Déficiences intellectuelles et intégration sociale E-Book

Michèle Carlier

• Herausgeber: Mardaga
• Kategorie: Geisteswissenschaft
• Sprache: Französisch

Seitenzahl: 410

Veröffentlichungsjahr: 2013

Beschreibung

Comment surmonter le retard psychique ?

Ce livre présente à un large public l'état de la question concernant les troubles du développement intellectuel, qui frappent 2 à 3% de notre population. 
Les causes de ces anomalies sont nombreuses : agressions environnementales prénatales par l'alcool, la drogue ou les médicaments, accidents cérébraux précoces, maladies génétiques, maltraitance précoce grave, etc. 

Les formes les plus fréquentes sont exposées, avec une insistance particulière sur celles dont les progrès de la recherche permettent aujourd'hui d'expliquer les mécanismes, tels l'alcoolisme fœtal, la phénylcétonurie, l'X fragile, le syndrome de Williams et la trisomie 21. À partir d'exemples concrets, on explore l'articulation entre mécanismes biologiques, en particulier génétiques, et les profils psychologiques spécifiques de déficience intellectuelle. À la synthèse des données scientifiques les plus récentes, les auteurs ajoutent leurs réflexions sur l'intégration sociale des personnes présentant des troubles du développement intellectuel. Elles abordent enfin les problèmes éthiques liés au diagnostic anténatal et les difficultés rencontrées par une famille en cas de détection d'une maladie grave du fœtus.

Destiné aux professionnels mais accessible à tous, cet ouvrage de référence démontre d'un point de vue psychologique les causes de la déficience intellectuelle et propose des pistes de réflexion pour l'intégration sociale des personnes atteintes.

À PROPOS DES AUTEURS 

Catherine Ayoun est Docteure en psychologie de l’Université Paris V René Descartes. Elle travaille au SESSAD GEIST 21 de Toulon.

Michèle Carlier, Professeure de psychologie à l’Université Aix-Marseille 1, est membre du laboratoire associé au CNRS Psychologie cognitive, et membre de l’Institut Universitaire de France.

Leseprobe

À livre à deux voix, dédicace à deux voix

À mes parents et beaux-parents : Gilbert et Suzanne, Gaston et Lucie À mes enfants et petits-enfants : David, Judith, Léo, Arthur et Salomé Une pensée particulière pour Judith qui a décidé de consacrer sa vie professionnelle aux personnes touchées par un handicap Et puis, cela va de soi, “au Wälsung”

MC

À mes parents À ma fille, Julie À toi…

CA

Remerciements

Sans l’Institut Universitaire de France, je n’aurai ni eu le temps d’entreprendre les recherches que j’ai réalisées conjointement à la rédaction de ce livre, ni eu l’envie de faire le point pour moi et aussi pour les autres (parents, éducateurs, psychologues, étudiants, patients). Mes premiers remerciements vont donc à ceux qui ont parrainé ma candidature à cet institut et au jury qui m’a sélectionné.

Ensuite merci à Marc Richelle de m’avoir accueillie dans sa collection, de m’avoir fait confiance et d’avoir patiemment lu le manuscrit.

Sans le rapport rédigé avec Anne Lise Doyen dans le cadre de l’Action « Ecole et sciences cognitives » du Ministère de la recherche, sans les expériences de terrain que j’ai eues dans les services hospitaliers ou dans des structures spécialisées accueillant des personnes porteuses d’une maladie génétique, je n’aurais pu concevoir ces lignes. Merci donc à Michèle Khail et Michel Fayol de m’avoir confié le rapport « Génétique et développement cognitif », merci à Nicole Philip de m’avoir accueillie dans son service de Génétique médicale à l’Hôpital d’Enfants de la Timone (Marseille) ; merci aux psychologues (en particulier à Michèle Murré et Véronique de Portzamparc), aux parents et, bien entendu, à tous les enfants et adultes que j’ai rencontrés dans ces services.

Une place particulière revient évidemment à Catherine Ayoun puisque la collaboration s’est installée dans la durée comme en témoigne les pages qui suivent.

Une fois le texte écrit, il est très difficile de prendre de la distance. La lecture par d’autres s’avère nécessaire et est un exercice périlleux. Il était impensable que le premier lecteur ne soit pas Pierre Roubertoux sans qui ce livre n’aurait pas vu le jour. Quelques jours avant la remise du manuscrit j’ai osé demander à Françoise Bétourné de bien vouloir se pencher non seulement sur la forme mais aussi sur le style. Merci à sa lecture attentive. La mise au point de la bibliographie est un travail ingrat. Sonia Médiouni m’y a aidé.

Que dire de mon exceptionnelle lectrice, Suzanne Carlier qui du haut de ses 88 ans a lu toutes les pages avec assez s’attention pour débusquer une erreur dans un arbre généalogique ? J’en suis encore toute admirative.

Enfin ce livre n’existerait pas sans les recherches que j’ai réalisées ces dernières années. Je remercie les institutions qui les ont financées, quelles soient publiques ou privées : l’Université Aix Marseille 1, le Centre National de la Recherche Scientifique, le Ministère de la recherche, l’Association Trisomie 21 France et, plus particulièrement, l’Institut Universitaire de France et la Fondation Jérôme Lejeune.

Michèle CARLIER

Je tiens à remercier les parents et les enseignants qui ont accepté d’apporter leur témoignage. Je remercie également tous les enseignants, psychologues, médecins scolaires qui, convaincus du bienfait de l’intégration scolaire, nous soutiennent dans notre démarche. Merci à tous les enfants et adolescents porteurs de trisomie 21 qui m’ont donné envie de participer à cet ouvrage.

Merci à Michèle Carlier qui m’a proposé cette collaboration.

Enfin, je remercie Eric Stephanazzi et Julie Perraudin pour leur relecture et leur soutien.

Catherine AYOUN

Et les deux voix se réunissent pour remercier chaleureusement Marc Berger, Directeur du SESSAD GEIST de Toulon, qui a encouragé la collaboration entre les deux auteures.

Avant-propos

Cet ouvrage est le fruit d’une collaboration entre une universitaire (Michèle Carlier) et une psychologue, docteure en psychologie (Catherine Ayoun). Cette collaboration n’est pas le fruit du hasard. En effet, la recherche dans le domaine du handicap ne peut se concevoir sans une pratique de terrain et sans des échanges entre les universitaires et les professionnels qui prennent en charge ces personnes. Il en résulte, une répartition dans la tâche d’écriture, même si le livre est une œuvre commune. Les chapitres 1 à 6, davantage centrés sur l’état des connaissances dans le domaine des déficiences mentales ont été écrits par M. Carlier, tandis que le chapitre 7 ayant trait à la scolarisation de l’enfant déficient intellectuel revient à C. Ayoun.

L’ouvrage est conçu pour un public vaste : psychologues et étudiants en psychologie, médecins, éducateurs, enseignants, et de manière générale, pour toute personne travaillant dans le secteur de la santé ou de l’éducation. Il est également conçu pour les parents dont les enfants présentent des retards de développement. Ceci n’exclut pas des approfondissements plus techniques. Certains sont placés dans des tableaux. Parfois, nous nous attardons sur la description de recherches afin que le lecteur sache comment la connaissance avance. Des portraits psychologiques des personnes porteuses d’anomalies génétiques sont faits à partir des publications internationales tandis que les exemples cliniques sont pris dans les pays francophones. Il va de soi que tout est fait pour préserver l’anonymat des personnes.

Pour les prises en charge nous mettons l’accent sur les pratiques en France qui a vu naître, à la fin 2005, une nouvelle loi sur le handicap. Ses conséquences sont importantes pour tous ceux (parents, enseignants, personnels de santé, etc.) qui côtoient les personnes présentant des retards de développement intellectuel.

La bibliographie permet de se référer à d’autres ouvrages ou de prendre connaissance d’articles importants publiés dans des revues internationales. Pour les ouvrages, nous avons pris soin de citer principalement des livres écrits en français. Les articles, eux, sont presque toujours en anglais puisque, de nos jours, c’est la principale langue de communication scientifique. Nous donnons aussi des adresses de portails disponibles sur la toile, la recherche d’informations étant devenue, par ce moyen, incontournable. Une mention toute particulière est faite pour le portail du Centre technique national d’études et de recherches sur les handicaps et les inadaptations (CTNERHI).

L’introduction et le premier chapitre permettent de définir ce qu’on entend par déficience ou incapacité intellectuelles. Quels sont les termes les plus adéquats pour définir ce que recouvrent ces notions? On verra que le vocabulaire a évolué et ne cesse de le faire, ce qui risque de créer un peu de confusion car si ces évolutions se font globalement dans le même sens, elles ne se font pas partout à la même vitesse. Dans le titre de cet ouvrage, nous avons choisi de mettre côte à côte les termes « déficience » et « incapacité » pour le rendre plus accessible au public moins averti de ces changements de vocabulaire.

Le second chapitre informe sur la fréquence des déficiences intellectuelles, sur leurs origines et sur quelques notions de génétique indispensables à la compréhension de l’ouvrage. Nous décrivons, ensuite, les maladies génétiques les plus connues s’accompagnant d’une déficience intellectuelle en les classant en fonction de leur origine génétique : les mutations ponctuelles situées sur les chromosomes non sexuels (exemple, la phénylcétonurie), les mutations sur le chromosome X (exemple, l’X fragile), les pertes d’une partie d’un chromosome (exemples, syndromes de DiGeorge et de Williams-Beuren), enfin, les anomalies du nombre de chromosomes (exemple, la trisomie 21). À chaque fois l’accent est mis sur le portrait psychologique des personnes porteuses de ces maladies. En effet, tout au long de cet ouvrage, nous montrons qu’il n’est pas raisonnable, au vu des connaissances actuelles, de considérer les groupes de personnes présentant une déficience intellectuelle d’origine génétique comme homogènes. Nous sommes donc en désaccord avec les propos tenus par Rethoré et al. (2005) dans leur livre, au demeurant très intéressant par bien des aspects, intitulé Trisomie 21 Guide à l’usage des familles et de leur entourage. En effet, ces auteurs écrivent : « La médecine n’échappe pas aux modes. Il est question aujourd’hui de définir, pour de nombreux syndromes génétiques, des “phénotypes comportementaux”, c’est-à-dire des particularités du comportement ou de la personnalité censées être propres à telle ou telle anomalie génétique. Il paraît raisonnable de réserver les conclusions de tels travaux aux chercheurs et de ne pas en tirer de conclusions pratiques car on risque, d’une part d’avoir une vision caricaturale des individus atteints, alors que ceux-ci sont tous différents, et d’autre part d’en tirer trop hâtivement des méthodes pédagogiques ou rééducatives »1 (p. 106).

Dire que les individus sont tous différents, et que toute personne est unique, est une évidence. Ceci n’implique pas que les groupes ne diffèrent pas entre eux, sans quoi il n’y aurait pas de syndrome. Des centaines de travaux effectués par des psychologues et des neuropsychologues, en collaboration avec des neuroscientistes et des médecins, le démontrent. Par exemple, les personnes porteuses de trisomie 21 ont, en moyenne, au moins dix points de moins, dans les tests classiques évaluant l’intelligence, que les personnes porteuses du syndrome de Williams-Beuren (perte d’un petit bout du chromosome 7) et c’est beaucoup. Les personnes porteuses de l’X fragile ont fréquemment des traits autistiques et ont été confondues avec des personnes autistes, avant que la génétique moléculaire ne permette de faire une distinction certaine entre ces deux groupes de patients. Les personnes porteuses du syndrome de DiGeorge (perte d’un petit bout du chromosome 22) ont un risque élevé de développer une maladie mentale grave (schizophrénie) à l’âge adulte, etc.

La recherche des différences comportementales entre groupes de patients n’est pas nouvelle, comme le rappelle Ann Swillen dans l’introduction de sa thèse (2001). Le terme « phénotype comportemental » (de l’anglais behavioral phenotype) a été introduit, en 1971, par William Nyhan lors de son discours présidentiel devant la société des États-Unis d’Amérique pour la recherche en pédiatrie. Le titre du discours était Behavioral phenotypes in organic genetic disease (Phénotypes comportementaux dans des maladies génétiques organiques). Le phénotype est l’expression du génotype et Nyhan décrivait des comportements qui, selon lui, permettaient de caractériser une maladie génétique, au même titre qu’un trouble physiologique. C’était, par exemple, le comportement autodestructeur compulsif de patients dont la maladie porte maintenant le nom de ceux qui l’ont décrite : le syndrome de Lesch-Nyhan2. Depuis, le concept de phénotype comportemental s’est élargi et la conception de la causalité entre caractéristiques génétiques et comportements est devenue beaucoup moins linéaire. De manière assez large on peut dire que le phénotype comportemental correspond aux composantes comportementales, psychiatriques, neuropsychologiques et linguistiques d’une maladie génétique (Murphy, 2004).

Depuis 1990 il existe une société internationale : « Society for the Study of Behavioural Phenotypes » dont le but est de réunir les chercheurs travaillant sur ces phénotypes comportementaux (adresse du site : http://www.ssbp.co.uk). En France, la nécessité de faire mieux connaître l’état des connaissances sur les phénotypes comportementaux associés à des maladies génétiques a conduit le ministère de l’Éducation nationale et de la Recherche à demander à la première auteure de cet ouvrage, dans le cadre de son programme Cognitique, École et sciences cognitives, la rédaction d’une revue de littérature sur le thème « génétique et cognition » (Carlier, Doyen, 2003a et b) – revue de littérature à l’usage des éducateurs, en particulier. Dans leur chapitre sur les syndromes microdélétionnels, Jeanpierre et al. (2004) n’hésitent pas à écrire : « Les particularités comportementales présentes dans chacun d’entre eux ont permis de définir un profil comportemental caractéristique qui est un signe clinique essentiel au même titre que les signes dysmorphiques ou malformatifs et apporte une aide précieuse pour le diagnostic » (p. 111).

On peut noter aussi que certaines associations de parents revendiquent la reconnaissance des différences comportementales observées entre personnes porteuses d’anomalies génétiques différentes ; elles demandent, avec juste raison, qu’il en soit tenu compte dans les prises en charge, à chaque fois que cela est possible. Nous citerons deux exemples. L’une de nous (M. Carlier) a été invitée, en 2003, à participer à un colloque scientifique, organisé par l’Association belge Syndrome X fragile. Le titre du colloque annonçait clairement son objectif : Comportement et déficience intellectuelle : spécificités de certains syndromes. Ont été discutées les données sur les syndromes X fragile, de Williams-Beuren et de Prader-Willi. Il ne faisait aucun doute, pour les chercheurs comme pour les parents, que ces syndromes ne pouvaient pas être considérés comme équivalents aussi bien pour les aspects médicaux que psychologiques. En 2006, la même conférencière a été invitée à parler devant les membres d’une autre association : l’Association italienne du Syndrome de Williams-Beuren.

Mettre en évidence des différences entre les groupes de patients n’implique pas d’ignorer la présence de points communs entre ces groupes. Le fait que la variabilité intragroupe soit très importante, en particulier au niveau psychologique, doit impérativement faire renoncer à toute pensée tendant à réduire la personne à son symptôme – autrement dit à prédire de manière rigide le devenir de cette personne à partir du diagnostic.

Partant d’exemples concrets nous montrons aussi comment les recherches utilisant le modèle animal (souris le plus souvent) permettent de tester des hypothèses quant à l’intervention de certains mécanismes biologiques, en particulier génétiques. C’est probablement dans le cas de la trisomie 21 que les recherches utilisant la souris ont été les plus fructueuses ; c’est pourquoi le chapitre qui lui est consacré est plus long. Des questions touchant à l’éthique sont inévitablement posées au fil des pages. Elles tiennent une part particulière dans les mots de conclusions.

Le chapitre 7 est consacré à l’insertion scolaire des enfants handicapés et tout particulièrement à la nouvelle loi sur le handicap en France et à ses applications. Il a pour but d’aider les parents dans leurs démarches afin de permettre la meilleure intégration possible de leur enfant dans la société. Le ton y est différent car nous mettons l’accent sur l’expérience personnelle du psychologue dont la tâche est de permettre l’intégration.

1 Ce paragraphe issu d’un ouvrage de membres de l’Institut Jérôme Lejeune est d’autant plus étonnant que la Fondation Jérôme Lejeune a financé des programmes de recherche sur l’étude des profils psychologiques de personnes porteuses de maladies génétiques et qu’elle a organisé un colloque international en novembre 2006 où ce thème a été largement abordé.

2 Le syndrome de Lesch-Nyhan, dû à un déficit en hypoxanthine guanine phosphoribosyltransférase (HPRT), est caractérisé par divers symptômes dont une augmentation anormale du tonus musculaire avec rigidité et exagération des réflexes ostéo-tendineux (spasticité), un retard mental et une auto-mutilation compulsive.

Introduction

Quelques mots d’histoire sur l’évolution des concepts pour désigner le retard ou l’arrêt du développement cognitif

Il n’est pas question de résumer toute l’histoire des notions de retard intellectuel ou d’arrêt du développement cognitif. Ce serait l’œuvre d’un historien. On trouvera, par exemple, une analyse très documentée dans l’ouvrage de Michelet et Woodill (1993). Nous relèverons quelques traits saillants de l’analyse fournie par ces auteurs.

Les mots utilisés pour définir la personne présentant un retard ou un arrêt du développement intellectuel ont varié au cours du temps : débile, imbécile, idiot, morio (dans l’ancienne Rome), moron (aux États-Unis d’Amérique, dans les années 1920), arriéré mental, crétin, handicapé mental, handicapé intellectuel, déficient mental, retardé mental, retardé intellectuellement, et plus récemment, personne présentant une déficience intellectuelle, un niveau très faible, un retard mental, un retard intellectuel, une incapacité intellectuelle, personne à besoins particuliers, etc. Les évolutions récentes ont pour souci d’éviter les termes à connotation raciste (mongolisme, pour parler de la trisomie 21) ou stigmatisant (idiot, imbécile, débile). Les dernières expressions sont nées des revendications de groupes de pression pour qui la personne doit primer sur les incapacités. Il faut noter cependant que certains de ces mots, comme imbécile ou idiot, sont devenus stigmatisant parce qu’ils sont tombés dans le langage courant mais qu’ils ne l’étaient pas forcément au début de leur usage. Nous reviendrons plus loin sur le problème des définitions.

Le traitement infligé à ces personnes particulières a été et reste tout aussi varié. Il dépend de la société dans laquelle ils naissent. On peut citer pour mémoire : l’exposition du nouveau-né au pied du mont Tegetus (Sparte), la noyade ou à la mise à mort par des flèches, ou bien encore la vente sur les marchés pour l’agrément des familles riches (Rome). Dans l’Égypte antique les personnes porteuses de handicap mental ou physique ne semblent pas faire l’objet d’exclusion sociale. Plus près de nous, on peut noter un contraste entre le monde du Moyen Âge où il était d’usage de s’offrir comme cadeau une personne porteuse de handicap chez les princes italiens ou allemands et le monde de l’Islam où ces personnes étaient très bien tolérées. À Damas, en l’an 88 de l’Hégire (707 après Jésus-Christ), Wahid Ibn Abdelmalal construit un hospice pour « débiles mentaux ». Dans le monde chrétien, il faudra attendre Thomas d’Aquin (1225 – 1274) pour que les personnes handicapées ne soient pas considérées comme étant l’image du péché. Sous le règne de l’Inquisition, démence, idiotie et possession sont souvent confondues et les personnes qu’on appelle alors « innocents » peuvent être brûlées vives. Toutefois certains, dès le quatrième siècle, suivent de plus près les enseignements des Évangiles. Par exemple, en 787, Datheus, évêque de Milan (Italie), fonde le premier asile pour enfants. L’édit du 27 avril 1656, en France, marque un tournant dramatique. Il décrète la création de l’Hôpital Général et des hôpitaux vont être construits aussi bien en France que dans d’autres pays d’Europe. S’ouvre alors une période terrible pour ces personnes fragiles qui sont enfermées dans des conditions souvent atroces. L’ouvrage devenu classique de Michel Foucault (1961) décrit des conditions de vie hallucinantes : logements insalubres, surpopulation, alimentation très pauvre, nudité ou presque, malgré le froid. La révolution de 1789 avec la Déclaration des droits de l’homme et du citoyen apporte une bouffée d’air, du moins dans les textes, parce que les mesures d’accompagnements des personnes à la sortie de l’hôpital ne suivent pas forcément et beaucoup restent en prison ou dans ce qu’on dénomme, alors, des asiles.

À la fin du XVIIIe siècle, les médecins aliénistes commencent à établir des diagnostics séparant les « arriérés » et les « idiots » des malades mentaux. En 1800, Philippe Pinel (1745 – 1826), médecin à Bicêtre, enlève les chaînes des internés mais il s’élève contre son disciple Jean Marie Gaspard Itard (1774 – 1838) lorsque celui-ci entreprend la première tentative de rééducation d’une personne jugée incurable : le « Sauvage de l’Aveyron ». L’enfant, dénommé Victor par Itard, capturé dans le village de Saint-Sernin sur Rance (Aveyron) en 1800, est probablement le premier enfant déficient à avoir fait l’objet d’une prise en charge pédagogique. Même s’il fait peu de progrès pendant les cinq ans durant lesquels Itard s’occupe de son éducation, cette prise en charge sert de modèle dans les années qui suivent, aussi bien aux États-Unis d’Amérique qu’en Allemagne, où des institutions destinées à recevoir des enfants « idiots » voient le jour. Il faut faire une place particulière à Édouard Seguin (1812 – 1880) qui développe pour la première fois une méthode d’éducation appropriée aux « jeunes idiots et jeunes imbéciles ». En 1846, on peut lire sous sa plume : « L’opinion, malheureusement accréditée, que l’idiotie est incurable est une opinion fausse » (p. 203, lignes 5 et 6). Ce refus de l’incurabilité est considéré comme une grande nouveauté, y compris par ses contemporains. Sa méthode d’éducation est décrite dans son long ouvrage consultable sur le site de la Bibliothèque nationale de France. Son titre est caractéristique du mode d’écriture de l’époque : Traitement moral, hygiène et éducation des idiots et des autres enfants arriérés (1846). Les résultats qu’il obtient à l’hospice de Bicêtre (Paris) font l’objet d’une expertise publiée dans les Comptes rendus des séances de l’Académie royale des sciences du 11 décembre 1843. La conclusion des experts mérite d’être citée : « M. Séguin a donc ouvert une nouvelle carrière à la bienfaisance. Il a donné à l’hygiène, à la médecine, à la philosophie morale un exemple très digne d’être suivi. En conséquence, nous avons l’honneur de vous proposer d’écrire à M. Seguin pour le remercier de la communication qu’il vous a faite, et l’encourager dans sa charitable entreprise » (Seguin, 1846, Avant -propos, p. 21). Laissons la parole à Seguin quelques instants. Voici ce qu’il écrit dans le chapitre XV, intitulé « Causes aggravantes de l’idiotie » : « Encore si l’idiotie n’était que ce que la nature ingrate l’a faite. Si l’enfant mal né recevait, dans la limite de ses aptitudes, cette part de culture sans laquelle les enfants les mieux doués n’arriveraient jamais à la dignité d’homme ! Mais il s’en faut qu’un secours si commun, si vulgaire, et plus nécessaire à eux qu’à tous autres leur soit prodigué : pour eux nulle prévoyance charitable, nulle affection éclairée, nul plan d’éducation, nul programme de traitement. Soit que la providence les ait placée sur le sein d’une mère affectueuse et sympathique à leur infortune, soit qu’elle les ait jetés sur les bras d’une famille besogneuse ou indifférente, qu’on les vêtisse de cachemire ou de haillons, la même incurie, froide ici, là caressante, les attend pour les ensevelir tout vifs dans le linceul de l’ignorance et de l’inaction : d’un côté, on ne leur laissera rien à désirer, rien à penser, rien à faire, et passifs devant tant de prévenance, ils continueront de traîner une existence automatique ; de l’autre, ils seront privés de tous aides, de toutes joies, de tous excitants de l’action et de la pensée, et ils s’éteindront dans l’impuissance de voir, de sentir, d’aimer de vivre, enfin » (Seguin, 1846, p. 184 – 185).

Toutefois, en conflit avec l’administration de l’hôpital Bicêtre, Seguin quitte ce dernier et crée son école privée à Paris, en 1844 (au n° 6 de la rue Pigalle, dans le 9e arrondissement). Il émigre en 1850 aux États-Unis d’Amérique où ses travaux étaient connus. En 1860 il reçoit le titre de docteur à University College et en 1862 devient membre de l’American medical Association. Sa carrière aux États-Unis d’Amérique et sa très bonne intégration à la société médicale de ce pays tranche avec les difficultés qu’il avait connues avec le monde médical français. Notons d’ailleurs qu’en France il avait refusé de faire ses études médicales critiquant de manière acerbe le corps médical (Pélicier et Thuillier, 1996). Aux État-Unis, il continue à s’occuper des personnes présentant des troubles du développement. En 1876, l’Association of Medical Officers of American Institutions for idiotic and Feable-minded persons est créée. Seguin en est le premier président. Cette association existe toujours et porte, depuis le 1er janvier 2007, le nom de « American Association on Intellectual and Developmental Disabilities « (AAIDD) après avoir porté pendant des années le nom de : « American Association on Mental Retardation » (nous reparlerons de cette association dont l’adresse du site est donnée en fin d’ouvrage). L’influence de Seguin est considérable aussi bien aux États-Unis qu’en Europe. Curieusement alors que, hors de France, on construit de nombreuses institutions pour accueillir les déficients mentaux, en France, la situation n’est pas très brillante et lorsqu’en 1873, Seguin revient visiter l’école de Bicêtre son constat est amer. Nous reviendrons sur l’apport de cet homme exceptionnel dans le chapitre consacré à la trisomie 21.

Les conceptions touchant aux troubles du développement cognitif de la fin du XIXe siècle et du début du 20e prennent une autre forme sous la double influence de la naissance de la psychologie (plus particulièrement de la psychométrie) et de la vulgarisation de la théorie de l’évolution de Darwin. Nous ne traitons pas dans ce livre de la naissance de l’eugénisme et de ses développements au cours du XXe siècle. Cette question est évidemment très importante, mais elle déborde les buts de cet ouvrage. Le lecteur peut se reporter à Roubertoux (2004) et tout particulièrement au chapitre VII intitulé « Au nom de la science ». Il est par contre essentiel de nous attarder sur le développement de la psychologie et de la mesure de l’intelligence.

Chapitre 1

Notions sur le quotient intellectuel (QI). Définitions du retard de développement intellectuel

1. LA MESURE DE L’INTELLIGENCE ET LA NAISSANCE DES TESTS MENTAUX

1.1. La première échelle métrique d’intelligence

Binet (1857 – 1911) est le créateur, avec Théodore Simon (1873 – 1961), du premier test d’intelligence. On parle alors d’échelle métrique de l’intelligence. Le succès de leur échelle, qui paraît en 1905, est considérable3. Elle est introduite aux États-Unis, dès 1908, et adaptée, en 1916, par l’américain Lewis Terman. Le test prend le nom le Stanford Binet (Stanford, du nom de l’université où se trouvait Terman). Ce test, dans sa version révisée, est toujours largement utilisé en Amérique du Nord. En France, René Zazzo (1910 – 1995) et son équipe publient une révision du test de Binet et Simon sous le nom de NEMI pour « Nouvelle échelle métrique de l’intelligence ». Une seconde révision a vu le jour tout récemment (NEMI-2, Cognet, 2006).

Contrairement à ses précurseurs, Binet pense que l’intelligence est multidimensionnelle et, de ce fait, doit se mesurer à partir de tâches complexes (mémoire, imagination, sentiments moraux, compréhension, etc.). En ce sens il est très novateur car, à l’époque, on pensait qu’il suffisait de mesurer des performances dans des tâches simples, comme des discriminations sensorielles (le fait de pouvoir faire la différence entre deux sons par exemple) ou des tâches de coordination motrice. Sa collaboration avec Simon, alors interne en psychiatrie, lui permet de comparer les enfants « tout venant » aux enfants ayant des troubles majeurs du développement. En 1904, à la demande du gouvernement français, Binet et Simon participent à une commission ayant pour but de trouver un moyen de dépister les enfants ayant besoin d’une éducation spéciale. En effet, la loi sur la scolarisation obligatoire des enfants (1882) avait fait surgir une question tout à fait nouvelle : comment traiter la grande variété des élèves ? Six mois après le début des travaux de la commission, Binet présente la première version de l’échelle métrique d’intelligence au Congrès international de psychologie. La notion de niveau mental est née. On parlera très vite d’âge mental, puis l’allemand William Stern (1871 – 1938), fondateur de la Société allemande de psychologie, crée en 1912, la notion de QI. Celle-ci connaîtra le succès et nombre de débordements qui perdurent à l’heure actuelle, si on en juge par l’engouement des médias pour son évaluation et les inquiétudes justifiées de certains psychologues sur son mésusage4.

1.2. Âge mental et quotient intellectuel

L’originalité de Binet et de Simon est d’avoir compris qu’il fallait mesurer l’intelligence par des tâches complexes et qu’il était possible d’ordonner des questions en fonction de leur réussite à certains âges. On peut se reporter au Tableau 1 pour avoir plus de précisions sur ce point. Le niveau mental d’un enfant, ou son âge mental, indique qu’il est capable de répondre comme est capable un enfant d’un âge donné : s’il a 10 ans d’âge mental, cela veut dire qu’il répond comme, en moyenne, répond un enfant de 10 ans ; si son âge chronologique est de 12 ans, et qu’il répond comme un enfant de 10 ans, on dira qu’il a 2 ans de retard ; si son âge chronologique est de 8 ans et qu’il répond comme un enfant de 10 ans, on dira qu’il a 2 ans d’avance. Dans tous les cas il s’agit de comparer les enfants entre eux, l’enfant « moyen » servant de norme de comparaison.

On s’est très vite aperçu que la notion d’âge mental présentait des inconvénients car le nombre d’années de retard n’a pas le même sens suivant l’âge chronologique des enfants (voir le Tableau 1). D’où l’idée du quotient intellectuel qui est, de fait, un rapport entre l’âge mental (donc, la somme des points obtenus au test, transformée en âge) et l’âge chronologique, multiplié par cent, pour rendre les chiffres plus lisibles.

La mesure de l’intelligence de l’adulte a conduit David Wechsler (1896 – 1981) à proposer un autre mode de calcul du QI. Il ne s’agit plus d’un rapport mais d’une distance à la moyenne, sachant que la moyenne est a priori 100 et que la forme de la distribution des notes suit une loi gaussienne (ou loi normale) avec un écart type égal à 15 pour la plupart des tests. Par commodité, Wechsler conserve le sigle QI alors qu’il ne s’agit pas du même type de mesure, ce qui est bien gênant. Avoir un QI de 100 signifie avoir la même note que la moyenne de son groupe d’appartenance, défini, le plus souvent par son groupe d’âge. La distribution des notes suit, par construction, une loi statistique de sorte que, connaissant la note en QI, on peut en déduire le rang de la personne dans son groupe d’âge (voir la Figure 1). Ainsi dans le test de Wechsler, une personne qui a un QI de 115 sait qu’elle a, à peu près, 16 % des personnes de son groupe d’âge qui ont une note meilleure qu’elle. On considère que les personnes qui ont des scores entre 70 et 130 (soit un peu plus de 95 % de la population) se situent dans la normale. Au-delà de 130 les personnes sont « douées » ; en deçà de 70 les personnes sont dans la zone de la déficience. Si on suit le seul critère psychométrique, la population qui nous intéresse dans cet ouvrage correspond donc, à peu près, à 2,2 % de la population, soit pour une population comme la France, environ 1,3 million de personnes, pour la Belgique environ 228.000, la Suisse 165.000 et le Canada 710.000, pour ne citer que quelques pays. On mesure l’enjeu social que représente pour un pays, le diagnostic, l’éducation et la prise en charge de ces personnes. Ces chiffres sont toutefois à considérer avec prudence dans la mesure où ils sont théoriques et supposent que la distribution des notes dans les tests d’intelligence soit tout à fait normale. Or, elle ne l’est pas. Par ailleurs, comme on le verra, le critère psychométrique n’est pas l’unique critère pour définir la déficience mentale.

Tableau 1. Qu’est-ce que le quotient intellectuel QI?

Figure 1. Exemple d’une échelle normalisée en cinq classes

2. LE RETARD DE DÉVELOPPEMENT INTELLECTUEL, LA DÉFICIENCE OU L’INCAPACITÉ INTELLECTUELLE. D’UNE DÉFINITION ÉTROITE À UNE DÉFINITION INTÉGRANT LA GLOBALITÉ DE LA PERSONNE

Il existe plusieurs systèmes de classification qui conduisent à différentes définitions. Nous en retiendrons quatre :

– D’abord, les deux classifications internationales de l’Organisation mondiale de la santé : la « Classification statistique internationale des mala dies et des problèmes de santé connexes » (CIM10 – en Anglais : International Statistical Classification of Diseases and Related Health Problems) et la « Classification internationale du fonctionnement, du handicap et de la santé » (en abrégé CIF ; en Anglais : International Classifications of Functionning, Disability and Health). À noter que le terme « disability » qui signifie incapacité a été traduit par handicap alors que le mot handicap existe en anglais. On peut regretter que la traduction française n’ait pas suivi ce changement de vocabulaire.

– Ensuite les deux classifications de deux sociétés des États-Unis d’Amérique. En premier le Diagnostic and Statistical Manual for Mental Disorder (DSM) dans sa forme la plus récente, DSM-IV-R (2000, version française, Masson 2003) établi par l’Association américaine de psychiatrie ; en second, la classification de l’American Association on Intellectual and Developmental Disabilities (AAIDD) telle qu’elle apparaît dans sa dixième édition de 2002 alors que l’association portait encore le nom de l’American Association on Mental Retardation (AAMR).

2.1. Les classifications de la CIM10 et du DSM-IV-TR

Les classifications de la CIM10 et du DSM-IV-TR (2003) sont très proches. Toutes les deux conservent l’expression « retard mental », choix que nous commentons plus loin. Le Tableau 2 reproduit les définitions et les sous-catégories proposées (sources : pour le CIM10 site : http://www.cim10.ch).

Tableau 2. Résumé des définitions des classifications CIM10 et DSM-IV (le terme « retard mental » est conservé s’il est dans le texte original).

Le retard mental

CIM10

DSM-IV

Définition

Arrêt ou développement incomplet du fonctionnement mental, caractérisé essentiellement par une altération, durant la période du développement, des facultés qui déterminent le niveau global d’intelligence, c’est-à-dire des fonctions cognitives, du langage, de la motricité et des capacités sociales. Le retard mental peut accompagner un autre trouble mental ou physique ou survenir isolément. Les degrés de retard mental sont habituellement déterminés par des tests d’intelligence normalisés. Ces derniers peuvent s’accompagner d’échelles évaluant l’adaptation sociale à un milieu donné. Ces mesures fournissent une estimation approximative du degré de retard mental. Le diagnostic dépendra également de l’évaluation globale des fonctions intellectuelles. Les capacités intellectuelles et l’adaptation sociales peuvent changer et, même si elles sont très médiocres, être améliorées par une formation et une rééducation appropriées. Le diagnostic doit être basé sur les niveaux fonctionnels constatés.

Trois critères : A. Fonctionnement intellectuel général significativement inférieur à la moyenne. B. Limitations significatives du fonctionnement adaptatif dans au moins deux des secteurs d’aptitudes suivants : communication, autonomie, vie domestique, aptitudes sociales et interpersonnelles, mise à profit des ressources de l’environnement, responsabilité individuelle, utilisation des acquis scolaires, travail, loisir, santé et sécurité. C. Le début doit survenir avant l’âge de 18 ans.

Retard mental léger.

QI de 50 à 69 (chez les adultes, âge mental de 9 ans à moins de 12 ans). Aboutira vraisemblablement à des difficultés scolaires. Beaucoup d’adultes seront capables de travailler et de maintenir de bonnes relations sociales et de s’intégrer à la société.

Niveau de QI de 50 – 55 à 70 environ.

Retard mental moyen

QI de 35 à 49 (chez les adultes, âge mental de 6 ans à 8 ans). Aboutira vraisemblablement à d’importants retards de développement durant l’enfance mais beaucoup peuvent acquérir des aptitudes scolaires, un certain degré d’indépendance et les capacités suffisantes pour communiquer. Les adultes auront besoin de soutien, de niveaux variés, pour travailler et vivre dans la communauté.

Niveau de QI de 35 – 40 à 50 – 55.

Retard mental grave

QI de 20 à 34 (chez les adultes, âge mental de 3 ans à moins de 6 ans). Aboutira vraisemblablement à un besoin prolongé de soutien.

Niveau de QI de 20 – 25 à 35 – 40.

Retard mental profond

QI au dessous de 20 (chez les adultes, âge mental en dessous de 3 ans). Aboutit à une limitation très marquée des capacités de prendre soin de soi-même, de contrôler ses besoins naturels, de communiquer et de se déplacer.

Niveau de QI inférieur à 20 – 25.

Le Tableau 2 mérite qu’on s’y arrête quelques instants.

1) On note que les deux classifications utilisent les mots « retard mental » pour définir des retards ou des arrêts de développement intellectuel. Ce choix est critiqué par certains comme Dionne, Langevin, Paour et Rocques (1999) qui écrivent : « Retard de développement donc, mais de quel développement s’agit-il ? Si l’expression “retard mental” et son très populaire équivalent en anglais n’existaient pas, cette question serait superflue. Il nous semble inacceptable d’alimenter la confusion entre ce qu’il est convenu d’appeler les troubles mentaux et une faiblesse de l’intelligence. Sur ce point, la tâche est claire. Il s’agit de désigner des incapacités relatives à la compréhension générale, à l’entendement, bref à l’intelligence, lesquelles n’ont rien à voir avec des troubles du comportement ou de la personnalité liés à un déséquilibre mental. Même si cette faiblesse de l’intelligence ne met pas un individu à l’abri de tels troubles, aucune donnée scientifique ne permet de confondre ces deux phénomènes » (p. 321, lignes 5 et suivantes). Nous partageons ce point de vue aussi nous éviterons le terme retard mental à chaque fois que cela sera possible, c’est-à-dire lorsque nous ne citerons pas directement des sources, au profit d’autres termes comme retard intellectuel, déficience intellectuelle ou incapacité intellectuelle. Il est d’ailleurs important de noter qu’en janvier 2007, l’association la plus ancienne qui s’est fixée comme but de promouvoir des pratiques adaptées pour les personnes présentant un retard de développement intellectuel a abandonné les termes « mental retardation » au profit de « intellectuel disability » qui devrait se traduire en français par incapacité intellectuelle. C’est pourquoi nous avons conservé cette appellation dans le titre de l’ouvrage.

2) Les bornes qui permettent de définir les niveaux du retard sont proches mais ne sont pas exactement les mêmes d’une classification à l’autre. Ceci n’est pas grave si on se souvient qu’une note en QI n’est pas une note dans l’absolu mais peut avoir des conséquences en situation d’orientation, si le QI d’une personne se trouve à la marge des limites d’une classe.

3) Le critère important, sur lequel se fondent les classes de retards, est le niveau de QI. Il est donc indispensable d’avoir à sa disposition un test fiable et, en particulier, correctement validé. Un psychologue qui utiliserait un test ancien, par exemple, a de fortes chances de surestimer la note de la personne testée. En effet, en France, comme dans de nombreux pays industrialisés, on assiste à une élévation moyenne des notes dans les tests d’intelligence. On parle de « l’effet Flynn », du nom du chercheur qui a mis en évidence le phénomène (voir le Tableau 3). Ainsi entre les deux dernières versions françaises du test d’intelligence pour adulte de Wechsler, WAIS-R (1989) et WAIS-III (2000), la différence moyenne pour le QI total est de 2,9 points. Comme on fait en sorte pour que le QI moyen reste constant et égal à 100, cela veut dire que si on applique les normes anciennes de 1989, la moyenne de la population vivant en 2000 est 102,9. Comparée à son groupe d’appartenance actuel, une personne évaluée avec un test ancien est donc surestimée.

Tableau 3. L’élévation des scores dans les tests d’intelligence ou « l’effet Flynn ».

En 1984, le Néo-Zélandais James R. Flynn publie, dans la revue Psychological Bulletin, un article dont le titre énonce en clair ce qu’il démontre : The mean IQ of Americans : massive gains from 1932 to 1978 (Le QI moyen des américains : gains massifs entre 1932 et 1978). Trois années plus tard (1987), et dans la même revue, Flynn montre que le phénomène n’est pas propre aux États-Unis d’Amérique et s’observe dans 14 pays industrialisés, y compris la France. Le gain serait de 3 à 5 points de QI par décennie, avec une variabilité entre les pays. Comme le souligne Grégoire (2004) dans son ouvrage consacré à l’examen psychologique de l’adulte, l’interprétation du phénomène est toute aussi délicate que sa mise en évidence. D’abord, on peut penser aux contextes culturels et éducatifs qui ont beaucoup évolué au cours du 20e siècle avec l’allongement de la scolarité. On peut aussi penser à des facteurs liés à la santé et qui ont pour effet d’accroître la durée de vie. Un parallèle a été fait entre l’élévation de la taille des personnes d’une génération à l’autre et celle du niveau dans les tests d’intelligence. Faut-il s’attendre à un accroissement indéfini ? Non, bien évidemment ! Et des articles récents font état, non seulement d’une stagnation des notes, mais aussi d’une diminution de celles-ci. Ainsi Teasdale et Owen (2005) comparent les performances de jeunes conscrits danois testés entre 1959 et 2004. Chaque année, l’échantillon comprend au moins 16.000 hommes. La note globale au test d’intelligence croît de 1959 à 1994, se maintient à la même valeur jusqu’en 1997, puis tend à décroître lentement de 1997 à 2004.

L’impact de « l’effet Flynn » dans la pratique est important. Que les niveaux d’intelligence augmentent ou diminuent, il revient au psychologue d’utiliser des tests qui tiennent compte de ces évolutions. Heureusement, celles-ci sont lentes et on estime qu’on peut attendre une dizaine d’années avant de refaire les normes des tests. Le psychologue doit toutefois être attentif à l’évolution des instruments et ne pas utiliser un instrument périmé. En effet, au-delà des différences de notes, c’est la pertinence des questions posées à la personne évaluée qui n’est plus bonne quand le test est ancien.

4) Puisqu’on parle de retard de développement intellectuel, on doit considérer qu’il apparaît pendant la période de développement, donc avant l’âge adulte. Cette distinction permet de faire la différence entre retard de développement intellectuel et démence.

5) Toutes les échelles d’évaluation de l’intelligence ne permettent pas de mesurer un QI inférieur à 35 définissant une déficience intellectuelle grave. C’est le cas des échelles de Wechsler. Ainsi, dans le test pour enfants ou adolescents WISC-IV, le score le plus bas est égal à 40 pour le QI total et est de 45 ou 50 pour les échelles composites (appelées aussi indices factoriels). Dans l’échelle pour adultes WAIS-III, quelle que soit la tranche d’âge, les notes les plus basses sont 45 pour les échelles Totale et Verbale et 46 pour l’échelle de Performance. Par ailleurs, il n’est pas possible de convertir les notes en âge mental, donc on ne peut classer les personnes dans les deux dernières catégories (déficience intellectuelle grave et déficience intellectuelle profonde).

Une autre classification que celle décrite dans le Tableau 2 est d’ailleurs proposée dans le manuel, aussi bien pour les QI que pour les échelles composites (voir le Tableau 4). Dans la Batterie pour l’examen psychologique de l’enfant K-ABC (Kaufman & Kaufman, version française, 1993), les scores les plus bas pour l’échelle des processus mentaux composites s’étalent entre 53 pour les enfants les plus jeunes (2 ans, 6 mois) et 40 pour les enfants les plus âgés. Pour l’échelle de connaissances, les notes les plus basses vont de 67 à 40, selon les âges. On voit donc toute l’importance qu’il y a de bien connaître l’instrument de mesure pour interpréter les notes. Prenons un exemple concret.

Supposons que des parents reçoivent un compte rendu d’examen psychologique effectué avec le K-ABC alors que leur enfant a 2 ans 6 mois. Celuici obtient la note la plus basse pour son groupe d’âge dans l’échelle des processus mentaux composites, soit 53. Deux ans plus tard, la même épreuve est utilisée pour évaluer le niveau intellectuel de l’enfant. Il obtient la note 41. Évidemment les parents concluent que le niveau a baissé. Or il n’en est rien : dans les deux cas, l’enfant se trouve dans la classe la plus basse de l’étalonnage. Comment est-ce possible ? C’est tout simple : le test n’est pas capable de bien discriminer les enfants qui ont des notes faibles dans le groupe des enfants de 2 ans 6 mois. La discrimination est meilleure deux années plus tard et l’étendue de la distribution des notes est plus grande.

Tableau 4. Classification des QI et des indices factoriels dans la WAIS-III (Wechsler, 2000)

Note. La même classification est proposée pour le WISV-IV. Le manuel précise : « Qu’à la place du terme “retard mental” utilisé dans le WISC-III, le WISC-IV utilise le terme “très faible” afin d’éviter la conclusion erronée que le QI Total est un indice suffisant pour poser un diagnostic de retard mental. Ce terme indique que l’enfant a obtenu une note au WISC-IV qui est susceptible de refléter des déficits cognitifs significatifs » (Wechsler, 2005, p. 87).

Toutefois il n’est pas possible de conclure que le niveau de l’enfant a baissé entre deux ans et quatre ans. Nous reviendrons sur ces délicates questions touchant à la mesure lorsqu’on se demandera quel est le niveau moyen des personnes présentant telle ou telle maladie génétique.

Remarquons que certains auteurs retiennent le qualificatif « déficit sévère ou profond » pour des QI inférieurs à 70 plutôt que « niveau très faible », comme dans le manuel des tests de Wechsler. On imagine aisément la confusion que peut entraîner ce changement de vocabulaire sans compter le poids de tels mots lorsque le compte rendu est rapporté aux parents. Dans la suite de l’ouvrage nous avons choisi de conserver les chiffres qui ont le mérite d’avoir le même sens d’un auteur à l’autre.

2.2. La Classification internationale du fonctionnement, du handicap et de la santé

Outre la CIM10 qui classe les maladies, en 2001, l’OMS publie de nouvelles directives pour mesurer la santé (Communiqué OMS/48 du 15 novembre 2001). Le communiqué de presse précise que la CIF « a été reconnue par 191 pays comme la nouvelle norme internationale pour décrire et mesurer la santé et le handicap ». La France, comme d’autres pays, a participé au travail préparatoire via