Kinderkardiologie E-Book

Nikolaus A. Haas

• Herausgeber: Thieme
• Kategorie: Fachliteratur
• Sprache: Deutsch

Seitenzahl: 1057

Veröffentlichungsjahr: 2021

Beschreibung

Der State-of-the-Art für alle Ärzte in Klinik und Praxis, die Kinder mit angeborenen und erworbenen Herzerkrankungen betreuen:

• praxisnah und auf den Punkt gebracht: Diagnostik, Leitsymptome, Krankheitsbilder, Therapie
  
• sicher diagnostizieren: detaillierte Anleitung für alle Verfahren
  
• präzise Handlungsanweisungen für alle Therapieoptionen
• anschauliche Visualisierung: zahlreiche Abbildungen von EKGs und radiologischen Befunden, viele Tabellen und schematische Zeichnungen
• Plus: Anhang mit Normwerten zur schnellen Beurteilung von Untersuchungsergebnissen

Inklusive online verfügbarem Zusatzmaterial: Videosequenzen von typischen Herzkatheterbefunden und -interventionen sowie Echokardiografien.

Jederzeit zugreifen: Der Inhalt des Buches steht Ihnen ohne weitere Kosten digital in der Wissensplattform eRef zur Verfügung (Zugangscode im Buch). Mit der kostenlosen eRef App haben Sie zahlreiche Inhalte auch offline immer griffbereit.

Leseprobe

Kinderkardiologie

Klinik und Praxis der Herzerkrankungen bei Kindern, Jugendlichen und jungen Erwachsenen

Nikolaus A. Haas, Ulrich Kleideiter

3., unveränderte Auflage

484 Abbildungen

Vorwort zur 1. Auflage

Und noch ein Kinderkardiologie-Buch…

Kinderkardiologie sollte heutzutage weit mehr als nur die Diagnostik und Behandlung von angeborenen bzw. erworbenen Herzerkrankungen bei Kindern beinhalten. Vielmehr entwickelte sich die Kinderkardiologie zu einem hoch spezialisierten Fachgebiet, das die interdisziplinäre Betreuung von angeborenen und erworbenen Herzerkrankungen bei Kindern jeder Altersstufe und zunehmend auch von Jugendlichen und Erwachsenen umfasst. Dank einer ständig besser werdenden Versorgung, die auch komplexeste Herzfehler einschließt, erreichen immer mehr herzkranke Kinder das Erwachsenenalter. Diese Gruppe von Patienten stellt uns Kinderkardiologen, aber zunehmend auch Ärzte anderer Disziplinen wie Intensivmedizin, Herzchirurgie oder internistische Kardiologie bzw. Allgemeinmedizin vor ganz neue Aufgaben. Aus dieser besonderen Problematik heraus hat sich sogar eine spezielle Zusatzausbildung entwickelt – der „Arzt für Erwachsene mit Angeborenen Herzfehlern“ – EMAH.

Mit diesem Buch möchten wir einen praxisorientierten Überblick über die pädiatrische Kardiologie geben und es ermöglichen, Diagnosen und Therapieentscheidungen zu treffen bzw. nachvollziehbar zu machen.

Immer mehr Vitien oder Restdefekte nach vorausgegangenen Eingriffen können mittlerweile definitiv katheterinterventionell behandelt werden. Viele dieser Herzfehler waren bis vor Kurzem ausschließlich eine Domäne der Chirurgie. Darüber hinaus ergeben sich ganz neue therapeutische Optionen durch sog. Hybrid-Operationen, der Kombination eines chirurgischen Vorgehens mit Katheterinterventionen während eines einzigen Eingriffs, z. B. eine Intervention während einer Operation an der Herz-Lungen-Maschine.

All diese Entwicklungen machen es für den praktisch tätigen Arzt immer schwieriger, die Übersicht zu behalten – erst recht, wenn man nicht tagtäglich mit den speziellen kinderkardiologischen Fragestellungen zu tun hat oder am Beginn seiner kinderkardiologischen Ausbildung steht.

Diese erste Auflage hat sich aus verschiedenen Skripten heraus entwickelt, die von uns in unterschiedlichen Herzzentren während unserer eigenen Ausbildung oder später als Ausbilder verfasst wurden. Selbstverständlich kann ein Buch, das von nur zwei Autoren verfasst wurde, nicht den Anspruch erheben, in allen Punkten das allerneuste detaillierte Expertenwissen zu vermitteln. Wir haben uns aber dennoch bemüht, die klinisch relevanten Themen alltagstauglich darzustellen. Als Leiter eines Herzkatheterlabors für Kinderkardiologie/Angeborene Herzfehler in einem überregionalen Herzzentrum bzw. Kinderkardiologe in einer allgemeinpädiatrischen Klinik sind wir hoffentlich dicht genug am „Alltagsgeschäft“ dran, sodass wir die Fragestellungen aus der täglichen klinischen Routine auch praktisch beantworten können.

Unser Dank gilt allen, die uns bei unserem Vorhaben unterstützt haben. An erster Stelle seien unsere Familien genannt, denen wir während der Arbeiten an diesem Buch viel Verständnis abverlangt haben. Den Mitarbeitern des Georg Thieme Verlags, namentlich Herrn Dr. Urbanowicz, Frau Dr. Tiessen und Herrn Zeller sowie dem Redakteur Tom Böttcher danken wir für die unkomplizierte Zusammenarbeit, für ihr nimmer müdes Engagement und die Bereitschaft, sich immer wieder auf unsere Vorstellungen einzulassen. Ihre Geduld haben wir bis zuletzt so manches Mal arg auf die Probe gestellt. Unseren klinischen Lehrern und Mentoren gilt besonderer Dank für deren Bereitschaft und Freude, ihr Wissen in diesem spannenden Fachgebiet weiterzugeben.

Wir wünschen uns, dass sich dieses Buch als Begleiter in der täglichen kinderkardiologischen Praxis bewährt. Für Anregungen und Kritik sind wir jederzeit offen und dankbar.

Bad Oeynhausen und Coesfeld, im Mai 2011

Nikolaus A. Haas

Ulrich Kleideiter

Abkürzungen

18FDG 2-[18F]Fluor-2-desoxy-D-glucose

2D zweidimensional

3D dreidimensional

ACC American College of Cardiology, Arteria carotis communis

ACE angiotensin converting enzyme

ACTH adrenokortikotropes Hormon

ADH antidiuretisches Hormon

AF Atemfrequenz

AHA American Heart Association

AICD automatischer implantierbarer Cardioverter-Defibrillator

ALCAPA anomalous origin of left coronary artery from the pulmonary artery (Bland-White-Garland-Syndrom)

AMLA antimyolemmale Antikörper

ANA antinukleäre Antikörper

ANCA anti-neutrophile cytoplasmatic antibodies

ANP atriales natriuretisches Peptid

ARDS acute respiratory distress syndrome

ARVC arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

ARVD arrhythmogene rechtsventrikuläre Dysplasie

ASA American Society of Anaesthesiologists

ASD atrialer Septumdefekt (Vorhofseptumdefekt)

ASL Antistreptolysin

ATG Antithymozytenglobulin

ATP Adenosintriphosphat

AV arteriovenös, atrioventrikulär

AVNRT AV-nodale Reentry-Tachykardie

AVRT AV-Reentry-Tachykardie mit akzessorischer Bahn

AVSD atrioventrikulärer Septumdefekt

BAS Ballonatrioseptostomie nach Rashkind

BE base excess

BGA Blutgasanalyse

BNP brain natriuretic peptide

BPD bronchopulmonale Dysplasie

BPG British Pacing Guidelines

BSG Blutkörperchensenkungsgeschwindigkeit

CAH biatriale Hypertrophie

CAT chaotische atriale Tachykardie

CDG congenital disorder of glycosylation

CK Kreatinkinase

CMV Zytomegalievirus

CNP natriuretisches Peptid vom C-Typ

CPA kavopulmonale Anastomose

CS Koronarsinus

DCM dilatative Kardiomyopathie

DD Differenzialdiagnose

DGPK Deutsche Gesellschaft für Pädiatrische Kardiologie

DILV double inlet left ventricle

DIRV double inlet right ventricle

DKS Damus-Kaye-Stansel-Operation (Anastomose zwischen Pulmonalarterienstamm und Aortenwurzel)

DOMV double orifice mitral valve

DORV double outlet right ventricle

DTPA Diethylentriaminpentaessigsäure

EAT ektope atriale Tachykardie

EBV Epstein-Barr-Virus

ECMO extracorporal membrane oxygenation

EF Ejektionsfraktion

EFE Endokardfibroelastose

EPU elektrophysiologische Untersuchung

FEV1 forcierte exspiratorische Einsekundenkapazität

FFP fresh frozen plasma

FS fractional shortening (Verkürzungsfraktion)

GABA Gamma-Amino-Buttersäure

HACEK Haemophilus, Actinobacillus, Cardiobacterium, Eikenella, Klingella

HB Hepatitis B, His-Bündel

HCM hypertrophe Kardiomyopathie

HDL high density lipoproteins

HF Herzfrequenz

HLA human leucocyte antigen

HLHS hypoplastisches Linksherzsyndrom

HMV Herzminutenvolumen

HOCM hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie

HRA hoher rechter Vorhof

HSV Herpes-simplex-Virus

HZV Herzzeitvolumen

IAA interrupted aortic arch (unterbrochener Aortenbogen)

IART intraatriale Reentry-Tachykardie

ICR Interkostalraum

ILNC isolierte linksventrikuläre non-compaction Kardiomyopathie

INR international normalized ratio

ISTA Aortenisthmusstenose

IVC inferior vena cava (Vena cava inferior)

IVCT isovolumetrische Kontraktionszeit

IVRT isovolumetrische Relaxationszeit

IVS Interventrikularseptum

JET junktionale ektope Tachykardie

KAVSD kompletter atrioventrikulärer Septumdefekt

KOF Körperoberfläche

LAH linksanteriorer Hemiblock

LAP left atrial pressure

LCO low cardiac output

LPH linksposteriorer Hemiblock

LQTS Long-QT-Syndrom

LSB Linksschenkelblock

LSVC links persistierende obere Hohlvene

LV linker Ventrikel

LVEDP linksventrikulärer enddiastolischer Druck

MAPCA major aorto-pulmonary collateral arteries

MAT mulitfokale atriale Tachykardie

MCL Medioklavikularlinie

MCLS mukokutanes Lymphknotensyndrom (Kawasaki-Syndrom)

MCT medium chain triglycerides

MHC major histocompatibility complex

MIBI Methoxyisobutylisonitril

MKP Mitralklappenprolaps

MMR Masern, Mumps, Röteln

MÖT Mitralöffnungston

MRSA multiresistenter Staphylococcus aureus

MVO2 gemischtvenöser Sauerstoffgehalt

MVV maximal voluntary ventilation (Atemgrenzwert)

NASPE North American Society of Pacing and Electrophysiology

NO Stickstoffmonoxid

NSAR nichtsteroidales Antirheumatikum

NYHA New York Heart Association

PA Pulmonalarterie, Pulmonalatresie

PAP pulmonary arterial pressure

PAPVC partial anomalous pulmonary venous connection

PAPVR partial anomalous pulmonary venous return

PAVSD partieller atrioventrikulärer Septumdefekt

PCR polymerase chain reaction

PCW pulmonary capillary wedge (pulmonalkapillärer Verschlussdruck)

PDA persistierender Ductus arteriosus

PEEP positive endexpiratory pressure

PET Positronenemissionstomografie

PFO patent foramen ovale (offenes Foramen ovale)

PHT pressure half time

PJRT permanent junctional reciprocating tachycardia

PPHN persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen

PTCA perkutane transluminale Koronarangioplastie

PTLD posttransplantation lymphoproliferative disease

PTSMA perkutane transluminale septale Myokardablation

PTT partielle Thromboplastinzeit

RAAS Renin-Angiotensin-Aldosteron-System

RCA right coronary artery

RCM restriktive Kardiomyopathie

RCX Ramus circumflexus der linken Koronararterie

RIVA Ramus interventricularis anterior

RSB Rechtsschenkelblock

RV rechter Ventrikel

RVA rechtsventrikulärer Apex

RVOT right ventricular outflow tract

SAM systolic anterior movement

SAO2 systemarterieller Sauerstoffgehalt

SIRS systemic inflammatory response syndrome

SLE systemischer Lupus erythematodes

SPECT single photon emission computed tomography

SSS Sick-Sinus-Syndrom

SSW Schwangerschaftswoche(n)

STIKO ständige Impfkommission

SVC superior vena cava (Vena cava superior)

SVES supraventrikuläre Extrasystole

SVR systemic vascular resistance

SVT supraventrikuläre Tachykardie

TAPVC total anomalous pulmonary venous connection (totale Lungenvenenfehlmündung)

TAPVR total anomalous pulmonary venous return (totale Lungenvenenfehlmündung)

TASH transseptale Ablation einer Septumhypertrophie

TCPC total cavopulmonal connection (totale kavopulmponale Verbindung)

TEE transösophageale Echokardiographie

TGA Transposition der großen Arterien

TGFBR transforming growth factor beta-receptor

VACTERL vertebral, anal, cardial, tracheoesophageal, renal, limp defects

VAD ventricular assist device

VES ventrikuläre Extrasystole

VSD Ventikelseptumdefekt

VT ventrikuläre Tachykardie

VTI velocity time integral

WHO World Health Organisation

WPW Wolff-Parkinson-White

WU Wood unit

ZVD zentralvenöser Druck

ZVK zentraler Venenkatheter

Inhaltsverzeichnis

Titelei

Vorwort zur 1. Auflage

Abkürzungen

Teil I Grundlagen und Diagnostik

1 Kinderkardiologische Anamnese und Untersuchung

1.1 Grundlagen

1.2 Anamnese

1.2.1 Schwangerschaftsanamnese

1.2.2 Geburtsanamnese

1.2.3 Familienanamnese

1.2.4 Bisherige Entwicklung

1.2.5 Aktuelle Beschwerden

1.3 Klinische Untersuchung

1.3.1 Inspektion

1.3.2 Palpation

1.3.3 Blutdruckmessung

1.3.4 Auskultation

1.3.5 Herzgeräusche

1.3.6 Extrakardiale Geräusche

2 EKG

2.1 Grundlagen

2.2 Besonderheiten des pädiatrischen EKG

2.3 Beurteilung

2.3.1 Herzrhythmus

2.3.2 Herzfrequenz

2.3.3 Bestimmung des Lagetyps bzw. der Achsen des QRS-Komplexes und der T-Welle

2.3.4 Überleitungszeiten

2.3.5 Beurteilung der P-Welle

2.3.6 Beurteilung des QRS-Komplexes

2.3.7 Beurteilung der ST-Strecke

2.3.8 Hypertrophie-Kriterien im EKG

3 Echokardiografie

3.1 Transthorakale Echokardiografie

3.1.1 Grundlagen

3.1.2 Standarduntersuchung und Standardschnittebenen

3.1.3 Quantitative Analysen

3.2 Transösophageale Echokardiografie

3.3 Fetale Echokardiografie

4 Röntgenbild des Thorax

4.1 Grundlagen

4.2 Herzgröße

4.3 Herzform

4.4 Beurteilung der Vorhöfe, Ventrikel und großen Gefäße

4.5 Lungengefäßzeichnung

4.6 Abdominaler Situs

4.7 Knöcherner Thorax

5 Kardiale Magnetresonanztomografie und Computertomografie

5.1 Kardiale Magnetresonanztomografie

5.1.1 Grundlagen

5.2 Kardiale Computertomografie

6 Nuklearmedizinische Untersuchungen

6.1 Grundlagen

6.2 Myokardperfusionsszintigrafie

6.3 Positronenemissionstomografie

7 Belastungsuntersuchungen

7.1 Ergometrie

7.1.1 Indikationen und Kontraindikationen

7.1.2 Durchführung

7.1.3 Auswertung

7.2 Spiroergometrie

7.2.1 Parameter

7.2.2 Auswertung

7.3 Sechs-Minuten-Gehtest

8 Herzkatheteruntersuchung

8.1 Grundlagen

8.2 Zugangswege

8.3 Untersuchungsablauf

8.4 Unterschiedliche Katheter

8.5 Hämodynamische Messungen

8.5.1 Druckkurven

8.5.2 Bestimmung von Blutfluss, Herzzeitvolumen und „cardiac output“

8.5.3 Shunt-Berechnungen

8.5.4 Flussverhältnisse

8.5.5 Widerstandsberechnungen

8.5.6 Herzkatheterindikationen

9 Elektrophysiologische Untersuchung

9.1 Grundlagen

9.2 Indikation

9.3 Durchführung

9.3.1 Katheterpositionen

9.3.2 Beurteilung des intrakardialen EKG

9.3.3 Ablationsbehandlung

Teil II Leitsymptome

10 Zyanose

10.1 Definition

10.2 Einteilung

10.3 Diagnostik

10.4 Komplikationen

11 Herzgeräusche

11.1 Einteilung

11.2 Besonderheiten bei Herzgeräuschen im Neugeborenen- und frühen Säuglingsalter

11.3 Diagnostik

12 Thoraxschmerzen

12.1 Grundlagen

12.2 Diagnostik

12.3 Therapie

12.4 Prognose und Verlauf

13 Palpitationen

13.1 Grundlagen

13.2 Diagnostik

13.3 Therapie

14 Synkopen

14.1 Grundlagen

14.2 Diagnostik

Teil III Krankheitsbilder

15 Angeborene Herzfehler

15.1 Vorhofseptumdefekte

15.1.1 Grundlagen

15.1.2 Diagnostik

15.1.3 Therapie

15.1.4 Prognose und Verlauf

15.2 Ventrikelseptumdefekte

15.2.1 Grundlagen

15.2.2 Diagnostik

15.2.3 Therapie

15.2.4 Prognose und Verlauf

15.3 Atrioventrikulärer Septumdefekt

15.3.1 Grundlagen

15.3.2 Diagnostik

15.3.3 Therapie

15.3.4 Prognose und Verlauf

15.4 Persistierender Ductus arteriosus Botalli

15.4.1 Grundlagen

15.4.2 Diagnostik

15.4.3 Therapie

15.4.4 Prognose und Verlauf

15.5 PDA bei Frühgeborenen

15.5.1 

15.5.2 Therapie

15.6 Partielle Lungenvenenfehlmündung

15.6.1 Grundlagen

15.6.2 Diagnostik

15.6.3 Therapie

15.6.4 Prognose und Verlauf

15.7 Totale Lungenvenenfehlmündung

15.7.1 Grundlagen

15.7.2 Diagnostik

15.7.3 Therapie

15.7.4 Prognose und Verlauf

15.8 Aortopulmonales Fenster

15.8.1 Grundlagen

15.8.2 Diagnostik

15.8.3 Therapie

15.8.4 Prognose und Verlauf

15.9 Arteriovenöse Fisteln

15.9.1 Grundlagen

15.9.2 Zerebrale Fisteln

15.9.3 Hepatische Fisteln

15.9.4 Pulmonale arteriovenöse Fisteln

15.10 Transposition der großen Arterien

15.10.1 Grundlagen

15.10.2 Diagnostik

15.10.3 Therapie

15.10.4 Prognose und Verlauf

15.11 Angeboren korrigierte Transposition der großen Arterien

15.11.1 Grundlagen

15.11.2 Diagnostik

15.11.3 Therapie

15.11.4 Prognose und Verlauf

15.12 „Double outlet right ventricle“

15.12.1 Grundlagen

15.12.2 Diagnostik

15.12.3 Therapie

15.12.4 Prognose und Verlauf

15.13 Truncus arteriosus communis

15.13.1 Grundlagen

15.13.2 Diagnostik

15.13.3 Therapie

15.13.4 Prognose und Verlauf

15.14 Fallot-Tetralogie

15.14.1 Grundlagen

15.14.2 Diagnostik

15.14.3 Therapie

15.14.4 Prognose und Verlauf

15.14.5 Fallot-Tetralogie mit Pulmonalklappenagenesie (Miller-Lev-Paul-Syndrom)

15.15 Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt

15.15.1 Grundlagen

15.15.2 Diagnostik

15.15.3 Therapie

15.15.4 Prognose und Verlauf

15.16 Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum

15.16.1 Grundlagen

15.16.2 Diagnostik

15.16.3 Therapie

15.16.4 Prognose und Verlauf

15.17 Ebstein-Anomalie

15.17.1 Grundlagen

15.17.2 Diagnostik

15.17.3 Therapie

15.17.4 Prognose und Verlauf

15.18 Trikuspidalatresie

15.18.1 Grundlagen

15.18.2 Diagnostik

15.18.3 Therapie

15.18.4 Prognose und Verlauf

15.19 Singulärer Ventrikel

15.19.1 Grundlagen

15.19.2 Diagnostik

15.19.3 Therapie

15.19.4 Prognose und Verlauf

15.20 Hypoplastisches Linksherzsyndrom

15.20.1 Grundlagen

15.20.2 Diagnostik

15.20.3 Therapie

15.20.4 Prognose und Verlauf

15.21 Pulmonalstenose

15.21.1 Grundlagen

15.21.2 Diagnostik

15.21.3 Therapie

15.21.4 Prognose und Verlauf

15.22 Aortenstenose

15.22.1 Grundlagen

15.22.2 Diagnostik

15.22.3 Therapie

15.22.4 Prognose und Verlauf

15.23 Aorteninsuffizienz

15.23.1 Grundlagen

15.23.2 Diagnostik

15.23.3 Therapie

15.23.4 Prognose und Verlauf

15.24 Aortenisthmusstenose

15.24.1 Grundlagen

15.24.2 Diagnostik

15.24.3 Therapie

15.24.4 Prognose und Verlauf

15.25 Unterbrochener Aortenbogen

15.25.1 Grundlagen

15.25.2 Diagnostik

15.25.3 Therapie

15.25.4 Prognose und Verlauf

15.26 Kongenitale Gefäßringe

15.26.1 Grundlagen

15.26.2 Komplette Gefäßringe

15.26.3 Inkomplette Gefäßringbildungen

15.26.4 Diagnostik

15.26.5 Therapie

15.26.6 Prognose und Verlauf

15.27 Mitralstenose

15.27.1 Grundlagen

15.27.2 Diagnostik

15.27.3 Therapie

15.27.4 Prognose und Verlauf

15.28 Mitralinsuffizienz

15.28.1 Grundlagen

15.28.2 Diagnostik

15.28.3 Therapie

15.28.4 Prognose und Verlauf

15.29 Mitralklappenprolaps

15.29.1 Grundlagen

15.29.2 Diagnostik

15.29.3 Therapie

15.29.4 Prognose und Verlauf

15.30 Koronaranomalien

15.30.1 Grundlagen

15.30.2 Ursprungsanomalien der Koronararterien

15.30.3 Kaliberanomalien der Koronararterien

15.30.4 Myokardsinusoide

15.30.5 Koronararterienfisteln

15.30.6 Therapie

15.30.7 Prognose und Verlauf

15.31 Bland-White-Garland-Syndrom

15.31.1 Grundlagen

15.31.2 Diagnostik

15.31.3 Therapie

15.31.4 Prognose und Verlauf

15.32 Anomalien der Systemvenen

15.32.1 Grundlagen

15.32.2 Links persistierende obere Hohlvene

15.32.3 Unterbrechung der unteren Hohlvene mit Azygoskontinuität

15.33 Dextrokardie

15.33.1 Grundlagen

15.33.2 Diagnostik

15.34 Heterotaxie-Syndrome

15.34.1 Grundlagen

15.34.2 Rechtsatrialer Isomerismus

15.34.3 Linksatrialer Isomerismus

16 Erworbene Herzerkrankungen

16.1 Myokarditis

16.1.1 Grundlagen

16.1.2 Diagnostik

16.1.3 Therapie

16.1.4 Prognose

16.2 Endokarditis

16.2.1 Grundlagen

16.2.2 Diagnostik

16.2.3 Therapie

16.2.4 Prophylaxe

16.2.5 Prognose

16.3 Perikarditis

16.3.1 Grundlagen

16.3.2 Diagnostik

16.3.3 Komplikationen

16.3.4 Therapie

16.3.5 Prognose

16.4 Rheumatisches Fieber

16.4.1 Grundlagen

16.4.2 Diagnostik

16.4.3 Komplikationen

16.4.4 Therapie

16.4.5 Prognose

16.5 Kawasaki-Syndrom

16.5.1 Grundlagen

16.5.2 Diagnostik

16.5.3 Therapie

16.5.4 Prognose

16.6 Herztumoren

16.6.1 Grundlagen

16.6.2 Diagnostik

16.6.3 Therapie

16.6.4 Prognose

17 Kardiomyopathien

17.1 Dilatative Kardiomyopathie

17.1.1 Grundlagen

17.1.2 Diagnostik

17.1.3 Therapie

17.1.4 Prognose

17.2 Hypertrophe und hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie

17.2.1 Grundlagen

17.2.2 Diagnostik

17.2.3 Therapie

17.2.4 Prognose

17.3 Restriktive Kardiomyopathie

17.3.1 Grundlagen

17.3.2 Diagnostik

17.3.3 Therapie

17.3.4 Prognose

17.4 Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie

17.4.1 Grundlagen

17.4.2 Diagnostik

17.4.3 Therapie

17.4.4 Prognose

17.5 Endokardfibroelastose

17.5.1 Grundlagen

17.5.2 Diagnostik

17.5.3 Therapie

17.5.4 Prognose

17.6 Isolierte linksventrikuläre „Non-compaction“-Kardiomyopathie

17.6.1 Grundlagen

17.6.2 Diagnostik

17.6.3 Therapie

17.6.4 Prognose

18 Herzrhythmusstörungen

18.1 Antiarrhythmika

18.1.1 Grundlagen

18.1.2 Schrittmachertherapie

18.1.3 Spezielle Schrittmacheranwendungen

18.1.4 Nachsorge

18.1.5 Verhalten im Alltag

18.1.6 Antitachykarde Herzschrittmacher und implantierbare Kardioverterdefibrillatoren

18.2 Sinusarrhythmie

18.2.1 Grundlagen

18.2.2 Diagnostik

18.2.3 Therapie

18.2.4 Prognose

18.3 Sinusbradykardie

18.3.1 Grundlagen

18.3.2 Diagnostik

18.3.3 Therapie

18.3.4 Prognose

18.4 Sinustachykardie

18.4.1 Grundlagen

18.4.2 Diagnostik

18.4.3 Therapie

18.4.4 Prognose

18.5 Sinusknotendysfunktion

18.5.1 Grundlagen

18.5.2 Diagnostik

18.5.3 Therapie

18.5.4 Prognose

18.6 AV-junktionaler Ersatzrhythmus

18.6.1 Grundlagen

18.6.2 Diagnostik

18.6.3 Therapie

18.6.4 Prognose

18.7 Wandernder Schrittmacher

18.7.1 Grundlagen

18.7.2 Diagnostik

18.7.3 Therapie

18.7.4 Prognose

18.8 Akzelerierter idioventrikulärer Rhythmus

18.8.1 Grundlagen

18.8.2 Diagnostik

18.8.3 Therapie

18.8.4 Prognose

18.9 Supraventrikuläre Extrasystolie

18.9.1 Grundlagen

18.9.2 Diagnostik

18.9.3 Therapie

18.9.4 Prognose

18.10 Ventrikuläre Extrasystolie

18.10.1 Grundlagen

18.10.2 Diagnostik

18.10.3 Therapie

18.10.4 Prognose

18.11 AV-Knoten-Reentry-Tachykardie

18.11.1 Grundlagen

18.11.2 Diagnostik

18.11.3 Therapie

18.11.4 Prognose

18.12 AV-Reentry-Tachykardie mit akzessorischer Bahn

18.12.1 Grundlagen

18.12.2 Diagnostik

18.12.3 Komplikationen

18.12.4 Therapie

18.12.5 Prognose

18.13 Ektope atriale Tachykardie

18.13.1 Grundlagen

18.13.2 Diagnostik

18.13.3 Therapie

18.13.4 Prognose

18.14 Junktionale ektope Tachykardie

18.14.1 Grundlagen

18.14.2 Diagnostik

18.14.3 Therapie

18.14.4 Prognose

18.15 Multifokale atriale Tachykardie

18.15.1 Grundlagen

18.15.2 Diagnostik

18.15.3 Therapie

18.15.4 Prognose

18.16 Vorhofflattern und intraatriale Reentry-Tachykardie

18.16.1 Grundlagen

18.16.2 Diagnostik

18.16.3 Therapie

18.16.4 Prognose

18.17 Vorhofflimmern

18.17.1 Grundlagen

18.17.2 Diagnostik

18.17.3 Therapie

18.17.4 Prognose

18.18 Ventrikuläre Tachykardie

18.18.1 Grundlagen

18.18.2 Diagnostik

18.18.3 Therapie

18.18.4 Prognose

18.18.5 Spezifische ventrikuläre Tachykardien

18.19 Kammerflattern und -flimmern

18.19.1 Grundlagen

18.19.2 Diagnostik

18.19.3 Therapie

18.19.4 Prognose

18.20 Sinuatrialer Block

18.20.1 Grundlagen

18.20.2 Diagnostik

18.20.3 Therapie

18.20.4 Prognose

18.21 Atrioventrikulärer Block

18.21.1 Grundlagen

18.21.2 Diagnostik

18.21.3 Therapie

18.21.4 Prognose

18.22 Schenkelblock

18.22.1 Grundlagen

18.22.2 Kompletter Rechtsschenkelblock

18.22.3 Inkompletter Rechtsschenkelblock

18.22.4 Kompletter Linksschenkelblock

18.22.5 Inkompletter Linksschenkelblock

18.22.6 Linksanteriorer Hemiblock

18.22.7 Linksposteriorer Hemiblock

18.23 Long-QT-Syndrom

18.23.1 Grundlagen

18.23.2 Diagnostik

18.23.3 Therapie

18.23.4 Prognose

18.24 Short-QT-Syndrom

18.24.1 Grundlagen

18.24.2 Diagnostik

18.24.3 Therapie

18.24.4 Prognose

18.25 Brugada-Syndrom

18.25.1 Grundlagen

18.25.2 Diagnostik

18.25.3 Therapie

18.25.4 Prognose

19 Herzinsuffizienz

19.1 

19.1.1 Grundlagen

19.1.2 Diagnostik

19.1.3 Therapie

19.1.4 Prognose

20 Arterielle Hypertonie

20.1 

20.1.1 Grundlagen

20.1.2 Diagnostik

20.1.3 Therapie

20.1.4 Prognose

21 Pulmonale Hypertonie

21.1 

21.1.1 Grundlagen

21.1.2 Diagnostik

21.1.3 Therapie

21.1.4 Prognose

22 Eisenmenger-Syndrom

22.1 

22.1.1 Grundlagen

22.1.2 Diagnostik

22.1.3 Therapie

22.1.4 Prognose

23 Syndromale Erkrankungen mit Herzbeteiligung

23.1 Übersicht über syndromale Erkrankungen mit Herzbeteiligung

23.2 Marfan-Syndrom

23.2.1 Grundlagen

23.2.2 Diagnostik

23.2.3 Therapie

23.2.4 Prognose

Teil IV Therapie

24 Katheterinterventionelle Therapie

24.1 Grundlagen

24.1.1 Vorbereitung

24.1.2 Sedierung/Narkose/Überwachung

24.1.3 Postinterventionelle Maßnahmen

24.2 Spezielle katheterinterventionelle Verfahren

24.2.1 Katheterinterventionen bei Klappen-, Gefäß- und Ausflusstraktstenosen

24.2.2 Interventionen im Vorhofbereich

24.2.3 Katheterinterventionelle Verschlussverfahren

24.2.4 Stent-Implantation in den persistierenden Ductus arteriosus Botalli (PDA)

24.2.5 Perkutane Implantation einer Pulmonalklappe

25 Postoperative kinderkardiologische Behandlung

25.1 Hämodynamische Überwachung

25.1.1 Nichtinvasive Blutdruckmessung

25.1.2 Arterielle (direkte) Druckmessung

25.1.3 Zentraler Venendruck

25.1.4 Pulmonalarterienkatheter

25.1.5 PiCCO-System

25.2 Postoperative Intensivtherapie

25.2.1 Grundlagen

25.2.2 Vorbereitung des Bettplatzes

25.2.3 Postoperative Übernahme des Patienten auf der Intensivstation

25.2.4 Erstuntersuchung bei Aufnahme auf der Intensivstation

25.2.5 Weitere postoperative Behandlung

25.2.6 Häufige postoperative Probleme und Komplikationen

25.3 Postperikardiotomie-Syndrom

25.3.1 Grundlagen

25.3.2 Diagnostik

25.3.3 Therapie

25.3.4 Prognose

25.4 Chylothorax

25.4.1 Grundlagen

25.4.2 Diagnostik

25.4.3 Therapie

25.4.4 Prognose

26 Operationen mit der Herz-Lungen-Maschine

26.1 Grundlagen

26.1.1 Prinzip der Herz-Lungen-Maschine

27 Mechanische Kreislaufunterstützungssysteme

27.1 Extrakorporale Membranoxygenierung

27.1.1 Grundlagen

27.1.2 Durchführung der ECMO

27.1.3 Komplikationen

27.1.4 Prognose

27.2 Kreislaufunterstützungssysteme

27.2.1 Grundlagen

27.2.2 Komplikationen

27.2.3 Prognose

28 Erstversorgung kritisch herzkranker Neugeborener

28.1 Grundlagen

28.1.1 Epidemiologie

28.1.2 Symptome

28.1.3 Hämodynamik

28.1.4 Diagnostik

28.1.5 Therapie

28.1.6 Spezielle Therapie der häufigsten symptomatischen Herzfehler in der Neugeborenenperiode

29 Herztransplantation

29.1 Grundlagen

29.1.1 Epidemiologie

29.1.2 Indikationen

29.1.3 Kontraindikationen

29.1.4 Diagnostik beim Organempfänger

29.1.5 Diagnostik beim Organspender

29.1.6 Operatives Vorgehen

29.1.7 Postoperative Behandlung

29.1.8 Prognose

29.1.9 Herz-Lungen-Transplantation

30 Impfungen bei herzkranken Kindern

31 Medikamentöse Therapie

Teil V Anhang

32 Tabellen

32.1 Normalwerte für die M-Mode-Echokardiografie

32.2 Aortenwurzeldurchmesser in der 2D-Echokardiografie

32.3 Durchmesser des Mitral- und Trikuspidalklappenrings

32.4 EKG-Normalwerte für Kinder und Jugendliche

32.5 Normwerte für die frequenzkorrigierte QT-Zeit

32.6 Sportliche Belastungsformen

33 Literatur

33.1 Lehrbücher und Monographien

33.2 Übersichtsartikel

33.3 Internet

Anschriften

Sachverzeichnis

Impressum/Access Code

Teil I Grundlagen und Diagnostik

1 Kinderkardiologische Anamnese und Untersuchung

2 EKG

3 Echokardiografie

4 Röntgenbild des Thorax

5 Kardiale Magnetresonanztomografie und Computertomografie

6 Nuklearmedizinische Untersuchungen

7 Belastungsuntersuchungen

8 Herzkatheteruntersuchung

9 Elektrophysiologische Untersuchung

1 Kinderkardiologische Anamnese und Untersuchung

1.1 Grundlagen

Jede kinderkardiologische Beurteilung beginnt mit einer gründlichen Anamnese und klinischen Untersuchung. Aufgrund der zunehmenden technischen diagnostischen Möglichkeiten besteht eine Neigung dazu, Anamnese und Untersuchung immer mehr in den Hintergrund zu drängen. Eine sorgfältige Anamnese und klinische Untersuchung sind aber wesentliche Voraussetzungen, um die infrage kommenden Differenzialdiagnosen herauszuarbeiten und sinnvolle weitere (apparative) Untersuchungen in die Wege zu leiten.

1.2 Anamnese

Die kinderkardiologische Anamnese beinhaltet neben den aktuellen Beschwerden auch die Erhebung der Schwangerschafts- und Geburtsanamnese, der Familienanamnese sowie der bisherigen körperlichen Entwicklung. Selbstverständlich muss auch nach der aktuellen Medikation gefragt werden.

1.2.1 Schwangerschaftsanamnese

In der Schwangerschaftsanamnese sind gezielt folgende Fragen zu klären:

Ergaben sich bereits bei den fetalen Ultraschalluntersuchungen Hinweise auf einen angeborenen Herzfehler? Einen Großteil der angeborenen Herzfehler kann man mittlerweile pränatal mit der fetalen Echokardiografie diagnostizieren.

Wurde bereits pränatal eine Chromosomenanomalie oder genetische Erkrankung vermutet oder diagnostiziert?Eine Vielzahl genetischer Syndrome ist mit angeborenen Herzfehlern assoziiert ( ▶ 23.1). Zu den wichtigsten gehören:

Trisomie 21 (AV-Kanal, VSD, Fallot-Tetralogie)

Trisomie 13 (VSD)

Trisomie 18 (VSD)

VACTERL-Assoziation (VSD)

Mikrodeletion 22q11 (konotrunkale Herzfehler wie Fallot-Tetralogie, Pulmonalatresie, Truncus arteriosus communis)

Noonan-Syndrom (Pulmonalstenose, hypertrophe Kardiomyopathie)

Turner-Syndrom (Aortenisthmusstenose, Aortenstenose, Kardiomyopathie)

Williams-Beuren-Syndrom (supravalvuläre Aortenstenose, periphere Pulmonalstenosen, Aortenisthmusstenosen)

Marfan-Syndrom (Dilatation der Aortenwurzel, Aorteninsuffizienz, Mitralklappenprolaps, Mitralinsuffizienz)

Nahm die Mutter während der Schwangerschaft Medikamente, Alkohol oder Drogen ein?Zahlreiche Medikamente werden als teratogen angesehen. Die Einnahme folgender Medikamente und Substanzen in der Schwangerschaft ist beispielsweise mit angeborenen Herzfehlern assoziiert:

Phenytoin (Pulmonalstenose, Aortenstenose, Aortenisthmusstenose, PDA)

Valproat (ASD, VSD, Aortenstenose, Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum, Aortenisthmusstenose)

Lithium (Ebstein-Anomalie)

Retinolsäure (konotrunkale Herzfehler wie Fallot-Tetralogie, Truncus arteriosus communis)

Amphetamine (VSD, PDA, ASD, TGA)

Progesteron/Östrogen (VSD, TGA, Fallot-Tetralogie)

Alkohol (VSD, PDA, ASD, Fallot-Tetralogie)

Besteht oder bestand ein mütterlicher Diabetes mellitus oder Gestationsdiabetes?Bei einem mütterlichen Diabetes mellitus ist das Risiko beim Kind für eine hypertrophe Kardiomyopathie (reversibel), eine TGA, einen VSD und eine Aortenisthmusstenose erhöht.

Liegt bei der Mutter ein systemischer Lupus erythematodes (SLE) vor?Bei einem mütterlichen SLE besteht für das Kind ein erhöhtes Risiko, einen angeborenen AV-Block zu entwickeln. Die transplazentar übertragenen mütterlichen Antikörper können bereits intrauterin das kindliche Reizleitungssystem zerstören. Nicht selten ist der SLE bei der Mutter bis dahin noch gar nicht erkannt und wird erst durch den fetalen AV-Block diagnostiziert.

Erkrankte die Mutter während der Schwangerschaft an einer Virusinfektion?Eine mütterliche Rötelninfektion im ersten Trimester kann zu peripheren Pulmonalstenosen, einem PDA und/oder einem VSD führen.Infektionen mit CMV, Herpes simplex oder Coxsackievirus Typ B gelten als potenziell teratogen. In der späten Schwangerschaft können virale Infekte eine angeborene Myokarditis bedingen.

1.2.2 Geburtsanamnese

In der Geburtsanamnese sind folgende Punkte zu klären:

Geburtsgewicht, SchwangerschaftswocheDas Geburtsgewicht dient als Ausgangspunkt für Verlaufskontrollen. Ein niedriges Geburtsgewicht („small for gestational age“, SGA) kann auf eine intrauterine Infektion hinweisen.Neugeborene einer Mutter mit Diabetes mellitus sind typischerweise auffällig groß und schwer.Neugeborene mit einer TGA weisen ebenfalls häufig ein relativ hohes Geburtsgewicht auf. Die Ursache ist allerdings unklar.

Wie verlief die postpartale Adaptation (Apgar-Score, pH)?Zyanotische Herzfehler sind ein Risiko für eine peripartale Asphyxie.

Besserte sich eine Zyanose nach Applikation von Sauerstoff?Hyperoxietest: Der Anstieg der pulsoxymetrisch gemessenen Sauerstoffsättigung nach Gabe von Sauerstoff spricht eher für ein pulmonales als ein kardiales Problem.

Wurde bereits früh nach der Geburt ein Herzgeräusch festgestellt?Herzfehler, die zu einer Obstruktion führen (z. B. Aortenstenose, Pulmonalstenose), verursachen in der Regel bereits frühzeitig ein Herzgeräusch. Das Geräusch eines Shunt-Vitiums (VSD, PDA) ist dagegen meist erst nach Abfall des Lungengefäßwiderstands hören, wenn der Shunt-Fluss zunimmt.

1.2.3 Familienanamnese

In der Familienanamnese wird geklärt, inwieweit eine familiäre Belastung für kardiale Erkrankungen vorliegt.

Gibt es in der näheren Verwandtschaft angeborene Herzfehler?Rund 1 % aller Neugeborenen weisen einen angeborenen Herzfehler auf. Das Risiko ist höher, wenn nahe Verwandte unter einem angeborenen Herzfehler leiden. Allgemein gilt, dass das Wiederholungsrisiko etwa 3 % beträgt, wenn ein Geschwisterkind an einem angeborenen Herzfehler erkrankt ist. Das Wiederholungsrisiko ist aber je nach Herzfehler unterschiedlich groß ( ▶ Tab. 1.1 ). Liegt bei der Mutter ein angeborener Herzfehler vor, ist das Risiko höher, als wenn der Vater betroffen ist ( ▶ Tab. 1.2 ).

Gibt es genetische Erkrankungen innerhalb der Familie, die mit einem Herzfehler oder Herzrhythmusstörungen assoziiert sind?Die häufigsten Erbkrankheiten, die mit Herzfehlern assoziiert sind, sind bereits oben aufgelistet (z. B. Marfan-Syndrom). Beispiele für familiär bedingte Herzrhythmusstörungen sind Long-QT-Syndrome, Brugada-Syndrom oder familiäres Vorhofflimmern.

Gibt es in der Familie gehäuft auftretende Todesfälle oder Synkopen unklarer Ursache?Bei entsprechenden anamnestischen Angaben muss differenzialdiagnostisch an ventrikuläre Arrhythmien, Long-QT-Syndrome, Brugada-Syndrom und hypertrophe Kardiomyopathien gedacht werden.

Trat bei einem Familienmitglied bereits in jungem Alter ein Herzinfarkt auf?In diesen Fällen muss man nach Risikofaktoren für eine koronare Herzerkrankung, z. B. eine hereditäre Thrombophilie oder Hypertonie bzw. nach Koronaranomalien suchen.

Tab. 1.1 

Wiederholungsrisiko für Herzfehler, wenn ein Geschwisterkind betroffen ist (nach Nora JJ, Nora AH 1978).

Herzfehler

Wiederholungsrisiko

VSD

3 %

PDA

3 %

ASD

2,5 %

Fallot-Tetralogie

2,5 %

Pulmonalstenose

2 %

Aortenisthmusstenose

2 %

Aortenstenose

2 %

TGA

1,5 %

AV-Kanal

2 %

Endokardfibroelastose

4 %

Trikuspidalatresie

1 %

Ebstein-Anomalie

1 %

Truncus arteriosus communis

1 %

Pulmonalatresie

1 %

hypoplastisches Linksherzsyndrom

1 %

Tab. 1.2 

Risiko der Kinder für bestimmte Herzfehler, wenn ein Elternteil von diesem Herzfehler betroffen ist (nach Nora JJ, Nora AH 1978).

Herzfehler

Mutter betroffen

Vater betroffen

Aortenstenose

13 – 18 %

3 %

ASD

4 – 4,5 %

1,5 %

AV-Kanal

14 %

1 %

Aortenisthmusstenose

4 %

2 %

PDA

3,5 – 4 %

2 %

Pulmonalstenose

4 – 6,5 %

2 %

Fallot-Tetralogie

6 – 10 %

1,5 %

VSD

6 %

2 %

1.2.4 Bisherige Entwicklung

Gezielt wird in diesem Teil der Anamnese nach Symptomen gefragt, die auf eine Herzinsuffizienz hindeuten oder für eine Zyanose sprechen.

Gewichtsentwicklung Eine unzureichende Gewichtszunahme ist ein typisches Zeichen der Herzinsuffizienz. Bei herzinsuffizienten Kindern ist typischerweise die Gewichtsentwicklung stärker beeinträchtigt als die Größenzunahme.

Trinkverhalten Eine Trinkschwäche, insbesondere wenn sie mit einer raschen Erschöpfung oder Schwitzen beim Trinken einhergeht, spricht für eine Herzinsuffizienz.

Körperliche Belastbarkeit im Vergleich zu Gleichaltrigen Eine verminderte körperliche Belastbarkeit kann Ausdruckeiner Herzinsuffizienz und Symptom aller relevanten Herzerkrankungen sein, z. B. von Shunt-Vitien, zyanotischen Herzfehlern, relevanten Klappenobstruktionen, Klappeninsuffizienzen oder gravierenden Arrhythmien.

Bei Neugeborenen und Säuglingen lässt sich die körperliche Belastbarkeit meist am besten anhand des Trinkverhaltens beurteilen.

Tachypnoe, Dyspnoe Eine Tachy- und/oder Dyspnoe ist ein typisches Zeichen der Herzinsuffizienz. Unter Belastung nehmen die Symptome in der Regel zu.

Häufigkeit von Atemwegsinfekten Herzfehler mit einem relevanten Links-rechts-Shunt und Lungenüberflutung (z. B. ein großer VSD oder AV-Kanal) prädisponieren zu pulmonalen Infekten. Bei chronischen Atemwegsproblemen muss auch an Gefäßringbildungen gedacht werden, die die Trachea komprimieren (z. B. doppelter Aortenbogen oder rechter Aortenbogen mit einem linken Ductus-Ligament).

Ödeme Ödeme sind ein typisches Zeichen einer Herzinsuffizienz. Bei Neugeborenen und Säuglingen fallen in der Regel zuerst Lidödeme auf.

1.2.5 Aktuelle Beschwerden

Die im Folgenden genannten Symptome führen häufig zu einer Vorstellung beim Kinderkardiologen. Die ausführlichen Differenzialdiagnosen der Symptome sind in ▶ 11– ▶ 15 dargestellt.

Thoraxschmerzen In den meisten Fällen sind Thoraxschmerzen im Kindes- und Jugendalter nicht kardial bedingt. Die häufigsten Ursachen sind eine Costochondritis, muskuläre Probleme, Atemwegserkrankungen oder ein Trauma. Ein gastroösophagealer Reflux oder eine Gastritis können ebenfalls zu Thoraxschmerzen führen.

Kardiale Erkrankungen, die Thoraxschmerzen verursachen können, sind u. a. relevante Aortenstenose, hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie, pulmonale Hypertonie, Mitralklappenprolaps, Myokarditis oder Perikarditis.

Synkope Bei Synkopen, die unter Belastung auftreten und/oder mit Thoraxschmerzen einhergehen, muss unbedingt eine kardiale Ursache ausgeschlossen werden. Mögliche kardiale Ursachen sind Arrhythmien (z. B. im Rahmen eines Long-QT-Syndroms), eine relevante Aortenstenose oder eine hypertrophe obstruktive Kardiomyopathie. Außerdem müssen angeborene oder bereits operierte Herzfehler bei Patienten mit Synkopen immer an eine kardiale Ursache denken lassen. Die wichtigsten Differenzialdiagnosen sind vasovagale Synkopen und zerebrale Anfälle.

Palpitationen Ursachen für Palpitationen können paroxysmale oder permanente Tachykardien oder Extrasystolen sein. Ein Mitralklappenprolaps oder eine Hyperthyreose sollte man ausschließen.

Zyanose Eine Zyanose bei jungen Säuglingen beunruhigt häufig die Eltern. Sind nur die Hände und Füße betroffen, handelt es sich in der Regel um eine harmlose periphere Zyanose. Tritt die Zyanose jedoch auch an den Schleimhäuten und Nagelbetten auf, spricht dies für eine zentrale Zyanose. Man sollte klären, wann die Zyanose erstmals auftrat (bei Geburt, wenige Tage nach der Geburt), ob sie permanent oder anfallsartig auftritt und ob sie unter Belastung (z. B. beim Füttern) zunimmt. Neben zyanotischen Herzfehlern ist auch an „breath holding spells“ zu denken, bei denen vor allem Säuglinge nach heftiger Aufregung die Luft anhalten und zyanotisch werden („Wegschreien“).

1.3 Klinische Untersuchung

Die kinderkardiologische klinische Untersuchung umfasst neben der Erhebung der Vitalparameter (Puls, Atemfrequenz, Sauerstoffsättigung, Blutdruck) die Inspektion, Palpation und Auskultation.

1.3.1 Inspektion

Erster Schritt der klinischen Untersuchung ist die Inspektion. Bereits während der Erhebung der Anamnese kann sich der Untersucher einen ersten Eindruck von dem Kind verschaffen. Bei der Inspektion ist auf die folgenden Aspekte zu achten.

Ernährungszustand Herzfehler, die mit einem großen Links-rechts-Shunt, einem Lungenödem oder einer verminderten ventrikulären Funktion einhergehen, führen zu einer verminderten Gewichtsentwicklung. Eine kardial bedingte Gedeihstörung ist eine Indikation für eine antikongestive Therapie (Digitalis, Diuretika, ACE-Hemmer, ggf. Betablocker) und ggf. für eine kalorische Anreicherung der Nahrung.

Extrakardiale Fehlbildungen Extrakardiale Fehlbildungen kommen bei rund 20 % aller Kinder mit angeborenen Herzfehlern vor. Häufig treten sie im Rahmen syndromaler Erkrankungen auf. Die häufigsten syndromalen Erkrankungen, die mit einem Herzfehler assoziiert sind, werden in ▶ 23 dargestellt.

Hautfarbe Bei einem normalen Hämoglobinwert fällt eine Zyanose etwa ab einer Sauerstoffsättigung von unter 85 % auf. Zu unterscheiden ist eine periphere Zyanose von einer zentralen Zyanose. Bei einer zentralen Zyanose ist die arterielle Sauerstoffsättigung vermindert. Entsprechend sind auch die Schleimhäute, die Zunge und Nagelbetten zyanotisch. Bei einer peripheren Zyanose ist die arterielle Sauerstoffsättigung dagegen normal. Ursache der Zyanose ist in diesem Fall eine vermehrte Sauerstoffausschöpfung in der Körperperipherie, z. B. als Folge einer Vasokonstriktion bei Kälte oder bei einem verminderten Herzzeitvolumen (Herzinsuffizienz). Eine isolierte periorale Zyanose fällt insbesondere bei Neugeborenen und Säuglingen mit heller Haut auf und ist in den meisten Fällen ohne krankhafte Bedeutung.

Eine auffällige Blässe kann Ausdruck einer Vasokonstriktion sein, beispielsweise im Rahmen einer Herzinsuffizienz oder eines Schocks.

Uhrglasnägel, Trommelschlegelfinger Uhrglasnägel und Trommelschlegelfinger sind typische Zeichen einer chronischen Zyanose. Man findet sie heute fast nur noch bei erwachsenen Patienten mit einer Eisenmenger-Reaktion.

Ödeme Bei Neugeborenen und Säuglingen treten Ödeme vor allem an den Augenlidern und den Flanken auf. Prätibiale Ödeme und Fußrückenödeme kommen meist erst bei älteren Kindern vor.

Schwitzen Als Ausdruck einer Sympathikusaktivierung kommt es bei herzinsuffizienten Kindern zur Kaltschweißigkeit. Typischerweise ist bei Kindern vor allem die Stirn betroffen.

Thorax Bei der Beurteilung des Brustkorbs achtet man auf Thoraxdeformitäten: Eine Kielbrust tritt häufig bei einem Marfan-Syndrom auf. Eine Skoliose kann Folge einer Thorakotomie sein. Ein Herzbuckel (Voussure) tritt im Rahmen einer Kardiomegalie auf. Ein hyperaktives Präkordium spricht für eine Volumenbelastung (v. a. im Rahmen eines ausgeprägten Links-rechts-Shunts oder bei schwerwiegenden Klappeninsuffizienzen).

Atmung Eine Tachypnoe kann nicht nur Ausdruck einer Lungenparenchymerkrankung sein, sondern ist auch ein klassisches Zeichen eines Shunt-Vitiums mit Lungenüberflutung, eines Lungenödems oder einer metabolischen Azidose. Oft geht die Tachypnoe einher mit sub- und interkostalen bzw. substernalen Einziehungen, die für eine verminderte pulmonale Compliance sprechen. Eine Harrison-Furche (Einziehung am Unterrand des Brustkorbs am Zwerchfellansatz) spricht für eine chronisch verminderte Lungencompliance oder eine chronische Dyspnoe.

Eine Orthopnoe ist Zeichen einer verminderten linksventrikulären Funktion oder eines erhöhten Lungenvenendrucks.

Halsvenen In einer halbsitzenden Position von 45 ° sollten die Halsvenen nicht sichtbar sein. Eine sichtbare Füllung und Pulsationen der Halsvenen sind Zeichen eines erhöhten Venendrucks (Herzinsuffizienz).

1.3.2 Palpation

Die Palpation beinhaltet die Palpation der Pulse, des Präkordiums und des Abdomens.

Pulse Die Pulse sollte man stets an allen 4 Extremitäten tasten. Bei Neugeborenen und Säuglingen ist es sinnvoll, auch den Puls an der Fontanelle zu palpieren. Zu beurteilen ist jeweils die Pulsqualität (kräftig, schwach, fehlend).

Ein schwacher Puls an allen Extremitäten findet sich im Rahmen einer hochgradigen Auswurfbehinderung des linken Ventrikels (z. B. kritische Aortenstenose, hypoplastisches Linksherzsyndrom) oder bei einer manifesten Herzinsuffizienz.

Kräftige Pulse an den oberen Extremitäten und abgeschwächte oder fehlende Pulse an der unteren Extremität sind das klassische Zeichen einer Aortenisthmusstenose oder eines unterbrochenen Aortenbogens.

Ein Pulsus celer et altus (hebender Puls mit raschem Anstieg) ist Ausdruck eines Aortenlecks („run off“) und findet sich typischerweise bei einer hochgradigen Aorteninsuffizienz, einem relevanten persistierenden Ductus Botalli, einem aortopulmonalen Fenster oder einer AV-Fistel.

Ein Pulsus paradoxus bezeichnet einen inspiratorischen Abfall der Blutdruckamplitude um mehr als 10 mmHg. Ein Pulsus paradoxus tritt z. B. bei einer Perikardtamponade, einer konstriktiven Perikarditis, einem relevanten Pleuraerguss oder bei Atemproblemen (z. B. Asthma) auf.

Präkordium Normalerweise ist der Herzspitzenstoß in der linken Medioklavikularlinie (MCL) im 4./5. ICR zu tasten. Bei einer linksventrikulären Volumenbelastung (z. B. Links-rechts-Shunt, Aorten- bzw. Mitralinsuffizienz) ist er nach links lateral verlagert, bei einer Dextrokardie nach rechts.

Unter Schwirren versteht man eine zu palpierende Vibration, die durch eine turbulente Strömung verursacht wird. Je nach Herzfehler variiert die Lage des Schwirrens: oberer linker Sternalrand (z. B. Pulmonalstenose), rechter oberer Sternalrand (z. B. Aortenstenose), unterer linker Sternalrand (VSD), suprasternal (z. B. Aortenstenose, Pulmonalstenose) oder Herzbasis (z. B. linksventrikuläre Obstruktion). Ein kontinuierliches Schwirren am linken oberen Sternalrand kommt selten bei einem großen PDA vor.

Merke:

Ein Schwirren bei einer Pulmonal- oder Aortenstenose weist auf eine relevante Obstruktion hin.

Abdomen Eine rechts zu palpierende Leber spricht für einen normalen viszeralen Situs, eine links zu palpierende Leber für einen Situs inversus und eine mittelständige Leber für einen Situs ambiguus bzw. eine Heterotaxie. Bei Säuglingen und jüngeren Kindern kann man die Leber gewöhnlich 2 cm unter dem Rippenbogen tasten, bei älteren Kindern etwa 1 cm unter dem Rippenbogen. Eine vergrößerte Leber spricht für einen erhöhten zentralen Venendruck und venösen Rückstau. Eine Hepatomegalie ist damit ein klassisches Zeichen einer Herzinsuffizienz. Ein Pulsieren bei der Leberpalpation spricht für einen erhöhten rechtsatrialen Druck, meist liegt gleichzeitig eine relevante Trikuspidalinsuffizienz vor.

Eine Splenomegalie ist bei Kindern gewöhnlich nicht Ausdruck eines erhöhten zentralen Venendrucks oder eines venösen Rückstaus. Bei Kindern tritt eine Splenomegalie eher bei Infektionen auf.

1.3.3 Blutdruckmessung

Eine nichtinvasive Blutdruckmessung sollte man routinemäßig bei jeder kinderkardiologischen Untersuchung durchführen. Um eine Aortenisthmusstenose bzw. einen unterbrochenen Aortenbogen nicht zu übersehen, muss man den Blutdruck sowohl an der oberen als auch an der unteren Extremität messen. Als Screening reicht in der Regel die Messung am rechten Arm und an einem Bein aus. Der rechte Arm wird bevorzugt, weil bei einer Aortenisthmusstenose die linke A. subclavia unter Umständen in die Stenose einbezogen sein kann. Häufig wird der Blutdruck auch an allen 4 Extremitäten gemessen. Dies hat den Vorteil, dass bei dem seltenen aberranten Ursprung der rechten A. subclavia als letztes Aortenbogengefäß distal der linken A. subclavia (als A. lusoria) bei einer Aortenisthmusstenose auch ein Blutdruckgradient gemessen wird. Würde nur der Blutdruck des rechten Armes mit dem der Beine verglichen, wäre kein Gradient festzustellen, da auch der rechte Arm von einem Gefäß (A. lusoria) versorgt wird, welches distal der Stenose entspringt.

Wichtig ist die richtige Breite der Blutdruck-Manschette, die etwa ³⁄₄ der Oberarmlänge ausmachen sollte. Eine zu schmale Manschette führt zu einem falsch hohen Blutdruckwert, eine zu breite Manschett zu einem falsch niedrigen Wert.

Der an den Beinen gemessene systolische Blutdruck ist in der Regel 5 – 10 mmHg höher als der an den Armen gemessene. Ein systolischer Blutdruck an den Armen, der mehr als 10 mmHg höher ist als an den Beinen, spricht für eine Aortenisthmusstenose.

1.3.4 Auskultation

Die Auskultation des Herzens beinhaltet die Beurteilung der Herztöne und den Ausschluss bzw. die Beurteilung von Herzgeräuschen in den unterschiedlichen Phasen des Herzzyklus. Man auskultiert im Sitzen und Liegen und nicht nur das Präkordium und den Thorax, sondern auch den Hals und den Rücken. Das Geräusch einer Aortenisthmusstenose ist oft interskapulär am besten zu hören. Zur Auskultation verwendet man sowohl die Membran als auch die Glocke des Stethoskops. Hochfrequente Geräusche hört man am besten mit der Membran, niederfrequente Geräusche besser mit der Glocke.

Der Auskultationsbefund umfasst die Beschreibung der Herztöne und bei Herzgeräuschen die Lautstärke, den Zeitpunkt innerhalb des Herzzyklus, den Charakter, die Lokalisation und ggf. die Ausstrahlung.

1.3.4.1 Herztöne

1 Herzton (S1) Der 1. Herzton (S1) ist niederfrequent und klingt dumpf. Er fällt zeitlich zusammen mit dem Schluss der Trikuspidal- und Mitralklappe und kennzeichnet damit den Beginn der Systole. In der Regel hört man bei der Auskultation den 1. Herzton als singuläres Geräusch, da beide AV-Klappen annähernd simultan schließen. Ein gespaltener 1. Herzton kann beispielsweise bei einem Rechtsschenkelblock oder einer Ebstein-Anomalie auftreten, bei denen die Trikuspidalklappe später schließt. Differenzialdiagnostisch muss ein gespaltener 1. Herzton von einem systolischen Ejektionsklick abgegrenzt werden, wie er beispielsweise bei einer Stenose der Aortenklappe oder der Pulmonalklappe vorkommt.

Der 1. Herzton wird lauter bei einem hohen Herzzeitvolumen und leiser bei einem niedrigen.

2 Herzton (S2) Der 2. Herzton (S2) ist höherfrequent als der 1. Herzton. Zu hören sind in der Regel 2 Komponenten, der Aorten- und der Pulmonalklappenschlusston (A2 bzw. P2). Den 2. Herzton hört man am besten am linken oberen Sternalrand. Gewöhnlich schließt die Aortenklappe vor der Pulmonalklappe, sodass der Aortenklappenschlusston vor dem Pulmonalklappenschlusston auftritt. Von Bedeutung ist die atemabhängige Spaltung des 2. Herztons: Während der Inspiration nimmt der venöse Rückstrom zum rechten Herzen zu. Dies führt zu einer Verlängerung der Systole des rechten Ventrikels. Entsprechend nimmt die Spaltung des 2. Herztons während der Inspiration zu. Umgekehrt verhält es sich während der Exspiration, sodass die Spaltung des 2. Herztons exspiratorisch geringer wird.

Eine weite Spaltung des 2. Herztons besteht, wenn die rechtsventrikuläre Austreibung länger als gewöhnlich dauert oder die linksventrikuläre Austreibungszeit sich verkürzt. Man spricht auch von einer fixierten oder atemunabhängigen Spaltung des 2. Herztons. Wichtigstes Beispiel für eine fixierte Spaltung des 2. Herztons ist eine rechtsventrikuläre Volumenbelastung durch einen Vorhofseptumdefekt.

Eine enge Spaltung des 2. Herztons tritt auf, wenn die Pulmonalklappe früher als gewöhnlich bzw. die Aortenklappe verspätet schließt. Mögliche Ursachen hierfür sind eine pulmonale Hypertonie oder eine Aortenstenose.

Ein singulärer 2. Herzton kommt vor, wenn nur eine Taschenklappe angelegt ist (Aorten- bzw. Pulmonalatresie, Truncus arteriosus communis) oder der Pulmonalklappenschlusston nicht gehört werden kann (bei einer TGA wird z. B. der Schluss der hinten liegenden Pulmonalklappe auskultatorisch nicht wahrgenommen).

Zu einer paradoxen Spaltung des 2. Herztons kommt es, wenn die Pulmonalklappe vor der Aortenklappe schließt – also wenn die Systole des linken Ventrikels verzögert abläuft (z. B. hochgradige Aortenstenose, Linksschenkelblock).

Die Lautstärke des 2. Herztons hängt vor allem von dem Druck ab, mit dem sich die Semilunarklappen schließen. Die häufigste Ursache für einen lauten 2. Herzton ist eine pulmonale Hypertonie. Außerdem ist der 2. Herzton lauter, wenn die Aorta relativ weit vorn liegt, etwa bei einer TGA, Fallot-Tetralogie oder Pulmonalatresie.

3 Herzton (S3) Beim 3. Herzton handelt es sich um einen niederfrequenten Ton, den man am besten über der Herzspitze hört. Er entsteht während der schnellen Füllung der Ventrikel in der frühen Diastole. Im Kindes- und Jugendalter ist ein 3. Herzton physiologisch. Aufgrund seiner niedrigen Frequenz wird er aber meist nicht gehört. Ein lauter 3. Herzton ist nicht normal und tritt auf, wenn die Ventrikel dilatiert sind und die ventrikuläre Compliance vermindert ist (z. B. im Rahmen einer manifesten Herzinsuffizienz oder einer Volumenbelastung). Auskultatorisch imponiert in diesen Fällen ein Galopprhythmus. Der Galopp weist denselben Rhythmus auf wie das Wort „Ken-tuc-ky“ (Kentucky-Galopp). Die dritte Silbe des Wortes „Kentucky“ entspricht in diesem Fall dem 3. Herzton.

4 Herzton (S4) Der 4. Herzton ist ein tieffrequenter Ton, den man am besten über der Herzspitze hören kann. Er entsteht wahrscheinlich durch eine gesteigerte Vorhofkontraktion während der späten Diastole. Ein zu auskultierender 4. Herzton ist immer pathologisch. Er tritt auf bei einer verminderten ventrikulären Compliance, wenn eine gesteigerte atriale Kontraktion notwendig ist, um den Ventrikel zu füllen (z. B. Herzinsuffizienz, ventrikuläre Hypertrophie). Der entstehende Galopprhythmus erinnert in seinem Rhythmus an das Wort „Ten-nes-see“. Die erste Silbe entspricht in diesem Fall dem 4. Herzton.

Summationsgalopp Ein Summationsgalopp ist ein Viererrhythmus, der entsteht, wenn sowohl ein 3. als auch ein 4. Herzton zu hören ist.

„Ejection click“ Unter einem „ejection click“ versteht man ein kurzes hochfrequentes, teilweise metallisch klingendes, systolisches Geräusch. Es wird verursacht durch die Öffnung einer Semilunarklappe, die pathologisch verändert ist. Ein „ejection click“ tritt daher vor allem bei einer valvulären Aorten- und Pulmonalstenose auf. Den Click einer Aortenstenose oder bikuspiden Aortenklappe hört man am besten über der Herzspitze, den Click einer Pulmonalstenose über dem linken Sternalrand.

Seltener treten Clicks auf im Zusammenhang mit einer Dilatation von Aorta oder Pulmonalarterie (Aorten- bzw. Pulmonalisdehnungston).

Mittsystolischer Click Ein mittsystolischer Click kommt bei einem Mitralklappenprolaps vor.

Mitralöffnungston (MÖT) Bei einem Mitralöffnungston handelt es sich um ein hochfrequentes diastolisches Geräusch, das mit einer Mitralstenose assoziiert ist. Je früherder MÖT in der Diastole zu auskultieren ist, umso höhergradig ist die Stenose.

1.3.5 Herzgeräusche

Herzgeräusche werden eingeteilt nach dem zeitlichen Auftreten innerhalb des Herzzyklus, der Lautstärke, der Frequenz, dem Klangcharakter sowie dem Punctum maximum und der Fortleitung des Geräuschs. Sie sind Ausdruck eines turbulenten Blutflusses (s. a. ▶ 11).

1.3.5.1 Formen von Herzgeräuschen

Unterschieden werden akzidentelle, funktionelle und organische Herzgeräusche:

Akzidentelle Herzgeräusche treten bei herzgesunden Kindern auf, ohne dass sich eine pathologische Anomalie des Herz-Kreislauf-Systems finden lässt. Sie sind praktisch niemals lauter als 3/6 und als harmlos einzustufen. Die wichtigsten akzidentellen Herzgeräusche sind in ▶ Tab. 1.3  aufgeführt.

Funktionelle Herzgeräusche treten auf als Strömungsphänomene, wenn ein erhöhtes Herzzeitvolumen mit einer erhöhten Flussgeschwindigkeit über die Herzklappen fließt. Die häufigsten Ursachen im Kindesalter sind Fieber, Anämie oder eine Hyperthyreose.

Organischen Herzgeräuschen liegt eine pathologische Veränderung des Herz-Kreislauf-Systems zugrunde. Dabei handelt es sich um Klappen- oder Gefäßstenosen, Klappeninsuffizienzen oder auch um pathologische Shunt-Verbindungen.

Tab. 1.3 

Akzidentelle Herzgeräusche (nach Hofbeck M, Apitz C 2007).

Herzgeräusch

Altersgipfel

Punctum maximum

Zeitpunkt im Herzzyklus, Klangcharakter

Anmerkung

Still-Geräusch

Kleinkinder

3.–5. ICR links parasternal

systolisch, musikalischer Klang

Geräusch hört man typischerweise am lautesten im Liegen, beim Aufrichten wird es leiser. Es entsteht möglicherweise durch Schwingungen von Sehnenfäden im linken Ventrikel oder durch Vibrationen der normalen Pulmonalklappensegel

Strömungsgeräusch der Pulmonalarterienbifurkation

Neugeborene, junge Säuglinge

2. ICR links undrechts parasternal mit Fortleitung in den Rücken

systolisch, rau

Bei Feten ist der Pulmonalarterienstamm kräftig, die Pulmonalarterienäste sind jedoch schmal, da sie intrautern nur wenig Blutfluss erhalten. Nach dem Verschluss des Ductus fließt plötzlich das gesamte Herzzeitvolumen über die relativ hypoplastischen Pulmonalarterienäste

Pulmonalarterienströmungsgeräusch

Kleinkinder, Schulkinder, Jugendliche

2. ICR links parasternal

systolisch, rau

supraklavikuläres akzidentelles Geräusch („carotid bruit“)

Schulkinder, Jugendliche

2. ICR links parasternal

systolisch, rau

Nonnensausen

Kleinkinder

supraklavikulär, rechtsseitig betont, Fortleitung nach infraklavikulär

kontinuierlich systolisch-diastolisches Geräusch (lauterer diastolischer Anteil), summender, weicher Klang

venöses Strömungsgeräusch, das typischerweise bei Kopfwendung verschwindet

1.3.5.2 Lautstärke

Herzgeräusche werden nach ihrer Lautstärke in 6 Grade eingeteilt:

1/6: leises Herzgeräusch, das vom Atemgeräusch verdeckt wird

2/6: leise hörbares Herzgeräusch

3/6: mittellautes Herzgeräusch ohne Schwirren

4/6: lautes Herzgeräusch mit Schwirren

5/6: lautes Herzgeräusch, das man durch den aufgesetzten, palpierenden Finger hört

6/6: lautes Herzgeräusch, das man ohne Stethoskop hören kann (Distanzgeräusch)

1.3.5.3 Frequenz

Die Frequenz eines Herzgeräuschs hängt ab vom Druckgradienten, der die turbulente Blutströmung verursacht. Je größer der Druckgradient, desto höher ist die Frequenz des Herzgeräuschs.

Entsprechend weisen die Herzgeräusche einer Aorten- oder Mitralinsuffizienz mit ihren hohen Gradienten die höchsten Frequenzen auf. Eine Mitralstenose verursacht hingegen ein niederfrequentes Geräusch, da der Gradient zwischen linkem Vorhof und linker Kammer bei Mitralstenosen nur etwa 5 – 15 mmHg beträgt.

1.3.5.4 Zeitlicher Zusammenhang

Je nachdem, wann das Herzgeräusch innerhalb des Herzzyklus auftritt, unterscheidet man systolische, diastolische und kontinuierliche (systolisch-diastolische) Herzgeräusche ( ▶ Abb. 1.1).

Abb. 1.1 Einteilung der Herzgeräusche und typische Auskultationsbefunde im Phonokardiogramm [1].

Systolische Herzgeräusche

Systolische Herzgeräusche treten während der Systole auf, sind also zwischen 1. und 2. Herzton zu hören. Man unterscheidet zwischen systolischen Austreibungs- und Rückstromgeräuschen (bzw. Ejektions- und Regurgitationsgeräuschen).

Systolische Austreibungsgeräusche (Ejektionsgeräusche) Organische Austreibungsgeräusche entstehen über Obstruktionen zwischen den Ventrikeln und großen Gefäßen. Das Geräusch erreicht mittsystolisch sein Maximum, wenn der Blutfluss über der Obstruktion maximal ist. Siebeginnen nach dem 1. Herzton und enden vor dem 2. Herzton. Austreibungsgeräusche werden auch als spindelförmig oder Crescendo-decrescendo-Geräusche oder mittsystolische Geräusche beschrieben.

Systolische Rückstromgeräusche (Regurgitationsgeräusche) Systolische Rückstrom- oder Regurgitationsgeräusche entstehen als Folge von AV-Klappeninsuffizienzen, bei denen Blut während der Systole aus den Kammern in die Vorhöfe zurückströmt. Außerdem zählen systolische Geräusche, die durch einen VSD hervorgerufen werden, zu Rückstromgeräuschen, wenngleich der Begriff „Rückstrom“ in diesem Fall pathophysiologisch eigentlich nicht korrekt ist.

Rückstromgeräusche beginnen mit dem 1. Herzton, sind bandförmig und holosystolisch.

Diastolische Herzgeräusche

Bei den diastolischen Herzgeräuschen unterscheidet man diastolische Rückstromgeräusche (Regurgitationsgeräusche), diastolische Füllungsgeräusche und Vorhofkontraktionsgeräusche.

Merke:

Diastolische Herzgeräusche sind praktisch immer pathologisch.

Diastolische Rückstromgeräusche (Regurgitationsgeräusche) Diastolische Rückstromgeräusche entstehen durch Insuffizienzen der Semilunarklappen. Sie beginnen mit dem 2. Herzton, nehmen im Verlauf an Lautstärke ab (decrescendo) und reichen fast bis zum 1. Herzton. Aufgrund des größeren Gradienten ist das Geräusch einer Aorteninsuffizienz in der Regel lauter und höherfrequent als das Geräusch einer Pulmonalinsuffizienz.

Diastolische Füllungsgeräusche Diastolische Füllungsgeräusche entstehen dadurch, dass ein gesteigertes Blutvolumen (z. B. als Folge einer Volumenbelastung eines Shunt-Vitiums) über eine AV-Klappe fließt. Er handelt sich also meist um eine relative AV-Klappenstenose. Seltener liegen „echte“ AV-Klappenstenosen vor. Aufgrund des geringen Gradienten zwischen Vorhof und Ventrikel in der Diastole sind diese Geräusche niederfrequent und eher leise. Sie treten vor allem in der frühen Diastole auf.

Vorhofkontraktionsgeräusche Vorhofkontraktionsgeräusche entstehen bei AV-Klappenstenosen. Bei AV-Klappenstenosen führt die verstärkte Vorhofkontraktion dazu, dass erst in der späten Diastole die maximale Flussgeschwindigkeit bei der Ventrikelfüllung erreicht wird. Entsprechend sind Vorhofkontraktionsgeräusche erst in der späten Diastole bzw. präsystolisch zu hören. Aufgrund des niedrigen Gradienten zwischen Vorhof und Ventrikel in der Diastole sind diese Geräusche niederfrequent und leise. Sie kommen im Kindesalter relativ selten vor.

Kontinuierliche Herzgeräusche

Kontinuierliche Herzgeräusche sind sowohl systolisch als auch diastolisch zu hören. Sie haben ihr Maximum meist um den 2. Herzton herum und werden auch als Maschinengeräusch beschrieben. Pathologische kontinuierliche Herzgeräusche entstehen bei Kurzschlussverbindungen, wenn zwischen den Gefäßen sowohl systolisch als auch diastolisch eine deutliche Druckdifferenz besteht. Wichtige Beispiele hierfür sind ein persistierender Ductus arteriosus Botalli (PDA) und ein aortopulmonales Fenster, aber auch ein rupturiertes Sinus-valsalva-Aneurysma, Koronar- oder AV-Fisteln.

Ein Beispiel für ein akzidentelles harmloses kontinuierliches Herzgeräusch ist das „Nonnensausen“.

Klangcharakter Austreibungsgeräusche und das typische VSD-Geräusch werden häufig als rau beschrieben. Rückstromgeräusche über AV-Klappen klingen typischerweise weich, gießend, hauchend oder blasend. Ein diastolisches Geräusch einer AV-Klappen-Stenose hört sich rumpelnd an. Das akzidentelle Still-Geräusch klingt musikalisch und erinnert an das Vibrieren der Saite eines Musikinstruments.

Lokalisation und Fortleitung Die typischen Lokalisationen von Herzgeräusche sind in ▶ Abb. 1.2 und ▶ Tab. 1.4  zusammengefasst.

Abb. 1.2 Typische Auskultationspunkte wichtiger Herzfehler [14].

Tab. 1.4 

Typische Auskultationsbefunde und weitere wegweisende Befunde häufiger angeborener Herzfehler bei älteren Kindern (nach Hofbeck M und Apitz C 2007).

Diagnose

Herzgeräusch

Punctum maximum/Fortleitung

Anmerkung

kleiner VSD

2/6 – 3/6 lautes hochfrequentes Systolikum

3./4. ICR links parasternal

asymptomatische Kinder („viel Lärm um nichts“)

mittelgroßer VSD ohne pulmonale Hypertonie

raues 3/6 – 4/6 lautes Systolikum

3./4. ICR links parasternal

evtl. milde Zeichen der Herzinsuffizienz, Herzgröße und Lungengefäßzeichnung normal oder leicht vermehrt

großer VSD mit pulmonaler Hypertonie

1/6 – 3/6 lautes Systolikum, betonter 2. Herzton

3. ICR links parasternal

meist deutliche Zeichen der Herzinsuffizienz, vermehrte Lungengefäßzeichnung und Kardiomegalie im Röntgen Thorax

großer AVSD

2/6 – 3/6 lautes Systolikum, betonter 2. Herzton

3. ICR links parasternal

überdrehter Linkstyp im EKG, Assoziation mit einer Trisomie 21

kleiner PDA

2/6 – 3/6 lautes Systolikum

2. ICR links parasternal

häufig bei Frühgeborenen

Mittelgroßer PDA

2/6 – 4/6 lautes systolisch-diastolisches Maschinengeräusch

2. ICR links parasternal

kräftige Pulse, häufig bei Frühgeborenen, vermehrte Lungengefäßzeichnung im Röntgen Thorax (DD: AV-Fistel)

ASD mit relevantem Links-rechts-Shunt

2/6 – 3/6 lautes systolisches Austreibungsgeräusch (Geräusch der relativen Pulmonalstenose), 2. Herzton fixiert gespalten

2. ICR links parasternal

meist asymptomatisch, evtl. gehäufte Atemwegsinfekte

Pulmonalstenose

raues 2/6 – 4/6 lautes systolisches Austreibungsgeräusch, bei valvulärer Stenose evtl. „ejection click“

2. ICR links parasternal, Fortleitung zum Rücken

in den meisten Fällen asymptomatisch

Aortenstenose

raues 2/6 – 5/6 lautes systolisches Austreibungsgeräusch, bei valvulärer Stenose evtl. „ejection click“

2. ICR rechts parasternal, Fortleitung in die Karotiden

meist asymptomatisch, bei ausgeprägten Stenosen Thoraxschmerzen oder Synkopen unter Belastung

Aorteninsuffizienz

hochfrequentes 2/6 – 3/6 lautes Diastolikum

3./4. ICR links

kräftige Pulse, oft Kombination mitAortenstenose

Aortenisthmusstenose

1/6 – 3/6 lautes systolisches Austreibungsgeräusch

interskapulär

Blutdruckdifferenz zwischen oberen und unteren Extremitäten

Fallot-Tetralogie

2/6 – 3/6 lautes systolisches Austreibungsgeräusch

2./3. ICR links parasternal, Fortleitung zum Rücken

verminderte Lungengefäßzeichnung und normal großes Herz im Röntgen Thorax

1.3.6 Extrakardiale Geräusche

Perikardreiben entsteht, wenn entzündlich veränderte Oberflächen des viszeralen und parietalen Perikards gegeneinander reiben, z. B. bei einer Perikarditis oder nach operativer Eröffnung des Perikards. Bei einem relevanten Perikarderguss können die beiden Perikardblätter nicht gegeneinander reiben und das Geräusch verschwindet. Man hört Perikardreiben am besten während der Inspiration und wenn der Patient nach vorn gebeugt sitzt. Das Geräusch kann sowohl in der Systole als auch in der Diastole gehört werden und besteht oft aus mehreren Komponenten. Es klingt kratzend und ohrnah, erinnert teilweise auch an das Laufen in Schnee oder an das Knarren von Lederschuhen.

2 EKG

2.1 Grundlagen

Das EKG zählt zur kinderkardiologischen Basisdiagnostik. Das Standard-EKG im Kindesalter umfasst 12 Ableitungen:

bipolare Extremitätenableitungen nach Einthoven (I, II, III)

unipolare Extremitätenableitungen nach Goldberger (aVR, aVL, aVF)

Brustwandableitungen nach Wilson (V1–V6; ▶ Abb. 2.1). In der Kinderkardiologie werden die Wilson-Ableitungen V1-V6 häufig durch die rechtspräkordialen Ableitungen V3R und V4R ergänzt, die zusätzliche Informationen zur Hypertrophiediagnostik beitragen können:

V1: rechter Sternalrand im 4. ICR

V2: linker Sternalrand im 4. ICR

V3: in der Mitte zwischen V2 und V4

V4: linke Medioklavikularlinie (MCL) im 5. ICR

V5: linke vordere Axilarlinie im 5. ICR

V6: linke mittlere Axillarlinie im 5. ICR

Die zusätzlichen rechtspräkordialen Ableitungen werden mit dem Zusatz „R“ gekennzeichnet. Diese entsprechen der Lokalisation der links abgeleiteten Brustwandableitungen auf der rechten Seite des Brustkorbs (d. h. V4R: rechte Medioklavikularlinie im 5. ICR).

Abb. 2.1 Ableitungspunkte der Wilson-Ableitungen an der Brustwand.

Die Ableitungen I, aVL und V4–V6 (linkspräkordiale Ableitungen) repräsentieren im Normalfall den linken Ventrikel, die Ableitungen V1–V3 und die rechtsventrikulären Wilson-Ableitungen V3R bzw. V4R (rechtspräkordiale Ableitungen) den rechten Ventrikel.

Die Standard-Papiergeschwindigkeit bei der Registrierung beträgt 50 mm/s. Möchte man einen längeren Zeitraum beurteilen, kann die Vorschubgeschwindigkeit auf 25 mm/s reduziert werden („Rhythmusstreifen“). Im angloamerikanischen Sprachraum wird routinemäßig eine Papiergeschwindigkeit von 25 mm/s verwendet.

In der Regel wird die Ausschlagshöhe auf dem Papier so eingestellt, dass 1 cm auf dem Papier 1 mV entspricht. Bei sehr großen Amplituden (z. B. bei einer Kammerhypertrophie) kann die Verstärkung umgestellt werden, sodass eine Ausschlagshöhe von 0,5 cm 1 mV entspricht.

2.2 Besonderheiten des pädiatrischen EKG

Im Vergleich zum EKG des Erwachsenen weist das EKG imKindesalter folgende Besonderheiten auf ( ▶ Abb. 2.2):

höhere Herzfrequenz

kürzere Überleitungszeiten (PQ-Zeit, QRS-Dauer, QT-Zeit)

rechtsventrikuläre Dominanz:

Abweichung der Achse des QRS-Komplexes nach rechts

hohe R-Zacke in den rechtspräkordialen Ableitungen (V4R, V3R, V1, V2, aVR)

tiefe S-Zacke in den linkspräkordialen Ableitungen (V5, V6, I)

negative T-Welle in V1: Unmittelbar nach der Geburt sind die T-Wellen in den ersten 4 – 8 Lebenstagen in allen Brustwandableitungen positiv. Anschließend finden sich bei Kindern negative T-Wellen in den rechtspräkordialen Ableitungen (V4R bis V1) und positive T-Wellen in den linkspräkordialen Ableitungen. Dieses Muster persistiert bis zur Adoleszenz, ehe sich dann wieder wie beim Erwachsenen ausschließlich positive T-Wellen in den Brustwandableitungen nachweisen lassen.

Da die rechtsventrikuläre Muskelmasse vor allem in den letzten Schwangerschaftswochen zunimmt, ist bei Frühgeborenen die rechtsventrikuläre Dominanz schwächer ausgeprägt. Außerdem sind die Amplituden des QRS-Komplexes und der T-Welle geringer.

Abb. 2.2 Bezeichnung der Wellen, Zacken und Zeiten im EKG.

Bei einem Schenkelblock kommt es zu einer M-förmigen Aufsplitterung des QRS-Komplexes. In diesen Fällen wird die zweite R-Zacke als R‘ bzw. r‘ bezeichnet, eine zweite S-Zacke analog als S‘ oder s‘. Die Verwendung des Groß- oder Kleinbuchstabens hängt davon ab, wie groß die Amplitude der jeweiligen Zacke ist. Eine große Zacke wird mit dem Großbuchstaben versehen, eine kleinere Zacke mit dem Kleinbuchstaben.

Ein ausschließlich negativer QRS-Komplex wird als QS bezeichnet. Beispiele hierfür zeigt ▶ Abb. 2.3.

Abb. 2.3 Nomenklatur unterschiedlicher QRS-Komplexe in Abhängigkeit von den Amplitudenverhältnissen [15].

Wegweisende EKG-Befunde bei einigen angeborenen Herzfehlern sind in ▶ Tab. 2.1  zusammengestellt.

Tab. 2.1 

Wegweisende EKG-Befunde bei einigen angeborenen Herzfehlern.

Herzfehler

Wegweisende Befunde

atrioventrikulärer Septumdefekt („AV-Kanal“)

überdrehter Linkstyp, evtl. AV-Block I°

Vorhofseptumdefekt vom Sekundumtyp (ASD II)

inkompletter Rechtsschenkelblock vom Volumenbelastungstyp (rsR‘)

Vorhofseptumdefekt vom Primumtyp (ASD I)

überdrehter Linkstyp (Minimalvariante eines AV-Kanals)

Bland-White-Garland-Syndrom (abnomaler Ursprung der linken Koronararterie aus der Pulmonalarterie)

anterolateraler Myokardinfarkt (I, aVL, V5, V6)

Trikuspidalatresie

überdrehter Linkstyp

ccTGA

Q-Zacken in V1, fehlende Q-Zacken in den linksprakordialen Ableitungen V5 und V6, häufig AV-Block I–III°, teilweise akzessorische Leitungsbahnen mit Präexzitation und supraventrikulären Tachykardien

„single ventricle“

monomorphe QRS-Komplexe in allen Brustwandableitungen, ungewöhnliche Q-Zacken

Mitralklappenprolaps

meist unauffälliges EKG, teilweise aber Repolarisationsstörungen in II, III, aVF: unspezifische ST-Streckenveränderungen, auffällige T-Wellen, T-Welleninversion etc.

2.3 Beurteilung

Die routinemäßige EKG-Auswertung sollte folgende Punkte berücksichtigen:

Herzrhythmus (z. B. Sinusrhythmus, ektoper Vorhofrhythmus, Ersatzrhythmus)

Herzfrequenz

Lagetyp bzw. QRS-Achse, T-Achse

Überleitungszeiten: PQ, QRS, QT bzw. QTc

Beurteilung der P-Welle: Amplitude, Dauer, Form

Beurteilung des QRS-Komplexes: Amplitude, Dauer, Form, Beurteilung der R/S-Relation in den Brustwandableitungen

Beurteilung der ST-Strecke: Abgang und Verlauf in Relation zur PQ-Strecke

Beurteilung der T-Welle: Amplitude, Dauer, Ausschlagsrichtung im Vergleich zum QRS-Komplex (konkordant, diskordant)

evtl. Nachweis und Beurteilung einer U-Welle

Nachweis oder Ausschluss von Extrasystolen

zusammenfassende Beurteilung: Passt das EKG zum Herzfehler? Veränderungen im Vergleich zum Vor-EKG?

2.3.1 Herzrhythmus

Bei einem anatomisch normalen Herzen breitet sich die Erregung vom Sinusknoten, der sich im rechten oberen Vorhof befindet, nach links unten in Richtung AV-Knoten aus. Damit ergibt sich ein P-Wellen-Vektor zwischen 0 und 90 °. Entsprechend ist die P-Welle in den Ableitungen I undaVF positiv. Weist der P-Vektor eine andere Achse auf, handelt es sich meist um einen ektopen Schrittmacher im Vorhofbereich.

Normalerweise folgt jeder P-Welle ein QRS-Komplex. Andernfalls liegen ein AV-Block oder ein Ersatzrhythmus bzw. eine Reentry-Tachykardie oder ventrikuläre Tachykardie vor. Bei fehlenden P-Wellen und schmalen QRS-Komplexen handelt es sich meist um einen junktionalen Ersatzrhythmus, der im Bereich des AV-Knotens lokalisiert ist. Seltener kommt ein ventrikulärer Ersatzrhythmus mit breiten Kammerkomplexen vor.

2.3.2 Herzfrequenz

Die Herzfrequenz in Ruhe ist alterabhängig. Je jünger das Kind ist, umso höher ist die normale Herzfrequenz:

Neugeborene: 90 – 160/min

1 – 5 Jahre: 70 – 150/min

6 – 10 Jahre: 60 – 140/min

10 – 15 Jahre: 60 – 130/min

über 15 Jahre: 60 – 100/min

Die Herzfrequenz wird in der Regel mit dem EKG-Lineal ermittelt. Alternativ kann sie auch aus dem R-R-Intervall bestimmt werden:

(2.1)

Bei einer Schreibgeschwindigkeit von 50 mm/s entspricht 1 cm auf dem Papier 0,2 s.

2.3.3 Bestimmung des Lagetyps bzw. der Achsen des QRS-Komplexes und der T-Welle

Die Achse des QRS-Komplexes entspricht der intraventrikulären Erregungsausbreitung und ist altersabhängig. Neugeborene weisen verglichen mit älteren Kindern und Erwachsenen eine Abweichung der elektrischen Herzachse nach rechts auf. Bis zum Alter von 3 Jahren nähert sich die elektrische Herzachse etwa dem normalen Erwachsenenwert von +50 ° an ( ▶ Abb. 2.4).

Abb. 2.4 Normbereiche der elektrischen Herzachse in den verschiedenen Altersgruppen (nach Ziegler 1951).

2.3.3.1 Lagetyp

Den Lagetyp des QRS-Vektors kann man mit dem Cabrera-Kreis anhand der Extremtitätenableitungen ermitteln ( ▶ Abb. 2.5).

Abb. 2.5 Cabrera Kreis zur Bestimmung des Lagetyps. In den meisten Fällen reicht es in der klinischen Praxis aus, die elektrische Herzachse als Lagetyp anzugeben. Typische EKG-Muster der unterschiedlichen Lagetypen.

Die Ausschlagrichtung der Extremitätenableitungen kann man sich am besten anhand von ▶ Abb. 2.6 vorstellen.

Abb. 2.6 Hauptausschläge der Extremitätenableitungen.

Folgende Überlegungen ermöglichen die Bestimmung der Achse des QRS-Komplexes:

Weist der Vektor des QRS-Komplexes genau auf eine Ableitungsachse, so ist der QRS-Komplex im EKG in dieser Ableitung ausschließlich positiv.

Weist der Vektor des QRS-Komplexes genau in die entgegengesetzte Richtung einer Ableitung, so ist der QRS-Komplex im EKG in dieser Ableitung ausschließlich negativ.

Steht der Vektor des QRS-Komplexes genau senkrecht auf einer Ableitung, so ist der QRS-Komplex im EKG in dieser Ableitung zu gleichen Teilen positiv und negativ.

Weicht der Vektor des QRS-Komplexes um weniger als 90 ° von einer Ableitung ab, so ist der QRS-Komplex im EKG in dieser Ableitung überwiegend positiv.

Weicht der Vektor des QRS-Komplexes um mehr als 90 ° von einer Ableitung ab, so ist der QRS-Komplex im EKG in dieser Ableitung überwiegend negativ.

Hieraus folgt, dass der Hauptvektor des QRS-Komplexes in der Nähe der Ableitung mit dem höchsten R-Ausschlag liegt.

Genauer eingrenzen kann man den Hauptvektor, indem man die Ableitung betrachtet, die genau im rechten Winkel zu der Ableitung mit dem größten R-Ausschlag steht. Ist der QRS-Komplex in dieser Ableitung überwiegend positiv, weicht der QRS-Vektor etwas in Richtung dieser Ableitung ab. Ist er überwiegend negativ, weicht er in die entgegengesetzte Richtung ab ( ▶ Abb. 2.7).

Nach demselben Schema kann man analog die Vektoren für die P- und T-Welle bestimmen.

Abb. 2.7 Beispiel für die Bestimmung der elektrischen Herzachse. Der QRS-Vektor mit dem größten Ausschlag liegt in Ableitung II, also bei etwa 60 °. Senkrecht auf Ableitung II steht die Ableitung aVL. Der QRS-Komplex ist in Ableitung aVL überwiegend positiv. Also weicht der QRS-Vektor etwas in die Richtung von aVL ab. Der Winkel des QRS-Vektors beträgt daher etwa 50 ° (Indifferenztyp) [38].

Außer den oben beschriebenen Lagetypen, gibt es noch 2 weitere, bei denen sich der QRS-Vektor nicht nach den genannten Kriterien bestimmen lässt. Bei diesen Lagetypen verläuft der Hauptvektor nicht in der vertikalen Ebene, die mit den Extremtitätenableitungen erfasst wird, sondern in der Horizontalebene. Beim Sagittaltyp (auch SI, SII, SIII-Typ genannt) sind die QRS-Komplexe in allen Extremitätenableitungen etwa gleich positiv und negativ.

Beim SI-QIII-Typ findet man ein auffällig betontes Q inder Ableitung III und eine auffällig tiefe S-Zacke in Ableitung I.

Diese Lagtypen kommen vor bei Rechtsherzbelastung, ungewöhnlicher Thoraxkonfiguration oder auch konstitutionell ohne pathologische Bedeutung.

Eine Abweichung der QRS-Achse von der Altersnorm tritt in folgenden Situationen auf:

Abweichung des QRS-Vektors nach rechts: Rechtshypertrophie

Abweichung des QRS-Vektors nach links: Linkshypertrophie (eine Linkshypertrophie wird mit dem EKG jedoch weniger sensitiv erfasst als eine Rechtsherzhypertrophie)

Darüber hinaus findet sich ein überdrehter Linkstyp fast pathognomonisch bei atrioventrikulären Septumdefekten (AV-Kanal, AVSD) oder einer Trikuspidalatresie.

Ein überdrehter Linkstyp kann auch Ausdruck eines linksanterioren Hemiblocks sein. In diesem Fall lassen sich S-Zacken bis in die Ableitung V6 nachweisen.

2.3.3.2 T-Vektor

Normalerweise liegt der Vektor der T-Welle in der Region des QRS-Vektors. Weicht die Achse der T-Welle um mehr als 60 ° (bis 90 °) von der QRS-Achse ab, ist dies pathologisch und kann beispielsweise Ausdruck einer Hypertrophie, einer myokardialen Dysfunktion, Ischämie oder entzündlichen Herzerkrankung sein. Im EKG finden sich dann T-Wellen, die nicht dieselbe Ausschlagsrichtung wie der zugehörige QRS-Komplex aufweisen. Man spricht von diskordant negativen T-Wellen oder vom „strain pattern“.

2.3.4 Überleitungszeiten

PQ-Zeit Die PQ-Zeit entspricht der AV-Überleitungszeit und ist abhängig vom Alter und der Herzfrequenz. Ursachen für eine verlängerte PQ-Zeit sind:

AV-Block I°,

hoher Vagotonus, ausgeprägte Sinusbradykardie,

Medikamente (Digitialis, Betablocker, Antiarrhythmika wie Verapamil),

Hypokaliämie.

Ursachen für eine verkürzte PQ-Zeit sind:

Präexzitation (z. B. WPW-Syndrom),

AV-Ersatzrhythmus (Erregung der Vorhöfe über einen ektopen Fokus im Bereich des AV-Knotens; typischerweise sind in diesem Fall die P-Wellen in den Ableitungen II und III negativ).

QRS-Dauer Der QRS-Komplex repräsentiert die Erregungsausbreitung in den Kammern. Die Dauer des QRS-Komplexes wird mit zunehmendem Alter länger. Bei einer intraventrikulären Erregungsausbreitungsstörung kommt es zur Deformierung des QRS-Komplexes und einer Verlängerung der QRS-Dauer.

Mögliche Ursachen eines verbreiterten QRS-Komplexes sind:

Schenkelblöcke,

Präexzitation (z. B. WPW-Syndrom),

ausgeprägte Hyperkaliämie.

Ventrikuläre Extrasystolen, ein ventrikulärer Rhythmus oder ein Schrittmacher mit ventrikulärer Stimulation führen ebenfalls zu verbreiterten QRS-Komplexen.

QT-Zeit Die QT-Zeit ist vor allem von der Herzfrequenz abhängig. Um die QT-Zeit unabhängig von der Herzfrequenz zu beurteilen, berechnet man die frequenzkorrigierte QT-Zeit (QTc) nach der Bazett-Formel:

(2.2)

Die QTc-Zeit sollte 0,44 s nicht überschreiten. Lediglich bei Kindern unter 6 Monaten kann eine QTc-Zeit bis 0,49 s noch normal sein. Die QT-Zeit wird am zuverlässigsten in Ableitung II bestimmt.

Ursachen für eine verlängerte QTc-Zeit sind:

Long-QT-Syndrome ( ▶ 18.23),

Hypokalzämie, Hypokaliämie,

entzündliche Herzerkrankungen,

Myokarderkrankungen,

Schädel-Hirn-Trauma,

Medikamente (z. B. Antiarrhythmika der Klassen IA, IC und III, Antidepressiva, Antihistaminika),

Schenkelblöcke (in diesen Fällen ist die QT-Verlängerung Folge des verbreiterten QRS-Komplexes).

Ursachen für eine verkürzte QTc-Zeit sind:

Short-QT-Syndrom ( ▶ 18.24),

Digitalis,

Hyperkalzämie, Hyperkaliämie.

2.3.5 Beurteilung der P-Welle

Die P-Welle repräsentiert die Erregungsausbreitung in den Vorhöfen. Da beim normalen Sinusrhythmus zunächst der rechte Vorhof erregt wird, repräsentiert der initiale Teil der P-Welle die Erregung im rechten Vorhof und der terminale Anteil die Erregung im linken Vorhof.

Ist die Amplitude der P-Welle größer als 3 mm, spricht dies für eine Belastung des rechten Vorhofs („P dextroatriale“ bzw. „P pulmonale“).

Ist die P-Welle bei Säuglingen breiter als 0,07 s bzw. bei älteren Kindern breiter als 0,09 s, so ist dies ein Hinweis auf eine linksatriale Belastung („P sinistroatriale“ bzw. „P mitrale“). Häufig ist die P-Welle in den Ableitungen I und II in diesen Fällen doppelgipflig.

2.3.6 Beurteilung des QRS-Komplexes