: Abb. 1.1, 1.3., 1.4., 1.5., 1.6., 1.9., 4.3., 5.8., 5.11., 6.1

© 2017 Esther Gollan: Abb. 1.2

Gesamtherstellung: W. Kohlhammer GmbH, Stuttgart

Print:

ISBN 978-3-17-030531-1

E-Book-Formate:

pdf:      ISBN 978-3-17-030532-8

epub:   ISBN 978-3-17-030533-5

mobi:   ISBN 978-3-17-030534-2

»Over the next 20 years,

the face of dysphagia evaluation and treatment

may change drastically. […]

It is an exciting and stimulating area

in which to practice.

Our patients benefit from our efforts,

and we derive pleasure from witnessing their progress.

The rewards are great; after all, to many people,

fewer pleasures are more satisfying

than a glass of wine and a good meal.«

(Langmore 2001, S. 249)

»The best answer to the question of who should

perform FEES is whoever understands oropharyngeal dysphagia

best. […]

FEES now has a secure place in

the armamentarium of tools used to evaluate and manage

this disorder. As the scoring system becomes better validated

and technology allows more quantification of findings,

its use will become ever more valuable«.

(Langmore 2017, S. 34–35)

Zusatzmaterial

Laufend aktualisierte FEES-Videobeispiele für verschiedene Störungsmuster neurogener Dysphagien können mit nachfolgendem Passwort unter dem angegebenen Link kostenfrei heruntergeladen werden:1

http://downloads.kohlhammer.de/?isbn=978-3-17-030531-1 (Passwort: 8fb5WGqE)

1     Wichtiger urheberrechtlicher Hinweis: Alle zusätzlichen Materialien, die im Download-Bereich zur Verfügung gestellt werden, sind urheberrechtlich geschützt. Ihre Verwendung ist nur zum persönlichen und nichtgewerblichen Gebrauch erlaubt. Jede Verwendung außerhalb der engen Grenzen des Urheberrechts ist ohne Zustimmung des Verlags unzulässig und strafbar. Das gilt insbesondere für Vervielfältigungen, Mikroverfilmungen und für die Einspeicherung und Verarbeitung in elektronischen Systemen.

Geleitwort I

Over the years, the use of flexible endoscopy to evaluate oropharyngeal dysphagia (FEES) has grown incrementally. When I first published on this procedure in 1988, there were only a handful of clinicians using this tool to assess swallowing. Today, FEES is a well-established procedure done throughout the world. It has been embraced by clinical specialists who evaluate this disorder, including speech pathologists, otolaryngologists, phoniatrists, physiatrists, and neurologists.

There have been very few textbooks written about this procedure (Langmore 2001, Aviv and Murray 2005). Therefore, this book by Tobias Warnecke and Rainer Dziewas is a welcome addition. The content of the book is focused on neurologic disorders but will be relevant to practitioners who see other patients as well. In the past 10 years, the authors have published extensively in using FEES with patients after stroke, Parkinsonian disorders, motor neuron diseases or myasthenia gravis. Their approach is to customize the exam in order to uncover the nature of the disorder and to address the specific purpose of the exam. They do not adhere to the »one size fits all« principle at all and I find this a refreshing change from some overly rigid protocols in use. Their studies are also backed up with strong outcome measures, supporting the efficacy of their work.

I have had the pleasure of visiting both authors in Münster and have seen first-hand these clinicians working side by side with speech language pathologists to screen every acute stroke patient with their portable FEES system. The authors are hands-on clinicians, rigorous researchers, and entertaining lecturers. This latest contribution will be a pleasure to read and should prove an invaluable guide to all specialists in dysphagia.

Susan E Langmore PhD, CCC-SLP, BRS-S

Professor, Otolaryngology,

Boston University School of Medicine,

Clinical Professor, Speech Language

Hearing Sciences, Boston University

Geleitwort II

Durch die zunehmend intensivere Behandlung der Schlaganfallpatienten auf den zertifizierten Stroke Units wurde immer offensichtlicher, dass Schluckstörungen (Dysphagien) in dieser Klientel sehr häufig vorkommen und eine große prognostische Bedeutung besitzen. Dysphagie ist z. B. ein schwerwiegender Risikofaktor für Pneumonien, die ihrerseits die häufigste Todesursache akuter Schlaganfallpatienten darstellen.

Mit der Alterung der Bevölkerung und dem stärkeren Hervortreten neurodegenerativer Erkrankungen, aber auch mit dem technologischen und klinischen Fortschritt der besseren und sichereren Erkennung von Dysphagien, ihrer Quantifizierung und verlässlicheren Differenzierung zeigte sich, dass Schluckstörungen ein sehr weit verbreitetes und zunehmend gravierendes klinisches Problem darstellen.

Legt man den heutigen Wissensstand zugrunde, so verfügen wir als Neurologen bereits über ein erhebliches klinisches und technisches differenzialdiagnostisches Know-how, vor allem seit der Einführung der fiberendoskopischen Evaluation des Schluckaktes (FEES). Auch steht bereits ein gutes Arsenal an therapeutischen und differenzialtherapeutischen Maßnahmen zur Verfügung, etwa verschiedene logopädische Techniken, Schlucktraining, operative Eingriffe zur Beseitigung symptomatischer Dysphagien, endoskopische Verfahren, Botulinumtoxin-Behandlung und sensorische elektrische Reizung der Schluckmuskulatur sowie alle Therapien, die auch gegen Myopathien, Myositis und myasthene Syndrome angewandt werden.

Meine langjährigen Mitarbeiter, Herr Prof. Dr. Rainer Dziewas und Herr Privatdozent Dr. Tobias Warnecke, haben sich seit Jahren dem Thema der Dysphagien, ihrer verlässlichen Erkennung, Klassifikation und Evaluation gewidmet und einen großen Erfahrungsschatz sammeln können. Dieses Wissen ist in dem vorliegenden Buch erstmals in toto systematisch dargestellt worden.

Im deutschen Sprachraum ist dieses Buch das erste umfassende Werk zu dieser Thematik mit neurologischer Schwerpunktsetzung. Ich wünsche dem Buch von Warnecke und Dziewas weite Verbreitung und große Akzeptanz und hoffe, dass möglichst viele Neurologen und intensivmedizinisch tätige Ärzte, aber auch Geriater, Logopäden, Sprachtherapeuten und andere Fachdisziplinen von diesem sehr gut gelungenen, umfassenden und dennoch kompakten Buch profitieren mögen.

Münster, im Dezember 2012

Univ.-Prof. Dr. med. Dr. h.c.E.B. Ringelstein

Direktor

Klinik für Neurologie

Universitätsklinikum Münster

Albert-Schweitzer-Campus 1, Gebäude A1

48149 Münster

Geleitwort zur 2. Auflage

Die Neurologie ist heute ein enorm buntes und vielfältiges Fach, das sich zu einer tragenden Säule der medizinischen Versorgung in Deutschland entwickelt hat. Aber auch wissenschaftlich ist die Neurologie Taktgeber und Innovator für viele Bereiche, augenfälliges Beispiel hier die fast explosionsartige Entwicklung der Neuroimmunologie in den letzten zwei Jahrzehnten. Dabei umfasst die moderne Neurologie weiterhin ein breites Spektrum an sehr unterschiedlichen Krankheitsbildern. Neben den großen Gruppen der neurovaskulären, neuroimmunologischen und neurodegenerativen Erkrankungen stehen weitere aufstrebende Gebiete wie die Neuroonkologie, die Neurogeriatrie, die Epileptologie, etc. Die zentrale Aufgabe gerade der universitären Neuromedizin ist es deshalb, trotz dieser Vielfalt Tiefe und Spezialisierung in der Einheit zu entwickeln und zu erhalten.

Mit Beginn meiner Tätigkeit als Direktor des Departments für Neurologie am Universitästklinikum Münster habe ich durch die klinischen und wissenschaftlichen Aktivitäten von Herrn Prof. Dr. Tobias Warnecke und Herrn Prof. Dr. Rainer Dziewas ein neuartiges und tieferes Verständnis für die neurogenen Dysphagien gewinnen können. Tatsächlich galt die Beschäftigung mit dem Symptom der Dysphagie, trotz seiner Häufigkeit und immensen klinischen Bedeutung, innerhalb der Neurologie lange Zeit eher als randständig und »exotisch«. Dies hat sich in den letzten Jahren in Deutschland erheblich gewandelt. Mit Hilfe der modernen apparativen Untersuchungsmethoden gelingt es immer besser, die verschiedenen Formen der Dysphagie pathophysiologisch und phänomenologisch zu klassifizieren. Aus diesen Erkenntnissen lassen sich völlig neuartige therapeutische Ansätze entwickeln. Dabei wird deutlich, dass es sich bei der neurogenen Dysphagie aufgrund der spezifischen und komplexen Kombination verschiedener Symptome in Abhängigkeit von der zugrundeliegenden neurologischen Erkrankung nicht um ein einfaches Symptom, sondern vielmehr um ein multiätiologisches Syndrom handelt. In Analogie zu den Aphasiesyndromen lässt sich heute von neurogenen Dysphagiesyndromen sprechen, wobei die Ätiologie wesentlicher heterogener als bei den Aphasien ist. Diesen syndromalen Charakter neurogener Dysphagien herauszuarbeiten ist aus meiner Sicht ein zentraler neuartiger Aspekt des vorliegenden Buches in seiner 2. Auflage.

Seit dem Erscheinen der 1. Auflage hat sich dieses Buch schnell zu einem Standardwerk entwickelt. Konsequent wird die moderne neurologische Systematik auf die neurogenen Dysphagiesyndrome angewandt und ihre klinische Relevanz herausgestellt. Den verschiedenen Kapiteln des Buches lässt sich neben den bereits verfügbaren diagnostischen und therapeutischen Verfahren aber auch entnehmen, in welchen Gebieten ein besonders dringender Forschungsbedarf besteht. So existieren zum Beispiel im Bereich der Multiplen Sklerose bislang keine einheitlichen und evidenzbasierten Diagnose- und Therapiestandards für die gerade bei schwer betroffenen Patienten häufig vorhandenen und klinisch äußerst relevanten Schluckstörungen.

Ich beglückwünsche die beiden Autoren zu einer außerordentlich gelungenen Aktualisierung, Weiterführung und Ausdifferenzierung des Themas und wünsche der 2. Auflage dieses Buches deshalb eine große Verbreitung und den Lesern eine anregende Lektüre, die zu einer besseren klinischen Versorgung beitragen und/oder interessante Forschungsprojekte stimulieren soll.

Münster, im September 2017

Univ.-Prof. Dr. med. H. Wiendl

Direktor

Department für Neurologie

Universitätsklinikum Münster

Albert-Schweitzer-Campus 1, Gebäude A1

48149 Münster

Vorwort

Neurologische Erkrankungen, wie Schlaganfall, Demenz oder Parkinson, sind die häufigsten Ursachen von Schluckstörungen. Neurogene Dysphagien haben für die Betroffenen erhebliche Folgen, da sie zu einer massiven Beeinträchtigung der Lebensqualität, Mangelernährung, Aspirationspneumonien und sogar zum Tod führen können. Es wird geschätzt, dass derzeit etwa 5 Millionen Menschen in Deutschland an einer Dysphagie leiden und bis zu 50% aller neurologischen Patienten eine Schluckstörung aufweisen. Bereits heute spielen die neurogenen Dysphagien in Akutkrankenhäusern, Rehabilitationskliniken, Pflegeeinrichtungen und der ambulanten Patientenversorgung eine große Rolle. Aufgrund der demografischen Entwicklung unserer Gesellschaft wird den neurogenen Dysphagien aber zukünftig eine noch größere Bedeutung zukommen. So führt die zunehmende Bevölkerungsalterung in den nächsten Jahren nicht nur zu einer stetigen Zunahme neurologischer Erkrankungen, sondern damit einhergehend auch zu einem relevanten Häufigkeitsanstieg neurogener Dysphagien.

Vor diesem Hintergrund hat in den vergangenen zehn Jahren eine rasante Weiterentwicklung von neurologischer Dysphagiediagnostik und -therapie stattgefunden. Die Zahl der jährlich neuerscheinenden wissenschaftlichen Publikationen zum Thema »Neurogene Dysphagie« in der medizinischen Datenbank PubMed hat sich zwischen 1990 und 2010 mehr als verdreifacht. In der klinischen Praxis hat sich die endoskopische Evaluation neurogener Dysphagien als apparative Untersuchungsmethode fest etabliert und durch die direkte Visualisierung des Schluckaktes das klinische Verständnis der komplexen Störungsmuster neurogener Dysphagien erheblich vertieft. Bereits heute erlauben spezifische endoskopische Untersuchungsprotokolle standardisierte Untersuchungen spezieller Formen neurogener Dysphagien. Zukünftig werden Schluckendoskopien wahrscheinlich ebenso selbstverständlich zu den von Neurologen eingesetzten instrumentellen Untersuchungsverfahren zählen wie EEG, EMG oder Ultraschall. Aber auch weitere Fachdisziplin, wie Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde, Phoniatrie, Geriatrie, Gastroenterologie, Pulmonologie, Rehabilitationsmedizin, Logopädie und Zahnmedizin, setzen heute die endoskopische Dysphagieevaluation zur Untersuchung ihrer Patienten ein. Die Entwicklung zahlreicher innovativer Therapieverfahren, wie z. B. die neuromodulatorischen Stimulationsverfahren, wurde so weit vorangetrieben, dass ihr klinischer Einsatz unmittelbar bevorsteht.

Weil Evidenzbasiertheit auch in der Dysphagiologie zum zentralen Qualitätsmerkmal geworden ist, werden große multizentrische Studien in den kommenden Jahren zeigen müssen, wie effektiv diese Interventionsmethoden bei Patienten mit neurogenen Dysphagien im klinischen Alltag tatsächlich sind. Die Grundlagenforschung hat darüber hinaus das neurophysiologische Wissen um die zentralnervöse Steuerung des Schluckaktes erheblich erweitert. Zahlreiche Studien konnten mithilfe von bildgebenden Verfahren neben der schon länger bekannten Rolle des Hirnstamms auch die große Bedeutung des Großhirns für die koordinative Steuerung des Schluckvorgangs belegen und haben therapeutisch potenziell nutzbare Reorganisationsmechanismen aufgedeckt.

Die moderne Diagnostik und Therapie neurogener Dysphagien ist somit ein hochdifferenziertes, expansives und äußerst spannendes Arbeitsgebiet, in dem die verschiedensten Fachgruppen interdisziplinär zusammenarbeiten. Das vorliegende Buch will hierfür praxisbezogenes Wissen auf dem aktuellen Stand der klinischen Forschung vermitteln. Wo immer möglich, werden praktische Hinweise für die Diagnostik und Therapie in der täglichen Betreuung von Patienten mit neurogenen Dysphagien gegeben. Darüber hinaus werden im elektronischen Zusatzmaterial anhand von Videobeispielen verschiedene Störungsmuster neurogener Dysphagien in direktem Praxisbezug demonstriert. Das Buch soll auch Kollegen, die auf diesem Gebiet noch keine speziellen Kenntnisse besitzen, zum leichten Einstieg und zur schnellen Wissensvermehrung dienen. Wir würden uns außerdem sehr freuen, wenn das Buch als Referenzquelle genutzt und von den Lesern hierbei als hilfreich empfunden würde.

Aus der Fülle der herangezogenen Publikationen haben wir für das Literaturverzeichnis am Ende dieses Buchs die aus unserer Sicht besonders relevanten und lesenswerten Bücher, Übersichtsartikel und Originalarbeiten ausgewählt, um den an weiterführender Literatur interessierten Lesern den schnellen Einstieg zu erleichtern. Das vollständige Literaturverzeichnis findet sich im elektronischen Zusatzmaterial (Hinweis: In der 2. Auflage ist das vollständige Literaturverzeichnis im Buch enthalten!).

Nur noch sehr selten werden in medizinischen Fachbüchern Zeichnungen von Illustratoren mit spezieller medizinischer Expertise angefertigt. Wir freuen uns deshalb besonders, dass Frau Blum für dieses Buch zahlreiche aussagekräftige Abbildungen erstellt hat, die das Verständnis des hochkomplexen Ablaufs des Schluckaktes erheblich vertiefen. Frau Kühnle Zerpa und Herrn Dr. Poensgen vom Kohlhammer Verlag danken wir für die hervorragende Zusammenarbeit und die geduldige Unterstützung bei der Fertigstellung dieses Buchs.

Selbstverständlich wird dieses Buch trotz aller Sorgfalt auch Verbesserungswürdiges enthalten. Es ist deshalb unser großer Wunsch, dass uns die Leser etwaige Fehler mitteilen, Anregungen und Kommentare zukommen lassen sowie mit konstruktiver Kritik dazu beitragen, eine spätere Auflage weiter zu optimieren.

Tobias Warnecke und Rainer Dziewas

Münster, Dezember 2012

Vorwort zur 2. Auflage

In den vergangenen gut viereinhalb Jahren seit Erscheinen der 1. Auflage dieses Buches haben sich Diagnostik und Therapie neurogener Dysphagien wiederum erheblich weiterentwickelt. Die endoskopische Evaluation des Schluckaktes (FEES) ist innerhalb der Neurologie in Deutschland mittlerweile zum zentralen Untersuchungsverfahren geworden, mit dem diagnostische Schritte und Behandlungsabläufe gesteuert werden. Um dem gewachsenen Wissensstand Rechnung zu tragen und eine breite Ausbildung in der Schluckendoskopie zu ermöglichen, wurden von der Deutschen Gesellschaft für Neurologie und der Deutschen Schlaganfallgesellschaft ein FEES Ausbildungscurriculum für neurogene Dysphagien erarbeitet, dem sich mittlerweile auch die Deutsche Gesellschaft für Geriatrie angeschlossen hat.

Die vorliegende 2. Auflage dieses Buches wurde deshalb vollständig überarbeitet, aktualisiert und erheblich erweitert, sodass alle inhaltlichen Vorgaben des FEES Ausbildungscurriculums abgedeckt werden. Neue Abschnitte bzw. Kapitel beschäftigen sich u. a. mit dem oberen Ösophagussphinkter, verschiedenen neuen Screeningverfahren, dem FEES-Ausbildungscurriculum, der High-Resolution-Manometrie, der Presbyphagie, der Intensiv-Dysphagie, dem Tablettenschlucken sowie speziellen Therapien. Es wurde ein Appendix mit den wichtigsten Skalen und Scores für das klinische Management von neurogenen Dysphaggien ergänzt. Außerdem wurden Anregungen von Leserinnen/Lesern der 1. Auflage umgesetzt. Das vollständige Literaturverzeichnis ist jetzt in das Buch integriert. Die Abbildungen finden sich in Farbe bereits an der Stelle, wo sie erwähnt werden und nicht mehr alle zusammen am Ende des Buches. Die medizinische Illustratorinnen Heike Blum und Esther Gollan haben für die 2. Auflage weitere neue Abbildungen erstellt, bei denen es sich nicht um bloße Schemazeichnungen handelt, sondern um äußerst präzise und detailgenaue Darstellungen, die über die Visualisierung der geschilderten Sachverhalte zu einem leichteren Verständnis auch komplexerer Zusammenhänge beitragen sollen.

Unser großer Dank für die wiederum hervorragende Zusammenarbeit und die geduldige Begleitung bei der Fertigstellung der 2. Auflage dieses Buches gilt Herrn Rose, Frau Dr. Boll und Herrn Dr. Poensgen vom Kohlhammer-Verlag. Bei unseren Familien möchten wir uns für die ausdauernde Unterstützung und das Verständnis für unsere Arbeit bedanken.

Es bereitet uns eine große Freude mitzuerleben, wie in unzähligen neurologischen Kliniken die FEES mittlerweile ebenso selbstverständlich von Neurologen eingesetzt wird wie EEG, EMG oder Ultraschall. Darüber hinaus sind wir beeindruckt, mit welchem Enthusiasmus und welcher Motivation vielerorts die neurogene Dysphagie von multidisziplinären Teams, bestehend aus Logopäden und Ärzten verschiedener Fachrichtungen (neben Neurologen insbesondere auch Geriater, Hals-Nasen-Ohren-Ärzte, Phoniater und Radiologen), untersucht und behandelt wird. Diese Dysphagie-Teams wurden jüngst als ideale »Think Tanks« beschrieben, weil Probleme aus verschiedensten Blickwinkeln betracht und dadurch gemeinsam kreative Ideen und Lösungsansätze generiert werden können. In diesem Sinne wünschen wir den Lesern der 2. Auflage unseres Buches eine gewinnbringende Lektüre und würden uns über Anregungen zur weiteren Optimierung der Inhalte sehr freuen.

Tobias Warnecke und Rainer Dziewas,

Münster, Januar 2018

Inhalt

Geleitwort I

Geleitwort II

Geleitwort zur 2. Auflage

Vorwort

Vorwort zur 2. Auflage

1 Neuroanatomische und -physiologische Grundlagen des normalen und gestörten Schluckaktes

1.1 Der normale Schluckakt

1.2 Der gestörte Schluckakt

1.3 Zentralnervöse Steuerung des Schluckaktes

1.3.1 Schluckzentren des Hirnstamms

1.3.2 Supramedulläre Steuerung des Schluckaktes

1.3.3 Hemisphärenspezialisierung

1.3.4 Kortikale Plastizität – Kompensation krankheitsbedingter Defizite

1.3.5 Kortikale Plastizität – Sensible Stimulation als Motor der Reorganisation

2 Klinische Diagnostik der neurogenen Dysphagie

2.1 Vorbemerkung

2.2 Anamnese

2.3 Screeningverfahren zur Einschätzung des Aspirationsrisikos

2.4 Ausführliche klinische Schluckuntersuchung

3 Endoskopische Evaluation des Schluckaktes und weitere apparative Methoden zur Diagnostik neurogener Dysphagien

3.1 Fiberoptische endoskopische Evaluation des Schluckaktes (FEES)

3.1.1 Einführung

3.1.2 Apparative Voraussetzungen

3.1.3 Standard-FEES-Protokoll

3.1.4 Spezielle neurologische Untersuchungsprotokolle

3.1.5 Allgemeine Befunde und ihre Graduierung

3.1.6 Endoskopische Klassifikation neurogener Dysphagien

3.1.7 Dokumentation neuroendoskopischer Dysphagiebefunde

3.1.8 Ausbildungscurriculum »FEES für Neurogene Dysphagien«

3.2 Videofluoroskopische Evaluation des Schluckaktes (VFSS)

3.2.1 Indikationen

3.2.2 Technik

3.2.3 Strahlenbelastung

3.2.4 Kontrastmittel

3.2.5 Durchführung

3.2.6 Befundung

3.2.7 VFSS und FEES im Vergleich

3.3 Manometrische Evaluation des Schluckaktes

3.3.1 Konventionelle Manometrie

3.3.2 High Resolution Manometrie

3.4 Elektromyografische Evaluation des Schluckaktes

3.5 Sonografische Evaluation des Schluckaktes

3.6 Magnetresonanztomografie und Computertomografie zur Evaluation des Schluckaktes

3.7 Differenzialindikation der apparativen Dysphagiediagnostik

4 Spezielle Untersuchungsbefunde neurogener Dysphagien

4.1 Schlaganfall

4.2 Demenzen

4.2.1 Demenz vom Alzheimertyp

4.2.2 Vaskuläre Demenz

4.2.3 Frontotemporale Demenzen

4.2.4 Lewy-Körperchen-Demenz

4.2.5 Exkurs: Presbyphagie

4.3 Extrapyramidalmotorische Erkrankungen

4.3.1 Parkinson-Syndrome

4.3.2 Chorea

4.3.3 Dystonien

4.3.4 Morbus Wilson

4.4 Entzündliche und infektiöse ZNS-Erkrankungen

4.4.1 Multiple Sklerose

4.4.2 Bakterielle und virale Meningoenzephalitiden

4.4.3 ZNS-Listeriose

4.4.4 Poliomyelitis und Post-Polio-Syndrom

4.4.5 Tetanus

4.5 Tumoren

4.5.1 Hirntumoren und -metastasen

4.5.2 Meningeosis neoplastica

4.5.3 Paraneoplastische Syndrome

4.6 Motoneuronerkrankungen

4.6.1 Amyotrophe Lateralsklerose

4.6.2 Hereditäre spastische Spinalparalyse

4.6.3 Spinobulbäre Muskelatrophie (Kennedy-Syndrom)

4.7 Neuropathien

4.7.1 Guillain-Barré-Syndrom

4.7.2 Critical-Illness-Polyneuropathie/ -Myopathie

4.8 Erkrankungen der neuromuskulären Erregungsübertragung

4.8.1 Myasthenia gravis

4.8.2 Lambert-Eaton- Myasthenie-Syndrom

4.8.3 Botulismus

4.9 Myopathien

4.9.1 Myositiden

4.9.2 Okulopharyngeale Muskeldystrophie

4.9.3 Okulopharyngodistale Myopathie

4.9.4 Metabolische Myopathien

4.9.5 Fazioscapulohumerale Muskeldystrophie

4.9.6 Myotone Dystrophien

4.10 Trauma

4.10.1 Schädelhirntrauma

4.10.2 Rückenmarkstrauma

4.11 Psychogene Dysphagien

4.12 Sonstige

4.12.1 Hereditäre Ataxien

4.12.2 Morbus Niemann-Pick Typ C

4.12.3 Arnold-Chiari- Malformation Typ I

4.12.4 Palataler Myoklonus (Gaumensegeltremor)

4.12.5 Morbus Forestier

4.12.6 Operationen

4.12.7 IgLON5-Syndrom

4.12.8 Internistische Erkrankungen

4.13 Strukturierter Algorithmus zur Differenzialdiagnostik neurogener Dysphagien

5 Einsatzmöglichkeiten der FEES auf der Stroke Unit und der neurologischen Intensivstation

5.1 Stroke Unit

5.1.1 Dysphagiediagnostik auf der Stroke Unit

5.1.2 Graduierung und Management der schlaganfallbedingten Dysphagie

5.2 Neurologische Intensivstation

5.2.1 Epidemiologie und Komplikationen der Intensivdysphagie

5.2.2 Ätiopathogenese der Intensiv-Dysphagie

5.2.3 Einsatzmöglichkeiten der FEES auf der Intensivstation

6 Therapie neurogener Dysphagien

6.1 Evidenzbasierte Medizin

6.2 Allgemeine Therapie

6.2.1 Logopädische Schlucktherapie

6.2.2 Medikamentöse Therapie

6.2.3 Chirurgische Therapie

6.3 Spezielle Therapie

6.3.1 Schlaganfall

6.3.2 Demenzen

6.3.3 Morbus Parkinson (idiopathisches Parkinson-Syndrom)

6.3.4 Progressive supranukleäre Paralyse

6.3.5 Multisystematrophie

6.3.6 Dystonien

6.3.7 Morbus Wilson

6.3.8 Chorea Huntington

6.3.9 Multiple Sklerose

6.3.10 Tetanus

6.3.11 Hirntumoren

6.3.12 Amyotrophe Lateralsklerose (ALS)

6.3.13 Spinobulbäre Muskelatrophie (Kennedy-Syndrom)

6.3.14 Guillain-Barré Syndrom

6.3.15 Myasthenia gravis

6.3.16 Myopathien inkl. Myositiden

6.3.17 Schädelhirntrauma

6.3.18 Hereditäte Ataxien

6.4 Neurostimulation

6.4.1 Transkranielle Magnetstimulation

6.4.2 Transkranielle Gleichstromstimulation

6.4.3 Elektrische Pharynxstimulation

6.4.4 Neuromuskuläre Elektrostimulation

7 Ernährungsmedizinische Aspekte neurogener Dysphagien

7.1 Einführung

7.2 Pathophysiologie der Mangelernährung

7.3 Diagnostik der Ernährungssituation

7.4 Therapie der Mangelernährung

7.4.1 Orale Ernährungstherapie

7.4.2 Künstliche Ernährung

Literaturverzeichnis

Abkürzungen

Stichwortverzeichnis

Verzeichnis der Autoren und Mitarbeiter

Appendix: Skalen und Scores

Fragebogen »Lebensqualität von Personen mit Schluckbeschwerden« (McHorney et al. 2000; dt. Übersetung: Gabriel 2004)

Fragebogen zur Beurteilung von Dysphagien bei Parkinson-Patienten mit Schluckbeschwerden (SDQ-PD-dV) (Manor et al. 2007; dt. Übersetzung: Simons 2012)

Münchener Dysphagie Test – Parkinson’s Disease (MDT-PD) (Simons 2012)

Gugging Swallowing Screen (GUSS) (Trapl et al. 2007)

Bogenhausener Dysphagie-Score (BODS) (Bartolome et al. 2013)

Fiberoptischer endoskopischer Dysphagie-Schweregrad-Score für akute Schlaganfallpatienten (FEDSS, »Münsteraner Dysphagie-Score«) (Dziewas et al. 2008b)

FEES-Levodopa-Test (Warnecke et al. 2010c)

FEES-Tensilon-Test (Warnecke et al. 2008b)

4-Punkte-Sekretbeurteilungsskala nach Murray (Murray et al. 1996; dt. Übersetzung: Hey et al. 2014)

8-Punkte-Penetrations-Aspirations-Skala nach Rosenbek (Rosenbek et al. 1996a, deutsche Übersetzung: Hey et al. 2014)

The Functional Oral Intake Scale (FOIS) (Crary et al. 2005)

The Dysphagia Outcome and Severity Scale (DOSS) (O’Neil et al. 1999)

1          Neuroanatomische und -physiologische Grundlagen des normalen und gestörten Schluckaktes

1.1       Der normale Schluckakt

Schlucken ist eine lebenswichtige motorische Aktivität des Menschen. Der Schluckakt dient dem Transport von Speichel und Nahrung von der Mundhöhle in den Magen unter gleichzeitigem Schutz der Atemwege. Obwohl der Schluckakt willentlich eingeleitet werden kann, läuft er meist unbewusst ab. Im Wachzustand schluckt der gesunde Mensch außerhalb der Mahlzeiten in Abhängigkeit von der Speichelproduktion etwa einmal pro Minute, im Tiefschlaf sistieren Speichelfluss und Schlucken nahezu vollständig. Die Schluckfrequenz steigt auf drei pro Minute, wenn ein Bonbon gelutscht wird und für eine kleine Mahlzeit werden etwa 30 Schlucke benötigt (Martin et al. 1994). Binnen eines Tages schluckt ein gesunder Erwachsener etwa 1000-mal (Dodds 1989).

Der Schluckakt lässt sich in die orale Vorbereitungsphase, die orale, pharyngeale und ösophageale Phase einteilen. Die einzelnen Phasen sind nicht strikt voneinander getrennt, sondern zeigen in ihren dynamischen Abläufen fließende Übergänge.

(1) In der oralenVorbereitungsphase wird die Nahrung zerkaut und mit Speichel gemischt. Das Gaumensegel (Velum palatinum) ist gesenkt und schließt gemeinsam mit der Zunge die Mundhöhle ab (velolingualer Abschluss), um zu verhindern, dass Speisematerial vorzeitig in den mittleren Rachenabschnitt (= Oropharynx) gelangt. Der Luftweg ist offen, Rachen (Pharynx) und Kehlkopf (Larynx) befinden sich in Ruhestellung. Gegen Ende dieser Phase formt die Zunge einen Speisebolus und hält ihn im vorderen bis mittleren Gaumenbereich rundherum umschlossen. Dazu legt sich die Zunge hinter den oberen Schneidezähnen an den harten Gaumen an (Abb. 1.1). Neben diesem »Schneidezahntyp« gibt es als Variante den sogenannten »Schöpflöffeltyp« (Dodds 1989), der den Bolus im vorderen Mundbodenbereich unter der Zunge positioniert und ihn zu Beginn der oralen Phase mit einer schaufelnden Bewegung auf den Zungenrücken hebt. Die Dauer der oralen Vorbereitungsphase hängt von Bolusgröße und -konsistenz ab und ist interindividuell variabel.

(2) Die Zunge befördert den Bolus in der anschließenden oralenPhase durch sequenzielle Wellenbewegungen am harten Gaumen entlang in den Oropharynx. Die Lippen sind dabei geschlossen, die Wangen tonisiert, sodass ein leichter Unterdruck in der Mundhöhle den Transport erleichtert. Das Ende dieser ebenfalls willkürlich ablaufenden Phase markiert die Triggerung des Schluckreflexes (Abb. 1.1). Die orale Phase dauert weniger als eine Sekunde.

(3) Die pharyngealePhase ist nicht mehr willentlich steuerbar und beginnt mit Auslösung des Schluckreflexes. Während bei jungen Menschen der Schluckreflex durch Kontakt des Bolus mit den vorderen Gaumenbögen ausgelöst wird, verlagern sich die Hauptauslösezonen bei älteren Menschen nach dorso-kaudal in Richtung Zungenbasis. Zu Beginn der reflektorischen Bewegungskette hebt sich das Velum, um den oberen Rachenabschnitt (= Nasopharynx) abzuschließen (velopharyngealer Verschluss) und eine nasale Regurgitation des Speisebreis zu verhindern. Die Atmung sistiert kurzzeitig, meist in der Exspirationsphase. Eine schnelle, kolbenartige Rückwärtsbewegung der Zungenbasis drückt den Bolus in den unteren Rachenabschnitt (= Hypopharynx). Zeitgleich heben sich Zungenbein (Hyoid) und Larynx nach superior-anterior, was zu einer Erweiterung des Hypopharynx führt und die durch Relaxation eingeleitete Öffnung des oberen Ösophagussphinkters unterstützt. Aus der Hebung des Kehlkopfs und der Erweiterung des geöffneten Speiseröhreneingangs resultiert ein Unterdruck, der den Bolus nach unten zieht (hypopharyngealer Saugpumpenstoß). Zum Schutz der Atemwege vor Aspiration schließt sich die Stimmritze (Glottis). Der Kehldeckel (Epiglottis) legt sich, dem Druck des Zungengrundes bei der Aufwärtsbewegung nachgebend, über den Larynxeingang. Der Bolus gleitet über die Epiglottis und die Sinus piriformes, wobei er durch sequenzielle Kontraktionen der Pharynxmuskulatur schlundabwärts transportiert wird (Abb. 1.1). Die pharyngeale Phase dauert ca. 0,7s.

(4) Wenn die Kontraktionswelle den oberen Ösophagussphinkter erreicht, erlangt dieser seinen Dauertonus zurück und die ösophagealePhase beginnt. Hyoid und Larynx sind in ihre Ruheposition zurückgekehrt. Der nasopharyngeale Verschluss ist wieder geöffnet, sodass die Atmung fortgesetzt werden kann. Durch eine primäre peristaltische Welle wird der Speisebrei in den Magen befördert, was je nach Nahrungskonsistenz bis zu zehn Sekunden dauern kann (Abb. 1.1). Lokale Dehnungsreize in der Speiseröhre lösen im Anschluss eine sekundäre peristaltische Reinigungswelle aus (Dodds et al. 1990, Bartolome et al. 2010).

Insgesamt erfordert der stereotyp erscheinende, aber hoch komplexe Schluckakt die bilaterale, koordinierte Aktivierung und Inhibition von mehr als 25 Muskelpaaren in Mundhöhle, Rachen, Kehlkopf und Speiseröhre (Abb. 1.2).

Am Schluckakt sind fünf Hirnnerven ebenso wie die Ansa cervicalis (C1–C3) beteiligt: Die Koordination der Kaumuskulatur wird durch den 3. Ast (V3) aus dem N. trigeminus (V) vermittelt. Die orofaziale Muskulatur, die für den Mundschluss wichtig ist, wird durch den N. facialis (VII) innerviert. Der N. hypoglossus (XII) versorgt die intrinsische Zungenmuskulatur, wohingegen die ihn begleitenden Spinalnerven C1 bis C3 die extrinsischen Muskeln der Zunge innervieren. Die Muskulatur des weichen Gaumens, des pharyngealen Isthmus wie auch die Konstriktor- und Levatormuskeln des Pharynx werden von N. glossopharyngeus (IX) und N. vagus (X) (Abb. 1.3) aktiviert. Die Innervation der intrinsischen Kehlkopfmuskeln und der Speiseröhre erfolgt über den N. vagus (X). N. trigeminus (V3), N. facialis (VII) sowie die Ansa cervicalis versorgen gemeinsam die supra- und infrahyoidale Muskulatur, welche die Bewegungen von Zungenbein und Kehlkopf koordinieren (Donner 1985, Dodds et al. 1990).

Von besonderer Relevanz für den ungestörten Ablauf des Schluckaktes sind die zeitgerechte Öffnung und der zeitgerechte Verschluss des oberen Ösophagussphinkters (OÖS). Dieses zentrale Element der pharyngealen Phase wird durch die feinabgestimmte Kontraktion und Relaxation von den OÖS öffnenden und diesen verschließenden Muskelgruppen exekutiert. Die OÖS-Öffnungsmuskeln werden in eine vordere und hintere Muskelgruppe differenziert (Lang 2012). Zu der vorderen Muskelgruppe gehören zum einen die oberen Zungenbeinmuskeln (M. geniohyoideus, M. mylohyoideus, M. stylohyoideus, M. hyoglossus, M. digastricus Venter anterior). Alle diese Muskeln haben ihren Ursprung oberhalb des Hyoids und setzen an der Oberseite des Hyoids an. Ihre Kontraktion zieht den hyolaryngealen Komplex

Abb. 1.1: Phasen des Schluckaktes (© 2012-2017 Heike Blum)A: Orale Vorbereitungsphase; B: orale Phase; C: Auslösung des Schluckreflexes am Beginn der pharyngealen Phase; D: pharyngeale Phase, E: Ende der pharyngealen Phase kurz vor Verschluss des oberen Ösophagussphinkters; F: ösophageale Phase.

Abb. 1.2a: Anatomie der Schluckmuskulatur (© 2017 Esther Gollan)

Abb. 1.2b: Anatomie der Schluckmuskulatur (© 2017 Esther Gollan)

Abb. 1.3: Verlauf des N. glossopharyngeus und des N. vagus (© 2017 Heike Blum)

nach vorne und oben. Die unteren Zungenbeinmuskeln umfassen den M. thyrohyoideus, M. sternohyoideus, M. sternothyroideus und M. omohyoideus. Diese Muskeln setzen an der Unterseite des Hyoids an und ziehen den hyolaryngealen Komplex nach vorne und unten. Die hintere Muskelgruppe wird von den M. stylopharyngeus, M. palatopharyngeus und M. pterygopharyngeus gebildet. Diese Muskeln setzen an der Rachenhinterwand an und ziehen diese nach hinten und oben. Die Schließmuskeln des OÖS werden durch den M. cricopharyngeus, kaudale Anteile des M. constrictor pharyngis inferior sowie die zervikale Ösophagusmuskulatur gebildet. Der M. cricopharyngeus setzt am Cricoid an und formt einen Muskelstrang am Übergang zwischen Pharynx und Ösophagus. Seine Pars obliqua zieht zur medianen Raphe des M. constrictor pharyngis inferior, seine Pars transversa verläuft ohne mediane Raphe. In dem muskelschwachen Bereich zwischen beiden Anteilen dieses Muskels befindet sich das sogenannte Kilian-Dreieck, die Prädilektionsstelle für das Zenker-Divertikel. Unterhalb der Pars transversa schließt sich die durchgehend quergestreifte Muskulatur des zervikalen Ösophagus an (Lang 2012).

Der Schluckakt wird in die orale Vorbereitungsphase, die orale, die pharyngeale und die ösophageale Phase unterteilt. An Steuerung und Ausführung des Schluckaktes sind die Hirnnerven V, VII, IX, X und XII sowie mehr als 25 Muskelpaare beteiligt. Dem oberen Ösophagussphinkter, der aus Öffnungs- und Schließmuskeln besteht, kommt eine besondere klinische Bedeutung für den ungestörten Ablauf des Schluckens zu.

1.2       Der gestörte Schluckakt

Neurologische Erkrankungen stellen die häufigste Ursache von Dysphagien dar. Schluckstörungen, die durch neurologische Erkrankungen bedingt sind, werden als neurogene Dysphagien bezeichnet. Der Begriff »neurogen« umfasst in diesem Zusammenhang also alle neurologisch bedingten Dysphagien und schließt damit üblicherweise auch Dysphagien infolge von Myopathien ein. Die sonst in der Neurologie grundlegende Differenzierung zwischen »neurogen« (durch das Nervensystem oder einen Nerven bedingt) vs. »myogen« (durch den Muskel bedingt) wird bei Verwendung dieser Bezeichnung nicht adressiert. Die Bezeichnung »myogene Dysphagie« ist im deutschen und englischen Sprachraum daher auch nicht gebräuchlich. Von den neurogenen Dysphagien müssen insbesondere Dysphagien infolge von Erkrankungen aus dem Bereich der Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde (HNO), wie z. B. Tumoren oder Entzündungen des Schlucktraktes, aus dem Bereich der inneren Medizin und hier insbesondere der Gastroenterologie, wie z. B. das Zenker-Divertikel oder die Refluxkrankheit, sowie aus dem Bereich der Psychiatrie, z. B. der Globus pharyngis, abgegrenzt werden. Es sei noch auf eine Besonderheit der Klassifikation hingewiesen: Wenn HNO-Erkrankungen eine Schluckstörung infolge Läsionen schluckrelevanter Hirnnerven bedingen, könnte die Dysphagie formal auch als »neurogen« klassifiziert werden, weil eine Störung des (peripheren) Nervensystems die Ursache ist. Üblicherweise werden solchermaßen entstandene Schluckstörungen aber der HNO zugeordnet, da Diagnose und Therapie hier wesentlich in den Bereich dieser Fachrichtung fallen.

Nach Schätzungen weisen etwa 50% aller neurologischen Patienten eine neurogene Dysphagie auf (Clavé du Shaker 2015). Bereits im Jahr 2001 wurde von Doggett und Mitarbeitern (2001) berechnet, dass in den USA pro Jahr etwa 300000–600000 Menschen an einer neurogenen Dysphagie erkranken. Die häufigste Form neurogener Dysphagien ist die schlaganfallbedingte Dysphagie. Neurogene Dysphagien können zu Störungen in einer, mehrerer oder aller der in Kapitel 1.1 beschriebenen Phasen des Schluckaktes führen (Kap. 1.1). Daraus können vielfältige Symptome resultieren, die wichtigsten werden im Folgenden kurz beschrieben:

Abbildung 1.4 veranschaulicht wesentliche Symptome neurogener Dysphagien. Eine detaillierte Beschreibung findet sich in Kapitel 3.1.

Wesentliche klinische Folgen neurogener Dysphagien für die Betroffenen sind eine erhebliche Beeinträchtigung der Lebensqualität, Mangelernährung (= Malnutrition), Flüssigkeitsmangel (Dehydratation), Lungenentzündung (= Aspirationspneumonie) und Abhängigkeit von Sondenernährung. Bei sehr schweren Dysphagien kann zum Schutz vor Aspirationen ein Luftröhrenschnitt (= Tracheotomie) mit Einsatz einer Trachealkanüle erforderlich werden. Darüber hinaus stellen aus Dysphagien resultierende Aspirationspneumonien bei vielen neurologischen Erkrankungen die häufigste oder eine der häufigsten Todesursachen dar.

Durch neurologische Erkrankungen hervorgerufene Schluckstörungen werden als neurogene Dysphagien bezeichnet. Neurogene Dysphagien können potenziell alle vier Phasen des Schluckaktes beeinträchtigen.

Für ein adäquates Verständnis der komplexen Störungsmuster neurogener Dysphagien sowie der verfügbaren Therapieoption ist die Kenntnis der zentralnervösen Steuerung des Schluckens unabdingbar, die im folgenden Abschnitt dargestellt wird.

Abb. 1.4: Klinisch relevante Symptome neurogener Dysphagien (© 2017 Heike Blum)A: Leaking (= Störung der oralen Vorbereitungsphase und/oder der oralen Phase); B: verzögerter Schluckreflex (= Störung der pharyngealen Phase); C: Residuen; D: Penetration; E: Aspiration.

1.3       Zentralnervöse Steuerung des Schluckaktes

1.3.1     Schluckzentren des Hirnstamms

Das präzise Muster sequenzieller Stimulation und Inhibierung der verschiedenen am Schluckakt beteiligten Muskeln wird durch ein im Hirnstamm lokalisiertes Schluckzentrum gesteuert. Es lässt sich in drei funktionelle Ebenen gliedern (Broussard et al. 2000). Periphere Afferenzen und absteigende (efferente) kortikale Signale bilden die Eingangsebene des Schluckzentrums. Mit den motorischen Hirnnervenkernen sind die Neuronen der Ausgangsebene verbunden. Als Organisationsebene ist eine Gruppe von Interneuronen zwischengeschaltet, die den eigentlichen Central Pattern Generator (CPG) des Schluckaktes bildet. Er gliedert sich in eine Dorsal Swallowing Group (DSG), gelegen im Nucleus tractus solitarius (NTS) respektive der angrenzenden Formatio reticularis, und in eine Ventral Swallowing Group (VSG) oberhalb des Nucleus ambiguus in der ventrolateralen Medulla oblongata. In jeder Hälfte des Hirnstamms liegt jeweils ein CPG, beide arbeiten streng synchron. Nach einseitiger sensibler Reizung wird der Schluckakt zunächst im ipsilateralen Zentrum programmiert und anschließend an den kontralateralen CPG übermittelt.

Abb. 1.5: Schematische Organisation des medullären Schluckzentrums (© 2017 Heike Blum)

Periphere und zentrale Informationen erreichen das Zentrum über den Nucleus tractus solitarius (NTS) der Dorsal Swallowing Group (DSG). Diese aktiviert die Ventral Swallowing Group (VSG) der ventrolateralen Medulla oblongata (VLM) nahe dem Nucleus ambiguus (nA). Die VSG verteilt das Bewegungsprogramm auf die motorischen Hirnnervenkerne und die Spinalnerven C1–C3 (modifiziert nach Jean 2001).

Afferente sensible Informationen aus Mundhöhle und Pharynx erreichen das Schluckzentrum über die Hirnnerven V, IX und X. Sie konvergieren im NTS. Der sensible Input spielt eine wichtige Rolle für die Initiierung des Schluckreflexes. Zudem wirkt das kontinuierliche sensorische Feedback modulierend auf das Netzwerk ein, um das Bewegungsprogramm an die periphere Situation anzupassen. Die Generatorneurone der DSG triggern und formen die Schlucksequenz in ihrem zeitlichen Ablauf. Sie aktivieren die Verteilerneurone der VSG, welche die Informationen an die motorischen Hirnnervenkerne V, VII und XII sowie den Nucleus ambiguus (IX, X) und den dorsalen Vaguskern weiterleiten (Abb. 1.5).

Auf der Ebene des Hirnstamms wird der Schluckakt durch den Central Pattern Generator gesteuert, der aus einer dorsalen und einer ventralen Schluckgruppe in der Medulla oblongata besteht.

1.3.2     Supramedulläre Steuerung des Schluckaktes

Das grundlegende Reflexmuster des Schluckens kann zwar ohne den Einfluss supramedullärer Strukturen erzeugt werden. Unter physiologischen Bedingungen erhält das Netzwerk jedoch vielfältige Signale von höheren Zentren, die neben den sensiblen Informationen in der DSG verarbeitet werden (Jean 2001). Schon vor Beginn des eigentlichen Schluckaktes werden im Großhirn interne und externe antizipatorische Stimuli, wie z. B. gustatorische und visuelle Eigenschaften der Nahrung, prozessiert und beeinflussen im Sinne einer Feedforward-Steuerung die sich anschließenden Schluckphasen (Leopold et al. 2010). So wurde in einer verhaltensorientierten Studie gezeigt, dass sich die Schlucklatenz nach Präsentation von zum Trinken animierender Bilder verkürzte, während sie nach Präsentation neutralen Bildmaterials unverändert blieb (Maeda et al. 2004). Eine Bildgebungsstudie mit funktioneller Magnetresonanztomografie (fMRT) wies darüber hinaus nach, dass Abbildungen von Nahrungsmitteln im Unterschied zu neutralen Abbildungen eine Aktivierung der Insel sowie der Gyri temporalis superior, parahippocampalis und hippocampalis bewirkten (St-Onge et al. 2005). In der oralen Vorbereitungsphase führen die verschiedenen Boluscharakteristika Temperatur, Geschmack, Viskosität und Textur zur Aktivierung eines ausgedehnten sensorischen Netzwerks, das neben der Insel, der Amygdala und dem orbitofrontalen Kortex auch primäre und sekundäre sensible Areale (S1, S2) sowie den parietalen Assoziationskortex umfasst (Kadohisa et al. 2004, Rolls 2007). Während des Kauvorgangs werden neben den genannten sensorischen Arealen auch der primäre motorische Kortex, der prämotorische Kortex und die supplementär-motorischen Areale aktiviert (Takada et al. 2004).

Die größte wissenschaftliche Aufmerksamkeit hat bisher die supramedulläre Koordination der oralen Phase des Schluckaktes erfahren. Methodisch kamen hier neben der funktionellen Magnetresonanztomografie (Mosier et al. 1999, Martin et al. 2001) auch die Positronenemissionstomografie (PET; Hamdy et al. 1999), die Elektroenzephalografie (EEG; Satow et al. 2004), die Magnetenzephalografie (MEG) (Dziewas et al. 2003, Furlong et al. 2004) und die transkranielle Magnetstimulation (TMS; Hamdy et al. 1996) zum Einsatz. Die in diesen Studien beschriebenen kortikalen und subkortikalen Aktivierungen waren vom jeweils konkreten Schluckparadigma, etwa unbewusstes versus willkürliches Schlucken, Speichel- versus Wasserschlucken, den Boluseigenschaften und der versuchsbedingt erforderlichen Aufmerksamkeit der Probanden abhängig. Unabhängig von gewähltem Schluckparadigma und technischem Ansatz wurden in nahezu allen Studien Aktivierungen des primären sensomotorischen Kortex, der supplementär-motorischen Areale, des Gyrus cinguli, des frontalen Operkulums, der Insel, sekundärer sensibler Areale und des parietalen Assoziationskortex beschrieben. Darüber hinaus zeigten einzelne Studien zusätzlich eine Aktivierung des Gyrus hyppocampalis, des Cuneus und Praecuneus, der Stammganglien sowie des Kleinhirns. Die Aktivität des supramedullären Schlucknetzwerks scheint zudem direkt vom Ausmaß der oropharyngealen Stimulation abzuhängen. So war in einer fMRT-Studie das aktivierte kortikale Volumen bei Gabe von Wasser um den Faktor 4 größer als beim Schlucken von Speichel (Martin et al. 2007). Schließlich wurde methodenunabhängig in mehreren Studien eine medial gelegene Repräsentation der Pharynxmuskulatur und der schluckaktbezogenen kortikalen Aktivierung beschrieben (Hamdy et al. 1996, Furlong et al. 2004, Teismann et al. 2007), die nicht der – nach Penfields ursprünglicher Darstellung des Homunkulus – eigentlich zu erwartenden Lokalisation im lateralen Gyrus prä- und postzentralis entspricht. Diese Diskrepanz wird durch zusätzliche afferente und efferente Projektionen des Schluckaktes erklärt, die nicht ausschließlich in den primären motorischen Arealen lokalisiert sind (Hamdy et al. 1998).

Die unwillkürlich ablaufende pharyngeale und ösophageale Phase des Schluckaktes werden wie oben beschrieben auf Ebene des Hirnstamms koordiniert und exekutiert. Dennoch gelang es in mehreren Studien auch für den Schluckreflex eine begleitende kortikale Aktivierung nachzuweisen, die neben dem primären sensomotorischen Kortex auch frontale Hirnregionen umfasst und als Hinweis für eine kortikale Modulation auch der pharyngealen Phase zu interpretieren ist (Hamdy et al. 1999, Mosier et al. 1999, Zald et al. 1999, Dziewas et al. 2003).

Diese auf zahlreichen Einzelbeobachtungen basierenden Erkenntnisse lassen sich in einem Konzept eines supramedullären Schlucknetzwerks zusammenfassen (Leopold et al. 2010). Wie in Abbildung 1.6 dargestellt, wird die Achse der motorischen Exekution, die sich von den prämotorischen Arealen über den primären motorischen Kortex zu den Schluckzentren des Hirnstamms erstreckt, durch auf verschiedenen Ebenen zugeschaltete sensorische, kognitive und emotionale Bahnen moduliert. In zukünftigen Untersuchungen ist, insbesondere unter Einbeziehung der zeitlichen Dimension, zu überprüfen, ob sich für diese Hypothesen Belege ermitteln lassen.

Der Schluckakt wird durch ein differenziertes und komplexes supramedulläres Netzwerk gesteuert, das u. a. die Insel, die Stammganglien, den Gyrus cinguli sowie prämotorische Areale und den primären sensomotorischen Kortex umfasst.

1.3.3     Hemisphärenspezialisierung

In ihrer einfachsten Form zielt die Frage nach der Hemisphärenspezialisierung auf das Vorhandensein einer generell schluckdominanten Hemisphäre ab, vergleichbar der linkshemisphärischen Dominanz für Sprache. Die Untersuchung motorischer Bahnen, die zur submentalen und Pharynxmuskulatur verlaufen, mithilfe der TMS legte in diesem Zusammenhang eine erhebliche interindividuelle Variabilität mit teilweise ausgeprägter intraindividueller Lateralisation nahe (Hamdy et al. 1996). So wiesen vier der 20 Normalprobanden in der ersten einschlägigen Arbeit von Hamdy und Mitarbeitern eine überwiegend rechtshemisphärische, sieben eine überwiegend linkshemisphärische und neun eine bilaterale Repräsentation der submentalen Muskulatur auf. Demgegenüber fanden sich bei zehn der 20 Normalprobanden eine überwiegend rechtshemisphärische, bei drei eine überwiegend

linkshemisphärische und bei sieben eine bilaterale Repräsentation der Pharynxmuskulatur, wobei intraindividuell die Lateralisation von Mundboden und Pharynxmuskulatur nur bei der Hälfte der Probanden übereinstimmte. In Folgestudien, die überwiegend auf fMRT und MEG basierende Gruppenanalysen präsentierten, zeigten sich in verschiedenen Hirnregionen unterschiedlich ausgeprägte Lateralisierungen. Am häufigsten wurde eine linksdominante Aktivierung des primären sensomotorischen Kortex beschrieben (Dziewas et al. 2003, Martin et al. 2004, Martin et al. 2007), die allerdings von anderen Autoren, die überwiegend eine bilaterale oder rechtsdominante Aktivierung fanden, nicht nachvollzogen werden konnte (Mosier et al. 1999, Kern et al. 2001, Malandraki et al. 2009, Humbert et al 2009, Malandraki et al. 2010). Vergleichbar heterogene Resultate zeigte die Betrachtung der schluckaktassoziierten Aktivierung der Insel und des frontalen Operculums. Während sich in einer Studie eine linksdominante Aktivierung dieser anatomischen Region fand (Dziewas et al. 2003), was auch mit der gleichartig lokalisierten Geschmacksverarbeitung übereinstimmte (Cerf-Ducastel et al. 2001), zeigten andere Studien eine bilaterale oder rechtslateralisierte Aktivität (Hamdy et al. 1999, Mosier et al. 1999, Suzuki et al. 2003).

Einer der wesentlichen Gründe für diese uneinheitlichen Ergebnisse dürfte in der Vernachlässigung der zeitlichen Dimension bei der räumlichen Analyse der schluckaktbezogenen Hirnaktivierung liegen. So wies eine MEG-Studie, die die kortikale Aktivierung in einem Ein-Sekunden-Intervall unmittelbar vor und während der maximalen muskulären Schluckaktivität untersuchte, eine zeitabhängige Verschiebung der Aktivierung von der linken in die rechte Hirnhälfte nach. In den ersten 600 ms des Analyseintervalls war eine ausschließliche Beteiligung des linken primären sensomotorischen Kortex zu beobachten, zwischen 600 und 800 ms fand sich eine bilaterale Aktivierung, bevor sich zum Ende des Schluckaktes eine Rechtslateralisation einstellte (Abb. 1.7; Teismann et al. 2009a).

Diese Ergebnisse, die jüngst in einer fMRT-Studie bestätigt werden konnten (Mihai et al. 2014) legen eine Spezialisierung der linken Hemisphäre für die früheren Anteile des Schluckvorgangs, also insbesondere die orale Vorbereitungsphase und die orale Phase nahe, während die rechte Hemisphäre für die sich anschließende pharyngeale Phase verantwortlich scheint. In Übereinstimmung mit dieser Hypothese wiesen Malandraki und Mitarbeiter (2010) in einer fMRT-Studie eine linkslateralisierte kortikale Aktivierung während der Vorbereitung auf den Schluckakt nach. Darüber hinaus zeigte die Untersuchung der Dysphagiemuster von Schlaganfallpatienten, dass linkshemisphärische Hirninfarkte mit einem verlängerten oralen Bolustransfer assoziiert waren (Robbins et al. 1993), was ebenfalls dafür spricht, dass die Koordination von Lippen, Zunge und Unterkiefermuskulatur während der oralen Phase linkshemisphärisch prozessiert wird. Im Unterschied hierzu wiesen Patienten mit einem rechtshemisphärischen, kortikalen Infarkt eine verlängerte und gestörte pharyngeale Phase mit einer höheren Inzidenz von Penetration und Aspiration auf (Robbins et al. 1993, Daniels et al. 1996). Dieser Befund wurde in einer aktuellen Läsionsstudie bestätigt. In einem Kollektiv von 200 akuten Schlaganfallpatienten waren insbesondere Läsionen des rechten primären und sekundären sensomotorischen Kortex mit einer schweren Dysphagie sowie Penetration und Aspiration assoziiert (Abb. 1.8) (Suntrup et al. 2015). In Übereinstimmung hiermit zeigte sich in einer weiteren Studie an 215 Schlaganfallpatienten, dass insbesondere rechtshemisphärische Schlaganfälle mit einem erhöhten Risiko für Pneumonien einhergehen (Kemmling et al. 2013).

Abb. 1.7: Zeitabhängige kortikale Aktivierung während des Schluckens.Darstellung der zeitabhängigen Verschiebung der Hirnaktivierung von der linken in die rechte Hemisphäre. Im Bild oben ist die schluckaktbezogene Hirnaktivierung des primären sensomotorischen Kortex über eine Messzeit von einer Sekunde dargestellt, im Bild unten sind die zugehörigen fünf 200-ms-Epochen wiedergegeben (Teismann et al. 2009a).

Abb. 1.8: Zusammenhang von betroffener Hirnregion und Dysphagieschwere beim akuten SchlaganfallFarbkodiert dargestellt sind die Hirnregionen mit signfikanten Unterschieden im Läsionsvolumen zwischen Patienten mit und ohne Dysphagie (a), Patienten mit schwerer gegenüber leichter Dysphagie (b) und Patienten mit und ohne nachgewiesener Penetration bzw. Aspiration. Die Odds ratio (OR) ist farbkodiert dargestellt (Suntrup et al 2015).

Die einzelnen Schluckphasen sind unterschiedlich lateralisierten, kortikalen Repräsentationen zuzuordnen. Die frühen Schluckphasen (orale Vorbereitungsphase, orale Phase) werden linksdominant gesteuert, bei der pharyngealen Phase überwiegt der rechtshemisphärische Einfluss.

1.3.4     Kortikale Plastizität – Kompensation krankheitsbedingter Defizite

Kortikale Plastizität bezeichnet die Fähigkeit des Gehirns, als Reaktion auf morphologische Veränderungen oder auch veränderte Umgebungsbedingungen modifizierte Organisationsstrukturen zu entwickeln. Inzwischen konnte in einer Vielzahl unterschiedlicher Studien belegt werden, dass das Großhirn infolge peripherer und zentraler Läsionen Reorganisationsphänomene zeigt. So ergaben beispielsweise mehrere Untersuchungen an Schlaganfallpatienten mit Funktionserholung nach Stammganglieninfarkt, dass es bei Bewegungen der betroffenen Extremität zu einer ausgeprägten bilateralen Aktivierung des motorischen Systems, einer Aktivierung von bei Gesunden nicht involvierten sensiblen und sekundär-motorischen Arealen und einer ausgedehnten Aktivierung des zum Schlaganfall ipsilateralen sensomotorischen Kortex kommt (Weiller et al. 1992, Weiller et al. 1993). Im Verlauf der Funktionserholung war mehrfach ein Rückgang der kontraläsionalen Aktivierung des primären sensomotorischen Kortex zu beobachten, während die Aktivierung des kontraläsionalen prämotorischen Kortex erhalten blieb (Calautti et al. 2001, Feydy et al. 2002).

Inzwischen konnte kortikale Plastizität als physiologische Antwort auf eine Schädigung des ZNS, PNS oder des Muskel-Band-Apparates nicht nur für die Funktionssysteme Sprache, Hören und Extremitätenmotorik nachgewiesen werden, sondern wurde auch intensiv bei Patienten mit neurogenen Dysphagien unterschiedlichster Ätiologie und anatomischer Läsionslokalisation untersucht (Abb. 1.9).

Abb. 1.9: Krankheitsbedingte kortikale Reorganisation (© 2012/2017 Heike Blum)Mit neurogenen Dysphagien unterschiedlicher Ätiologie assoziierte Läsionsorte in ZNS, PNS und Muskel-Band-Apparat, die krankheitsbedingte Reorganisationsphänomene im Schluckkortex hervorrufen können.

Die größte Aufmerksamkeit erfuhren hierbei Reorganisationsphänomene im Verlauf der Rehabilitation der schlaganfallbedingten Dysphagie. In den ersten beiden Wochen nach supratentoriellem Schlaganfall war sowohl bei Patienten mit linkshirnigem als auch bei Patienten mit rechtshirnigem Infarkt eine massive Reduktion der schluckaktbezogenen ipsiläsionalen Hirnaktivität und ein Ausfall der kontraläsionalen Hirnaktivität zu sehen (Abb. 1.10). Demgegenüber zeigten Patienten mit nichtdysphagischem Schlaganfall eine den gesunden Probanden vergleichbare Aktivierung des sensomotorischen Kortex (Teismann et al. 2011a).

Abb. 1.10: Veränderung der schluckaktbezogenen Hirnaktivität in der akuten Phase des Schlaganfalls (Teismann et al. 2011a)

Aus diesen Daten folgt, dass nach einem Schlaganfall die der Rehabilitation der Dysphagie zugrunde liegende, kortikale Reorganisation vor allem in der gesunden Hemisphäre stattfindet. Im Gegensatz dazu findet sich, wie oben dargestellt, als Ausdruck der kortikalen Kompensation einer schlaganfallbedingten Extremitätenparese eine Zunahme der motorischen Repräsentation in der geschädigten Hemisphäre (Foltys et al. 2003). Die neurophysiologischen Mechanismen, die eine Funktionserholung des Schluckens ermöglichen, unterscheiden sich damit möglicherweise grundsätzlich von den Reorganisationsphänomenen, die die Rehabilitation von Gliedmaßenlähmungen unterstützen.

Die zentrale Reorganisation als Antwort auf eine isolierte Schädigung des motorischen Nervensystems wurde bei Patienten mit Motoneuronerkrankungen untersucht. Zu dieser Krankheitsgruppe gehören die amyotrophe Lateralsklerose (ALS) und die spinobulbäre Muskelatrophie (Kennedy-Syndrom; KS), die sich zwar hinsichtlich des klinischen Verlaufs und der Prognose unterscheiden, jedoch beide bei fast allen Patienten im Krankheitsverlauf zu einer neurogenen Dysphagie führen. Pathophysiologisch liegt der ALS eine Degeneration des ersten und zweiten Motoneurons zugrunde. Die Dysphagie ist hier eine der schwerwiegendsten klinischen Komplikationen und tritt typischerweise mehrere Monate nach Beginn der Erkrankung auf. Etwa ein Viertel der Patienten zeigt bereits zu Krankheitsbeginn bulbäre Symptome, die durch eine frühe Degeneration der kortikobulbären Fasern des neunten bis zwölften Hirnnerven verursacht werden. Die Dysphagie ist vor allem durch eine Störung der pharyngealen Schluckphase (Ertekin et al. 2000, Leder et al. 2004) mit verlängerter Muskelaktivität der Larynxelevatoren und einer verzögerten Öffnung des oberen Ösophagussphinkters charakterisiert, während die orale Phase erst später im Krankheitsverlauf involviert ist (Higo et al. 2004). Das KS ist eine seltene Erkrankung, die durch eine Mutation des Androgenrezeptors verursacht wird und zu einer selektiven Degeneration der spinalen und der bulbären Motoneurone (= zweites Motoneuron) führt. Die betroffenen Patienten entwickeln im mittleren Lebensalter neben einer charakteristischen Gynäkomastie eine langsam progrediente Dysphagie sowie proximal betonte Extremitätenparesen mit Muskelatrophie und Faszikulationen. Analog zu den bei ALS-Patienten beobachteten Störungen dominiert auch bei den KS-Patienten eine Dysfunktion der pharyngealen Phase des Schluckaktes (Warnecke et al. 2009a).

In zwei unabhängigen Studien, die jeweils ein willkürliches Schluckparadigma verwandten, konnte bei ALS-Patienten keine der bei Schlaganfallpatienten beobachteten Plastizität vergleichbare kortikale Reorganisation festgestellt werden (Li et al. 2009, Teismann et al. 2011b). Vielmehr fand sich in der ALS-Gruppe eine signifikante und mit der Schwere der Dysphagie korrelierende Abnahme der sensomotorischen, kortikalen Aktivierung (Abb. 1.12).

Dieser Befund unterscheidet sich von Studien an ALS-Patienten, die einfache motorische Fertigkeiten wie Fingertapping verwandten. Dort wurde im Vergleich zu gesunden Kontrollprobanden in der Regel eine Zunahme und Ausdehnung der kortikalen Repräsentation in vielfältige motorische und nichtmotorische Regionen beobachtet (Kew et al. 1994, Konrad et al. 2002). Der wesentliche Grund für die fehlende kortikale Kompensation der Dysphagie bei ALS-Patienten dürfte in einer krankheitsbedingten Schädigung beider kortikaler Schluckzentren zu sehen sein, die eine Rekrutierung homologer Strukturen wie der supplementär-motorischen Areale

Abb. 1.11: Veränderung der kortikalen Repräsentation des Schluckaktes in der chronischen Phase des Schlaganfalls.A: Kartierungen der motorisch evozierten Potenziale zu der Pharynxmuskulatur von drei Schlaganfallpatienten zum Aufnahmezeitpunkt, nach einem Monat und nach drei Monaten (Hamdy et al. 1998). Patient A hatte keine Dysphagie, Patient B war initial dysphagisch, nach einem Monat hatte sich die Dysphagie zurückgebildet, Patient C hatte eine über die drei Monate der Studie persistierende Dysphagie. X bezeichnet den Vertex, die vom Schlaganfall betroffene Hemisphäre ist grau umrandet. Während sich bei Patient A und Patient C über die Zeit keine relevante Änderung der Kartierung der pharyngealen evozierten Potenziale findet, zeigt Patient B eine ausgeprägte Reorganisation der pharyngealen Repräsentation in der vom Schlaganfall nicht betroffenen Hemisphäre.B: Kartierungen der Thenar- und Pharynxmuskulatur eines Schlaganfallpatienten im Zeitverlauf (Hamdy et al. 1998). Der Patient mit einem linkshemisphärischen, kortikalen Schlaganfall litt initial unter einer Dysphagie, die sich nach einem Monat gebessert hatte. Parallel zu dieser Besserung war eine Vergrößerung der motorischen Repräsentation in der kontralateralen, vom Schlaganfall nicht betroffenen Hemisphäre zu sehen. Im Unterschied dazu dehnte sich die Repräsentation der Thenarmuskulatur im Zeitverlauf in der ipsiläsionalen Hemisphäre aus.

Abb. 1.12: Veränderung der kortikalen Aktivierung bei dysphagischen ALS-Patienten.Oben: Kortikale Aktivierung des sensomotorischen Kortex in der MEG während des Schluckaktes bei gesunden Kontrollprobanden (a), ALS-Patienten mit mittelschwerer Dysphagie (b) und ALS-Patienten mit schwerer Dysphagie (c) (Teismann et al. 2011b).Unten: Mittels fMRT registrierte Hirnaktierung während des Schluckaktes bei gesunden Kontrollprobanden (A), ALS-Patienten ohne Dysphagie (B) und ALS-Patienten mit Dysphagie (C) (Li et al. 2009).

und des prämotorischen Kortex verhindert. Die Hypothese, dass die Intaktheit wenigstens eines kortikalen Schluckzentrums Voraussetzung für kortikale Adaptationsprozesse ist, wird durch die Untersuchung von Patienten mit Kennedy-Syndrom (KS; Spinobulbäre Muskelatrophie) unterstützt. Im Unterschied zu den ALS-Patienten zeigten diese im Vergleich zu gesunden Kontrollprobanden eine ausgedehntere schluckaktassoziierte Aktivierung im primären sensomotorischen Kortex mit zusätzlicher Aktivierung des prämotorischen und somatosensorischen Integrationskortex (Abb. 1.13; Dziewas et al. 2009).

Abb. 1.13: Veränderung der kortikalen Aktivierung bei dysphagischen Patienten mit Kennedy-Syndrom.A: Kortikale Aktivierung des sensomotorischen Kortex in der MEG während des Schluckaktes bei Patienten mit Kennedy-Syndrom, B: kortikale Aktivierung bei gesunden Kontrollprobanden (Dziewas et al. 2009).

Unabhängig von der kortikalen Aktivitätszunahme bei KS-Patienten und der Aktivitätsabnahme bei ALS-Patienten zeigte sich bei beiden Erkrankungen eine Verlagerung der Hemisphärenlateralisation im Vergleich zu einem gesunden Kontrollkollektiv (Dziewas et al. 2009, Teismann et al. 2011b; Abb. 1.12 und 1.13). Während gesunde Probanden in beiden Studien eine leichtgradige linkslateralisierte Aktivierung aufwiesen, war in beiden Patientengruppen überwiegend der rechte sensomotorische Kortex involviert. In der Gruppe der ALS-Patienten fand sich zudem eine Zunahme dieser Verlagerung im Krankheitsverlauf. Diese Ergebnisse unterstützen die oben beschriebene Hypothese einer Hemisphärenspezialisierung des Schluckaktes und unterstreichen insbesondere die vermutete rechtshemisphärische Kontrolle der pharyngealen Phase.

In einer MEG-Studie an Parkinson-Patienten wurden kortikale Reorganisationsmechanismen als Antwort auf eine subkortikale Schädigung des Schlucknetzwerkes untersucht (Suntrup et al. 2013). Pathophysiologisch liegt dem idiopathischen Parkinsonsyndrom (IPS) eine im Hirnstamm beginnende Degeneration dopaminerger Neurone und anderer Zellverbände zu Grunde, die sich anschließend sukzessive bis nach kortikal ausdehnen (Braak et al. 2004). Angesichts der im Krankheitsprozess frühen Einbeziehung der Hirnstammschluckzentren erscheint es zunächst erstaunlich, dass sich eine klinisch schwerwiegende oropharyngeale Dysphagie bei den meisten Parkinson-Patienten erst in einem fortgeschrittenen Krankheitsstadium manifestiert. In der erwähnten MEG-Studie zeigten Parkinsonpatienten ohne Schluckstörung eine Hypoaktivierung der supplementär motorischen Area sowie eine prominente Verlagerung des Aktivitätsmaximums in den kaudo-lateralen motorischen und prämotorischen Kortex (Abb. 1.14).

Abb. 1.14: Veränderung der kortikalen Hirnaktivierung bei Parkinsonpatienten mit und ohne Dysphagie im Vergleich zu einer altersgematchten Kontrollgruppe (Suntrup et al. 2013).

Dieses Muster fand sich nicht mehr bei Parkinsonpatienten mit einer klinisch manifesten Dysphagie, deren residuelle Aktivierung sich nur noch auf den medialen primären sensomotorischen Kortex beschränkte, welcher laut Braak und Mitarbeitern (2004) bis zuletzt vom Erkrankungsprozess ausgespart bleibt (Abb. 1.15).

Abb. 1.15: Ausbreitung der dem IPS zu Grunde liegenden Pathologie (alpha-Synukleinopathie) vom dorsalen motorischen Vagus-Kern und angrenzenden Kernen des unteren Hirnstamms über basale Teile des Mittel- und Vorderhirns bis zur Hirnrinde (Braak et al. 2004).

Diese Ergebnisse sind vor dem Hintergrund zu interpretieren, dass für die Motorik zwei parallele Regelkreise zur Verfügung stehen (Roland 1984, Frey et al. 2011). Das striato-mesial-frontale, zur SMA projizierende Netzwerk für intern generierte Bewegungen ist beim IPS aufgrund des zwischengeschalteten, frühzeitig vom Kranheitsprozess erfassten Putamen bereits in der ersten Krankheitsphase betroffen. Dies führt – wie auch in dieser Studie beobachtet – zur Hypoaktivierung der SMA mit konsekutiver Störung der Bewegungsplanung bzw. -initiierung und den typischen klinischen Symptomen wie Starthemmung, Freezing und Akinese. Der parietal-lateral-prämotorische Regelkreis für extern generierte Bewegungen erhält Projektionen aus dem wenig betroffenen Nucleus caudatus (Alexander und Crutcher 1990) und bleibt daher verhältnismäßig lang erhalten. Er ermöglicht die Bewegungsinitiierung auf einen Reiz hin. In der Literatur zur Extremitätenmotorik beim IPS finden sich Hinweise auf eine – im Gegensatz zu Gesunden – bevorzugte Rekrutierung dieser länger intakten parietal-lateral-prämotorischen Schleife (Samuel et al. 1997). Die in der hier diskutierten Studie gemessene Aktivitätsverlagerung spricht daher auch für eine alternative Rekrutierung dieser parallelen Bahn bei der zentralen Steuerung des Schluckens. Unter verstärkter Ausnutzung oropharyngealer afferenter (von »extern« kommender) Reize kann ähnlich wie bei der vorwiegend unilateral repräsentierten Extremitätenmotorik auch die bihemisphärisch repräsentierte Schluckfunktion zunächst aufrechterhalten werden. Mit Fortschreiten der Erkrankung scheint die kompensatorische Rekrutierung dieser alternativen Bahnen – vermutlich infolge zunehmender Degeneration der hierfür relevanten Kortexareale selbst – nicht mehr möglich zu sein, so dass es zu einer Manifestation der Dysphagie kommt.

Neben Störungen des ZNS und des peripheren Nervensystems führen auch Erkrankungen der motorischen Endplatte (z. B. Myasthenia gravis) und der Muskeln selbst (z. B. Myositiden) zu teilweise schwerwiegenden Schluckstörungen. Trotz dieser Vielzahl unterschiedlicher Krankheitsbilder ist die Datenlage zu kortikalen Anpassungsmechanismen hier bisher dünn. Grundsätzlich ist bei diesen rein peripher verursachten Dysphagien aufgrund der Intaktheit der kortikalen Schluckzentren mit zerebralen Kompensationsmechanismen zu rechnen, wie sie auch beim KS gefunden wurden. Belegt wurde diese Vermutung allerdings erst bei Patienten mit HNO-Tumorerkrankungen, bei denen eine partielle Glossektomie durchgeführt worden war. So konnte in zwei fMRT-Studien gezeigt werden, dass die Patientengruppe nach der Rehabilitationsphase im Vergleich zu gesunden Kontrollprobanden (Mosier et al. 2005) bzw. im Vergleich zum Zustand vor dem chirurgischen Eingriff (Haupage et al. 2010) als Ausdruck einer kortikalen Reorganisation eine signifikant stärkere zerebrale Aktivierung zeigte, die vorwiegend den primären sensomotorischen Kortex, die supplementär-motorischen Areale, den parietalen Kortex und den Gyrus cinguli betraf.

Schließlich gibt es erste Hinweise, dass auch funktionelle Dysphagien, denen in der Regel eine psychogene Ursache zugeschrieben wird, mit Veränderungen der kortikalen Prozessierung des Schluckaktes einhergehen. Grundsätzlich sind trotz der häufigen Verwendung dieser Diagnose im klinischen Alltag funktionelle Dysphagien sehr viel seltener als »echte« neurogene Dysphagien, die als psychogen verursacht fehlinterpretiert werden. So fanden z. B. Ravich und Mitarbeiter nach ausführlicher apparativer Reevaluation von 23 Patienten mit der Zuweisungsdiagnose einer funktionellen Schluckstörung in 65% der Fälle ein organisches Korrelat (Ravich et al. 1989). In einer neueren magnetenzephalographischen Pilotstudie wurden 5 Patienten eingeschlossen, bei denen sich nach umfassender Diagnostik keine organische Ursache für die subjektiv empfundenen Schluckstörungen detektieren ließ (Suntrup et al. 2014). Im Vergleich zu gesunden Kontrollprobanden konnte in dieser Gruppe eine deutlich veränderte kortikale Steuerung des Schluckaktes in Form einer Überaktivierung insbesondere der rechtshemisphärischen Inselregion und des dorsolateralen präfrontalen Kortex (DLPFC) sowie des inferioren Parietallappens nachgewiesen werden. Minderaktivierungen fanden sich im supplementär-motorischen Areal und dem medialen primären somatosensiblen Kortex (Abb. 1.16).

Abb. 1.16: Hirnareale mit einem signifikanten Unterschied der schluckaktbezogenen Hirnaktivierung zwischen Patienten mit funktioneller Dysphagie und Normalprobanden (Suntrup et al. 2014). Ein gegenüber den Normalprobanden erhöhte Aktivität ist in blaugrün, eine Abnahme in rotgelb kodiert dargestellt.

Vor dem Hintergrund bisheriger bildgebender Studien zu Konversionsstörungen und funktionellen Verdauungsstörungen stellen die erstgenannten Regionen Schaltstellen zwischen der Wahrnehmung innerer Körpersignale, kognitiven Bewertungsprozessen, Aufmerksamkeitssteuerung und sensomotorischen Kontrollinstanzen dar (Browning et al. 2011). Eine gestörte Interaktion in diesem Netzwerk kann der »viszeralen Hypersensitivitäts-Hypothese« (Bonaz 2003) zufolge durch verstärkte Selbstbeobachtung mit negativer Attribution der eigenen Wahrnehmung und hierdurch vermehrtem kognitiven Arousal einhergehen, was wiederum die Selbstbeobachtung verstärkt. Schließlich