Duale Reihe Dermatologie E-Book

• Herausgeber: Thieme
• Kategorie: Fachliteratur
• Sprache: Deutsch
• Veröffentlichungsjahr: 2024

Seitenzahl: 1262

Beschreibung

Kompetente Antworten auf alle Fragen zur Dermatologie

Mit diesem Lehrbuch bist du perfekt auf den zweiten Abschnitt der Ärztlichen Prüfung vorbereitet und es wird dich kompetent während deiner Facharztweiterbildung begleiten. Die klar strukturierten, präzisen Texte sowie exzellente Grafiken, klinische Abbildungen und übersichtliche Tabellen helfen dir, auch komplexe Sachverhalte schnell zu erfassen und Zusammenhänge der Dermatologie zu verstehen.

Von der Allgemeinen Dermatologie, über Leitsymptome bis zur Speziellen Dermatologie - lernen, nachschlagen, anschauen und wiederholen:

• alle wesentlichen Erkrankungen verständlich und praxisnah
• alle relevanten Aspekte der Diagnostik und Therapie
• sicher vom Befund zur Diagnose mit dem Leitsymptom-Teil
• Wissen schnell auffrischen: Mit dem Repetitorium kein Problem

Für die 9. Auflage wurden alle Kapitel überarbeitet, aktualisiert und mit vielen neuen Abbildungen versehen. Darüber hinaus wurde ein komplett neues Kapitel zu den dermatologischen Besonderheiten der Hautfarbe ergänzt.

Lehrbuch + Kurzlehrbuch in einem = Erfolg in der Prüfung

Duale Reihe: Ausführliche Lehrbücher zum vertiefenden Lernen mit vielen didaktischen Elementen sowie Abbildungen und Tabellen, die das Lernen erleichtern. Der Text in der Randspalte dient als Repetitorium und kann zur gezielten Prüfungsvorbereitung genutzt werden. Hier findest du die wichtigsten Aussagen des Haupttextes gebündelt und hast die zugehörigen Abbildungen und Tabellen immer im Blick.

Gut zu wissen: Der Buchinhalt steht dir ohne weitere Kosten digital in unserem Lernportal via medici und in der Wissensplattform eRef zur Verfügung (Zugangscode im Buch). Mit der kostenlosen eRef App hast du viele Inhalte auch offline immer griffbereit.

Leseprobe

Duale Reihe Dermatologie

Herausgegeben von

Ingrid Moll

Friedrich A. Bahmer, Johannes Kleemann, Martin Köberle, Ingrid Moll, Andreas Montag, Andreas Pinter, Marc Alexander Radtke, Christian Rose, Helmut Schöfer, Ute Siemann-Harms, Cord Sunderkötter, Judith Bahmer, Athanasios Tsianakas, Eva Valesky, Domenica Varwig-Janßen, Jana Witte, Hugo P.J. Boonen, Esther Coors, Marcellus Fischer, Jan Gutermuth, Cristina Has, Uwe Walter Hauswirth, Wolfgang Kimmig

9., vollständig überarbeitete und erweiterte Auflage

844 Abbildungen

Vorwort

Vor 35 Jahren erschien die 1. Auflage des Lehrbuchs „Dermatologie“ in der Dualen Reihe, begründet 1989 von Prof. Ernst G. Jung, meinem verehrten akademischen Lehrer. Ich freue mich, Ihnen nun die 9. Auflage vorlegen zu können.

Das bewährte Duale-Reihe-Konzept der Vorauflagen ist beibehalten worden. Im Rahmen der Neuauflage wurden alle Kapitel überarbeitet und auf den aktuellen Stand gebracht. Neue anschauliche Abbildungen und übersichtliche Schemata wurden eingefügt, um das Erkennen und Verstehen von Dermatosen zu erleichtern. Aufgrund der immensen neuen biochemischen und physiologischen Erkenntnisse und der daraus resultierenden Anwendungen in Diagnostik und Therapie – besonders bei Tumoren und chronisch entzündlichen Dermatosen – wurden diese Kapitel umfangreich überarbeitet.

Mit der zunehmenden Globalisierung müssen wir in der Lage sein, Dermatosen auch unabhängig von der Hautfarbe erkennen zu können. Ich freue mich daher sehr, dass wir ein komplett neues Kapitel aufnehmen konnten, welches die dermatologischen Besonderheiten der Hautfarbe thematisiert. In anschaulichen Gegenüberstellungen und mit grundlegenden Informationen soll das Kapitel helfen, Dermatosen auch in nicht heller Haut sicher zu diagnostizieren.

Unser Lehrbuch ist in erster Linie unseren Studierenden gewidmet. Es soll Wissen optimal vermitteln, das Verständnis für die Dermatologie fördern und helfen, Krankheitsbilder prima vista zu erkennen. Deshalb haben wir alle Kapitel reich bebildert. Daneben richtet es sich aber auch an die jungen Kolleginnen und Kollegen in der Weiterbildung zum Arzt/zur Ärztin für Dermatologie und Venerologie. Es soll ihnen eine übersichtliche und wertvolle Hilfe in der täglichen Versorgung der Patientinnen und Patienten sein. Es wäre schön, wenn dieses Buch auch Kolleginnen und Kollegen anderer Fachrichtungen interessiert, was in Zeiten der Interdisziplinarität immer wichtiger wird.

Einige Autorinnen und Autoren sind ausgeschieden, ich danke ihnen herzlich für ihre Mitarbeit bei den vergangenen Auflagen. Acht neue Kolleginnen und Kollegen sind hinzugekommen und brachten ihre neuen Ideen ein. Mein Dank gilt allen Mitwirkenden für die Aktualisierung ihrer Beiträge und das Verfassen neuer Kapitel. Darüber hinaus danke ich allen Kolleginnen und Kollegen für die Möglichkeit des kollegialen Austausches und für die daraus entstandenen inhaltlich-konzeptionellen Anregungen für diese Neuauflage.

Mein besonderer Dank gilt dem Thieme Verlag für die Entscheidung, die 9. Auflage zu verwirklichen und für das kontinuierliche Wohlwollen, die Unterstützung und Beratung. Besonders danke ich Frau Dr. Barbara Suhr für ihre Geduld und kontinuierliche Unterstützung bei der gesamten Herstellung des Buches. Herrn Dr. Jochen Neuberger danke ich für seine ständige Begleitung der Arbeiten.

Herr Prof. Jung ist am 13. Januar 2023 verstorben. Er war sehr erfreut und dankbar gewesen, dass eine 9. Auflage seines Buches erscheinen wird. Leider durfte er diese Auflage nicht mehr erleben.

Wir hoffen, dass das Lehrbuch und die elektronische Fassung, die über den im Buch vorliegenden Rubbelcode freigeschaltet werden kann, von unseren Studierenden, Kolleginnen und Kollegen positiv aufgenommen und dazu beitragen werden, bei ihnen Verständnis und Faszination für die Dermatologie zu wecken!

Hamburg, April 2024

Prof. Dr. Ingrid Moll

Inhaltsverzeichnis

Titelei

Vorwort

Teil I Allgemeine Dermatologie

1 Unsere dynamische Haut – Aufbau und Funktionen

1.1 Makroskopische Struktur der Haut

1.2 Mikroskopische Struktur und Differenzierung der Haut

1.2.1 Epidermis

1.2.2 Dermoepidermale Junktionszone - Basalmembran der Epidermis

1.2.3 Haarfollikel

1.2.4 Drüsen der Haut

1.2.5 Dermis

1.3 Funktionen der Haut

1.3.1 Schutzfunktion

1.3.2 Austauschfunktion

1.3.3 Reizaufnahme

1.3.4 Hautfunktionstests

2 Die Körperabwehr

2.1 Einführung

2.2 Angeborenes Immunsystem

2.2.1 Struktur und Eigenschaft der Hautbarriere

2.2.2 Komplementsystem

2.2.3 Zellen und Mediatoren

2.2.4 Das Mikrobiom der Haut

2.3 Erworbenes Immunsystem

2.3.1 Auslösende Substanzen

2.3.2 Komponenten und Abläufe spezifischer Abwehrmaßnahmen

2.4 Abstoßungsreaktion

2.5 Autoimmunerkrankungen

2.6 Tumorimmunologie

2.6.1 Tumorantigenpräsentation

2.6.2 Tumor Immunescape

2.6.3 Immuntherapien

3 Dermatologische Diagnostik

3.1 Anamnese und klinische Untersuchung

3.1.1 Anamnese

3.1.2 Klinische Untersuchung

3.2 Effloreszenzen

3.2.1 Primäreffloreszenzen

3.2.2 Sekundäreffloreszenzen

3.2.3 Weitere dermatologische Begriffe

3.3 Befundbeschreibung

3.4 Technische Hilfsmittel

3.4.1 Spatel

3.4.2 Wood-Licht

3.4.3 Dermatoskopie

3.4.4 Ultraschall (Sonografie)

3.5 Konfokale Lasermikroskopie

3.6 Histologische Verfahren

3.6.1 Grundlagen

3.6.2 Histopathologie

3.6.3 Immunhistopathologie

3.7 Weitere dermatologisch diagnostische Möglichkeiten

4 Therapieprinzipien in der Dermatologie

4.1 Fototherapie

4.1.1 Grundlagen

4.1.2 Anwendung in der Dermatologie

4.1.3 UV-B-Fototherapie

4.1.4 UV-A-Fototherapie

4.1.5 PUVA-Therapie (Psoralen- und UV-A-Therapie)

4.1.6 Übersicht über wesentliche Indikationen einer Fototherapie

4.1.7 Photodynamische Therapie (PDT)

4.2 Dermatochirurgische Therapieverfahren

4.2.1 Allgemeines

4.2.2 Dermatochirurgische Verfahren

4.3 Lasertherapie in der Dermatologie

4.3.1 Grundlagen

4.3.2 Anwendungen

4.3.3 Nachbehandlung

4.3.4 Qualifikation des behandelnden Arztes

4.4 Lokaltherapie

4.4.1 Allgemeines

4.4.2 Wirkstoffe (Auswahl)

4.4.3 UV-Schutz für die Haut

4.4.4 Verbände

4.5 Systemische Therapie

4.5.1 Grundlagen

4.5.2 Antibiotika

4.5.3 Virustatika

4.5.4 Antimykotika

4.5.5 Antiparasitika

4.5.6 Antihistaminika

4.5.7 Retinoide

4.5.8 Fumarsäureester

4.5.9 Immunsuppressiva

4.6 Ästhetische Dermatologie

4.6.1 Faltenbehandlung

4.6.2 Hyperpigmentierungen

Teil II Leitsymptome

5 Makula

5.1 Grundlagen

5.2 Formen und Einteilungen

5.2.1 Roter Fleck

5.2.2 Brauner Fleck

5.2.3 Weißer/heller Fleck

6 Urtika

6.1 Grundlagen

6.2 Formen und Einteilung

6.3 Der Weg zur Diagnose

6.4 Differenzialdiagnostische Überlegungen

7 Knoten

7.1 Grundlagen

7.2 Formen

7.3 Der Weg zur Diagnose

8 Blasen

8.1 Grundlagen

8.2 Formen und Einteilungen

8.2.1 Intraepidermale Blasenbildung

8.2.2 Subepidermale Blasenbildung

8.3 Der Weg zur Diagnose

8.4 Differenzialdiagnostische Überlegungen

9 Pusteln

9.1 Grundlagen

9.2 Formen

9.3 Der Weg zur Diagnose

9.4 Differenzialdiagnostische Überlegungen

10 Schuppen

10.1 Grundlagen

10.2 Formen und Einteilung

10.3 Der Weg zur Diagnose

10.4 Differenzialdiagnostische Überlegungen

11 Erosionen und Ulzera

11.1 Grundlagen

11.2 Der Weg zur Diagnose

11.3 Differenzialdiagnostische Überlegungen

12 Exantheme

12.1 Grundlagen

12.2 Formen und Einteilung

12.3 Der Weg zur Diagnose

12.4 Differenzialdiagnostische Überlegungen

13 Hämorrhagien

13.1 Grundlagen

13.2 Formen

13.3 Der Weg zur Diagnose

13.4 Differenzialdiagnostische Überlegungen

14 Ekzeme

14.1 Grundlagen

14.2 Formen und Einteilung

14.2.1 Einteilung nach dem Verlauf

14.2.2 Einteilung nach der Pathogenese

14.2.3 Einteilung nach der Lokalisation

14.3 Der Weg zur Diagnose

14.4 Differenzialdiagnostische Überlegungen

15 Pruritus

15.1 Grundlagen

15.2 Der Weg zur Diagnose

15.3 Differenzialdiagnostische Überlegungen

16 Trockene Haut

16.1 Grundlagen

16.2 Der Weg zur Diagnose

16.3 Differenzialdiagnostische Überlegungen

17 Veränderungen der Mundschleimhaut

17.1 Grundlagen

17.2 Formen

17.2.1 Roter Fleck

17.2.2 Brauner, braun-schwarzer Fleck

17.2.3 Orale Leukoplakie

18 Atrophie

18.1 Grundlagen

18.2 Einteilung nach Ätiologie

18.3 Einteilung nach flächiger Ausbreitung

18.4 Der Weg zur Diagnose

Teil III Spezielle Dermatologie

19 Allergische Krankheiten

19.1 Allgemeines

19.2 Typ-I-Allergien

19.2.1 Pathogenese und Klinik der Typ-I-Allergien

19.2.2 Pollenallergie

19.2.3 Allergien gegen andere Inhalationsallergene

19.2.4 Latexallergie

19.2.5 Nahrungsmittelallergie

19.2.6 Insektengiftallergie

19.2.7 Anaphylaxie

19.2.8 Diagnostik der Typ-I-Allergien

19.2.9 Therapie der Typ-I-Allergien

19.2.10 Urtikaria und Angioödem

19.3 Typ-II-Allergien

19.4 Typ-III-Allergien

19.4.1 Vasculitis allergica

19.5 Typ-IV-Allergien

19.5.1 Allergisches Kontaktekzem

19.6 Arzneimittelreaktionen

19.6.1 Arzneimittelexantheme

19.6.2 Fixes Arzneimittelexanthem

19.6.3 Purpura pigmentosa progressiva

19.6.4 Erythema nodosum

19.6.5 Erythema exsudativum multiforme (EEM)

19.6.6 Schwere arzneimittelinduzierte Hautreaktionen

20 Ekzeme

20.1 Allgemeines

20.2 Kontaktekzeme

20.2.1 Akutes toxisches Kontaktekzem

20.2.2 Subtoxisch-kumulatives Kontaktekzem

20.2.3 Exsikkationsekzem

20.2.4 Windeldermatitis

20.3 Atopische Dermatitis

20.4 Dyshidrotisches Ekzem

20.5 Hyperkeratotisch-rhagadiformes Hand- und Fußekzem

20.6 Nummuläres Ekzem

20.7 Seborrhoisches Ekzem

21 Kollagenosen

21.1 Allgemeines

21.2 Lupus erythematodes (LE)

21.2.1 Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

21.2.2 Subakut kutaner Lupus erythematodes (SCLE)

21.2.3 Arzneimittelinduzierter SLE

21.2.4 Chronisch kutaner Lupus erythematodes (CCLE)

21.3 Systemische Sklerodermie (SS)

21.3.1 Verlaufsformen

21.3.2 Diagnostik

21.3.3 Therapie und Prognose

21.4 Dermatomyositis (DM)

21.5 Connective Tissue Disease (CTD)

22 Physikalisch und chemisch bedingte Hauterkrankungen

22.1 Mechanische Hautschäden

22.2 Hautveränderungen durch Temperatur, Strahlen und chemische Einwirkungen

22.2.1 Sonnenbrand

22.2.2 Fototoxische Dermatitis

22.2.3 Polymorphe Lichtdermatose (PLD)

23 Erregerbedingte Krankheiten

23.1 Mykosen der Haut

23.1.1 Allgemeines

23.1.2 Infektionen durch Dermatophyten (Tinea)

23.1.3 Infektionen durch Hefen (Levurosen)

23.2 Viruskrankheiten der Haut

23.2.1 Allgemeines

23.2.2 Mollusca contagiosa

23.2.3 Hand-Fuß-Mund-Exanthem

23.2.4 Herpangina Zahorsky

23.2.5 Melkerknoten

23.2.6 Ecthyma contagiosum

23.2.7 Varizellen

23.2.8 Zoster

23.2.9 Masern

23.2.10 Röteln

23.2.11 Erythema infectiosum

23.2.12 Exanthema subitum

23.2.13 Acrodermatitis papulosa eruptiva infantilis

23.2.14 Infektionen durch Herpes-simplex-Virus

23.2.15 Erkrankungen durch Papillomviren (HPV)

23.3 Bakterielle Erkrankungen der Haut

23.3.1 Die mikrobielle Besiedlung der Haut

23.3.2 Pathogenese von bakteriellen Infektionen

23.3.3 Erkrankungen durch Bakterien der Standortflora

23.3.4 Haut- und Weichgewebeinfektionen (primär bakterielle oberflächliche und tiefe Infektionen der Haut)

23.3.5 Sekundäre bakterielle Infektionen der Haut – Superinfektionen

23.3.6 Systemische bakterielle Infektionen mit Hautbeteiligung

23.3.7 Hautdiphtherie

23.3.8 Hidradenitis suppurativa

23.4 Mykobakteriosen

23.4.1 Hauttuberkulosen

23.4.2 Infektionen durch atypische Mykobakterien

23.4.3 Lepra

23.5 Leishmaniosen

23.5.1 Sonstige tropische Hauterkrankungen

23.6 Parasitäre Hauterkrankungen (Epizoonosen)

23.6.1 Hauterkrankungen durch Milben

23.6.2 Erkrankungen durch Läuse

23.6.3 Erkrankungen durch Wanzen

23.6.4 Erkrankungen durch Flöhe

23.6.5 Erkrankungen durch Zeckenstiche

23.7 Sexuell übertragbare Krankheiten (STI)

23.7.1 Sexuell übertragbare Krankheiten durch Bakterien

23.7.2 Sexuell übertragene Krankheiten durch Viren

24 Benigne Tumoren und Nävi

24.1 Benigne Tumoren

24.1.1 Seborrhoische Keratose

24.1.2 Talgdrüsenhyperplasie

24.1.3 Fibroma pendulans

24.1.4 Histiozytom

24.1.5 Keloide

24.1.6 Zysten

24.1.7 Lipome

24.2 Nävi

24.2.1 Pigmentzellnävi

24.2.2 Melanozytäre Nävi (MN)

24.2.3 Epidermale Nävi

24.2.4 Naevus sebaceus

24.2.5 Gefäßtumoren

25 Maligne Tumoren

25.1 Basalzellkarzinom (BZK)

25.2 Maligne epitheliale Tumoren der Haut

25.2.1 Carcinomata in situ

25.2.2 Plattenepithelkarzinom (PEK)

25.2.3 Verruköse Karzinome

25.2.4 Keratoakanthom

25.2.5 Morbus Paget der Mamille

25.2.6 Extramammärer Morbus Paget (EMP)

25.2.7 Hautmetastasen

25.2.8 Merkelzellkarzinom (MZK)

25.3 Malignes Melanom

25.4 Maligne mesenchymale Tumoren der Haut

25.4.1 Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)

25.4.2 Kutanes und Subkutanes Leiomyosarkom

25.5 Maligne neuronale Tumoren der Haut

25.5.1 Neurofibrosarkom

25.6 Maligne vaskuläre Tumoren der Haut

25.6.1 Kaposi-Sarkom (KS)

25.6.2 Kutanes Angiosarkom (AS)

25.7 Kutane Paraneoplasien

25.7.1 Obligate kutane Paraneoplasien

25.7.2 Fakultative kutane Paraneoplasien

26 Maligne Lymphome und ähnliche Erkrankungen

26.1 Allgemeines

26.1.1 Parapsoriasis en plaques (Brocq)

26.2 Primär kutane T-Zell-Lymphome (CTCL)

26.2.1 Mycosis fungoides

26.2.2 Sézary-Syndrom

26.2.3 CD30-positive lymphoproliferative Erkrankungen

26.3 Primär kutane B-Zell-Lymphome (CBCL)

26.3.1 Follikuläres B-Zell-Lymphom (Keimzentrumlymphom)

26.4 Pseudolymphome

26.4.1 Allgemeines

26.4.2 Aktinisches Retikuloid

26.5 Histiozytosen

26.5.1 Allgemeines

26.5.2 Langerhans-Zell-Histiozytosen

26.5.3 Juveniles Xanthogranulom

26.6 Mastozytosen

27 Granulomatöse Erkrankungen

27.1 Allgemeines

27.2 Sarkoidose

27.3 Granuloma anulare

27.4 Melkersson-Rosenthal-Syndrom

27.5 Necrobiosis lipoidica (diabeticorum)

27.5.1 Granulomatosis disciformis chronica et progressiva (Mischer)

27.6 Rheumaknoten

28 Blasenbildende Erkrankungen

28.1 Allgemeines

28.2 Pemphigus-Gruppe

28.2.1 Pemphigus vulgaris

28.2.2 Pemphigus foliaceus

28.2.3 Medikamenteninduzierter Pemphigus

28.2.4 Paraneoplastischer Pemphigus

28.3 Pemphigoid-Gruppe

28.3.1 Bullöses Pemphigoid

28.3.2 Vernarbendes Schleimhautpemphigoid

28.3.3 Pemphigoid gestationis

28.3.4 Lineare IgA-Dermatose

28.4 Dermatitis herpetiformis Duhring (MD)

29 Erythematosquamöse Erkrankungen

29.1 Psoriasis

29.1.1 Grundlagen

29.1.2 Klinik

29.1.3 Diagnostik und Differenzialdiagnose

29.1.4 Therapie

29.1.5 Prognose

29.2 Pityriasis rubra pilaris

29.3 Pityriasis lichenoides

29.4 Pityriasis rosea

29.5 Urethro-okulo-synoviales Syndrom

30 Papulöse Erkrankungen

30.1 Allgemeines

30.2 Prurigo-Gruppe

30.2.1 Prurigo simplex acuta

30.2.2 Prurigo simplex subacuta

30.3 Lichen ruber

31 Neutrophile Dermatosen

31.1 Allgemeines

31.2 Sweet-Syndrom

31.3 Morbus Behçet

31.4 Pyoderma gangraenosum (Dermatitis ulcerosa)

32 Schwangerschaftsdermatosen

32.1 Allgemeines

32.2 Polymorphe Schwangerschaftsdermatose

32.3 Pemphigoid gestationis

33 Umschriebene Dermatosen

33.1 Lichen Vidal

33.2 Zirkumskripte Sklerodermie

33.3 Lichen sclerosus

34 Ablagerungskrankheiten

34.1 Hämochromatosen

34.2 Kalzinosen

34.3 Gicht

34.4 Tätowierungen

34.5 Xanthomatosen

34.6 Amyloidosen

34.7 Muzinosen

34.7.1 Myxoedema circumscriptum praetibiale symmetricum

34.7.2 Mucinosis follicularis

34.7.3 Mucinosis erythematosa reticularis

35 Erbkrankheiten der Haut

35.1 Neurofibromatosen (NF)

35.1.1 Allgemeines

35.1.2 Neurofibromatose Typ 1 (NF-1)

35.2 Tuberöse Sklerose Komplex (TSC)

35.3 Xeroderma pigmentosum (XP)

35.4 Progerie-Syndrome (Vergreisungssyndrome)

35.5 Porphyrien

35.5.1 Kongenitale erythropoetische Porphyrie (CEP)

35.5.2 Erythropoetische Protoporphyrien (EPP)

35.5.3 Porphyria cutanea tarda (PCT)

35.6 Hereditäre Epidermolysen

35.7 Hereditäre Ichthyosen

35.7.1 Nichtkongenitale Ichthyosen

35.7.2 Kongenitale Ichthyosen

35.7.3 Ichthyosen bei Syndromen

35.7.4 Symptomatische Ichthyosen

35.7.5 Therapie der hereditären Ichthyosen

35.8 Hereditäre Palmoplantarkeratosen (PPK)

35.9 Follikularkeratosen

35.9.1 Keratosis follicularis

35.9.2 Dyskeratosis follicularis Darier

35.10 Ehlers-Danlos-Syndrom (EDS)

35.11 Pseudoxanthoma elasticum

35.12 Pemphigus chronicus benignus familiaris

36 Akne und akneähnliche Erkrankungen

36.1 Acne vulgaris

36.2 Rosazea

36.3 Periorale Dermatitis

37 Pigmentstörungen der Haut

37.1 Grundlagen

37.2 Hypopigmentierungen

37.2.1 Genetisch bedingte (angeborene) Hypopigmentierungen

37.2.2 Erworbene Hypopigmentierungen

37.3 Hyperpigmentierungen

37.3.1 Erworbene generalisierte Hyperpigmentierungen

37.3.2 Umschriebene Hyperpigmentierungen

38 Dermatologische Besonderheiten der Hautfarbe

38.1 Grundlagen

38.1.1 Besonderheiten der Hautfarbe

38.1.2 Besonderheiten der Haarfarbe

38.2 Hautkrankheiten in Abhängigkeit von der Hautfarbe

38.2.1 Physikalisch bedingte Hautkrankheiten

38.2.2 Erregerbedingte Hautkrankheiten

38.2.3 Akne und akneähnliche Erkrankungen

38.2.4 Ekzeme

38.2.5 Erythematosquamöse Erkrankungen

38.2.6 Kollagenosen

38.2.7 Granulomatöse Erkrankungen

38.2.8 Blasenbildende Erkrankungen

38.2.9 Hauttumoren

38.2.10 Pigmentstörungen

38.2.11 Kutane Arzneimittelreaktionen

39 Erkrankungen der Haare

39.1 Entwicklung, Aufbau und Wachstum der Haare

39.1.1 Entwicklung

39.1.2 Morphologie der Haare und Chemie des Haarkeratins

39.1.3 Haarzyklus

39.1.4 Exogene Veränderungen des Haarschaftes

39.2 Alopezien

39.2.1 Diffuse Alopezien

39.2.2 Androgenetische Alopezien

39.2.3 Alopezien bei subakuten und chronischen Krankheiten

39.2.4 Zirkumskripte Alopezien

39.3 Veränderungen des Haarschaftes

39.3.1 Kongenitale Haarschaftveränderungen

39.3.2 Erworbene Haarschaftveränderungen

39.3.3 Erworbene Veränderungen der Haarfarbe

39.4 Hypertrichose

39.4.1 Angeborene umschriebene Hypertrichose

39.4.2 Erworbene umschriebene Hypertrichosen

39.4.3 Diffuse Hypertrichosen

39.5 Hirsutismus

40 Nagelveränderungen

40.1 Anatomie und Krankheiten des Nagels

40.2 Läsionen der Nagelplatte mit Matrixbeteiligung

40.2.1 Querrillen

40.2.2 Verhornungsstörung

40.2.3 Onychodystrophien

40.3 Läsionen der Nagelplatte ohne Matrixbeteiligung

40.3.1 Verdickung der Nagelplatte

40.3.2 Onychoschisis

40.3.3 Onychorhexis

40.3.4 Koilonychie

40.3.5 Uhrglasnägel

40.3.6 Nagelfehlbildungssyndrome

40.3.7 Onychogrypose

40.3.8 Farbstörungen der Nagelplatte

40.3.9 Nagelveränderungen durch das Nagelbett

40.4 Entzündungen der Nagelumgebung

40.4.1 Paronychie, Panaritium

40.4.2 Unguis incarnatus

41 Venen und Venenkrankheiten

41.1 Allgemeines

41.1.1 Anatomie, Physiologie, Pathophysiologie

41.1.2 Klinik

41.1.3 Phlebologische Diagnostik

41.1.4 Apparative Diagnostik

41.2 Varikose-Syndrom

41.3 Oberflächliche Venenthrombose (OVT)

41.4 Phlebothrombose

41.5 Chronische venöse Insuffizienz (CVI) und Folgezustände

42 Proktologie

42.1 Allgemeines

42.2 Analekzem

42.3 Marisken

42.4 Hämorrhoiden

42.5 Weitere proktologische Krankheitsbilder

43 Erkrankungen der Arterien

43.1 Allgemeines

43.2 Erkrankungen mit permanenter Gefäßerweiterung

43.2.1 Primäre, lokalisierte und generalisierte Teleangiektasien

43.2.2 Sonstige teleangiektatische Fehlbildungen

43.3 Funktionelle Gefäßkrankheiten

43.3.1 Akrozyanose

43.3.2 Livedo reticularis (Cutis marmorata)

43.3.3 Raynaud-Phänomen

43.3.4 Sonstige Gefäßerkrankungen

43.4 Organische Angiopathien

43.4.1 Periarteriitis nodosa (PAN)

43.4.2 Granulomatose mit Polyangiitis

43.4.3 Arteritiden

43.4.4 Arterielle Verschlusskrankheit

43.4.5 Sonstige organische Angiopathien

43.4.6 Diabetes mellitus und Haut

44 Andrologie

44.1 Allgemeines

44.2 Anatomie und Physiologie der männlichen Reproduktionsorgane

44.3 Ejakulat

44.4 Hormonelle Regulation

44.5 Ursachen männlicher Fertilitätsstörungen

44.5.1 Prätestikuläre Störungen

44.5.2 Testikuläre Störungen

44.5.3 Posttestikuläre Störungen

44.6 Andrologische Diagnostik

44.7 Andrologische Therapie

44.7.1 Rationale Therapie

44.7.2 Präventive Maßnahmen

44.7.3 Empirische Therapie

44.7.4 Symptomatische Therapie

44.7.5 Psychotherapie

44.8 Andrologische Störungen im Alter

44.8.1 Beschwerden des unteren Harntrakts „LUTS“

44.8.2 Altersabhängiger Androgenmangel des Mannes (Late-Onset-Hypogonadism)

44.9 Erektile Dysfunktion (ED)

45 Psychodermatologie

45.1 Einleitung

45.1.1 Systematik und Nomenklatur

45.1.2 Klassifikation und Einteilung

45.1.3 Epidemiologie

45.2 Chronische Hautkrankheiten mit psychischen Folgebelastungen

45.2.1 Chronisch-entzündliche Hauterkrankungen

45.2.2 Psychische Belastung durch Hautkrebs

45.3 Somatisierungsstörungen

45.3.1 Körperdysmorphe Störungen

45.3.2 Vorgetäuschte Störungen

45.3.3 Monosymptomatische Wahnstörungen

Anschriften

Sachverzeichnis

Impressum/Access Code

Teil I Allgemeine Dermatologie

1 Unsere dynamische Haut – Aufbau und Funktionen

2 Die Körperabwehr

3 Dermatologische Diagnostik

4 Therapieprinzipien in der Dermatologie

1 Unsere dynamische Haut – Aufbau und Funktionen

I. Moll

1.1 Makroskopische Struktur der Haut

Das äußere Erscheinungsbild der Haut ist gekennzeichnet durch Falten und Felder bzw. Leisten.

Die Haut stellt die äußere Begrenzung des Menschen zu seiner Umwelt dar. Mit einer Gesamtfläche von 1,5–2 m2 und einem Gewicht von 3,5–10 kg ist sie das größte Organ. Das äußere Erscheinungsbild der Haut ist gekennzeichnet durch Falten, Felder oder Leisten. Grobe Falten treten an den Gelenken und als mimische Falten im Gesicht auf. Verliert die Haut durch Alterung oder Abmagerung ihre Elastizität, entstehen Falten.

Die Felderhaut kommt am gesamten Integument, die Leistenhaut an Palmae und Plantae vor.

Das gesamte Integument ist in polygonale Felder eingeteilt, daher die Bezeichnung Felderhaut. Die Anordnung dieser Felder ist genauso individuell wie die der Papillarleisten der Leistenhaut der Palmae und Plantae. Die Individualität der Papillarleistenmuster wird vielfältig von Anthropolog*innen, Kriminolog*innen und Genetiker*innen benutzt. Unterbrechungen der Leisten kommen bei Dermatosen, wie z.B. beim ▶ Morbus Darier, vor.

In Richtung der Hautspaltlinien verziehen sich kreisförmige Exzisionen elliptisch ( ▶ Abb. 1.1a).

Von klinischer Bedeutung sind die Hautspaltlinien ( ▶ Abb. 1.1a). Sie sind verursacht durch die Struktur und Anordnung der Kollagen- und elastischen Fasern in der darunterliegenden Dermis. Kreisförmige Exzisionen verziehen sich rasch elliptisch mit der Längsachse in Richtung dieser Linien.

Merke

Die Schnittführung bei Operationen sollte längs dieser Spaltlinien verlaufen, da die Wunden weniger klaffen und diskretere Narben resultieren.

Auch die Effloreszenzen vieler Dermatosen ordnen sich in diesen Linien an.

Makroskopische Struktur der Haut

Abb. 1.1a Verlauf der Hautspaltlinien: Anordnung vieler Dermatosen.b Verlauf der Blaschko-Linien: Anordnung vieler Genodermatosen und Nävi.

Den Blaschko-Linien folgen oft lineare, umschriebene Dermatosen ( ▶ Abb. 1.1b); ihr Zustandekommen beruht wahrscheinlich auf embryologischen Zellwanderungen.

Hingegen folgen viele Genodermatosen (erbliche Hautkrankheiten) und Nävi, aber auch manche erworbene, oft entzündliche Dermatosen den sog. Blaschko-Linien, die weder mit Nerven- noch Gefäßverläufen der Haut übereinstimmen ( ▶ Abb. 1.1b). Ihr Zustandekommen beruht möglicherweise auf embryologischen Zellwanderungen.

Die segmentale Nervenversorgung der Haut bestimmt die Dermatome. ▶ Herpes zoster ist die häufigste Dermatose in Segmenten.

1.2 Mikroskopische Struktur und Differenzierung der Haut

Die Haut ( ▶ Abb. 1.2) besteht aus 3 Schichten:

Epidermis (Oberhaut)

Dermis (Korium, Lederhaut)

Subkutis (Unterhaut)

Die Haut ( ▶ Abb. 1.2) besteht aus 3 Schichten:

Epidermis (Oberhaut)

Dermis (Korium, Lederhaut)

Subkutis (Unterhaut)

Integrale Bestandteile sind außerdem verschiedene Adnexe (Hautanhangsgebilde): Haarfollikel, Hautdrüsen und Nägel; siehe Kapitel ▶ Histopathologie.

Mikroskopische Struktur der Haut

Abb. 1.2

1.2.1 Epidermis

Definition

Die Epidermis ist ein mehrschichtiges, verhorntes Plattenepithel, dessen Dicke in Abhängigkeit von Lokalisation, Alter und Geschlecht zwischen 0,03 und 0,3 mm variiert. Die Hauptzellpopulation sind die Keratinozyten.

Zellen der Epidermis:

Keratinozyten (> 90%)

Melanozyten

Langerhans-Zellen

Merkel-Zellen

Lymphozyten

Zellen der Epidermis:

Keratinozyten (> 90%)

Melanozyten

Langerhans-Zellen

Merkel-Zellen

Lymphozyten

Epidermale Reteleisten ragen in die Dermis, dermale Papillen in die Epidermis.

Neben Zellen kommen in der Epidermis Nervenfasern vor, jedoch keine Gefäße. Die Versorgung erfolgt durch Diffusion aus der darunterliegenden gefäßreichen ▶ Dermis. Die Epidermis und Dermis sind miteinander dreidimensional verzapft. Epidermale Reteleisten ragen in die Dermis und bindegewebige dermale Papillen in die Epidermis ( ▶ Abb. 1.2).

1.2.1.1 Histologischer Aufbau

Histologisch ist die Epidermis ein mehrschichtiges verhorntes Plattenepithel ( ▶ Abb. 1.3a) und besteht aus:

Stratum basale (einschichtig)

Stratum spinosum (vielschichtig)

Stratum granulosum (ein- bis mehrschichtig)

Stratum corneum

Im histologischen Bild sind mehrere Schichten zu unterscheiden ( ▶ Abb. 1.3):

Das Stratum basale ist eine Schicht kubischer Keratinozyten, Basalzellen.

Darüber befindet sich das vielschichtige Stratum spinosum, in dem die Keratinozyten größer, polygonal und in höheren Schichten zunehmend flach werden. Untereinander sind die Keratinozyten durch multiple „stachelartige“ Interzellularbrücken, die Desmosomen, verbunden, weshalb sie auch Stachelzellen heißen. Die Verbreiterung, vornehmlich des Stratum spinosum, nennt man Akanthose.

Das Stratum granulosum mit seinen Körnerzellen bildet eine bis mehrere Schichten. Die „Körner“ sind basophile Keratohyalingranula (s.u.). Die Keratinozyten sind noch abgeflachter. Die Verbreiterung des Stratum granulosum wird als Hypergranulose bezeichnet.

Das Stratum corneum ist die äußerste Zellschicht, bestehend aus ganz flachen, fest gepackten, kernlosen Hornzellen in 5–15 Zellschichten, die dicht gefüllt sind mit Tonofilamenten und einer amorphen Matrix. Das Stratum lucidum, ausgeprägt an Palmae und Plantae, ist die unterste Zelllage dieser Schicht, in der die Zellen optisch dichter erscheinen.

Schematische mikroskopische Darstellung der Keratinozyten in den Hautschichten

Abb. 1.3a Lichtmikroskopisch.b Elektronenmikroskopisch.

Die Epidermis ist ein Proliferationsgewebe. Die Mitosen erfolgen im Stratum basale (Kompartiment der Proliferation). Unter gesetzmäßiger Veränderung ihrer Struktur durchwandern die Keratinozyten die suprabasalen Schichten bis ins Stratum corneum.

Diese Vorgänge werden terminale epidermale Differenzierung genannt. Die Turn-over-Zeit der Epidermis beträgt ca. 4 Wochen.

Die Epidermis ist ein klassisches Proliferationsgewebe, d.h. sie unterliegt einer dauernden Erneuerung. Die Mitosen erfolgen normalerweise nur im Stratum basale (Kompartiment der Proliferation). An Palmae und Plantae sowie unter pathologischen Bedingungen finden Zellteilungen auch suprabasal statt. Wahrscheinlich teilen sich nur wenige Keratinozyten, die Stammzellen, die noch nicht exakt identifiziert sind. Eine Tochterzelle bleibt als Stammzelle basal erhalten, die sich nach ca. 20 Tagen erneut teilen wird. Die andere Tochterzelle wird in suprabasale Schichten entlassen (Kompartiment der Differenzierung) und wandert unter Veränderung ihrer Struktur (Stachelzelle, Körnerzelle, Hornzelle) zur Hautoberfläche, wo sie als Hornschuppe abgeschilfert wird. Diese komplexen Vorgänge werden terminale epidermale Differenzierung genannt. Die Turn-over-Zeit vom Stratum basale bis zum Stratum granulosum beträgt normalerweise ca. 2 Wochen, vom Stratum granulosum bis zur Hornschuppe nochmals 2 Wochen. Die Regulationsmechanismen der Proliferation und Differenzierung sind ein komplexes Zusammenspiel von Dermis und Epidermis.

Im Folgenden sollen die epidermalen Zellpopulationen besprochen werden.

Keratinozyten

Die basalen Keratinozyten sind klein, kuboid, polar und basal von Hemidesmosomen verankert. Ihre Funktionen sind Zellteilung und Verankerung der Epidermis.

Die Keratinozyten, die ihre Gestalt (Basalzelle, Stachelzelle, Körnerzelle, Hornzelle) wandeln und schließlich im Stratum corneum kernlose Zellfragmente darstellen, bauen die Epidermis auf. Die Basalzellen mit großen Kernen und wenig Zytoplasma sind kuboid, klein, polar und basal mit Hemidesmosomen an der Basallamina verankert. Ihre Funktionen sind Zellteilung und Verankerung der Epidermis ( ▶ Abb. 1.3)

Die normale Verhornung ist orthokeratotisch.

Diese Art der Verhornung nennt man orthokeratotische Verhornung oder Orthokeratose, im Gegensatz Parakeratose, die unter ▶ pathologischen Bedingungen auftritt.

Keratine durchziehen bereits in den Basalzellen in Form der Tonofilamente die Keratinozyten ( ▶ Abb. 1.3b).

Das Keratin (Horn) ist als wesentlicher Bestandteil des Stratum corneum schon seit Langem bekannt. Es entsteht aber nicht in dieser Schicht, sondern ist bereits in den Basalzellen in Form der Tonofilamente (oder Keratinfilamente) vorhanden und wird im Lauf der terminalen Differenzierung lediglich biochemisch verändert. Im elektronenmikroskopischen Bild durchziehen die Tonofilamente gebündelt das Zytoplasma der Keratinozyten, ähnlich einem Netz, weshalb man sie auch als Zytoskelett bezeichnet ( ▶ Abb. 1.3b).

Chemisch sind die Tonofilamente aus Keratin-Polypeptiden aufgebaut.

Der Filamentdurchmesser beträgt 7–10 nm, ihre Länge einige µm. Chemisch bestehen die Tonofilamente aus einer Familie von Keratin-Polypeptiden. Sie werden in den Keratinozyten in einer spezifischen Kombination (beim Mensch 7 Polypeptide) und in einer bestimmten Reihenfolge im Laufe der Differenzierung exprimiert. Die niedermolekularen Keratine Nr. 5 und 14 sind die typischen in den basalen Zellen, die höhermolekularen Keratine Nr. 1 und 10 werden erst im Stratum spinosum synthetisiert. Mutationen in den Genen dieser Keratine sind die Ursache von Genodermatosen, z.B. ▶ Epidermolysen und ▶ Ichthyosen.

In der Epidermis bestehen verschiedene Zell-Zell-Verbindungen.

Die Desmosomen sind die interzellulären Haftstellen, an denen auch die Tonofilamente ansetzen ( ▶ Abb. 1.4a).

Verankert sind die Tonofilamente an den Desmosomen, den interzellulären Haftstellen, die sich aus einem intrazellulären und einem extrazellulären Anteil zusammensetzen ( ▶ Abb. 1.4a). An den Plasmamembranabschnitten benachbarter Keratinozyten lagern sich intrazellulär Plaques an, die als Verankerung der Tonofilamente dienen. Vom Plaque ziehen transmembranöse Proteine in den interzellulären Raum, wo sie sich mit denen der Nachbarzelle verbinden. Biochemisch sind die Desmosomen gut charakterisiert. Man kennt eine Reihe von Plaqueproteinen (Desmoplakin I und II, Plakophilin, Plakoglobin) und die Transmembranproteine der Cadherin-Familie (Desmogleine, Desmocolline). Mutationen dieser Moleküle verursachen ▶ Genodermatosen, Antikörper gegen diese Moleküle Autoimmundermatosen z.B. ▶ Pemphigus vulgaris.

Weitere Zell-Zell-Verbindungen sind Adhärenzverbindungen (Verankerung der Aktinfilamente), Tight Junctions (abdichtende Zellverbindungen; ▶ Abb. 1.4b) und Gap Junctions (offene Zellverbindungen).

Zusätzlich gibt es zwischen den Keratinozyten Adhärenzverbindungen (Zonulae adhaerentes), an denen die Aktinfilamente (Mikrofilamente) der Zelle ankern. Auch sie weisen charakteristische Proteine auf (u.a. Claudine), die zur Stabilität der Epidermis beitragen. Im obersten Stratum granulosum kommen noch sog. dichte Zellverbindungen (Tight Junctions) hinzu, die zwischen den Zellen „gut abdichten“ und mit zur Barrierefunktion der Epidermis beitragen ( ▶ Abb. 1.3 und ▶ Abb. 1.4b). Ihre klassischen Markerproteine sind Occludin, ZO-1 und Claudine. Zur Funktionalität der Epidermis sind auch Zell-Zell-Kommunikationen nötig, die durch Kanäle (Gap Junctions) stattfinden, die aus Connexinen (Hexamere) aufgebaut sind und in der gesamten Epidermis vorkommen. Mutationen der Moleküle der verschiedenen Zellverbindungen verursachen ebenfalls ▶ Genodermatosen. Daneben sind in den Basal- und Stachelzellen die üblichen zytoplasmatischen Zellorganellen (Mitochondrien, Golgi-Apparat, endoplasmatisches Retikulum, Ribosomen, Pinozytosevesikel und Lipidtropfen) vorhanden.

Zell-Zell-Verbindungen

Abb. 1.4a Desmosom: Im Plaque sind die Keratinfilamente verankert.b Tight Junctions: Sie bilden einen engen (dichten) Kontakt zwischen Membranen („kissing points“).

Im unteren Stratum spinosum beginnt die terminale epidermale Differenzierung. Sie besteht aus 3 Stadien:

Die Keratinozyten oberhalb des Stratum basale unterliegen der terminalen epidermalen Differenzierung. Zur Regulation dieser komplexen Vorgänge werden eine Reihe von Genen an- bzw. abgeschaltet. Dieser Prozess kann eingeteilt werden in Synthese-, Transformations- und Terminalstadium.

Synthesestadium: Ausdruck dieses Syntheseprozesses ist die Synthese der typischen Differenzierungsprodukte: Tonofilamente, Desmosomen, Tight Junctions, Membrane coating Granules, Keratohyalingranula, marginales Band ( ▶ Abb. 1.3b).

Synthesestadium: Im unteren Stratum spinosum werden jene Proteine synthetisiert, die für die verhornte Epidermis typisch sind: Keratine, Filaggrin, Loricrin, Involucrin und Lipide. Daraus entstehen die typischen epidermalen Differenzierungsprodukte: dicht gebündelte Tonofilamente, Desmosomen, Tight Junctions, Membrane coating Granules (Keratinosomen, Odland-Körper), Keratohyalingranula und marginales Band ( ▶ Abb. 1.3b). Die Tonofilamente bewirken zusammen mit den Desmosomen die mechanische Widerstandsfähigkeit der Epidermis. Die Tight Junctions stellen eine Diffusionsbarriere dar. Im Stratum granulosum entstehen die basophilen Keratohyalingranula, die „Körner“. Sie bestehen im Wesentlichen aus Proteinen, ein wichtiges ist das histidinreiche Filaggrin, das die Keratinfilamente bündelt. Am Ende des Synthesestadiums bilden sich zuletzt das marginale Band, das sich der Plasmamembran innen anlegt und die Lipidgranula, die wesentlich an der Barriere der Epidermis beteiligt sind.

Transformationsstadium: Hier erfolgt die Umwandlung vitaler in tote Keratinozyten. Die Hautbarriere entsteht.

Transformationsstadium: Daran schließt sich das Transformationsstadium an, d.h. die Umwandlung lebender in tote Keratinozyten (Hornzellen), die sehr flach sind. Eingeleitet wird der Prozess durch Enzymfreisetzung, wodurch alle Organellen lysiert werden. Die Membrane coating Granules (s.o.) werden in den Interzellularraum ausgeschleust, wo sie die fest verhaftete fettreiche Interzellularsubstanz ergeben ( ▶ Abb. 1.3b), die wesentlich für die Barrierefunktion ist. Zur Hautbarriere tragen auch die dichten Zellverbindungen (Tight Junctions) bei, die sich hier zahlreich formen. Aus den Keratohyalingranula entstehen die amorphen Bestandteile des Stratum corneum. Das marginale Band wird durch Transglutaminasen dicht vernetzt und bildet zusammen mit der Plasmamembran die sehr stabile Hülle der Hornzellen („cornified envelope“).

Terminalstadium: Das Stratum corneum bildet sich aus Hornzellen.

Terminalstadium: Es folgt schließlich das Terminalstadium, d.h. aus Hornzellen bildet sich das äußere Stratum corneum, das Filament- und Zellhüllenreste der Hornzellen und amorphe Substanzen umfasst.

So entsteht durch komplexe Umbauprozesse der zellulären Organellen und der Tonofilamente die Hautbarriere aus Zellresten und interzellulären Substanzen („Steine und Mörtel“). Wird die Barriere nicht exakt aufgebaut, u.a. aufgrund von Mutationen, prädisponiert das zu Krankheiten: z.B. sind Mutationen des Filaggringens wesentliche Ursachen der ▶ atopischen Dermatitis oder das ▶ Hautmikrobiom wird gestört, was zu einer Vielzahl von Dermatosen beiträgt.

Melanozyten

Siehe auch Kapitel ▶ Pigmentstörungen der Haut: Melanozyten.

Melanozyten kommen in der Basalschicht der Epidermis und im Haarfollikel vor.

Die Melanozyten sind in der Basalschicht von Epidermis, in der äußeren Wurzelscheide und im Bulbus des Haarfollikels lokalisiert. Ihre Dichte ist individuell und lokalisationsabhängig sehr stark variabel. Durchschnittlich beträgt sie 1100–1500/mm2, besonders dicht ist sie in den UV-exponierten Regionen. Lichtmikroskopisch sind diese großen hellen Zellen mit Dendriten meist nicht sicher zu erkennen.

Schematische elektronenmikroskopische Darstellung der dendritischen epidermalen Zellen (Merkel-Zelle, Melanozyt, Langerhans-Zelle) und der Keratinozyten

Abb. 1.5

Sie enthalten Melanosomen, in denen Melanin synthetisiert und gespeichert wird. Sie geben die Melanosomen auch an benachbarte Keratinozyten ab.

Sie lassen sich jedoch elektronenmikroskopisch anhand der charakteristischen pigmentierten Organellen, den Melanosomen, deren pigmentlosen Vorstufen, den Prämelanosomen oder anhand der Vimentinfilamente (im Unterschied zu Keratinozyten!) identifizieren ( ▶ Abb. 1.5). In den Melanosomen synthetisieren sie die Hautpigmente Eu- und Phäomelanin aus der Aminosäure Tyrosin. Eumelanin ist dunkelbraun-schwarz, Phäomelanin rot-gelb. Beide kommen in einem Melanozyten vor. Die individuelle Farbe hängt vom Verhältnis der beiden Melanine ab, was genetisch determiniert ist. Auch der Lichtschutz hängt von diesem Verhältnis ab: Eumelanin schützt, Phäomelanin kaum. Die reifen Melanosomen werden an benachbarte Keratinozyten über die Dendriten abgegeben. Melanozyten sind somit sekretorische Zellen. Desmosomen zu benachbarten Keratinozyten sind nicht vorhanden.

Die sog. epidermale Melanineinheit ist die funktionelle Einheit aus einem Melanozyten und der mit ihm verbundenen 36 Keratinozyten.

Die funktionelle Einheit aus einem Melanozyten und der mit ihm verbundenen Keratinozyten heißt epidermale Melanineinheit. Im Mittel versorgt ein Melanozyt 36 Keratinozyten.

Melanoblasten wandern in der Fetogenese von der Neuralleiste in die Haut ein.

Die Melanoblasten, Vorstufen der Melanozyten, wandern im Laufe des 3. Fetalmonats von der Neuralleiste in die Haut ein und reifen dort aus.

Langerhans-Zellen

Sie kommen suprabasal in der Epidermis und in der äußeren Wurzelscheide des Haarfollikels vor.

Die Langerhans-Zellen sind dendritische Zellen, die suprabasal in der Epidermis und in der äußeren Wurzelscheide des Haarfollikels oberhalb des Ansatzes des M. arrector pili lokalisiert sind. Ihre Dichte ist variabel. Im Mittel beträgt sie ca. 500/mm2 Haut. Lichtmikroskopisch in der HE-Färbung ist ihre Darstellung kaum möglich.

Typisch sind Birbeck-Granula ( ▶ Abb. 1.5).

Langerhans-Zellen werden elektronenmikroskopisch anhand ihrer eingekerbten Kerne und der charakteristischen Granula, den Birbeck-Granula, identifiziert, die tennisschlägerartig geformt und etwa 1 µm lang sind ( ▶ Abb. 1.5). Im Zytoplasma sind Vimentinfilamente vorhanden. Meist werden die Langerhans-Zellen immunfluoreszenzmikroskopisch dargestellt durch Antikörper gegen Vimentin, Zellmembranantigene unreifer T-Lymphozyten (CD1a), S 100 u.a. Mit den benachbarten Keratinozyten sind sie nicht durch Desmosomen verbunden.

Langerhans-Zellen entstammen dem Knochenmark. Sie spielen eine wesentliche Rolle bei der Entstehung von allergischen Reaktionen (z.B. Typ IV-Allergie, allergisches Kontaktekzem).

Langerhans-Zellen entstehen aus Zellen der myeloischen Reihe, die vom Knochenmark unreif einwandern und sich erst in der Haut zu reifen Zellen differenzieren. Ihre wesentliche Funktion ist, T-Helferzellen zu aktivieren. Daher spielen sie bei der Entstehung von allergischen Reaktionen bei der Antigenpräsentation an das ▶ Immunsystem eine wesentliche Rolle (z.B. Typ IV-Allergie, allergisches Kontaktekzem).

Merkel-Zellen

Die Merkel-Zellen kommen in der Basalschicht der Epidermis und der äußeren Wurzelscheide vor ( ▶ Abb. 1.5).

Die Merkel-Zellen sind einzeln in der Basalschicht der Epidermis und der äußeren Wurzelscheide lokalisierte Zellen mit kurzen Dendriten ( ▶ Abb. 1.5). Ihre Dichte variiert zwischen 20 und 300/mm2, besonders zahlreich sind sie in den Fingerbeeren und Zehenballen. Daneben sind sie gehäuft in den ▶ Pinkus-Haarscheiben vorhanden.

Typisch für die Merkel-Zellen sind neurosekretorische Granula.

Charakteristisch sind ihre Granula mit elektronendichtem Zentrum (neurosekretorische Granula; Durchmesser 100 nm). Die Inhalte der spezifischen Granula sind variabel (Neuropeptide, z.B. Substanz P, Wachstumsfaktoren). Merkel-Zellen sind lichtmikroskopisch nicht erkennbar. Ihr Zytoskelett ist locker gebündelt aus Keratinfilamenten, die sich biochemisch völlig von den Keratinfilamenten der Keratinozyten unterscheiden. Vielmehr ähneln die Filamente denen von Drüsenepithelien. Dadurch sind sie immunhistochemisch mit Antikörpern gegen diese Keratine (Nr. 8, 18, 19, 20) lokalisierbar. Die Merkel-Zellen sind mit benachbarten Keratinozyten durch Desmosomen verbunden ( ▶ Abb. 1.5).

Teilweise besteht eine synapsenartige Assoziation mit einem Neuriten. Merkel-Zellen stellen wahrscheinlich eine heterogene Population neuroendokriner Zellen mit multiplen Funktionen dar.

Nur ein Teil der einzelnen Merkel-Zellen ist mit einem Neuriten synapsenartig assoziiert, andere sind ohne Nervenassoziation. Wahrscheinlich stellen die Merkel-Zellen eine heterogene Population neuroendokriner Zellen mit multiplen Funktionen (u.a. Perzeption und parakrine Funktionen) dar.

Merkel-Zellen entstehen beim Fetus und beim Erwachsenen in der Epidermis.

Die Merkel-Zellen entstehen beim Fetus (ab der 8. SSW) in der Epidermis und erneuern sich aus epidermalen Stammzellen im Laufe des Lebens.

1.2.2 Dermoepidermale Junktionszone - Basalmembran der Epidermis

Die Basalmembranen kontrollieren als Grenzmembranen den Austausch von Zellen und Molekülen. Struktur siehe ▶ Abb. 1.6.

Die Basalmembranen sind ubiquitäre extrazelluläre Matrixstrukturen, die unterschiedliche Gewebe trennen und den Austausch von Molekülen und Zellen zwischen verschiedenen Geweben kontrollieren. Daher spielen sie u.a. eine Rolle bei der Wundheilung und bei der Tumorinvasion und -metastasierung.

Die Basalmembran der Epidermis ist eine dünne Lamelle (Durchmesser 30–150 nm), die aus 2 Hauptschichten besteht: der Lamina lucida und der Lamina densa ( ▶ Abb. 1.6). Die Lamina lucida (äußere Schicht) wird von den Verankerungsfilamenten mit der Plasmamembran der basalen Keratinozyten verbunden und die Filamente haften dort an den Hemidesmosomen. Die Lamina densa (untere Schicht) besteht aus Kollagen IV und wird mittels Mikrofibrillen in der Dermis verankert. Beide Laminae, die Filamente, Fibrillen, dermalen Kollagenfasern und Matrixsubstanzen zusammen bilden die lichtmikroskopisch sichtbare Basalmembran. Diese entspricht der dermoepidermalen Junktionszone und trägt wesentlich zur Stabilität der Haut bei.

Dermoepidermale Junktionszone

Abb. 1.6

In der dermoepidermalen Junktionszone erfolgt die subepidermale Blasenbildung.

Unter pathologischen Bedingungen bilden sich im Bereich der Junktionszone subepidermale Spalten (Blasen). Elektronenmikroskopische Untersuchungen zeigen, dass die Abtrennung der Epidermis in mehreren Ebenen, nämlich in den Basalzellen, innerhalb der Laminae oder in der oberen Dermis erfolgen kann. In allen Fällen sind es lichtmikroskopisch subepidermale Blasen. Die Unterteilung der Dermatosen mit subepidermaler Blasenbildung erfolgt nach der exakten Lokalisation der Trennebene innerhalb der Junktionszone (siehe ▶ Abb. 28.2).

Die Blasenbildung wird durch Antikörper gegen die Hauptkomponenten oder durch deren Genmutationen bedingt.

Die Blasenbildung in der Junktionszone ist meist autoimmunologisch oder genetisch bedingt, wobei die biochemischen Hauptkomponenten, die bullösen Pemphigoid-Antigene (BP230 und BP180), Plektin, Laminine, Integrine und Kollagen VII als ▶ Antigene wirken bzw. durch ▶ Genmutationen gestört sind.

1.2.3 Haarfollikel

Definition

Als Haarfollikel bezeichnet man das Haar selbst zusammen mit seiner Haarwurzel (Bulbus), der Talgdrüse und dem M. arrector pili.

Die Haare haben beim Menschen keine wesentliche biologische Funktion, dennoch spielen sie aus ästhetischen Gründen eine wichtige Rolle.

Entwicklung Die Haarfollikel entwickeln sich im Fetalstadium aus Epidermiszapfen, die in die Dermis einsprossen, und aus mesenchymalen Verdichtungen, die die dermale Haarpapille ergeben. Nach der Geburt entstehen keine neuen Haarfollikel mehr.

EntwicklungSchon um die 12. Schwangerschaftswoche sprossen Epidermiszapfen in die Dermis ein. An ihrer Spitze verdichtet sich das Mesenchym der Dermis zur Haarpapille. Wie eine Glocke umhüllt der Epidermiszapfen schließlich die Papille, die als gefäß- und nervenführendes Organ der Ernährung dient. Beide zusammen werden Bulbus genannt, der somit epitheliale und mesenchymale Anteile vereint. Das die Papille umgebende Epithel ist die Haarmatrix, die das Haar bildet. Bereits ab der 20. Schwangerschaftswoche sind im Follikel Lanugohaare enthalten. Nach der Geburt entstehen keine neuen Follikel mehr.

Haartypen Man unterscheidet:

fetales Lanugohaar

Vellushaar

Terminalhaar

HaartypenDie fetalen Lanugohaare fallen vor der Geburt aus und werden durch Vellushaare, die pigmentarm und marklos sind, ersetzt. Erst in der Pubertät entsteht unter hormonellem Einfluss das Terminalhaar im Bereich des Caput, des Bartes, der Axillen, der Genitalregion, an den Brauen und Wimpern sowie weniger dicht an den Extremitäten und am Stamm. Terminalhaare sind dicker und markhaltig.

Aufbau des Haarfollikels Der Follikel besteht aus:

Haarschaft

Bulbus (Haarwurzel)

Wurzelscheiden ( ▶ Abb. 1.7)

Aufbau des Haarfollikels Der Follikel besteht aus:

Haarschaft (aus der Hautoberfläche herausragendes Haar)

Bulbus (Haarwurzel)

Haarwurzelscheiden mit Wulst, meist „bulge“ genannt ( ▶ Abb. 1.7)

Der Haarschaft ist konzentrisch aufgebaut. Zentral findet sich das Mark (Medulla), das aus avitalen, großen, polygonalen Zellen besteht (bei Vellus- und dünnen Haaren fehlt es). Es wird von der verhornten Haarrinde (Kortex) umgeben. Deren längsorientierte spindelige Zellen sind angefüllt mit massenhaft gebündelten Keratinfilamenten (Haarkeratine), die sich chemisch von den epidermalen Keratinen unterscheiden, sowie mit amorpher Matrix. Daneben beinhalten sie Melanosomen (s.o.). Bedeckt wird die Haarrinde vom Oberhäutchen (Kutikula), das aus flachen Hornzellen besteht, die eine dachziegelartige Anordnung zeigen. Der Haarschaft stellt somit totes differenziertes Gewebe dar. Der Bulbus (Haarwurzel; ▶ Abb. 1.7) besteht einerseits aus der mesenchymalen, ganz an der Basis lokalisierten dermalen Haarpapille ( ▶ Abb. 1.7) und andererseits aus der Haarmatrix, deren Zellen klein, kuboid und wenig differenziert sind. Sie umgeben die Haarpapille.

Die Matrixzellen des unteren Bulbus (um die dermale Haarpapille) sind das germinative Epithel. Sie teilen sich ca. 2-mal pro Tag. Daraus differenzieren sich der Haarschaft und die Wurzelscheiden.

Diese Zellen teilen sich etwa 2-mal pro Tag (deshalb Haarausfall bei Chemotherapie!). Sie sind das germinative Epithel. Daraus differenzieren sich zentral der Haarschaft (s.o.) und seitlich die innere und äußere Wurzelscheide, die den Haarschaft umgeben. Die innere Wurzelscheide verhornt früh und bröckelt in Höhe der Talgdrüsenmündung ab.

Die äußere Wurzelscheide besteht aus 2–6 Schichten plattenepithelialer Zellen. Sie geht kontinuierlich in die Epidermis über und wird wie diese von der Basalmembran umgeben ( ▶ Abb. 1.7). Der Ansatz des M. arrector pili an die äußere Wurzelscheide ist der Bulge (Wulst). Dieser ist sehr wichtig, da sich dort die epithelialen und melanozytären Stammzellen des Haarfollikels befinden. In den Follikel mündet eine Talgdrüse und genital und axillär auch eine apokrine Drüse. In der Haarmatrix befinden sich auch die Melanozyten, die ihre Melanosomen an die Zellen des Haarschaftes abgeben, die dem Haar die Farbe geben.

Haarfollikel, ekkrine Schweißdrüse (links) und Gefäßplexus (rechts)

Abb. 1.7

1.2.4 Drüsen der Haut

Es gibt Talg- und apokrine Drüsen (mit dem Haarfollikel verbunden) sowie ekkrine Schweißdrüsen.

In der Haut kommen die bereits erwähnten, mit dem Haarfollikel verbundenen Talg- und apokrinen Drüsen vor, die im 4. Schwangerschaftsmonat als Ausstülpung des Haarfollikels entstehen. Die ekkrinen Schweißdrüsen ohne Beziehung zum Haarfollikel entstehen im 3. Schwangerschaftsmonat durch Epidermisausstülpung besonders zahlreich an Palmae und Plantae.

1.2.4.1 Talgdrüsen

Sie sezernieren holokrin ein Gemisch aus Triglyzeriden, Wachsestern und Squalen in den Haarfollikelkanal. Die verminderte Talgproduktion wird als Sebostase, die vermehrte als Seborrhö bezeichnet.

Sie kommen am gesamten Integument vor.

Talgdrüsen sind lobulär aufgebaute Drüsen ohne Lumen, die in den Haarfollikelkanal einmünden und holokrin sezernieren. Am aktivsten und größten sind sie im Gesicht und am oberen Thorax. Die durch Zellteilung aus den randständigen Basalzellen entstandenen Tochterzellen wandern innerhalb von 2 Wochen zum Talgdrüsenausführungsgang. Dabei wird ihr Zytoplasma zunehmend mit Lipidtröpfchen ausgefüllt, ihr Volumen nimmt zu, während ihre Organellen untergehen. Anschließend platzt die Zelle unter Freisetzung des Talges. Der Talg ist ein gelbliches, dünnflüssiges Gemisch aus Triglyzeriden, Wachsestern und Squalen. Er dient der Einfettung der Hautoberfläche und der Haare. Bei verminderter Talgproduktion werden Haut und Haare trocken. Dies wird als Sebostase bezeichnet, die vermehrte Talgproduktion heißt Seborrhö. Androgene erhöhen die Talgproduktion, die Ernährung hat kaum Einfluss. Die Größe der Talgdrüsen ist sehr unterschiedlich. Am größten sind sie im Gesicht und am oberen Thorax. Dort sind sie verbunden mit Vellushaaren, die man Talgdrüsenfollikel nennt.

Die Verteilung von ektopischen Talgdrüsen, die nicht an Haarfollikel gebunden sind, zeigt ▶ Abb. 1.8.

Es gibt auch ektopische (freie) Talgdrüsen, die nicht follikelgebunden sind. Diese kommen vornehmlich in der Mund- und Lippenschleimhaut, an den Mamillen, am Präputium und an den Labia minora vor ( ▶ Abb. 1.8).

Verteilung der ektopischen Talgdrüsen und der apokrinen Drüsen

Abb. 1.8

1.2.4.2 Apokrine Drüsen

Zur Verteilung siehe ▶ Abb. 1.8. Die apokrinen Drüsen gehören zum Haarfollikel. Beim Menschen sind sie beschränkt auf Anogenitalbereich, Nabel, Axillen und Perimamillarregion.

Die apokrinen Drüsen kommen beim Menschen nur im Anogenitalbereich, am Nabel, in den Axillen und der Perimamillarregion vor ( ▶ Abb. 1.8). Es handelt sich um knäuelartig geformte Drüsen mit weiten Endstücken in der tiefen Dermis. Der Ausführungsgang verläuft gestreckt und mündet oberhalb des Talgdrüsenausführungsgangs in das Infundibulum des Haarfollikels.

Sie sezernieren ein visköses Sekret in das Infundibulum des Haarfollikels. Das Sekret ist geruchlos. Der typische „apokrine Schweißgeruch“ entsteht erst durch bakterielle Zersetzung an der Hautoberfläche.

Sie sezernieren ein visköses Sekret, vornehmlich Fette. Das Sekret ist damit kein Schweiß, weshalb die Bezeichnung apokrine Drüse zu bevorzugen ist. Die Sekretion ist hormonell abhängig, beginnt erst in der Pubertät und ist im Alter eingeschränkt. Das Sekret ist geruchlos. Der typische „apokrine Schweißgeruch“, z.B. der Axillen, entsteht erst durch Zersetzung des Sekretes durch Bakterien an der Hautoberfläche. Die Funktion der apokrinen Drüsen beim Menschen ist unbekannt. Bei Tieren spielen sie eine Rolle beim Sexualverhalten.

1.2.4.3 Ekkrine Schweißdrüsen

Sie kommen am gesamten Integument vor, besonders zahlreich an Palmae und Plantae.

Die ekkrinen Schweißdrüsen entstehen um die 12. Schwangerschaftswoche aus Epidermisknospen isoliert ohne Beziehung zu Haarfollikeln. Sie kommen am gesamten Integument vor, besonders zahlreich in der Leistenhaut der Palmae und Plantae (ca. 500/cm2). Ihre Gesamtzahl wird auf etwa 2 Millionen geschätzt. Es sind Drüsen mit stark geknäuelten Endstücken aus sekretorischen und myoepithelialen Zellen in der tiefen Dermis, einem gestreckten dermalen Ausführungsgang und einem spiralig gewundenen intraepidermalen Ausführungsgang, der Akrosyringium genannt wird (siehe  ▶ Abb. 1.7). An Palmae und Plantae sind die Mündungen auf dem Grat der Leisten mit der Lupe erkennbar.

Ekkrine Schweißdrüsen sezernieren den Schweiß, eine wässrige Natriumchloridlösung mit Proteinen und dienen der Thermoregulation.

Der Schweiß ist eine wässrige, hypotone, leicht saure Natriumchloridlösung, die auch Proteine u.a. enthält. Die Regulation erfolgt durch periphere efferente Nerven, deren Transmitter Acetylcholin ist. Es werden 5 l und mehr am Tag produziert. Die Funktionen der Schweißdrüsen liegen in der Thermoregulation durch Erzeugung von Verdunstungskälte an der Hautoberfläche und in der Hydratation des Stratum corneum. Daneben führen auch emotionale Reize zur Schweißproduktion.

1.2.5 Dermis

Die Dermis ist das Bindegewebe unter der Epidermis ( ▶ Abb. 1.2). Ihre Hauptkomponenten sind:

Die Dermis ist das unter der Epidermis gelegene Bindegewebe ( ▶ Abb. 1.2), das sich in die Tiefe bis zum subkutanen Fett erstreckt. Die Dicke der Dermis (2–6 mm) ist sehr variabel in Abhängigkeit von der Lokalisation. Ihre Hauptkomponenten sind Zellen, Bindegewebsfasern und extrazellulläre Matrix (gelartige Grundsubstanz).

1.2.5.1 Dermale Zellen

Fibroblasten: Sie synthetisieren Fasern und amorphe Matrix.

Die dominierenden Zellen sind die Fibroblasten. Es sind spindelförmige Zellen mit langen Fortsätzen, die ein Netz bilden. Sie synthetisieren alle Fasern und die extrazelluläre Matrix.

Histiozyten (aktiv: Makrophagen): Sie phagozytieren und sind immunologisch aktiv.

Zahlreich sind auch die Histiozyten, deren Vorläufer, die Monozyten, wandern vom Knochenmark über die Blutbahn ein und differenzieren in der Dermis. Die aktive phagozytierende Form des Histiozyten wird Makrophage genannt. Sie phagozytieren und speichern abgestorbene Zellen, anfallende Abbaustoffe wie Melanin, Fette, Proteine und auch Antigene. Sie produzieren Interferon und nehmen an immunologischen Reaktionen teil.

Mastzellen: Sie vermitteln allergische und entzündliche Reaktionen. Sie enthalten in ihren Granula u.a. Histamin, Heparin und Serotonin.

Die Mastzellen wandern ebenfalls vom Knochenmark ein und sind in der gesamten Dermis verstreut. Es sind große Zellen, die lange Mikrovilli und typische – nach Toluidin-Blau-Färbung – metachromatische Granula aufweisen. Diese charakteristischen Granula enthalten v.a. Histamin, das eine wichtige Rolle bei der Entstehung allergischer (besonders Typ-I-Reaktionen) und anderer entzündlicher Prozesse in der Dermis spielt. Dazu tragen weitere Mediatoren (z.B. Zytokine) und Wachstumsfaktoren, die von Mastzellen sythetisiert werden, bei. Durch Degranulation werden diese Mediatoren z.B. ▶ nach Bindung von IgE freigesetzt.

In der Dermis kommen auch wenige Melanozyten, Langerhans-Zellen und Lymphozyten vor.

Daneben kommen in der Dermis ▶ Melanozyten, ▶ Langerhans-Zellen und Lymphozyten vor.

1.2.5.2 Dermale Fasern

Die wichtigsten Fasern sind die Kollagenfasern. Sie bedingen die mechanische Stabilität und Dehnbarkeit der Dermis. Typ-I-Kollagen ist mengenmäßig das Hauptstrukturprotein (siehe  ▶ Abb. 1.7).

Die wichtigsten Fasern der Dermis sind die Kollagenfasern, die sich aus Kollagenfibrillen zusammensetzen. Sie formen ein Netzwerk, das vornehmlich parallel zur Hautoberfläche ausgerichtet ist (siehe  ▶ Abb. 1.7). Die Kollagenfasern bedingen wesentlich die mechanische Stabilität und Dehnbarkeit der Dermis. Elektronenmikroskopisch zeigen die Kollagenfibrillen eine typische Querstreifung (Periode etwa 70 nm). Biochemisch bestehen sie aus Typ-I-Kollagen, dem wichtigsten Strukturprotein des Bindegewebes überhaupt. Die Synthese verläuft bis zum Prokollagen intrazellulär in den Fibroblasten. Im Extrazellularraum entsteht nach enzymatischer Abspaltung das Kollagen, das dann zu Fibrillen vernetzt wird. Die Fibrillen wiederum aggregieren zu den Kollagenfasern.

Die Kollagene verschiedener Bindegewebsformen wie Dermis, Knochen und Knorpel sind biochemisch nicht identisch. Ihre Prokollagenmoleküle sind aus unterschiedlichen Polypeptidketten aufgebaut. Es sind mindestens 28 Kollagene bekannt (Typ-I–XXVIII-Kollagen). In der Dermis herrscht Typ-I-Kollagen vor.

Sehr zarte Kollagenfasern um die Hautanhangsgebilde und die Basalmembran bestehen aus Typ-III-Kollagen.

Daneben kommen sehr zarte Fasern vor, die die Hautanhangsgebilde sowie die Basalmembran umgeben. Das sind ebenfalls Kollagenfasern, aufgebaut aus Typ-III-Kollagen (früher wurden sie Retikulumfasern oder, wegen ihrer Auffärbbarkeit durch Silber, auch argyrophile Fasern genannt).

Verankerungsfibrillen verankern die Epidermis in der Dermis (siehe  ▶ Abb. 1.6).

Die Verankerungsfibrillen („anchoring fibrils“) bestehen aus Typ-VII-Kollagen. Sie ziehen von der Lamina densa der Basalmembran zu den Kollagenfasern in der obersten Dermis. Ihre Hauptfunktion ist die Verankerung der Epidermis an die Dermis (siehe  ▶ Abb. 1.6).

Sowohl die Kollagenbiosynthese als auch der Kollagenabbau sind durch Enzyme, besonders die Matrix-Metalloproteinasen (u.a. Kollagenasen, Gelatinase) komplex reguliert. Störungen in diesem komplexen Prozeß bestehen z.B. bei den ▶ Kollagenosen. Mutationen in den Kollagen-Genen führen wegen der Verbreitung des Kollagens zu Systemerkrankungen.

Die elastischen Fasern aus Elastin und Fibrillin sind für die Festigkeit und Elastizität der Dermis verantwortlich. Ihre Reduktion ab dem 30. Lebensjahr bedingt die schlaffere Altershaut mit.

Die elastischen Fasern sind neben den Kollagenfasern, mit denen sie verbunden sind, die wichtigsten Fasern. Sie sind in der gesamten Dermis verteilt. Subepidermal bilden sie ein feines Netz, den Elastikaplexus, in der tieferen Dermis hingegen bilden sie gewellt verlaufende Bänder. Elastische Fasern sind besonders zahlreich im Gesicht und im Nacken. Mit speziellen Färbungen (Orcein, Resorcin-Fuchsin) sind sie lichtmikroskopisch erkennbar. Ultrastrukturell setzen sie sich aus 2 Komponenten zusammen: einem amorphen Anteil (vorherrschendes Protein: Elastin) und fibrillären Strukturen (aus Fibrillinen).

Die elastischen Fasern sind für die Elastizität der Dermis wesentlich. Enzyme (u.a. Elastasen) bauen die elastischen Fasern um. Ab dem 30. Lebensjahr werden sie reduziert, was die schlaffe Altershaut mitbedingt.

1.2.5.3 Dermale Matrix

Definition

Die Zellen und Fasern sind eingebettet in eine gelartige Matrix, die sich aus den Makromolekülen Proteoglykanen, Glykosaminoglykanen und Glykoproteinen zusammensetzt. Diese werden in den Fibroblasten und Keratinozyten synthetisiert.

Wichtig sind die Glykosaminoglykane Hyaluronsäure und Dermatansulfat, die viel Wasser binden und mit den anderen Makromolekülen interagieren. Sie tragen wesentlich zum Turgor, der Elastizität und Kontur der Dermis bei. Die Biosynthese der Matrix erfolgt in den Fibroblasten und Keratinozyten.

Histologischer Aufbau Die Dermis besteht aus 2 Schichten:

Stratum papillare

Stratum reticulare

Histologischer AufbauDie beschriebenen Fasern und Zellen der Dermis sind in 2 Schichten angeordnet:

Das oberflächliche schmale Stratum papillare erstreckt sich in die Räume zwischen den epidermalen Reteleisten (siehe  ▶ Abb. 1.2). Es überwiegen Matrix, Zellen und Kapillaren (s.u.), die Fasern treten in den Hintergrund. Lediglich feine elastische Fasern bilden einen papillären Elastikaplexus. Die Verankerungsfibrillen (u.a. Laminine) ziehen in die Basalmembran.

Das breite Stratum reticulare ist vollgepackt mit kräftigen Kollagenfaserbündeln und elastischen Fasern, die in dicken, gewellten Bändern angeordnet sind. Zellen und Blutgefäße sind rar. Im tiefen Stratum reticulare entspringen die Haarfollikel und die Schweißdrüsen, deren Ausführungsgänge die Dermis durchziehen.

Darunter liegt das Unterhautfettgewebe.

Darunter schließt sich die Subkutis, das Unterhautfettgewebe an, das in Lobuli strukturiert ist.

1.2.5.4 Blutgefäße und Nerven

Es gibt 2 Gefäßplexus in der Dermis, einer ist tief (an der Grenze zur Subkutis) und der andere oberflächlich (subpapillär) gelegen ( ▶ Abb. 1.7). Die Gefäßplexus dienen der metabolischen Versorgung der Haut und der Temperatur- und Blutdruckregulation des Körpers.

Die Dermis enthält ein ausgedehntes System von Blutgefäßen. Es sind 2 parallel zur Hautoberfläche gelegene Plexus zu unterscheiden: ein tiefer dermaler und ein oberflächlicher subpapillärer Plexus. Der tiefe dermale Plexus besteht aus kleinen bis mittelgroßen Arterien und Venen und verläuft an der Grenze zur Subkutis. Er gibt viele zur Oberfläche verlaufende Arteriolen ab ( ▶ Abb. 1.7). Diese Arteriolen versorgen den subpapillären Plexus, aus dem in jede Dermispapille und Haarwurzel Schlingen ziehen. Zusätzlich kommen in der Dermis, vermehrt im Bereich der Akren, noch arteriovenöse Anastomosen vor, die eine Umgehung der Kapillaren ermöglichen. Damit kann der Blutdurchfluss reguliert werden, was sehr wichtig ist zur Temperatur- und Blutdruckregulation des Körpers. Die Blutgefäße versorgen neben der Dermis auch die gefäßlose Epidermis.

In der Haut kommen sensible und vegetative Nerven vor.

In der Epidermis und Dermis kommen weit verzweigt sensible und vegetative Nerven vor. Die Zellkörper der sensiblen Nerven sind in den dorsalen Spinalganglien lokalisiert. Sie dienen der ▶ Reizaufnahme der Haut und der Reizweiterleitung. Vegetative Nerven versorgen die Haare, Gefäße und Drüsen der Haut.

1.3 Funktionen der Haut

1.3.1 Schutzfunktion

Die Haut bietet eine mechanische ▶ Schutzfunktion und eine Barriere gegen Austrocknung, Hitze- und Lichteinwirkung.

Die Haut bietet einen ausgezeichneten Schutz vor mechanischen Einwirkungen, da sie sehr elastisch und verformbar ist, zugleich aber auch eine große Zug- und Reißfestigkeit aufweist.

Durch den speziellen Aufbau der oberen Epidermis (Stratum granulosum und Stratum corneum) mit Transformation der Zellen in Schuppen, den dichten Zellverbindungen ( ▶ Tight Junctions) und dem ▶ Fettgehalt, stellt sie eine Barriere dar, die Eindringen und Abgabe von Wasser, Chemikalien und Pathogenen kontrolliert. Insbesondere für Wasser und wasserlösliche Substanzen ist die Haut fast undurchlässig, hingegen stark durchlässig für fettlösliche Substanzen. Hinzu kommt der saure pH der Hautoberfläche (pH 5,7), was eine enorme Pufferkapazität und Keimreduktion bewirkt.

Dadurch ist die Epidermis eine Barriere gegen Austrocknung. Bei einem Menschen ohne Epidermis errechnet man eine Wasserverdunstung von 20 l pro Tag. Deshalb ist bereits bei relativ kleinflächigen Hautläsionen eine Flüssigkeitssubstitution nötig.

Auch gegenüber Strahleneinwirkungen bietet die ▶ Haut Schutz. Sie reflektiert einen Teil der Strahlen. Der Rest wird absorbiert und verursacht fotochemische Reaktionen, gegen die Schutzmechanismen bestehen. Das sind die Melaninsynthese, Reparatur der lichtbedingten DNA-Schäden, die Akanthose und Hyperkeratose der Epidermis (Lichtschwiele).

Der Hauttyp des Menschen wird durch die Pigmentierung bestimmt.

Die individuell sehr unterschiedliche Hautreaktion auf Sonnenlicht wird durch den Hauttyp des Menschen (Typ I–VI) bestimmt (siehe  ▶ Tab. 37.1 ).

1.3.2 Austauschfunktion

Die wichtigste Austauschfunktion der Haut ist die Wärmeabgabe an die Umgebung. Dies geschieht durch Schweißbildung und Wasserabgabe.

Die Wärmeabgabe an die Umgebung, um die Körpertemperatur aufrechtzuerhalten, ist die wichtigste Austauschfunktion der Haut. Dabei ist der Wärmeabstrom durch Verdunstung von Schweiß (glanduläre, sensible Wasserabgabe) und von Wasser, das durch die Hautoberfläche diffundiert (insensible Wasserabgabe), bei Weitem am wichtigsten. Hierbei spielt die wechselnde Durchblutung eine wichtige Rolle. Die Strahlung kann bei sehr kalten Lufttemperaturen und Sonnenbestrahlung auch umgekehrt in das Körperinnere gerichtet sein.

Der Austausch von Gasen, Schlacken oder Nahrungsstoffen spielt beim Menschen keine Rolle mehr. Eine Bedeutung hat lediglich die perkutane Resorption großflächig aufgetragener Substanzen, die fettlöslich sind. Die Resorption kann über die Epidermis, die Haarfollikel oder über die Schweißdrüsen erfolgen (z.B. Pharmaka, Allergene). Wasserlösliche Substanzen (wie z.B. Zucker oder Elektrolyte) werden dagegen kaum resorbiert, siehe ▶ Kapitel Keratinozyten: Barrierefunktion.

1.3.3 Reizaufnahme

Die Haut kann Tast-, Temperatur-, Vibrations- und Schmerzempfindungen vermitteln.

Die Haut ist in der Lage, verschiedene Empfindungen durch sensible Nerven (C- und A-Fasern) wahrzunehmen und weiterzuleiten. Sie nimmt Tast-, Temperatur-, Vibrations- und Druckreize wie auch Schmerzen und Jucken mittels spezieller Organe (Endkörperchen) und freier Nervenendigungen in der Dermis und Epidermis wahr.

Der Tast-, Vibrations- und Drucksinn werden durch spezialisierte Endkörperchen vermittelt: Pinkus-Haarscheiben, Meissner-Tastkörperchen, Pacini- und Ruffini-Körperchen.

Der Rezeption der Tast-, Vibrations- und Druckreize dienen unterschiedlich strukturierte und spezialisierte Endkörperchen, die ein unterschiedliches Zeitverhalten der Reizwahrnehmung (sehr rasch, rasch, langsam adaptierend) aufweisen und in der Dermis und Epidermis lokalisiert sind. Das sind:

Die Pinkus-Haarscheiben ( ▶ Abb. 1.9) bestehen aus einem prominenten Haarfollikel und angrenzender breiter Epidermis mit einer Ansammlung von ▶ Merkel-Zellen ( ▶ Abb. 1.5), die synapsenartig mit Nerven assoziiert sind. Die Haarscheiben dienen als langsam adaptierende Mechanorezeptoren und sind im gesamten behaarten Integument disseminiert.

Pinkus-Haarscheibe

Abb. 1.9 Darstellung einer Pinkus-Tastscheibe mit verdickter Epidermis. Die Merkel-Zellen sind in den Pinkus-Tastscheiben angereichert (hier angefärbt mit Keratin 20, siehe Pfeile) und mit Nerven assoziiert.

Die Meissner-Tastkörperchen sind ebenfalls Mechanorezeptoren. Sie finden sich häufig in der oberen Dermis der Palmae und Plantae.

Die Pacini-Körperchen, die an Palmae und Plantae dicht in der tiefen Dermis liegen, nehmen bevorzugt Vibrationen auf.

Die Ruffini-Körperchen kommen in der gesamten Dermis vor und nehmen bevorzugt Drücke wahr.

Die Temperaturrezeption erfolgt durch freie Nervenendigungen. Es existieren Kälte- und Wärmerezeptoren.

Die Temperaturrezeption erfolgt durch freie Nervenendigungen (meist C-Fasern) in der Epidermis und Dermis getrennt für Kälte und Wärme.

Der Schmerzsinn ist die Wahrnehmung aller auf den Körper einwirkenden Noxen (Nozizeptoren) durch chemische, mechanische oder thermische Reize.

Der Schmerzsinn ist die Wahrnehmung aller auf den Körper einwirkenden Noxen – chemische, mechanische und thermische – mittels freier Nervenendigungen. Alle diese Reize führen zu Schmerzen. Ein Charakteristikum der Nozizeptoren ist ihre geringe Adaptation, was ihrer Aufgabe, dem Schutz des Körpers vor Schädigung, entspricht.

Juckreiz (Pruritus) ist kein geringer Schmerz. Er ist ein spezieller Reiz, der mit Kratzen oder Scheuern beantwortet wird.

Spezielle Rezeptoren werden durch verschiedene Mediatoren angeregt, die Juckreiz generieren.

Juckreiz (Pruritus) ist definiert als eine unangenehme Sinneswahrnehmung, die mit dem Wunsch nach mechanischer Reizantwort, Kratzen oder Scheuern beantwortet wird. Dies dient physiologisch dazu, Noxen, die einen akuten Juckreiz auslösen, von der Hautoberfläche zu entfernen. Davon zu unterscheiden ist der chronische Pruritus, der mehr als 6 Monate besteht und bei vielen Dermatosen und systemischen Erkrankungen vorkommt. Spezielle freie Nervenendigungen markloser C-Fasern im Papillarkörper und in der Epidermis sind die Rezeptoren, die durch eine Vielzahl von Mediatoren stimuliert werden und dadurch Juckreiz generieren. Mediatoren sind u.a. Histamin, Serotonin, Prostaglandine, Substanz P, Zytokine und Opioide. Diese Vielfalt verdeutlicht, weshalb die Therapie des Juckreizes mit Antihistaminika so oft versagt. Der Pruritusreiz wird durch das Rückenmark weitergeleitet in den sensomotorischen Hirnrindenbereich, der juckreizspezifisch ist. Diese juckreizspezifische Entstehung und Weiterleitung differenzieren Pruritus vom Schmerz als eine spezielle Reizform.

Efferente Nerven versorgen die Blutgefäße und die Mm. arrectores pili.

Daneben ist die Haut versorgt von autonomen efferenten Nerven, die die Blutgefäße und die Mm. arrectores pili versorgen.

1.3.4 Hautfunktionstests

Die Messung des transepidermalen Wasserverlustes (TEWL), die Korneometrie und photometrische Messungen sind wichtige Hautfunktionstets.

Klinisch kann die Barrierefunktion mit der Messung des transepidermalen Wasserverlustes (transepidermal water loss, TEWL) untersucht werden. Sind die Werte erhöht, so ist die Barrierefunktion vermindert, was ein erleichtertes Eindringen von chemischen Noxen anzeigt. Eine erhöhte Ekzemneigung sowie Kontaktsensibilisierungen sind die Folgen.

Die Korneometrie, Vermessung der Korneozyten, erfasst die Hydratisierung des Stratum corneum.

Die Hautfarbe lässt sich mit Hilfe von Photometern qualitativ und quantitativ analysieren, wodurch der Hauttyp und die Erythemintensität objektiviert werden.

2 Die Körperabwehr

J. Kleemann; vormals beteiligt: Ch. Bayerl*, M. Meissner*

2.1 Einführung

J. Kleemann; vormals beteiligt: Ch. Bayerl*

Die Haut ist ein Organ der vom Immunsystem vermittelten Körperabwehr.

Man unterscheidet:

das angeborene, rasch reagierende Immunsystem und

das erworbene, verzögert reagierende Immunsystem.

Das angeborene wie das erworbene Immunsystem haben humorale Anteile (z.B. Antikörper) und zelluläre Anteile (z.B. B- und T-Lymphozyten).

Das Wissen über die immunologischen Funktionen unserer Haut ist eine essenzielle Voraussetzung um dermatologische Erkrankungen und Therapien verstehen und erlernen zu können. An unserer Haut findet ein komplexer Dialog statt, an dem zelluläre Bestandteile (z.B. Lymphozyten, Keratinozyten, dendritische Zellen), humorale, in Körperflüssigkeiten gelöste Anteile (z.B. Komplementfaktoren, Antikörper) und die zahlreichen Mikroorganismen an der Hautoberfläche beteiligt sind. Die Haut ist ein wichtiges Organ der Körperabwehr bzw. der Toleranz, die vom Immunsystem vermittelt wird.

Man unterscheidet:

das angeborene (unspezifische oder natürliche) Immunsystem und

das erworbene (spezifische oder adaptive) Immunsystem.

Die angeborene, „unspezifische“ Abwehr startet rasch („Kurzstreckenläufer“), während die erworbene, spezifische Abwehr langsam startet („Langstreckenläufer“), um Fremdsubstanzen oder Erreger zu vernichten.

2.2 Angeborenes Immunsystem

J. Kleemann; vormals beteiligt: Ch. Bayerl*

Das angeborene Immunsystem richtet sich zunächst gegen eindringende Erreger.

Zum ihm gehören:

▶ physikochemische Barriere von Haut und Schleimhaut

Komplementsystem

verschiedene Zellen und Mediatoren

Diese entwicklungsgeschichtlich bereits früh angelegten Abwehrmaßnahmen richten sich zunächst gegen eindringende Erreger, z.B. Mikroorganismen, Viren und bakterielle Toxine.

Zum natürlichen Immunsystem zählen:

die ▶ physikochemische Barriere der Haut und Schleimhaut,

das Komplementsystem und

die verschiedenen Zellen und Mediatoren (Granulozyten, Monozyten, Makrophagen, natürliche Killerzellen, antimikrobielle Enzymsysteme und unspezifische Mediatoren u.a.).

2.2.1 Struktur und Eigenschaft der Hautbarriere

Eine intakte Epidermis, Fettsäuren, Lysozym, Defensine und Cathelicidine sowie Speichel und Schleimhautflüssigkeiten schützen die Haut- und Schleimhautoberfläche vor Bakterien, Pilzen und Fremdpartikeln.

Die intakte Epidermis stellt eine mechanische Barriere dar. Das ▶ Stratum corneum ist die äußere Grenzschicht und reguliert den Wasserhaushalt des Körpers, indem es vor transepidermalem Wasserverlust schützt. Es besteht aus 2 Komponenten, den hydrophilen Hornzellen und der lipophilen Interzellularsubstanz (Ceramide, freie Fettsäuren, Sterole; ▶ „Ziegelstein-Mörtel“-Modell).

Die Säureproduktion der Haut sorgt für einen sauren pH-Wert der Hautoberfläche, der physiologisch in einem Bereich zwischen 4.0–5.5 liegt.

Zusätzlich wird die Hautbarriere durch Enzyme, wie beispielsweise das im Schweiß und der Tränenflüssigkeit enthaltene Lysozym, oder verschiedene antimikrobielle Peptide (z.B. Defensine oder Cathelicidine) geschützt. Die Wirkung der meisten antimikrobiellen Peptide beruht auf einer Permeabilisierung der Zellwände von Bakterien (Porenbildung). Die Schleimhaut schützt sich durch Speichel und die Schleimhautflüssigkeiten, die verschiedene Enzyme, Immunglobulin A und Komplement enthalten.

2.2.2 Komplementsystem

Dieses effektive Abwehrsystem ist der angeborenen, frühen Phase der Immunantwort zuzurechnen. Eine Aktivierung kann auch ohne das Vorhandensein von Antikörpern ausgelöst werden.

Ende des 19. Jahrhunderts bemerkten Forscher um Jules Bordet, dass Bakterien in frischem Serum nach einiger Zeit absterben. Zwei Serumbestandteile waren verantwortlich: erstens Immunglobuline, die hitzestabil waren, und zweitens Bestandteile, die bei Erhitzung auf 56°C ihre Wirkung verloren. Diese hitzelabilen Faktoren schienen die hitzestabile antikörpervermittelte Immunreaktion zu komplementieren, was zur Namensgebung „Komplement“ führte. Das Komplementsystem wurde somit zwar im Kontext der Antikörper vermittelten Immunantwort entdeckt, jedoch zeigte sich im Verlauf, dass dieses effektive Abwehrsystem der angeborenen, frühen Phase der Immunantwort zuzurechnen ist. Eine Aktivierung kann auch ohne das Vorhandensein von Antikörpern ausgelöst werden.

Das Komplementsystem besteht aus den Proenzymen C1–C9 und verschiedenen inhibitorischen Faktoren (z.B. C1-Esterase-Inhibitor).

Das Komplementsystem wird dem humoralen (löslichen) Immunsystem zugeordnet und besteht aus Proenzymen, die in ihrer aktiven Form im Blut enthalten sind. Sie werden als C1–C9 bezeichnet und sind nummeriert nach der Reihenfolge ihrer Entdeckung, nicht nach der Reihenfolge ihrer Aktivierung. Hinzu kommen verschiedene inhibitorische Faktoren (z.B. C1-Esterase-Inhibitor), die überschießende Reaktionen kontrollieren. Komplement macht 4% der Plasmaeiweiße aus und ist bedeutsam in Abwehr und Entzündung.

Komplementsystem

Abb. 2.1 Der klassische Aktivierungsweg des Komplementsystems setzt die Bindung von Antikörpern an das Antigen voraus. Am Fc-Stück von Antikörpern der Klassen IgM und IgG (aber nicht von IgA) wird dabei eine Bindungsstelle für den Faktor C1 zugänglich. Ist C1 gebunden, verläuft die Kaskade der Aktivierung der weiteren Komplementfaktoren ab.Der alternative Aktivierungsweg beruht auf der spontan im Serum ablaufenden Hydrolyse des Komplementfaktors C3. Nach Bindung von Faktor B und Spaltung durch Faktor D entsteht eine kurzlebige, lösliche C3 Konvertase, die C3 in C3a und C3b spaltet.