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Der State-of-the-Art für alle Ärzte in Klinik und Praxis, die Kinder mit angeborenen und erworbenen Herzerkrankungen betreuen:
Inklusive online verfügbarem Zusatzmaterial: Videosequenzen von typischen Herzkatheterbefunden und -interventionen sowie Echokardiografien.
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Seitenzahl: 1057
Veröffentlichungsjahr: 2021
Nikolaus A. Haas, Ulrich Kleideiter
3., unveränderte Auflage
484 Abbildungen
Und noch ein Kinderkardiologie-Buch…
Kinderkardiologie sollte heutzutage weit mehr als nur die Diagnostik und Behandlung von angeborenen bzw. erworbenen Herzerkrankungen bei Kindern beinhalten. Vielmehr entwickelte sich die Kinderkardiologie zu einem hoch spezialisierten Fachgebiet, das die interdisziplinäre Betreuung von angeborenen und erworbenen Herzerkrankungen bei Kindern jeder Altersstufe und zunehmend auch von Jugendlichen und Erwachsenen umfasst. Dank einer ständig besser werdenden Versorgung, die auch komplexeste Herzfehler einschließt, erreichen immer mehr herzkranke Kinder das Erwachsenenalter. Diese Gruppe von Patienten stellt uns Kinderkardiologen, aber zunehmend auch Ärzte anderer Disziplinen wie Intensivmedizin, Herzchirurgie oder internistische Kardiologie bzw. Allgemeinmedizin vor ganz neue Aufgaben. Aus dieser besonderen Problematik heraus hat sich sogar eine spezielle Zusatzausbildung entwickelt – der „Arzt für Erwachsene mit Angeborenen Herzfehlern“ – EMAH.
Mit diesem Buch möchten wir einen praxisorientierten Überblick über die pädiatrische Kardiologie geben und es ermöglichen, Diagnosen und Therapieentscheidungen zu treffen bzw. nachvollziehbar zu machen.
Immer mehr Vitien oder Restdefekte nach vorausgegangenen Eingriffen können mittlerweile definitiv katheterinterventionell behandelt werden. Viele dieser Herzfehler waren bis vor Kurzem ausschließlich eine Domäne der Chirurgie. Darüber hinaus ergeben sich ganz neue therapeutische Optionen durch sog. Hybrid-Operationen, der Kombination eines chirurgischen Vorgehens mit Katheterinterventionen während eines einzigen Eingriffs, z. B. eine Intervention während einer Operation an der Herz-Lungen-Maschine.
All diese Entwicklungen machen es für den praktisch tätigen Arzt immer schwieriger, die Übersicht zu behalten – erst recht, wenn man nicht tagtäglich mit den speziellen kinderkardiologischen Fragestellungen zu tun hat oder am Beginn seiner kinderkardiologischen Ausbildung steht.
Diese erste Auflage hat sich aus verschiedenen Skripten heraus entwickelt, die von uns in unterschiedlichen Herzzentren während unserer eigenen Ausbildung oder später als Ausbilder verfasst wurden. Selbstverständlich kann ein Buch, das von nur zwei Autoren verfasst wurde, nicht den Anspruch erheben, in allen Punkten das allerneuste detaillierte Expertenwissen zu vermitteln. Wir haben uns aber dennoch bemüht, die klinisch relevanten Themen alltagstauglich darzustellen. Als Leiter eines Herzkatheterlabors für Kinderkardiologie/Angeborene Herzfehler in einem überregionalen Herzzentrum bzw. Kinderkardiologe in einer allgemeinpädiatrischen Klinik sind wir hoffentlich dicht genug am „Alltagsgeschäft“ dran, sodass wir die Fragestellungen aus der täglichen klinischen Routine auch praktisch beantworten können.
Unser Dank gilt allen, die uns bei unserem Vorhaben unterstützt haben. An erster Stelle seien unsere Familien genannt, denen wir während der Arbeiten an diesem Buch viel Verständnis abverlangt haben. Den Mitarbeitern des Georg Thieme Verlags, namentlich Herrn Dr. Urbanowicz, Frau Dr. Tiessen und Herrn Zeller sowie dem Redakteur Tom Böttcher danken wir für die unkomplizierte Zusammenarbeit, für ihr nimmer müdes Engagement und die Bereitschaft, sich immer wieder auf unsere Vorstellungen einzulassen. Ihre Geduld haben wir bis zuletzt so manches Mal arg auf die Probe gestellt. Unseren klinischen Lehrern und Mentoren gilt besonderer Dank für deren Bereitschaft und Freude, ihr Wissen in diesem spannenden Fachgebiet weiterzugeben.
Wir wünschen uns, dass sich dieses Buch als Begleiter in der täglichen kinderkardiologischen Praxis bewährt. Für Anregungen und Kritik sind wir jederzeit offen und dankbar.
Bad Oeynhausen und Coesfeld, im Mai 2011
Nikolaus A. Haas
Ulrich Kleideiter
18FDG 2-[18F]Fluor-2-desoxy-D-glucose
2D zweidimensional
3D dreidimensional
ACC American College of Cardiology, Arteria carotis communis
ACE angiotensin converting enzyme
ACTH adrenokortikotropes Hormon
ADH antidiuretisches Hormon
AF Atemfrequenz
AHA American Heart Association
AICD automatischer implantierbarer Cardioverter-Defibrillator
ALCAPA anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery (Bland-White-Garland-Syndrom)
AMLA antimyolemmale Antikörper
ANA antinukleäre Antikörper
ANCA anti-neutrophile cytoplasmatic antibodies
ANP atriales natriuretisches Peptid
ARDS acute respiratory distress syndrome
ARVC arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
ARVD arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie
ASA American Society of Anaesthesiologists
ASD atrialer Septumdefekt (Vorhofseptumdefekt)
ASL Antistreptolysin
ATG Antithymozytenglobulin
ATP Adenosintriphosphat
AV arteriovenös, atrioventrikulär
AVNRT AV-nodale Reentry-Tachykardie
AVRT AV-Reentry-Tachykardie mit akzessorischer Bahn
AVSD atrioventrikulärer Septumdefekt
BAS Ballonatrioseptostomie nach Rashkind
BE base excess
BGA Blutgasanalyse
BNP brain natriuretic peptide
BPD bronchopulmonale Dysplasie
BPG British Pacing Guidelines
BSG Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit
CAH biatriale Hypertrophie
CAT chaotische atriale Tachykardie
CDG congenital disorder of glycosylation
CK Kreatinkinase
CMV Zytomegalievirus
CNP natriuretisches Peptid vom C-Typ
CPA kavopulmonale Anastomose
CS Koronarsinus
DCM dilatative Kardiomyopathie
DD Differenzialdiagnose
DGPK Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie
DILV double inlet left ventricle
DIRV double inlet right ventricle
DKS Damus-Kaye-Stansel-Operation (Anastomose zwischen Pulmonalarterienstamm und Aortenwurzel)
DOMV double orifice mitral valve
DORV double outlet right ventricle
DTPA Diethylentriaminpentaessigsäure
EAT ektope atriale Tachykardie
EBV Epstein-Barr-Virus
ECMO extracorporal membrane oxygenation
EF Ejektionsfraktion
EFE Endokardfibroelastose
EPU elektrophysiologische Untersuchung
FEV1 forcierte exspiratorische Einsekundenkapazität
FFP fresh frozen plasma
FS fractional shortening (Verkürzungsfraktion)
GABA Gamma-Amino-Buttersäure
HACEK Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella, Klingella
HB Hepatitis B, His-Bündel
HCM hypertrophe Kardiomyopathie
HDL high density lipoproteins
HF Herzfrequenz
HLA human leucocyte antigen
HLHS hypoplastisches Linksherzsyndrom
HMV Herzminutenvolumen
HOCM hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie
HRA hoher rechter Vorhof
HSV Herpes-simplex-Virus
HZV Herzzeitvolumen
IAA interrupted aortic arch (unterbrochener Aortenbogen)
IART intraatriale Reentry-Tachykardie
ICR Interkostalraum
ILNC isolierte linksventrikuläre non-compaction Kardiomyopathie
INR international normalized ratio
ISTA Aortenisthmusstenose
IVC inferior vena cava (Vena cava inferior)
IVCT isovolumetrische Kontraktionszeit
IVRT isovolumetrische Relaxationszeit
IVS Interventrikularseptum
JET junktionale ektope Tachykardie
KAVSD kompletter atrioventrikulärer Septumdefekt
KOF Körperoberfläche
LAH linksanteriorer Hemiblock
LAP left atrial pressure
LCO low cardiac output
LPH linksposteriorer Hemiblock
LQTS Long-QT-Syndrom
LSB Linksschenkelblock
LSVC links persistierende obere Hohlvene
LV linker Ventrikel
LVEDP linksventrikulärer enddiastolischer Druck
MAPCA major aorto-pulmonary collateral arteries
MAT mulitfokale atriale Tachykardie
MCL Medioklavikularlinie
MCLS mukokutanes Lymphknotensyndrom (Kawasaki-Syndrom)
MCT medium chain triglycerides
MHC major histocompatibility complex
MIBI Methoxyisobutylisonitril
MKP Mitralklappenprolaps
MMR Masern, Mumps, Röteln
MÖT Mitralöffnungston
MRSA multiresistenter Staphylococcus aureus
MVO2 gemischtvenöser Sauerstoffgehalt
MVV maximal voluntary ventilation (Atemgrenzwert)
NASPE North American Society of Pacing and Electrophysiology
NO Stickstoffmonoxid
NSAR nichtsteroidales Antirheumatikum
NYHA New York Heart Association
PA Pulmonalarterie, Pulmonalatresie
PAP pulmonary arterial pressure
PAPVC partial anomalous pulmonary venous connection
PAPVR partial anomalous pulmonary venous return
PAVSD partieller atrioventrikulärer Septumdefekt
PCR polymerase chain reaction
PCW pulmonary capillary wedge (pulmonalkapillärer Verschlussdruck)
PDA persistierender Ductus arteriosus
PEEP positive endexpiratory pressure
PET Positronenemissionstomografie
PFO patent foramen ovale (offenes Foramen ovale)
PHT pressure half time
PJRT permanent junctional reciprocating tachycardia
PPHN persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen
PTCA perkutane transluminale Koronarangioplastie
PTLD posttransplantation lymphoproliferative disease
PTSMA perkutane transluminale septale Myokardablation
PTT partielle Thromboplastinzeit
RAAS Renin-Angiotensin-Aldosteron-System
RCA right coronary artery
RCM restriktive Kardiomyopathie
RCX Ramus circumflexus der linken Koronararterie
RIVA Ramus interventricularis anterior
RSB Rechtsschenkelblock
RV rechter Ventrikel
RVA rechtsventrikulärer Apex
RVOT right ventricular outflow tract
SAM systolic anterior movement
SAO2 systemarterieller Sauerstoffgehalt
SIRS systemic inflammatory response syndrome
SLE systemischer Lupus erythematodes
SPECT single photon emission computed tomography
SSS Sick-Sinus-Syndrom
SSW Schwangerschaftswoche(n)
STIKO ständige Impfkommission
SVC superior vena cava (Vena cava superior)
SVES supraventrikuläre Extrasystole
SVR systemic vascular resistance
SVT supraventrikuläre Tachykardie
TAPVC total anomalous pulmonary venous connection (totale Lungenvenenfehlmündung)
TAPVR total anomalous pulmonary venous return (totale Lungenvenenfehlmündung)
TASH transseptale Ablation einer Septumhypertrophie
TCPC total cavopulmonal connection (totale kavopulmponale Verbindung)
TEE transösophageale Echokardiographie
TGA Transposition der großen Arterien
TGFBR transforming growth factor beta-receptor
VACTERL vertebral, anal, cardial, tracheoesophageal, renal, limp defects
VAD ventricular assist device
VES ventrikuläre Extrasystole
VSD Ventikelseptumdefekt
VT ventrikuläre Tachykardie
VTI velocity time integral
WHO World Health Organisation
WPW Wolff-Parkinson-White
WU Wood unit
ZVD zentralvenöser Druck
ZVK zentraler Venenkatheter
Titelei
Vorwort zur 1. Auflage
Abkürzungen
Teil I Grundlagen und Diagnostik
1 Kinderkardiologische Anamnese und Untersuchung
1.1 Grundlagen
1.2 Anamnese
1.2.1 Schwangerschaftsanamnese
1.2.2 Geburtsanamnese
1.2.3 Familienanamnese
1.2.4 Bisherige Entwicklung
1.2.5 Aktuelle Beschwerden
1.3 Klinische Untersuchung
1.3.1 Inspektion
1.3.2 Palpation
1.3.3 Blutdruckmessung
1.3.4 Auskultation
1.3.5 Herzgeräusche
1.3.6 Extrakardiale Geräusche
2 EKG
2.1 Grundlagen
2.2 Besonderheiten des pädiatrischen EKG
2.3 Beurteilung
2.3.1 Herzrhythmus
2.3.2 Herzfrequenz
2.3.3 Bestimmung des Lagetyps bzw. der Achsen des QRS-Komplexes und der T-Welle
2.3.4 Überleitungszeiten
2.3.5 Beurteilung der P-Welle
2.3.6 Beurteilung des QRS-Komplexes
2.3.7 Beurteilung der ST-Strecke
2.3.8 Hypertrophie-Kriterien im EKG
3 Echokardiografie
3.1 Transthorakale Echokardiografie
3.1.1 Grundlagen
3.1.2 Standarduntersuchung und Standardschnittebenen
3.1.3 Quantitative Analysen
3.2 Transösophageale Echokardiografie
3.3 Fetale Echokardiografie
4 Röntgenbild des Thorax
4.1 Grundlagen
4.2 Herzgröße
4.3 Herzform
4.4 Beurteilung der Vorhöfe, Ventrikel und großen Gefäße
4.5 Lungengefäßzeichnung
4.6 Abdominaler Situs
4.7 Knöcherner Thorax
5 Kardiale Magnetresonanztomografie und Computertomografie
5.1 Kardiale Magnetresonanztomografie
5.1.1 Grundlagen
5.2 Kardiale Computertomografie
6 Nuklearmedizinische Untersuchungen
6.1 Grundlagen
6.2 Myokardperfusionsszintigrafie
6.3 Positronenemissionstomografie
7 Belastungsuntersuchungen
7.1 Ergometrie
7.1.1 Indikationen und Kontraindikationen
7.1.2 Durchführung
7.1.3 Auswertung
7.2 Spiroergometrie
7.2.1 Parameter
7.2.2 Auswertung
7.3 Sechs-Minuten-Gehtest
8 Herzkatheteruntersuchung
8.1 Grundlagen
8.2 Zugangswege
8.3 Untersuchungsablauf
8.4 Unterschiedliche Katheter
8.5 Hämodynamische Messungen
8.5.1 Druckkurven
8.5.2 Bestimmung von Blutfluss, Herzzeitvolumen und „cardiac output“
8.5.3 Shunt-Berechnungen
8.5.4 Flussverhältnisse
8.5.5 Widerstandsberechnungen
8.5.6 Herzkatheterindikationen
9 Elektrophysiologische Untersuchung
9.1 Grundlagen
9.2 Indikation
9.3 Durchführung
9.3.1 Katheterpositionen
9.3.2 Beurteilung des intrakardialen EKG
9.3.3 Ablationsbehandlung
Teil II Leitsymptome
10 Zyanose
10.1 Definition
10.2 Einteilung
10.3 Diagnostik
10.4 Komplikationen
11 Herzgeräusche
11.1 Einteilung
11.2 Besonderheiten bei Herzgeräuschen im Neugeborenen- und frühen Säuglingsalter
11.3 Diagnostik
12 Thoraxschmerzen
12.1 Grundlagen
12.2 Diagnostik
12.3 Therapie
12.4 Prognose und Verlauf
13 Palpitationen
13.1 Grundlagen
13.2 Diagnostik
13.3 Therapie
14 Synkopen
14.1 Grundlagen
14.2 Diagnostik
Teil III Krankheitsbilder
15 Angeborene Herzfehler
15.1 Vorhofseptumdefekte
15.1.1 Grundlagen
15.1.2 Diagnostik
15.1.3 Therapie
15.1.4 Prognose und Verlauf
15.2 Ventrikelseptumdefekte
15.2.1 Grundlagen
15.2.2 Diagnostik
15.2.3 Therapie
15.2.4 Prognose und Verlauf
15.3 Atrioventrikulärer Septumdefekt
15.3.1 Grundlagen
15.3.2 Diagnostik
15.3.3 Therapie
15.3.4 Prognose und Verlauf
15.4 Persistierender Ductus arteriosus Botalli
15.4.1 Grundlagen
15.4.2 Diagnostik
15.4.3 Therapie
15.4.4 Prognose und Verlauf
15.5 PDA bei Frühgeborenen
15.5.1
15.5.2 Therapie
15.6 Partielle Lungenvenenfehlmündung
15.6.1 Grundlagen
15.6.2 Diagnostik
15.6.3 Therapie
15.6.4 Prognose und Verlauf
15.7 Totale Lungenvenenfehlmündung
15.7.1 Grundlagen
15.7.2 Diagnostik
15.7.3 Therapie
15.7.4 Prognose und Verlauf
15.8 Aortopulmonales Fenster
15.8.1 Grundlagen
15.8.2 Diagnostik
15.8.3 Therapie
15.8.4 Prognose und Verlauf
15.9 Arteriovenöse Fisteln
15.9.1 Grundlagen
15.9.2 Zerebrale Fisteln
15.9.3 Hepatische Fisteln
15.9.4 Pulmonale arteriovenöse Fisteln
15.10 Transposition der großen Arterien
15.10.1 Grundlagen
15.10.2 Diagnostik
15.10.3 Therapie
15.10.4 Prognose und Verlauf
15.11 Angeboren korrigierte Transposition der großen Arterien
15.11.1 Grundlagen
15.11.2 Diagnostik
15.11.3 Therapie
15.11.4 Prognose und Verlauf
15.12 „Double outlet right ventricle“
15.12.1 Grundlagen
15.12.2 Diagnostik
15.12.3 Therapie
15.12.4 Prognose und Verlauf
15.13 Truncus arteriosus communis
15.13.1 Grundlagen
15.13.2 Diagnostik
15.13.3 Therapie
15.13.4 Prognose und Verlauf
15.14 Fallot-Tetralogie
15.14.1 Grundlagen
15.14.2 Diagnostik
15.14.3 Therapie
15.14.4 Prognose und Verlauf
15.14.5 Fallot-Tetralogie mit Pulmonalklappenagenesie (Miller-Lev-Paul-Syndrom)
15.15 Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt
15.15.1 Grundlagen
15.15.2 Diagnostik
15.15.3 Therapie
15.15.4 Prognose und Verlauf
15.16 Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum
15.16.1 Grundlagen
15.16.2 Diagnostik
15.16.3 Therapie
15.16.4 Prognose und Verlauf
15.17 Ebstein-Anomalie
15.17.1 Grundlagen
15.17.2 Diagnostik
15.17.3 Therapie
15.17.4 Prognose und Verlauf
15.18 Trikuspidalatresie
15.18.1 Grundlagen
15.18.2 Diagnostik
15.18.3 Therapie
15.18.4 Prognose und Verlauf
15.19 Singulärer Ventrikel
15.19.1 Grundlagen
15.19.2 Diagnostik
15.19.3 Therapie
15.19.4 Prognose und Verlauf
15.20 Hypoplastisches Linksherzsyndrom
15.20.1 Grundlagen
15.20.2 Diagnostik
15.20.3 Therapie
15.20.4 Prognose und Verlauf
15.21 Pulmonalstenose
15.21.1 Grundlagen
15.21.2 Diagnostik
15.21.3 Therapie
15.21.4 Prognose und Verlauf
15.22 Aortenstenose
15.22.1 Grundlagen
15.22.2 Diagnostik
15.22.3 Therapie
15.22.4 Prognose und Verlauf
15.23 Aorteninsuffizienz
15.23.1 Grundlagen
15.23.2 Diagnostik
15.23.3 Therapie
15.23.4 Prognose und Verlauf
15.24 Aortenisthmusstenose
15.24.1 Grundlagen
15.24.2 Diagnostik
15.24.3 Therapie
15.24.4 Prognose und Verlauf
15.25 Unterbrochener Aortenbogen
15.25.1 Grundlagen
15.25.2 Diagnostik
15.25.3 Therapie
15.25.4 Prognose und Verlauf
15.26 Kongenitale Gefäßringe
15.26.1 Grundlagen
15.26.2 Komplette Gefäßringe
15.26.3 Inkomplette Gefäßringbildungen
15.26.4 Diagnostik
15.26.5 Therapie
15.26.6 Prognose und Verlauf
15.27 Mitralstenose
15.27.1 Grundlagen
15.27.2 Diagnostik
15.27.3 Therapie
15.27.4 Prognose und Verlauf
15.28 Mitralinsuffizienz
15.28.1 Grundlagen
15.28.2 Diagnostik
15.28.3 Therapie
15.28.4 Prognose und Verlauf
15.29 Mitralklappenprolaps
15.29.1 Grundlagen
15.29.2 Diagnostik
15.29.3 Therapie
15.29.4 Prognose und Verlauf
15.30 Koronaranomalien
15.30.1 Grundlagen
15.30.2 Ursprungsanomalien der Koronararterien
15.30.3 Kaliberanomalien der Koronararterien
15.30.4 Myokardsinusoide
15.30.5 Koronararterienfisteln
15.30.6 Therapie
15.30.7 Prognose und Verlauf
15.31 Bland-White-Garland-Syndrom
15.31.1 Grundlagen
15.31.2 Diagnostik
15.31.3 Therapie
15.31.4 Prognose und Verlauf
15.32 Anomalien der Systemvenen
15.32.1 Grundlagen
15.32.2 Links persistierende obere Hohlvene
15.32.3 Unterbrechung der unteren Hohlvene mit Azygoskontinuität
15.33 Dextrokardie
15.33.1 Grundlagen
15.33.2 Diagnostik
15.34 Heterotaxie-Syndrome
15.34.1 Grundlagen
15.34.2 Rechtsatrialer Isomerismus
15.34.3 Linksatrialer Isomerismus
16 Erworbene Herzerkrankungen
16.1 Myokarditis
16.1.1 Grundlagen
16.1.2 Diagnostik
16.1.3 Therapie
16.1.4 Prognose
16.2 Endokarditis
16.2.1 Grundlagen
16.2.2 Diagnostik
16.2.3 Therapie
16.2.4 Prophylaxe
16.2.5 Prognose
16.3 Perikarditis
16.3.1 Grundlagen
16.3.2 Diagnostik
16.3.3 Komplikationen
16.3.4 Therapie
16.3.5 Prognose
16.4 Rheumatisches Fieber
16.4.1 Grundlagen
16.4.2 Diagnostik
16.4.3 Komplikationen
16.4.4 Therapie
16.4.5 Prognose
16.5 Kawasaki-Syndrom
16.5.1 Grundlagen
16.5.2 Diagnostik
16.5.3 Therapie
16.5.4 Prognose
16.6 Herztumoren
16.6.1 Grundlagen
16.6.2 Diagnostik
16.6.3 Therapie
16.6.4 Prognose
17 Kardiomyopathien
17.1 Dilatative Kardiomyopathie
17.1.1 Grundlagen
17.1.2 Diagnostik
17.1.3 Therapie
17.1.4 Prognose
17.2 Hypertrophe und hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie
17.2.1 Grundlagen
17.2.2 Diagnostik
17.2.3 Therapie
17.2.4 Prognose
17.3 Restriktive Kardiomyopathie
17.3.1 Grundlagen
17.3.2 Diagnostik
17.3.3 Therapie
17.3.4 Prognose
17.4 Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
17.4.1 Grundlagen
17.4.2 Diagnostik
17.4.3 Therapie
17.4.4 Prognose
17.5 Endokardfibroelastose
17.5.1 Grundlagen
17.5.2 Diagnostik
17.5.3 Therapie
17.5.4 Prognose
17.6 Isolierte linksventrikuläre „Non-compaction“-Kardiomyopathie
17.6.1 Grundlagen
17.6.2 Diagnostik
17.6.3 Therapie
17.6.4 Prognose
18 Herzrhythmusstörungen
18.1 Antiarrhythmika
18.1.1 Grundlagen
18.1.2 Schrittmachertherapie
18.1.3 Spezielle Schrittmacheranwendungen
18.1.4 Nachsorge
18.1.5 Verhalten im Alltag
18.1.6 Antitachykarde Herzschrittmacher und implantierbare Kardioverterdefibrillatoren
18.2 Sinusarrhythmie
18.2.1 Grundlagen
18.2.2 Diagnostik
18.2.3 Therapie
18.2.4 Prognose
18.3 Sinusbradykardie
18.3.1 Grundlagen
18.3.2 Diagnostik
18.3.3 Therapie
18.3.4 Prognose
18.4 Sinustachykardie
18.4.1 Grundlagen
18.4.2 Diagnostik
18.4.3 Therapie
18.4.4 Prognose
18.5 Sinusknotendysfunktion
18.5.1 Grundlagen
18.5.2 Diagnostik
18.5.3 Therapie
18.5.4 Prognose
18.6 AV-junktionaler Ersatzrhythmus
18.6.1 Grundlagen
18.6.2 Diagnostik
18.6.3 Therapie
18.6.4 Prognose
18.7 Wandernder Schrittmacher
18.7.1 Grundlagen
18.7.2 Diagnostik
18.7.3 Therapie
18.7.4 Prognose
18.8 Akzelerierter idioventrikulärer Rhythmus
18.8.1 Grundlagen
18.8.2 Diagnostik
18.8.3 Therapie
18.8.4 Prognose
18.9 Supraventrikuläre Extrasystolie
18.9.1 Grundlagen
18.9.2 Diagnostik
18.9.3 Therapie
18.9.4 Prognose
18.10 Ventrikuläre Extrasystolie
18.10.1 Grundlagen
18.10.2 Diagnostik
18.10.3 Therapie
18.10.4 Prognose
18.11 AV-Knoten-Reentry-Tachykardie
18.11.1 Grundlagen
18.11.2 Diagnostik
18.11.3 Therapie
18.11.4 Prognose
18.12 AV-Reentry-Tachykardie mit akzessorischer Bahn
18.12.1 Grundlagen
18.12.2 Diagnostik
18.12.3 Komplikationen
18.12.4 Therapie
18.12.5 Prognose
18.13 Ektope atriale Tachykardie
18.13.1 Grundlagen
18.13.2 Diagnostik
18.13.3 Therapie
18.13.4 Prognose
18.14 Junktionale ektope Tachykardie
18.14.1 Grundlagen
18.14.2 Diagnostik
18.14.3 Therapie
18.14.4 Prognose
18.15 Multifokale atriale Tachykardie
18.15.1 Grundlagen
18.15.2 Diagnostik
18.15.3 Therapie
18.15.4 Prognose
18.16 Vorhofflattern und intraatriale Reentry-Tachykardie
18.16.1 Grundlagen
18.16.2 Diagnostik
18.16.3 Therapie
18.16.4 Prognose
18.17 Vorhofflimmern
18.17.1 Grundlagen
18.17.2 Diagnostik
18.17.3 Therapie
18.17.4 Prognose
18.18 Ventrikuläre Tachykardie
18.18.1 Grundlagen
18.18.2 Diagnostik
18.18.3 Therapie
18.18.4 Prognose
18.18.5 Spezifische ventrikuläre Tachykardien
18.19 Kammerflattern und -flimmern
18.19.1 Grundlagen
18.19.2 Diagnostik
18.19.3 Therapie
18.19.4 Prognose
18.20 Sinuatrialer Block
18.20.1 Grundlagen
18.20.2 Diagnostik
18.20.3 Therapie
18.20.4 Prognose
18.21 Atrioventrikulärer Block
18.21.1 Grundlagen
18.21.2 Diagnostik
18.21.3 Therapie
18.21.4 Prognose
18.22 Schenkelblock
18.22.1 Grundlagen
18.22.2 Kompletter Rechtsschenkelblock
18.22.3 Inkompletter Rechtsschenkelblock
18.22.4 Kompletter Linksschenkelblock
18.22.5 Inkompletter Linksschenkelblock
18.22.6 Linksanteriorer Hemiblock
18.22.7 Linksposteriorer Hemiblock
18.23 Long-QT-Syndrom
18.23.1 Grundlagen
18.23.2 Diagnostik
18.23.3 Therapie
18.23.4 Prognose
18.24 Short-QT-Syndrom
18.24.1 Grundlagen
18.24.2 Diagnostik
18.24.3 Therapie
18.24.4 Prognose
18.25 Brugada-Syndrom
18.25.1 Grundlagen
18.25.2 Diagnostik
18.25.3 Therapie
18.25.4 Prognose
19 Herzinsuffizienz
19.1
19.1.1 Grundlagen
19.1.2 Diagnostik
19.1.3 Therapie
19.1.4 Prognose
20 Arterielle Hypertonie
20.1
20.1.1 Grundlagen
20.1.2 Diagnostik
20.1.3 Therapie
20.1.4 Prognose
21 Pulmonale Hypertonie
21.1
21.1.1 Grundlagen
21.1.2 Diagnostik
21.1.3 Therapie
21.1.4 Prognose
22 Eisenmenger-Syndrom
22.1
22.1.1 Grundlagen
22.1.2 Diagnostik
22.1.3 Therapie
22.1.4 Prognose
23 Syndromale Erkrankungen mit Herzbeteiligung
23.1 Übersicht über syndromale Erkrankungen mit Herzbeteiligung
23.2 Marfan-Syndrom
23.2.1 Grundlagen
23.2.2 Diagnostik
23.2.3 Therapie
23.2.4 Prognose
Teil IV Therapie
24 Katheterinterventionelle Therapie
24.1 Grundlagen
24.1.1 Vorbereitung
24.1.2 Sedierung/Narkose/Überwachung
24.1.3 Postinterventionelle Maßnahmen
24.2 Spezielle katheterinterventionelle Verfahren
24.2.1 Katheterinterventionen bei Klappen-, Gefäß- und Ausflusstraktstenosen
24.2.2 Interventionen im Vorhofbereich
24.2.3 Katheterinterventionelle Verschlussverfahren
24.2.4 Stent-Implantation in den persistierenden Ductus arteriosus Botalli (PDA)
24.2.5 Perkutane Implantation einer Pulmonalklappe
25 Postoperative kinderkardiologische Behandlung
25.1 Hämodynamische Überwachung
25.1.1 Nichtinvasive Blutdruckmessung
25.1.2 Arterielle (direkte) Druckmessung
25.1.3 Zentraler Venendruck
25.1.4 Pulmonalarterienkatheter
25.1.5 PiCCO-System
25.2 Postoperative Intensivtherapie
25.2.1 Grundlagen
25.2.2 Vorbereitung des Bettplatzes
25.2.3 Postoperative Übernahme des Patienten auf der Intensivstation
25.2.4 Erstuntersuchung bei Aufnahme auf der Intensivstation
25.2.5 Weitere postoperative Behandlung
25.2.6 Häufige postoperative Probleme und Komplikationen
25.3 Postperikardiotomie-Syndrom
25.3.1 Grundlagen
25.3.2 Diagnostik
25.3.3 Therapie
25.3.4 Prognose
25.4 Chylothorax
25.4.1 Grundlagen
25.4.2 Diagnostik
25.4.3 Therapie
25.4.4 Prognose
26 Operationen mit der Herz-Lungen-Maschine
26.1 Grundlagen
26.1.1 Prinzip der Herz-Lungen-Maschine
27 Mechanische Kreislaufunterstützungssysteme
27.1 Extrakorporale Membranoxygenierung
27.1.1 Grundlagen
27.1.2 Durchführung der ECMO
27.1.3 Komplikationen
27.1.4 Prognose
27.2 Kreislaufunterstützungssysteme
27.2.1 Grundlagen
27.2.2 Komplikationen
27.2.3 Prognose
28 Erstversorgung kritisch herzkranker Neugeborener
28.1 Grundlagen
28.1.1 Epidemiologie
28.1.2 Symptome
28.1.3 Hämodynamik
28.1.4 Diagnostik
28.1.5 Therapie
28.1.6 Spezielle Therapie der häufigsten symptomatischen Herzfehler in der Neugeborenenperiode
29 Herztransplantation
29.1 Grundlagen
29.1.1 Epidemiologie
29.1.2 Indikationen
29.1.3 Kontraindikationen
29.1.4 Diagnostik beim Organempfänger
29.1.5 Diagnostik beim Organspender
29.1.6 Operatives Vorgehen
29.1.7 Postoperative Behandlung
29.1.8 Prognose
29.1.9 Herz-Lungen-Transplantation
30 Impfungen bei herzkranken Kindern
31 Medikamentöse Therapie
Teil V Anhang
32 Tabellen
32.1 Normalwerte für die M-Mode-Echokardiografie
32.2 Aortenwurzeldurchmesser in der 2D-Echokardiografie
32.3 Durchmesser des Mitral- und Trikuspidalklappenrings
32.4 EKG-Normalwerte für Kinder und Jugendliche
32.5 Normwerte für die frequenzkorrigierte QT-Zeit
32.6 Sportliche Belastungsformen
33 Literatur
33.1 Lehrbücher und Monographien
33.2 Übersichtsartikel
33.3 Internet
Anschriften
Sachverzeichnis
Impressum/Access Code
1 Kinderkardiologische Anamnese und Untersuchung
2 EKG
3 Echokardiografie
4 Röntgenbild des Thorax
5 Kardiale Magnetresonanztomografie und Computertomografie
6 Nuklearmedizinische Untersuchungen
7 Belastungsuntersuchungen
8 Herzkatheteruntersuchung
9 Elektrophysiologische Untersuchung
Jede kinderkardiologische Beurteilung beginnt mit einer gründlichen Anamnese und klinischen Untersuchung. Aufgrund der zunehmenden technischen diagnostischen Möglichkeiten besteht eine Neigung dazu, Anamnese und Untersuchung immer mehr in den Hintergrund zu drängen. Eine sorgfältige Anamnese und klinische Untersuchung sind aber wesentliche Voraussetzungen, um die infrage kommenden Differenzialdiagnosen herauszuarbeiten und sinnvolle weitere (apparative) Untersuchungen in die Wege zu leiten.
Die kinderkardiologische Anamnese beinhaltet neben den aktuellen Beschwerden auch die Erhebung der Schwangerschafts- und Geburtsanamnese, der Familienanamnese sowie der bisherigen körperlichen Entwicklung. Selbstverständlich muss auch nach der aktuellen Medikation gefragt werden.
In der Schwangerschaftsanamnese sind gezielt folgende Fragen zu klären:
Ergaben sich bereits bei den fetalen Ultraschalluntersuchungen Hinweise auf einen angeborenen Herzfehler? Einen Großteil der angeborenen Herzfehler kann man mittlerweile pränatal mit der fetalen Echokardiografie diagnostizieren.
Wurde bereits pränatal eine Chromosomenanomalie oder genetische Erkrankung vermutet oder diagnostiziert?Eine Vielzahl genetischer Syndrome ist mit angeborenen Herzfehlern assoziiert ( ▶ 23.1). Zu den wichtigsten gehören:
Trisomie 21 (AV-Kanal, VSD, Fallot-Tetralogie)
Trisomie 13 (VSD)
Trisomie 18 (VSD)
VACTERL-Assoziation (VSD)
Mikrodeletion 22q11 (konotrunkale Herzfehler wie Fallot-Tetralogie, Pulmonalatresie, Truncus arteriosus communis)
Noonan-Syndrom (Pulmonalstenose, hypertrophe Kardiomyopathie)
Turner-Syndrom (Aortenisthmusstenose, Aortenstenose, Kardiomyopathie)
Williams-Beuren-Syndrom (supravalvuläre Aortenstenose, periphere Pulmonalstenosen, Aortenisthmusstenosen)
Marfan-Syndrom (Dilatation der Aortenwurzel, Aorteninsuffizienz, Mitralklappenprolaps, Mitralinsuffizienz)
Nahm die Mutter während der Schwangerschaft Medikamente, Alkohol oder Drogen ein?Zahlreiche Medikamente werden als teratogen angesehen. Die Einnahme folgender Medikamente und Substanzen in der Schwangerschaft ist beispielsweise mit angeborenen Herzfehlern assoziiert:
Phenytoin (Pulmonalstenose, Aortenstenose, Aortenisthmusstenose, PDA)
Valproat (ASD, VSD, Aortenstenose, Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum, Aortenisthmusstenose)
Lithium (Ebstein-Anomalie)
Retinolsäure (konotrunkale Herzfehler wie Fallot-Tetralogie, Truncus arteriosus communis)
Amphetamine (VSD, PDA, ASD, TGA)
Progesteron/Östrogen (VSD, TGA, Fallot-Tetralogie)
Alkohol (VSD, PDA, ASD, Fallot-Tetralogie)
Besteht oder bestand ein mütterlicher Diabetes mellitus oder Gestationsdiabetes?Bei einem mütterlichen Diabetes mellitus ist das Risiko beim Kind für eine hypertrophe Kardiomyopathie (reversibel), eine TGA, einen VSD und eine Aortenisthmusstenose erhöht.
Liegt bei der Mutter ein systemischer Lupus erythematodes (SLE) vor?Bei einem mütterlichen SLE besteht für das Kind ein erhöhtes Risiko, einen angeborenen AV-Block zu entwickeln. Die transplazentar übertragenen mütterlichen Antikörper können bereits intrauterin das kindliche Reizleitungssystem zerstören. Nicht selten ist der SLE bei der Mutter bis dahin noch gar nicht erkannt und wird erst durch den fetalen AV-Block diagnostiziert.
Erkrankte die Mutter während der Schwangerschaft an einer Virusinfektion?Eine mütterliche Rötelninfektion im ersten Trimester kann zu peripheren Pulmonalstenosen, einem PDA und/oder einem VSD führen.Infektionen mit CMV, Herpes simplex oder Coxsackievirus Typ B gelten als potenziell teratogen. In der späten Schwangerschaft können virale Infekte eine angeborene Myokarditis bedingen.
In der Geburtsanamnese sind folgende Punkte zu klären:
Geburtsgewicht, SchwangerschaftswocheDas Geburtsgewicht dient als Ausgangspunkt für Verlaufskontrollen. Ein niedriges Geburtsgewicht („small for gestational age“, SGA) kann auf eine intrauterine Infektion hinweisen.Neugeborene einer Mutter mit Diabetes mellitus sind typischerweise auffällig groß und schwer.Neugeborene mit einer TGA weisen ebenfalls häufig ein relativ hohes Geburtsgewicht auf. Die Ursache ist allerdings unklar.
Wie verlief die postpartale Adaptation (Apgar-Score, pH)?Zyanotische Herzfehler sind ein Risiko für eine peripartale Asphyxie.
Besserte sich eine Zyanose nach Applikation von Sauerstoff?Hyperoxietest: Der Anstieg der pulsoxymetrisch gemessenen Sauerstoffsättigung nach Gabe von Sauerstoff spricht eher für ein pulmonales als ein kardiales Problem.
Wurde bereits früh nach der Geburt ein Herzgeräusch festgestellt?Herzfehler, die zu einer Obstruktion führen (z. B. Aortenstenose, Pulmonalstenose), verursachen in der Regel bereits frühzeitig ein Herzgeräusch. Das Geräusch eines Shunt-Vitiums (VSD, PDA) ist dagegen meist erst nach Abfall des Lungengefäßwiderstands hören, wenn der Shunt-Fluss zunimmt.
In der Familienanamnese wird geklärt, inwieweit eine familiäre Belastung für kardiale Erkrankungen vorliegt.
Gibt es in der näheren Verwandtschaft angeborene Herzfehler?Rund 1 % aller Neugeborenen weisen einen angeborenen Herzfehler auf. Das Risiko ist höher, wenn nahe Verwandte unter einem angeborenen Herzfehler leiden. Allgemein gilt, dass das Wiederholungsrisiko etwa 3 % beträgt, wenn ein Geschwisterkind an einem angeborenen Herzfehler erkrankt ist. Das Wiederholungsrisiko ist aber je nach Herzfehler unterschiedlich groß ( ▶ Tab. 1.1 ). Liegt bei der Mutter ein angeborener Herzfehler vor, ist das Risiko höher, als wenn der Vater betroffen ist ( ▶ Tab. 1.2 ).
Gibt es genetische Erkrankungen innerhalb der Familie, die mit einem Herzfehler oder Herzrhythmusstörungen assoziiert sind?Die häufigsten Erbkrankheiten, die mit Herzfehlern assoziiert sind, sind bereits oben aufgelistet (z. B. Marfan-Syndrom). Beispiele für familiär bedingte Herzrhythmusstörungen sind Long-QT-Syndrome, Brugada-Syndrom oder familiäres Vorhofflimmern.
Gibt es in der Familie gehäuft auftretende Todesfälle oder Synkopen unklarer Ursache?Bei entsprechenden anamnestischen Angaben muss differenzialdiagnostisch an ventrikuläre Arrhythmien, Long-QT-Syndrome, Brugada-Syndrom und hypertrophe Kardiomyopathien gedacht werden.
Trat bei einem Familienmitglied bereits in jungem Alter ein Herzinfarkt auf?In diesen Fällen muss man nach Risikofaktoren für eine koronare Herzerkrankung, z. B. eine hereditäre Thrombophilie oder Hypertonie bzw. nach Koronaranomalien suchen.
Tab. 1.1
Wiederholungsrisiko für Herzfehler, wenn ein Geschwisterkind betroffen ist (nach Nora JJ, Nora AH 1978).
Herzfehler
Wiederholungsrisiko
VSD
3 %
PDA
3 %
ASD
2,5 %
Fallot-Tetralogie
2,5 %
Pulmonalstenose
2 %
Aortenisthmusstenose
2 %
Aortenstenose
2 %
TGA
1,5 %
AV-Kanal
2 %
Endokardfibroelastose
4 %
Trikuspidalatresie
1 %
Ebstein-Anomalie
1 %
Truncus arteriosus communis
1 %
Pulmonalatresie
1 %
hypoplastisches Linksherzsyndrom
1 %
Tab. 1.2
Risiko der Kinder für bestimmte Herzfehler, wenn ein Elternteil von diesem Herzfehler betroffen ist (nach Nora JJ, Nora AH 1978).
Herzfehler
Mutter betroffen
Vater betroffen
Aortenstenose
13 – 18 %
3 %
ASD
4 – 4,5 %
1,5 %
AV-Kanal
14 %
1 %
Aortenisthmusstenose
4 %
2 %
PDA
3,5 – 4 %
2 %
Pulmonalstenose
4 – 6,5 %
2 %
Fallot-Tetralogie
6 – 10 %
1,5 %
VSD
6 %
2 %
Gezielt wird in diesem Teil der Anamnese nach Symptomen gefragt, die auf eine Herzinsuffizienz hindeuten oder für eine Zyanose sprechen.
Gewichtsentwicklung Eine unzureichende Gewichtszunahme ist ein typisches Zeichen der Herzinsuffizienz. Bei herzinsuffizienten Kindern ist typischerweise die Gewichtsentwicklung stärker beeinträchtigt als die Größenzunahme.
Trinkverhalten Eine Trinkschwäche, insbesondere wenn sie mit einer raschen Erschöpfung oder Schwitzen beim Trinken einhergeht, spricht für eine Herzinsuffizienz.
Körperliche Belastbarkeit im Vergleich zu Gleichaltrigen Eine verminderte körperliche Belastbarkeit kann Ausdruckeiner Herzinsuffizienz und Symptom aller relevanten Herzerkrankungen sein, z. B. von Shunt-Vitien, zyanotischen Herzfehlern, relevanten Klappenobstruktionen, Klappeninsuffizienzen oder gravierenden Arrhythmien.
Bei Neugeborenen und Säuglingen lässt sich die körperliche Belastbarkeit meist am besten anhand des Trinkverhaltens beurteilen.
Tachypnoe, Dyspnoe Eine Tachy- und/oder Dyspnoe ist ein typisches Zeichen der Herzinsuffizienz. Unter Belastung nehmen die Symptome in der Regel zu.
Häufigkeit von Atemwegsinfekten Herzfehler mit einem relevanten Links-rechts-Shunt und Lungenüberflutung (z. B. ein großer VSD oder AV-Kanal) prädisponieren zu pulmonalen Infekten. Bei chronischen Atemwegsproblemen muss auch an Gefäßringbildungen gedacht werden, die die Trachea komprimieren (z. B. doppelter Aortenbogen oder rechter Aortenbogen mit einem linken Ductus-Ligament).
Ödeme Ödeme sind ein typisches Zeichen einer Herzinsuffizienz. Bei Neugeborenen und Säuglingen fallen in der Regel zuerst Lidödeme auf.
Die im Folgenden genannten Symptome führen häufig zu einer Vorstellung beim Kinderkardiologen. Die ausführlichen Differenzialdiagnosen der Symptome sind in ▶ 11– ▶ 15 dargestellt.
Thoraxschmerzen In den meisten Fällen sind Thoraxschmerzen im Kindes- und Jugendalter nicht kardial bedingt. Die häufigsten Ursachen sind eine Costochondritis, muskuläre Probleme, Atemwegserkrankungen oder ein Trauma. Ein gastroösophagealer Reflux oder eine Gastritis können ebenfalls zu Thoraxschmerzen führen.
Kardiale Erkrankungen, die Thoraxschmerzen verursachen können, sind u. a. relevante Aortenstenose, hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie, pulmonale Hypertonie, Mitralklappenprolaps, Myokarditis oder Perikarditis.
Synkope Bei Synkopen, die unter Belastung auftreten und/oder mit Thoraxschmerzen einhergehen, muss unbedingt eine kardiale Ursache ausgeschlossen werden. Mögliche kardiale Ursachen sind Arrhythmien (z. B. im Rahmen eines Long-QT-Syndroms), eine relevante Aortenstenose oder eine hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie. Außerdem müssen angeborene oder bereits operierte Herzfehler bei Patienten mit Synkopen immer an eine kardiale Ursache denken lassen. Die wichtigsten Differenzialdiagnosen sind vasovagale Synkopen und zerebrale Anfälle.
Palpitationen Ursachen für Palpitationen können paroxysmale oder permanente Tachykardien oder Extrasystolen sein. Ein Mitralklappenprolaps oder eine Hyperthyreose sollte man ausschließen.
Zyanose Eine Zyanose bei jungen Säuglingen beunruhigt häufig die Eltern. Sind nur die Hände und Füße betroffen, handelt es sich in der Regel um eine harmlose periphere Zyanose. Tritt die Zyanose jedoch auch an den Schleimhäuten und Nagelbetten auf, spricht dies für eine zentrale Zyanose. Man sollte klären, wann die Zyanose erstmals auftrat (bei Geburt, wenige Tage nach der Geburt), ob sie permanent oder anfallsartig auftritt und ob sie unter Belastung (z. B. beim Füttern) zunimmt. Neben zyanotischen Herzfehlern ist auch an „breath holding spells“ zu denken, bei denen vor allem Säuglinge nach heftiger Aufregung die Luft anhalten und zyanotisch werden („Wegschreien“).
Die kinderkardiologische klinische Untersuchung umfasst neben der Erhebung der Vitalparameter (Puls, Atemfrequenz, Sauerstoffsättigung, Blutdruck) die Inspektion, Palpation und Auskultation.
Erster Schritt der klinischen Untersuchung ist die Inspektion. Bereits während der Erhebung der Anamnese kann sich der Untersucher einen ersten Eindruck von dem Kind verschaffen. Bei der Inspektion ist auf die folgenden Aspekte zu achten.
Ernährungszustand Herzfehler, die mit einem großen Links-rechts-Shunt, einem Lungenödem oder einer verminderten ventrikulären Funktion einhergehen, führen zu einer verminderten Gewichtsentwicklung. Eine kardial bedingte Gedeihstörung ist eine Indikation für eine antikongestive Therapie (Digitalis, Diuretika, ACE-Hemmer, ggf. Betablocker) und ggf. für eine kalorische Anreicherung der Nahrung.
Extrakardiale Fehlbildungen Extrakardiale Fehlbildungen kommen bei rund 20 % aller Kinder mit angeborenen Herzfehlern vor. Häufig treten sie im Rahmen syndromaler Erkrankungen auf. Die häufigsten syndromalen Erkrankungen, die mit einem Herzfehler assoziiert sind, werden in ▶ 23 dargestellt.
Hautfarbe Bei einem normalen Hämoglobinwert fällt eine Zyanose etwa ab einer Sauerstoffsättigung von unter 85 % auf. Zu unterscheiden ist eine periphere Zyanose von einer zentralen Zyanose. Bei einer zentralen Zyanose ist die arterielle Sauerstoffsättigung vermindert. Entsprechend sind auch die Schleimhäute, die Zunge und Nagelbetten zyanotisch. Bei einer peripheren Zyanose ist die arterielle Sauerstoffsättigung dagegen normal. Ursache der Zyanose ist in diesem Fall eine vermehrte Sauerstoffausschöpfung in der Körperperipherie, z. B. als Folge einer Vasokonstriktion bei Kälte oder bei einem verminderten Herzzeitvolumen (Herzinsuffizienz). Eine isolierte periorale Zyanose fällt insbesondere bei Neugeborenen und Säuglingen mit heller Haut auf und ist in den meisten Fällen ohne krankhafte Bedeutung.
Eine auffällige Blässe kann Ausdruck einer Vasokonstriktion sein, beispielsweise im Rahmen einer Herzinsuffizienz oder eines Schocks.
Uhrglasnägel, Trommelschlegelfinger Uhrglasnägel und Trommelschlegelfinger sind typische Zeichen einer chronischen Zyanose. Man findet sie heute fast nur noch bei erwachsenen Patienten mit einer Eisenmenger-Reaktion.
Ödeme Bei Neugeborenen und Säuglingen treten Ödeme vor allem an den Augenlidern und den Flanken auf. Prätibiale Ödeme und Fußrückenödeme kommen meist erst bei älteren Kindern vor.
Schwitzen Als Ausdruck einer Sympathikusaktivierung kommt es bei herzinsuffizienten Kindern zur Kaltschweißigkeit. Typischerweise ist bei Kindern vor allem die Stirn betroffen.
Thorax Bei der Beurteilung des Brustkorbs achtet man auf Thoraxdeformitäten: Eine Kielbrust tritt häufig bei einem Marfan-Syndrom auf. Eine Skoliose kann Folge einer Thorakotomie sein. Ein Herzbuckel (Voussure) tritt im Rahmen einer Kardiomegalie auf. Ein hyperaktives Präkordium spricht für eine Volumenbelastung (v. a. im Rahmen eines ausgeprägten Links-rechts-Shunts oder bei schwerwiegenden Klappeninsuffizienzen).
Atmung Eine Tachypnoe kann nicht nur Ausdruck einer Lungenparenchymerkrankung sein, sondern ist auch ein klassisches Zeichen eines Shunt-Vitiums mit Lungenüberflutung, eines Lungenödems oder einer metabolischen Azidose. Oft geht die Tachypnoe einher mit sub- und interkostalen bzw. substernalen Einziehungen, die für eine verminderte pulmonale Compliance sprechen. Eine Harrison-Furche (Einziehung am Unterrand des Brustkorbs am Zwerchfellansatz) spricht für eine chronisch verminderte Lungencompliance oder eine chronische Dyspnoe.
Eine Orthopnoe ist Zeichen einer verminderten linksventrikulären Funktion oder eines erhöhten Lungenvenendrucks.
Halsvenen In einer halbsitzenden Position von 45 ° sollten die Halsvenen nicht sichtbar sein. Eine sichtbare Füllung und Pulsationen der Halsvenen sind Zeichen eines erhöhten Venendrucks (Herzinsuffizienz).
Die Palpation beinhaltet die Palpation der Pulse, des Präkordiums und des Abdomens.
Pulse Die Pulse sollte man stets an allen 4 Extremitäten tasten. Bei Neugeborenen und Säuglingen ist es sinnvoll, auch den Puls an der Fontanelle zu palpieren. Zu beurteilen ist jeweils die Pulsqualität (kräftig, schwach, fehlend).
Ein schwacher Puls an allen Extremitäten findet sich im Rahmen einer hochgradigen Auswurfbehinderung des linken Ventrikels (z. B. kritische Aortenstenose, hypoplastisches Linksherzsyndrom) oder bei einer manifesten Herzinsuffizienz.
Kräftige Pulse an den oberen Extremitäten und abgeschwächte oder fehlende Pulse an der unteren Extremität sind das klassische Zeichen einer Aortenisthmusstenose oder eines unterbrochenen Aortenbogens.
Ein Pulsus celer et altus (hebender Puls mit raschem Anstieg) ist Ausdruck eines Aortenlecks („run off“) und findet sich typischerweise bei einer hochgradigen Aorteninsuffizienz, einem relevanten persistierenden Ductus Botalli, einem aortopulmonalen Fenster oder einer AV-Fistel.
Ein Pulsus paradoxus bezeichnet einen inspiratorischen Abfall der Blutdruckamplitude um mehr als 10 mmHg. Ein Pulsus paradoxus tritt z. B. bei einer Perikardtamponade, einer konstriktiven Perikarditis, einem relevanten Pleuraerguss oder bei Atemproblemen (z. B. Asthma) auf.
Präkordium Normalerweise ist der Herzspitzenstoß in der linken Medioklavikularlinie (MCL) im 4./5. ICR zu tasten. Bei einer linksventrikulären Volumenbelastung (z. B. Links-rechts-Shunt, Aorten- bzw. Mitralinsuffizienz) ist er nach links lateral verlagert, bei einer Dextrokardie nach rechts.
Unter Schwirren versteht man eine zu palpierende Vibration, die durch eine turbulente Strömung verursacht wird. Je nach Herzfehler variiert die Lage des Schwirrens: oberer linker Sternalrand (z. B. Pulmonalstenose), rechter oberer Sternalrand (z. B. Aortenstenose), unterer linker Sternalrand (VSD), suprasternal (z. B. Aortenstenose, Pulmonalstenose) oder Herzbasis (z. B. linksventrikuläre Obstruktion). Ein kontinuierliches Schwirren am linken oberen Sternalrand kommt selten bei einem großen PDA vor.
Merke:
Ein Schwirren bei einer Pulmonal- oder Aortenstenose weist auf eine relevante Obstruktion hin.
Abdomen Eine rechts zu palpierende Leber spricht für einen normalen viszeralen Situs, eine links zu palpierende Leber für einen Situs inversus und eine mittelständige Leber für einen Situs ambiguus bzw. eine Heterotaxie. Bei Säuglingen und jüngeren Kindern kann man die Leber gewöhnlich 2 cm unter dem Rippenbogen tasten, bei älteren Kindern etwa 1 cm unter dem Rippenbogen. Eine vergrößerte Leber spricht für einen erhöhten zentralen Venendruck und venösen Rückstau. Eine Hepatomegalie ist damit ein klassisches Zeichen einer Herzinsuffizienz. Ein Pulsieren bei der Leberpalpation spricht für einen erhöhten rechtsatrialen Druck, meist liegt gleichzeitig eine relevante Trikuspidalinsuffizienz vor.
Eine Splenomegalie ist bei Kindern gewöhnlich nicht Ausdruck eines erhöhten zentralen Venendrucks oder eines venösen Rückstaus. Bei Kindern tritt eine Splenomegalie eher bei Infektionen auf.
Eine nichtinvasive Blutdruckmessung sollte man routinemäßig bei jeder kinderkardiologischen Untersuchung durchführen. Um eine Aortenisthmusstenose bzw. einen unterbrochenen Aortenbogen nicht zu übersehen, muss man den Blutdruck sowohl an der oberen als auch an der unteren Extremität messen. Als Screening reicht in der Regel die Messung am rechten Arm und an einem Bein aus. Der rechte Arm wird bevorzugt, weil bei einer Aortenisthmusstenose die linke A. subclavia unter Umständen in die Stenose einbezogen sein kann. Häufig wird der Blutdruck auch an allen 4 Extremitäten gemessen. Dies hat den Vorteil, dass bei dem seltenen aberranten Ursprung der rechten A. subclavia als letztes Aortenbogengefäß distal der linken A. subclavia (als A. lusoria) bei einer Aortenisthmusstenose auch ein Blutdruckgradient gemessen wird. Würde nur der Blutdruck des rechten Armes mit dem der Beine verglichen, wäre kein Gradient festzustellen, da auch der rechte Arm von einem Gefäß (A. lusoria) versorgt wird, welches distal der Stenose entspringt.
Wichtig ist die richtige Breite der Blutdruck-Manschette, die etwa ³⁄₄ der Oberarmlänge ausmachen sollte. Eine zu schmale Manschette führt zu einem falsch hohen Blutdruckwert, eine zu breite Manschett zu einem falsch niedrigen Wert.
Der an den Beinen gemessene systolische Blutdruck ist in der Regel 5 – 10 mmHg höher als der an den Armen gemessene. Ein systolischer Blutdruck an den Armen, der mehr als 10 mmHg höher ist als an den Beinen, spricht für eine Aortenisthmusstenose.
Die Auskultation des Herzens beinhaltet die Beurteilung der Herztöne und den Ausschluss bzw. die Beurteilung von Herzgeräuschen in den unterschiedlichen Phasen des Herzzyklus. Man auskultiert im Sitzen und Liegen und nicht nur das Präkordium und den Thorax, sondern auch den Hals und den Rücken. Das Geräusch einer Aortenisthmusstenose ist oft interskapulär am besten zu hören. Zur Auskultation verwendet man sowohl die Membran als auch die Glocke des Stethoskops. Hochfrequente Geräusche hört man am besten mit der Membran, niederfrequente Geräusche besser mit der Glocke.
Der Auskultationsbefund umfasst die Beschreibung der Herztöne und bei Herzgeräuschen die Lautstärke, den Zeitpunkt innerhalb des Herzzyklus, den Charakter, die Lokalisation und ggf. die Ausstrahlung.
1 Herzton (S1) Der 1. Herzton (S1) ist niederfrequent und klingt dumpf. Er fällt zeitlich zusammen mit dem Schluss der Trikuspidal- und Mitralklappe und kennzeichnet damit den Beginn der Systole. In der Regel hört man bei der Auskultation den 1. Herzton als singuläres Geräusch, da beide AV-Klappen annähernd simultan schließen. Ein gespaltener 1. Herzton kann beispielsweise bei einem Rechtsschenkelblock oder einer Ebstein-Anomalie auftreten, bei denen die Trikuspidalklappe später schließt. Differenzialdiagnostisch muss ein gespaltener 1. Herzton von einem systolischen Ejektionsklick abgegrenzt werden, wie er beispielsweise bei einer Stenose der Aortenklappe oder der Pulmonalklappe vorkommt.
Der 1. Herzton wird lauter bei einem hohen Herzzeitvolumen und leiser bei einem niedrigen.
2 Herzton (S2) Der 2. Herzton (S2) ist höherfrequent als der 1. Herzton. Zu hören sind in der Regel 2 Komponenten, der Aorten- und der Pulmonalklappenschlusston (A2 bzw. P2). Den 2. Herzton hört man am besten am linken oberen Sternalrand. Gewöhnlich schließt die Aortenklappe vor der Pulmonalklappe, sodass der Aortenklappenschlusston vor dem Pulmonalklappenschlusston auftritt. Von Bedeutung ist die atemabhängige Spaltung des 2. Herztons: Während der Inspiration nimmt der venöse Rückstrom zum rechten Herzen zu. Dies führt zu einer Verlängerung der Systole des rechten Ventrikels. Entsprechend nimmt die Spaltung des 2. Herztons während der Inspiration zu. Umgekehrt verhält es sich während der Exspiration, sodass die Spaltung des 2. Herztons exspiratorisch geringer wird.
Eine weite Spaltung des 2. Herztons besteht, wenn die rechtsventrikuläre Austreibung länger als gewöhnlich dauert oder die linksventrikuläre Austreibungszeit sich verkürzt. Man spricht auch von einer fixierten oder atemunabhängigen Spaltung des 2. Herztons. Wichtigstes Beispiel für eine fixierte Spaltung des 2. Herztons ist eine rechtsventrikuläre Volumenbelastung durch einen Vorhofseptumdefekt.
Eine enge Spaltung des 2. Herztons tritt auf, wenn die Pulmonalklappe früher als gewöhnlich bzw. die Aortenklappe verspätet schließt. Mögliche Ursachen hierfür sind eine pulmonale Hypertonie oder eine Aortenstenose.
Ein singulärer 2. Herzton kommt vor, wenn nur eine Taschenklappe angelegt ist (Aorten- bzw. Pulmonalatresie, Truncus arteriosus communis) oder der Pulmonalklappenschlusston nicht gehört werden kann (bei einer TGA wird z. B. der Schluss der hinten liegenden Pulmonalklappe auskultatorisch nicht wahrgenommen).
Zu einer paradoxen Spaltung des 2. Herztons kommt es, wenn die Pulmonalklappe vor der Aortenklappe schließt – also wenn die Systole des linken Ventrikels verzögert abläuft (z. B. hochgradige Aortenstenose, Linksschenkelblock).
Die Lautstärke des 2. Herztons hängt vor allem von dem Druck ab, mit dem sich die Semilunarklappen schließen. Die häufigste Ursache für einen lauten 2. Herzton ist eine pulmonale Hypertonie. Außerdem ist der 2. Herzton lauter, wenn die Aorta relativ weit vorn liegt, etwa bei einer TGA, Fallot-Tetralogie oder Pulmonalatresie.
3 Herzton (S3) Beim 3. Herzton handelt es sich um einen niederfrequenten Ton, den man am besten über der Herzspitze hört. Er entsteht während der schnellen Füllung der Ventrikel in der frühen Diastole. Im Kindes- und Jugendalter ist ein 3. Herzton physiologisch. Aufgrund seiner niedrigen Frequenz wird er aber meist nicht gehört. Ein lauter 3. Herzton ist nicht normal und tritt auf, wenn die Ventrikel dilatiert sind und die ventrikuläre Compliance vermindert ist (z. B. im Rahmen einer manifesten Herzinsuffizienz oder einer Volumenbelastung). Auskultatorisch imponiert in diesen Fällen ein Galopprhythmus. Der Galopp weist denselben Rhythmus auf wie das Wort „Ken-tuc-ky“ (Kentucky-Galopp). Die dritte Silbe des Wortes „Kentucky“ entspricht in diesem Fall dem 3. Herzton.
4 Herzton (S4) Der 4. Herzton ist ein tieffrequenter Ton, den man am besten über der Herzspitze hören kann. Er entsteht wahrscheinlich durch eine gesteigerte Vorhofkontraktion während der späten Diastole. Ein zu auskultierender 4. Herzton ist immer pathologisch. Er tritt auf bei einer verminderten ventrikulären Compliance, wenn eine gesteigerte atriale Kontraktion notwendig ist, um den Ventrikel zu füllen (z. B. Herzinsuffizienz, ventrikuläre Hypertrophie). Der entstehende Galopprhythmus erinnert in seinem Rhythmus an das Wort „Ten-nes-see“. Die erste Silbe entspricht in diesem Fall dem 4. Herzton.
Summationsgalopp Ein Summationsgalopp ist ein Viererrhythmus, der entsteht, wenn sowohl ein 3. als auch ein 4. Herzton zu hören ist.
„Ejection click“ Unter einem „ejection click“ versteht man ein kurzes hochfrequentes, teilweise metallisch klingendes, systolisches Geräusch. Es wird verursacht durch die Öffnung einer Semilunarklappe, die pathologisch verändert ist. Ein „ejection click“ tritt daher vor allem bei einer valvulären Aorten- und Pulmonalstenose auf. Den Click einer Aortenstenose oder bikuspiden Aortenklappe hört man am besten über der Herzspitze, den Click einer Pulmonalstenose über dem linken Sternalrand.
Seltener treten Clicks auf im Zusammenhang mit einer Dilatation von Aorta oder Pulmonalarterie (Aorten- bzw. Pulmonalisdehnungston).
Mittsystolischer Click Ein mittsystolischer Click kommt bei einem Mitralklappenprolaps vor.
Mitralöffnungston (MÖT) Bei einem Mitralöffnungston handelt es sich um ein hochfrequentes diastolisches Geräusch, das mit einer Mitralstenose assoziiert ist. Je früherder MÖT in der Diastole zu auskultieren ist, umso höhergradig ist die Stenose.
Herzgeräusche werden eingeteilt nach dem zeitlichen Auftreten innerhalb des Herzzyklus, der Lautstärke, der Frequenz, dem Klangcharakter sowie dem Punctum maximum und der Fortleitung des Geräuschs. Sie sind Ausdruck eines turbulenten Blutflusses (s. a. ▶ 11).
Unterschieden werden akzidentelle, funktionelle und organische Herzgeräusche:
Akzidentelle Herzgeräusche treten bei herzgesunden Kindern auf, ohne dass sich eine pathologische Anomalie des Herz-Kreislauf-Systems finden lässt. Sie sind praktisch niemals lauter als 3/6 und als harmlos einzustufen. Die wichtigsten akzidentellen Herzgeräusche sind in ▶ Tab. 1.3 aufgeführt.
Funktionelle Herzgeräusche treten auf als Strömungsphänomene, wenn ein erhöhtes Herzzeitvolumen mit einer erhöhten Flussgeschwindigkeit über die Herzklappen fließt. Die häufigsten Ursachen im Kindesalter sind Fieber, Anämie oder eine Hyperthyreose.
Organischen Herzgeräuschen liegt eine pathologische Veränderung des Herz-Kreislauf-Systems zugrunde. Dabei handelt es sich um Klappen- oder Gefäßstenosen, Klappeninsuffizienzen oder auch um pathologische Shunt-Verbindungen.
Tab. 1.3
Akzidentelle Herzgeräusche (nach Hofbeck M, Apitz C 2007).
Herzgeräusch
Altersgipfel
Punctum maximum
Zeitpunkt im Herzzyklus, Klangcharakter
Anmerkung
Still-Geräusch
Kleinkinder
3.–5. ICR links parasternal
systolisch, musikalischer Klang
Geräusch hört man typischerweise am lautesten im Liegen, beim Aufrichten wird es leiser. Es entsteht möglicherweise durch Schwingungen von Sehnenfäden im linken Ventrikel oder durch Vibrationen der normalen Pulmonalklappensegel
Strömungsgeräusch der Pulmonalarterienbifurkation
Neugeborene, junge Säuglinge
2. ICR links undrechts parasternal mit Fortleitung in den Rücken
systolisch, rau
Bei Feten ist der Pulmonalarterienstamm kräftig, die Pulmonalarterienäste sind jedoch schmal, da sie intrautern nur wenig Blutfluss erhalten. Nach dem Verschluss des Ductus fließt plötzlich das gesamte Herzzeitvolumen über die relativ hypoplastischen Pulmonalarterienäste
Pulmonalarterienströmungsgeräusch
Kleinkinder, Schulkinder, Jugendliche
2. ICR links parasternal
systolisch, rau
supraklavikuläres akzidentelles Geräusch („carotid bruit“)
Schulkinder, Jugendliche
2. ICR links parasternal
systolisch, rau
Nonnensausen
Kleinkinder
supraklavikulär, rechtsseitig betont, Fortleitung nach infraklavikulär
kontinuierlich systolisch-diastolisches Geräusch (lauterer diastolischer Anteil), summender, weicher Klang
venöses Strömungsgeräusch, das typischerweise bei Kopfwendung verschwindet
Herzgeräusche werden nach ihrer Lautstärke in 6 Grade eingeteilt:
1/6: leises Herzgeräusch, das vom Atemgeräusch verdeckt wird
2/6: leise hörbares Herzgeräusch
3/6: mittellautes Herzgeräusch ohne Schwirren
4/6: lautes Herzgeräusch mit Schwirren
5/6: lautes Herzgeräusch, das man durch den aufgesetzten, palpierenden Finger hört
6/6: lautes Herzgeräusch, das man ohne Stethoskop hören kann (Distanzgeräusch)
Die Frequenz eines Herzgeräuschs hängt ab vom Druckgradienten, der die turbulente Blutströmung verursacht. Je größer der Druckgradient, desto höher ist die Frequenz des Herzgeräuschs.
Entsprechend weisen die Herzgeräusche einer Aorten- oder Mitralinsuffizienz mit ihren hohen Gradienten die höchsten Frequenzen auf. Eine Mitralstenose verursacht hingegen ein niederfrequentes Geräusch, da der Gradient zwischen linkem Vorhof und linker Kammer bei Mitralstenosen nur etwa 5 – 15 mmHg beträgt.
Je nachdem, wann das Herzgeräusch innerhalb des Herzzyklus auftritt, unterscheidet man systolische, diastolische und kontinuierliche (systolisch-diastolische) Herzgeräusche ( ▶ Abb. 1.1).
Abb. 1.1 Einteilung der Herzgeräusche und typische Auskultationsbefunde im Phonokardiogramm [1].
Systolische Herzgeräusche treten während der Systole auf, sind also zwischen 1. und 2. Herzton zu hören. Man unterscheidet zwischen systolischen Austreibungs- und Rückstromgeräuschen (bzw. Ejektions- und Regurgitationsgeräuschen).
Systolische Austreibungsgeräusche (Ejektionsgeräusche) Organische Austreibungsgeräusche entstehen über Obstruktionen zwischen den Ventrikeln und großen Gefäßen. Das Geräusch erreicht mittsystolisch sein Maximum, wenn der Blutfluss über der Obstruktion maximal ist. Siebeginnen nach dem 1. Herzton und enden vor dem 2. Herzton. Austreibungsgeräusche werden auch als spindelförmig oder Crescendo-decrescendo-Geräusche oder mittsystolische Geräusche beschrieben.
Systolische Rückstromgeräusche (Regurgitationsgeräusche) Systolische Rückstrom- oder Regurgitationsgeräusche entstehen als Folge von AV-Klappeninsuffizienzen, bei denen Blut während der Systole aus den Kammern in die Vorhöfe zurückströmt. Außerdem zählen systolische Geräusche, die durch einen VSD hervorgerufen werden, zu Rückstromgeräuschen, wenngleich der Begriff „Rückstrom“ in diesem Fall pathophysiologisch eigentlich nicht korrekt ist.
Rückstromgeräusche beginnen mit dem 1. Herzton, sind bandförmig und holosystolisch.
Bei den diastolischen Herzgeräuschen unterscheidet man diastolische Rückstromgeräusche (Regurgitationsgeräusche), diastolische Füllungsgeräusche und Vorhofkontraktionsgeräusche.
Merke:
Diastolische Herzgeräusche sind praktisch immer pathologisch.
Diastolische Rückstromgeräusche (Regurgitationsgeräusche) Diastolische Rückstromgeräusche entstehen durch Insuffizienzen der Semilunarklappen. Sie beginnen mit dem 2. Herzton, nehmen im Verlauf an Lautstärke ab (decrescendo) und reichen fast bis zum 1. Herzton. Aufgrund des größeren Gradienten ist das Geräusch einer Aorteninsuffizienz in der Regel lauter und höherfrequent als das Geräusch einer Pulmonalinsuffizienz.
Diastolische Füllungsgeräusche Diastolische Füllungsgeräusche entstehen dadurch, dass ein gesteigertes Blutvolumen (z. B. als Folge einer Volumenbelastung eines Shunt-Vitiums) über eine AV-Klappe fließt. Er handelt sich also meist um eine relative AV-Klappenstenose. Seltener liegen „echte“ AV-Klappenstenosen vor. Aufgrund des geringen Gradienten zwischen Vorhof und Ventrikel in der Diastole sind diese Geräusche niederfrequent und eher leise. Sie treten vor allem in der frühen Diastole auf.
Vorhofkontraktionsgeräusche Vorhofkontraktionsgeräusche entstehen bei AV-Klappenstenosen. Bei AV-Klappenstenosen führt die verstärkte Vorhofkontraktion dazu, dass erst in der späten Diastole die maximale Flussgeschwindigkeit bei der Ventrikelfüllung erreicht wird. Entsprechend sind Vorhofkontraktionsgeräusche erst in der späten Diastole bzw. präsystolisch zu hören. Aufgrund des niedrigen Gradienten zwischen Vorhof und Ventrikel in der Diastole sind diese Geräusche niederfrequent und leise. Sie kommen im Kindesalter relativ selten vor.
Kontinuierliche Herzgeräusche sind sowohl systolisch als auch diastolisch zu hören. Sie haben ihr Maximum meist um den 2. Herzton herum und werden auch als Maschinengeräusch beschrieben. Pathologische kontinuierliche Herzgeräusche entstehen bei Kurzschlussverbindungen, wenn zwischen den Gefäßen sowohl systolisch als auch diastolisch eine deutliche Druckdifferenz besteht. Wichtige Beispiele hierfür sind ein persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA) und ein aortopulmonales Fenster, aber auch ein rupturiertes Sinus-valsalva-Aneurysma, Koronar- oder AV-Fisteln.
Ein Beispiel für ein akzidentelles harmloses kontinuierliches Herzgeräusch ist das „Nonnensausen“.
Klangcharakter Austreibungsgeräusche und das typische VSD-Geräusch werden häufig als rau beschrieben. Rückstromgeräusche über AV-Klappen klingen typischerweise weich, gießend, hauchend oder blasend. Ein diastolisches Geräusch einer AV-Klappen-Stenose hört sich rumpelnd an. Das akzidentelle Still-Geräusch klingt musikalisch und erinnert an das Vibrieren der Saite eines Musikinstruments.
Lokalisation und Fortleitung Die typischen Lokalisationen von Herzgeräusche sind in ▶ Abb. 1.2 und ▶ Tab. 1.4 zusammengefasst.
Abb. 1.2 Typische Auskultationspunkte wichtiger Herzfehler [14].
Tab. 1.4
Typische Auskultationsbefunde und weitere wegweisende Befunde häufiger angeborener Herzfehler bei älteren Kindern (nach Hofbeck M und Apitz C 2007).
Diagnose
Herzgeräusch
Punctum maximum/Fortleitung
Anmerkung
kleiner VSD
2/6 – 3/6 lautes hochfrequentes Systolikum
3./4. ICR links parasternal
asymptomatische Kinder („viel Lärm um nichts“)
mittelgroßer VSD ohne pulmonale Hypertonie
raues 3/6 – 4/6 lautes Systolikum
3./4. ICR links parasternal
evtl. milde Zeichen der Herzinsuffizienz, Herzgröße und Lungengefäßzeichnung normal oder leicht vermehrt
großer VSD mit pulmonaler Hypertonie
1/6 – 3/6 lautes Systolikum, betonter 2. Herzton
3. ICR links parasternal
meist deutliche Zeichen der Herzinsuffizienz, vermehrte Lungengefäßzeichnung und Kardiomegalie im Röntgen Thorax
großer AVSD
2/6 – 3/6 lautes Systolikum, betonter 2. Herzton
3. ICR links parasternal
überdrehter Linkstyp im EKG, Assoziation mit einer Trisomie 21
kleiner PDA
2/6 – 3/6 lautes Systolikum
2. ICR links parasternal
häufig bei Frühgeborenen
Mittelgroßer PDA
2/6 – 4/6 lautes systolisch-diastolisches Maschinengeräusch
2. ICR links parasternal
kräftige Pulse, häufig bei Frühgeborenen, vermehrte Lungengefäßzeichnung im Röntgen Thorax (DD: AV-Fistel)
ASD mit relevantem Links-rechts-Shunt
2/6 – 3/6 lautes systolisches Austreibungsgeräusch (Geräusch der relativen Pulmonalstenose), 2. Herzton fixiert gespalten
2. ICR links parasternal
meist asymptomatisch, evtl. gehäufte Atemwegsinfekte
Pulmonalstenose
raues 2/6 – 4/6 lautes systolisches Austreibungsgeräusch, bei valvulärer Stenose evtl. „ejection click“
2. ICR links parasternal, Fortleitung zum Rücken
in den meisten Fällen asymptomatisch
Aortenstenose
raues 2/6 – 5/6 lautes systolisches Austreibungsgeräusch, bei valvulärer Stenose evtl. „ejection click“
2. ICR rechts parasternal, Fortleitung in die Karotiden
meist asymptomatisch, bei ausgeprägten Stenosen Thoraxschmerzen oder Synkopen unter Belastung
Aorteninsuffizienz
hochfrequentes 2/6 – 3/6 lautes Diastolikum
3./4. ICR links
kräftige Pulse, oft Kombination mitAortenstenose
Aortenisthmusstenose
1/6 – 3/6 lautes systolisches Austreibungsgeräusch
interskapulär
Blutdruckdifferenz zwischen oberen und unteren Extremitäten
Fallot-Tetralogie
2/6 – 3/6 lautes systolisches Austreibungsgeräusch
2./3. ICR links parasternal, Fortleitung zum Rücken
verminderte Lungengefäßzeichnung und normal großes Herz im Röntgen Thorax
Perikardreiben entsteht, wenn entzündlich veränderte Oberflächen des viszeralen und parietalen Perikards gegeneinander reiben, z. B. bei einer Perikarditis oder nach operativer Eröffnung des Perikards. Bei einem relevanten Perikarderguss können die beiden Perikardblätter nicht gegeneinander reiben und das Geräusch verschwindet. Man hört Perikardreiben am besten während der Inspiration und wenn der Patient nach vorn gebeugt sitzt. Das Geräusch kann sowohl in der Systole als auch in der Diastole gehört werden und besteht oft aus mehreren Komponenten. Es klingt kratzend und ohrnah, erinnert teilweise auch an das Laufen in Schnee oder an das Knarren von Lederschuhen.
Das EKG zählt zur kinderkardiologischen Basisdiagnostik. Das Standard-EKG im Kindesalter umfasst 12 Ableitungen:
bipolare Extremitätenableitungen nach Einthoven (I, II, III)
unipolare Extremitätenableitungen nach Goldberger (aVR, aVL, aVF)
Brustwandableitungen nach Wilson (V1–V6; ▶ Abb. 2.1). In der Kinderkardiologie werden die Wilson-Ableitungen V1-V6 häufig durch die rechtspräkordialen Ableitungen V3R und V4R ergänzt, die zusätzliche Informationen zur Hypertrophiediagnostik beitragen können:
V1: rechter Sternalrand im 4. ICR
V2: linker Sternalrand im 4. ICR
V3: in der Mitte zwischen V2 und V4
V4: linke Medioklavikularlinie (MCL) im 5. ICR
V5: linke vordere Axilarlinie im 5. ICR
V6: linke mittlere Axillarlinie im 5. ICR
Die zusätzlichen rechtspräkordialen Ableitungen werden mit dem Zusatz „R“ gekennzeichnet. Diese entsprechen der Lokalisation der links abgeleiteten Brustwandableitungen auf der rechten Seite des Brustkorbs (d. h. V4R: rechte Medioklavikularlinie im 5. ICR).
Abb. 2.1 Ableitungspunkte der Wilson-Ableitungen an der Brustwand.
Die Ableitungen I, aVL und V4–V6 (linkspräkordiale Ableitungen) repräsentieren im Normalfall den linken Ventrikel, die Ableitungen V1–V3 und die rechtsventrikulären Wilson-Ableitungen V3R bzw. V4R (rechtspräkordiale Ableitungen) den rechten Ventrikel.
Die Standard-Papiergeschwindigkeit bei der Registrierung beträgt 50 mm/s. Möchte man einen längeren Zeitraum beurteilen, kann die Vorschubgeschwindigkeit auf 25 mm/s reduziert werden („Rhythmusstreifen“). Im angloamerikanischen Sprachraum wird routinemäßig eine Papiergeschwindigkeit von 25 mm/s verwendet.
In der Regel wird die Ausschlagshöhe auf dem Papier so eingestellt, dass 1 cm auf dem Papier 1 mV entspricht. Bei sehr großen Amplituden (z. B. bei einer Kammerhypertrophie) kann die Verstärkung umgestellt werden, sodass eine Ausschlagshöhe von 0,5 cm 1 mV entspricht.
Im Vergleich zum EKG des Erwachsenen weist das EKG imKindesalter folgende Besonderheiten auf ( ▶ Abb. 2.2):
höhere Herzfrequenz
kürzere Überleitungszeiten (PQ-Zeit, QRS-Dauer, QT-Zeit)
rechtsventrikuläre Dominanz:
Abweichung der Achse des QRS-Komplexes nach rechts
hohe R-Zacke in den rechtspräkordialen Ableitungen (V4R, V3R, V1, V2, aVR)
tiefe S-Zacke in den linkspräkordialen Ableitungen (V5, V6, I)
negative T-Welle in V1: Unmittelbar nach der Geburt sind die T-Wellen in den ersten 4 – 8 Lebenstagen in allen Brustwandableitungen positiv. Anschließend finden sich bei Kindern negative T-Wellen in den rechtspräkordialen Ableitungen (V4R bis V1) und positive T-Wellen in den linkspräkordialen Ableitungen. Dieses Muster persistiert bis zur Adoleszenz, ehe sich dann wieder wie beim Erwachsenen ausschließlich positive T-Wellen in den Brustwandableitungen nachweisen lassen.
Da die rechtsventrikuläre Muskelmasse vor allem in den letzten Schwangerschaftswochen zunimmt, ist bei Frühgeborenen die rechtsventrikuläre Dominanz schwächer ausgeprägt. Außerdem sind die Amplituden des QRS-Komplexes und der T-Welle geringer.
Abb. 2.2 Bezeichnung der Wellen, Zacken und Zeiten im EKG.
Bei einem Schenkelblock kommt es zu einer M-förmigen Aufsplitterung des QRS-Komplexes. In diesen Fällen wird die zweite R-Zacke als R‘ bzw. r‘ bezeichnet, eine zweite S-Zacke analog als S‘ oder s‘. Die Verwendung des Groß- oder Kleinbuchstabens hängt davon ab, wie groß die Amplitude der jeweiligen Zacke ist. Eine große Zacke wird mit dem Großbuchstaben versehen, eine kleinere Zacke mit dem Kleinbuchstaben.
Ein ausschließlich negativer QRS-Komplex wird als QS bezeichnet. Beispiele hierfür zeigt ▶ Abb. 2.3.
Abb. 2.3 Nomenklatur unterschiedlicher QRS-Komplexe in Abhängigkeit von den Amplitudenverhältnissen [15].
Wegweisende EKG-Befunde bei einigen angeborenen Herzfehlern sind in ▶ Tab. 2.1 zusammengestellt.
Tab. 2.1
Wegweisende EKG-Befunde bei einigen angeborenen Herzfehlern.
Herzfehler
Wegweisende Befunde
atrioventrikulärer Septumdefekt („AV-Kanal“)
überdrehter Linkstyp, evtl. AV-Block I°
Vorhofseptumdefekt vom Sekundumtyp (ASD II)
inkompletter Rechtsschenkelblock vom Volumenbelastungstyp (rsR‘)
Vorhofseptumdefekt vom Primumtyp (ASD I)
überdrehter Linkstyp (Minimalvariante eines AV-Kanals)
Bland-White-Garland-Syndrom (abnomaler Ursprung der linken Koronararterie aus der Pulmonalarterie)
anterolateraler Myokardinfarkt (I, aVL, V5, V6)
Trikuspidalatresie
überdrehter Linkstyp
ccTGA
Q-Zacken in V1, fehlende Q-Zacken in den linksprakordialen Ableitungen V5 und V6, häufig AV-Block I–III°, teilweise akzessorische Leitungsbahnen mit Präexzitation und supraventrikulären Tachykardien
„single ventricle“
monomorphe QRS-Komplexe in allen Brustwandableitungen, ungewöhnliche Q-Zacken
Mitralklappenprolaps
meist unauffälliges EKG, teilweise aber Repolarisationsstörungen in II, III, aVF: unspezifische ST-Streckenveränderungen, auffällige T-Wellen, T-Welleninversion etc.
Die routinemäßige EKG-Auswertung sollte folgende Punkte berücksichtigen:
Herzrhythmus (z. B. Sinusrhythmus, ektoper Vorhofrhythmus, Ersatzrhythmus)
Herzfrequenz
Lagetyp bzw. QRS-Achse, T-Achse
Überleitungszeiten: PQ, QRS, QT bzw. QTc
Beurteilung der P-Welle: Amplitude, Dauer, Form
Beurteilung des QRS-Komplexes: Amplitude, Dauer, Form, Beurteilung der R/S-Relation in den Brustwandableitungen
Beurteilung der ST-Strecke: Abgang und Verlauf in Relation zur PQ-Strecke
Beurteilung der T-Welle: Amplitude, Dauer, Ausschlagsrichtung im Vergleich zum QRS-Komplex (konkordant, diskordant)
evtl. Nachweis und Beurteilung einer U-Welle
Nachweis oder Ausschluss von Extrasystolen
zusammenfassende Beurteilung: Passt das EKG zum Herzfehler? Veränderungen im Vergleich zum Vor-EKG?
Bei einem anatomisch normalen Herzen breitet sich die Erregung vom Sinusknoten, der sich im rechten oberen Vorhof befindet, nach links unten in Richtung AV-Knoten aus. Damit ergibt sich ein P-Wellen-Vektor zwischen 0 und 90 °. Entsprechend ist die P-Welle in den Ableitungen I undaVF positiv. Weist der P-Vektor eine andere Achse auf, handelt es sich meist um einen ektopen Schrittmacher im Vorhofbereich.
Normalerweise folgt jeder P-Welle ein QRS-Komplex. Andernfalls liegen ein AV-Block oder ein Ersatzrhythmus bzw. eine Reentry-Tachykardie oder ventrikuläre Tachykardie vor. Bei fehlenden P-Wellen und schmalen QRS-Komplexen handelt es sich meist um einen junktionalen Ersatzrhythmus, der im Bereich des AV-Knotens lokalisiert ist. Seltener kommt ein ventrikulärer Ersatzrhythmus mit breiten Kammerkomplexen vor.
Die Herzfrequenz in Ruhe ist alterabhängig. Je jünger das Kind ist, umso höher ist die normale Herzfrequenz:
Neugeborene: 90 – 160/min
1 – 5 Jahre: 70 – 150/min
6 – 10 Jahre: 60 – 140/min
10 – 15 Jahre: 60 – 130/min
über 15 Jahre: 60 – 100/min
Die Herzfrequenz wird in der Regel mit dem EKG-Lineal ermittelt. Alternativ kann sie auch aus dem R-R-Intervall bestimmt werden:
(2.1)
Bei einer Schreibgeschwindigkeit von 50 mm/s entspricht 1 cm auf dem Papier 0,2 s.
Die Achse des QRS-Komplexes entspricht der intraventrikulären Erregungsausbreitung und ist altersabhängig. Neugeborene weisen verglichen mit älteren Kindern und Erwachsenen eine Abweichung der elektrischen Herzachse nach rechts auf. Bis zum Alter von 3 Jahren nähert sich die elektrische Herzachse etwa dem normalen Erwachsenenwert von +50 ° an ( ▶ Abb. 2.4).
Abb. 2.4 Normbereiche der elektrischen Herzachse in den verschiedenen Altersgruppen (nach Ziegler 1951).
Den Lagetyp des QRS-Vektors kann man mit dem Cabrera-Kreis anhand der Extremtitätenableitungen ermitteln ( ▶ Abb. 2.5).
Abb. 2.5 Cabrera Kreis zur Bestimmung des Lagetyps. In den meisten Fällen reicht es in der klinischen Praxis aus, die elektrische Herzachse als Lagetyp anzugeben. Typische EKG-Muster der unterschiedlichen Lagetypen.
Die Ausschlagrichtung der Extremitätenableitungen kann man sich am besten anhand von ▶ Abb. 2.6 vorstellen.
Abb. 2.6 Hauptausschläge der Extremitätenableitungen.
Folgende Überlegungen ermöglichen die Bestimmung der Achse des QRS-Komplexes:
Weist der Vektor des QRS-Komplexes genau auf eine Ableitungsachse, so ist der QRS-Komplex im EKG in dieser Ableitung ausschließlich positiv.
Weist der Vektor des QRS-Komplexes genau in die entgegengesetzte Richtung einer Ableitung, so ist der QRS-Komplex im EKG in dieser Ableitung ausschließlich negativ.
Steht der Vektor des QRS-Komplexes genau senkrecht auf einer Ableitung, so ist der QRS-Komplex im EKG in dieser Ableitung zu gleichen Teilen positiv und negativ.
Weicht der Vektor des QRS-Komplexes um weniger als 90 ° von einer Ableitung ab, so ist der QRS-Komplex im EKG in dieser Ableitung überwiegend positiv.
Weicht der Vektor des QRS-Komplexes um mehr als 90 ° von einer Ableitung ab, so ist der QRS-Komplex im EKG in dieser Ableitung überwiegend negativ.
Hieraus folgt, dass der Hauptvektor des QRS-Komplexes in der Nähe der Ableitung mit dem höchsten R-Ausschlag liegt.
Genauer eingrenzen kann man den Hauptvektor, indem man die Ableitung betrachtet, die genau im rechten Winkel zu der Ableitung mit dem größten R-Ausschlag steht. Ist der QRS-Komplex in dieser Ableitung überwiegend positiv, weicht der QRS-Vektor etwas in Richtung dieser Ableitung ab. Ist er überwiegend negativ, weicht er in die entgegengesetzte Richtung ab ( ▶ Abb. 2.7).
Nach demselben Schema kann man analog die Vektoren für die P- und T-Welle bestimmen.
Abb. 2.7 Beispiel für die Bestimmung der elektrischen Herzachse. Der QRS-Vektor mit dem größten Ausschlag liegt in Ableitung II, also bei etwa 60 °. Senkrecht auf Ableitung II steht die Ableitung aVL. Der QRS-Komplex ist in Ableitung aVL überwiegend positiv. Also weicht der QRS-Vektor etwas in die Richtung von aVL ab. Der Winkel des QRS-Vektors beträgt daher etwa 50 ° (Indifferenztyp) [38].
Außer den oben beschriebenen Lagetypen, gibt es noch 2 weitere, bei denen sich der QRS-Vektor nicht nach den genannten Kriterien bestimmen lässt. Bei diesen Lagetypen verläuft der Hauptvektor nicht in der vertikalen Ebene, die mit den Extremtitätenableitungen erfasst wird, sondern in der Horizontalebene. Beim Sagittaltyp (auch SI, SII, SIII-Typ genannt) sind die QRS-Komplexe in allen Extremitätenableitungen etwa gleich positiv und negativ.
Beim SI-QIII-Typ findet man ein auffällig betontes Q inder Ableitung III und eine auffällig tiefe S-Zacke in Ableitung I.
Diese Lagtypen kommen vor bei Rechtsherzbelastung, ungewöhnlicher Thoraxkonfiguration oder auch konstitutionell ohne pathologische Bedeutung.
Eine Abweichung der QRS-Achse von der Altersnorm tritt in folgenden Situationen auf:
Abweichung des QRS-Vektors nach rechts: Rechtshypertrophie
Abweichung des QRS-Vektors nach links: Linkshypertrophie (eine Linkshypertrophie wird mit dem EKG jedoch weniger sensitiv erfasst als eine Rechtsherzhypertrophie)
Darüber hinaus findet sich ein überdrehter Linkstyp fast pathognomonisch bei atrioventrikulären Septumdefekten (AV-Kanal, AVSD) oder einer Trikuspidalatresie.
Ein überdrehter Linkstyp kann auch Ausdruck eines linksanterioren Hemiblocks sein. In diesem Fall lassen sich S-Zacken bis in die Ableitung V6 nachweisen.
Normalerweise liegt der Vektor der T-Welle in der Region des QRS-Vektors. Weicht die Achse der T-Welle um mehr als 60 ° (bis 90 °) von der QRS-Achse ab, ist dies pathologisch und kann beispielsweise Ausdruck einer Hypertrophie, einer myokardialen Dysfunktion, Ischämie oder entzündlichen Herzerkrankung sein. Im EKG finden sich dann T-Wellen, die nicht dieselbe Ausschlagsrichtung wie der zugehörige QRS-Komplex aufweisen. Man spricht von diskordant negativen T-Wellen oder vom „strain pattern“.
PQ-Zeit Die PQ-Zeit entspricht der AV-Überleitungszeit und ist abhängig vom Alter und der Herzfrequenz. Ursachen für eine verlängerte PQ-Zeit sind:
AV-Block I°,
hoher Vagotonus, ausgeprägte Sinusbradykardie,
Medikamente (Digitialis, Betablocker, Antiarrhythmika wie Verapamil),
Hypokaliämie.
Ursachen für eine verkürzte PQ-Zeit sind:
Präexzitation (z. B. WPW-Syndrom),
AV-Ersatzrhythmus (Erregung der Vorhöfe über einen ektopen Fokus im Bereich des AV-Knotens; typischerweise sind in diesem Fall die P-Wellen in den Ableitungen II und III negativ).
QRS-Dauer Der QRS-Komplex repräsentiert die Erregungsausbreitung in den Kammern. Die Dauer des QRS-Komplexes wird mit zunehmendem Alter länger. Bei einer intraventrikulären Erregungsausbreitungsstörung kommt es zur Deformierung des QRS-Komplexes und einer Verlängerung der QRS-Dauer.
Mögliche Ursachen eines verbreiterten QRS-Komplexes sind:
Schenkelblöcke,
Präexzitation (z. B. WPW-Syndrom),
ausgeprägte Hyperkaliämie.
Ventrikuläre Extrasystolen, ein ventrikulärer Rhythmus oder ein Schrittmacher mit ventrikulärer Stimulation führen ebenfalls zu verbreiterten QRS-Komplexen.
QT-Zeit Die QT-Zeit ist vor allem von der Herzfrequenz abhängig. Um die QT-Zeit unabhängig von der Herzfrequenz zu beurteilen, berechnet man die frequenzkorrigierte QT-Zeit (QTc) nach der Bazett-Formel:
(2.2)
Die QTc-Zeit sollte 0,44 s nicht überschreiten. Lediglich bei Kindern unter 6 Monaten kann eine QTc-Zeit bis 0,49 s noch normal sein. Die QT-Zeit wird am zuverlässigsten in Ableitung II bestimmt.
Ursachen für eine verlängerte QTc-Zeit sind:
Long-QT-Syndrome ( ▶ 18.23),
Hypokalzämie, Hypokaliämie,
entzündliche Herzerkrankungen,
Myokarderkrankungen,
Schädel-Hirn-Trauma,
Medikamente (z. B. Antiarrhythmika der Klassen IA, IC und III, Antidepressiva, Antihistaminika),
Schenkelblöcke (in diesen Fällen ist die QT-Verlängerung Folge des verbreiterten QRS-Komplexes).
Ursachen für eine verkürzte QTc-Zeit sind:
Short-QT-Syndrom ( ▶ 18.24),
Digitalis,
Hyperkalzämie, Hyperkaliämie.
Die P-Welle repräsentiert die Erregungsausbreitung in den Vorhöfen. Da beim normalen Sinusrhythmus zunächst der rechte Vorhof erregt wird, repräsentiert der initiale Teil der P-Welle die Erregung im rechten Vorhof und der terminale Anteil die Erregung im linken Vorhof.
Ist die Amplitude der P-Welle größer als 3 mm, spricht dies für eine Belastung des rechten Vorhofs („P dextroatriale“ bzw. „P pulmonale“).
Ist die P-Welle bei Säuglingen breiter als 0,07 s bzw. bei älteren Kindern breiter als 0,09 s, so ist dies ein Hinweis auf eine linksatriale Belastung („P sinistroatriale“ bzw. „P mitrale“). Häufig ist die P-Welle in den Ableitungen I und II in diesen Fällen doppelgipflig.