Kurzlehrbuch Neuroanatomie E-Book

Michael Schmeißer

• Herausgeber: Thieme
• Kategorie: Fachliteratur
• Serie: Kurzlehrbuch
• Sprache: Deutsch
• Veröffentlichungsjahr: 2020

Seitenzahl: 555

Beschreibung

Sicher durch den Neuronen-Dschungel! Unser Nervensystem mit seinen zahlreichen Komponenten ist schwer zu durchdringen. Das Kurzlehrbuch leitet dich durch dieses Fach und lässt dich die neuronalen Strukturen und ihr Zusammenwirken leicht begreifen. - Komplexe neuroanatomische Zusammenhänge werden verständlich erklärt - Klar gegliedert und übersichtlich aufbereitet – so lernst du effizient - Orientiert am aktuellen Gegenstandskatalog (NKLM) für maximale Prüfungsrelevanz - Zahlreiche Abbildungen in der hervorragenden Prometheus-Qualität illustrieren den Lernstoff optimal - Viele klinische Hinweise veranschaulichen die funktionelle Bedeutung neuroanatomischer Strukturen Neu in der zweiten Auflage: - Der gesamte Inhalt wurde von einem neuen Autorenteam vollständig aktualisiert und neu strukturiert - Alle Abbildungen wurden überarbeitet und weitestgehend durch neu aufbereitete Prometheus-Abbildungen ersetzt - Die Inhalte neuer Prüfungsfragen wurden integriert - Jetzt im farbenfrohen, neuen Layout - Spannend zu lesende klinische Fälle leiten jedes Kapitel ein Das Konzept: Dein roter Faden beim Lernen: - Der Lerncoach am Kapitelanfang vermittelt dir, was häufig geprüft wird und wie du dir die Inhalte erarbeiten und merken kannst. - Tipps im Text geben wertvolle Hinweise auf Stolperfallen in Prüfungen oder beim Lernen. - Mit dem Check-up wiederholst du die wichtigsten Inhalte und überprüfst deine Lernleistung. - Klinische Bezüge geben motivierende Einblicke in deine spätere Tätigkeit. - Ideal zur effizienten Prüfungsvorbereitung! Gut zu wissen: Der Buchinhalt steht dir ohne weitere Kosten digital in unserem Lernportal via medici und in der Wissensplattform eRef zur Verfügung (Zugangscode im Buch). Mit der kostenlosen eRef App hast du viele Inhalte auch offline immer griffbereit.

Leseprobe

Kurzlehrbuch Neuroanatomie

Michael Schmeißer, Sven Schumann, Norbert Ulfig (†)

2., vollständig überarbeitete Auflage

129 Abbildungen

Zu den Autoren

Michael Schmeißer studierte von 2002 bis 2009 Humanmedizin an der Universität Ulm, promovierte 2010 zum Dr. med. und 2013 zum Dr. rer. nat. Er absolvierte 2014 die Facharztausbildung im Gebiet Anatomie. Nach seiner Habilitation für Anatomie und molekulare Neurowissenschaften an der Universität Ulm wurde er 2016 auf eine Professur für Neuroanatomie der Otto-von-Guericke-Universität Magdeburg berufen. Seit 2018 ist er Professor für Anatomie und Neurobiologie und Direktor des Instituts für Mikroskopische Anatomie und Neurobiologie der Universitätsmedizin Mainz. Seine Forschungsschwerpunkte sind die translationale Neuroanatomie und die molekulare Neurobiologie. Michael Schmeißer ist seit 15 Jahren in allen Bereichen der anatomischen Lehre tätig und legt größten Wert auf die praxisrelevante Vermittlung anatomischen Wissens für den klinischen Alltag.

Sven Schumann studierte von 2009 bis 2015 Humanmedizin an der Universität Duisburg-Essen. Nach der Promotion zum Dr. med. am Institut für Anatomie Essen im Bereich Reproduktionsbiologie wechselte er 2017 für die Facharztausbildung im Gebiet Anatomie an die Otto-von-Guericke-Universität Magdeburg. Für sein Engagement in der Lehre wurde er mehrfach mit dem Lehrpreis der Medizinischen Fakultät Magdeburg ausgezeichnet. 2020 nahm er einen Ruf auf eine Juniorprofessur für Anatomie der Universitätsmedizin Mainz an. Seine Interessen und Forschungsschwerpunkte sind die klinische Anatomie und die molekulare Neurobiologie.

Vorwort zur 2. Auflage

Liebe Leserinnen und Leser,

Neuroanatomie ist spannend!

Trotz – oder gerade wegen – seiner Komplexität ist das Nervensystem des Menschen faszinierend und für den ärztlichen Alltag von hoher Praxisrelevanz.

Viele neue Erkenntnisse aus der Neurobiologie und das veränderte Lernverhalten der Studierenden haben umfangreiche Neuerungen in den einzelnen Kapiteln dieser 2. Auflage nötig gemacht. Die wohl augenscheinlichste ist, dass die Abbildungen größtenteils gegen modifizierte Abbildungen des Prometheus LernAtlas ausgetauscht wurden. Die Auswahl der Abbildungen und Bildausschnitte und die Anpassung der Beschriftungen wurden dabei so vorgenommen, dass sie das didaktische Ziel dieses Kurzlehrbuchs optimal unterstützen. Damit wird ein vielfach geäußerter Leserwunsch erfüllt, und wir freuen uns, dass das Kurzlehrbuch nun von der extrem hohen inhaltlichen und grafischen Qualität dieser Abbildungen profitieren kann. Die enge Anbindung von Kurzlehrbuch und LernAtlas der Anatomie wird Ihnen das Lernen vereinfachen.

Durch die Ausgliederung der Hirnnerven in ein eigenständiges Kapitel wird ein integratives Verständnis (zentrales Nervensystem – peripheres Nervensystem) dieser klinisch wichtigen Strukturen erleichtert. Das neu geschaffene Kapitel zum vegetativen Nervensystem trägt der Tatsache Rechnung, dass Störungen des Vegetativums immer stärker in den klinischen Fokus rücken.

Zwar erscheint dieses Lehrbuch in der Reihe der Thieme-Kurzlehrbücher, jedoch erlaubt das hier präsentierte Wissen ein für die ärztliche Tätigkeit hinlänglich umfangreiches Verständnis der zentralen und peripheren Neuroanatomie, inklusive der Anatomie der Sinnesorgane.

Die Inhalte des „Nationalen kompetenzbasierten Lernzielkatalogs Medizin“ (NKLM) und des „Gegenstandskatalogs des Instituts für Medizinische und Pharmazeutische Prüfungsfragen“ (IMPP) werden in diesem Kurzlehrbuch umfassend abgedeckt. Umfangreiche klinische Bezüge veranschaulichen die unmittelbare Bedeutung der Neuroanatomie für den klinischen Alltag.

Wir danken den Mitarbeiterinnen und Mitarbeitern des Thieme Verlags für die konstruktive und effiziente Zusammenarbeit bei der Erstellung dieser Neuauflage. Dieses Lehrbuch ist geprägt von den Erfahrungen, die wir als Dozenten in vielen Jahren des neuroanatomischen Unterrichts machen durften. An dieser Stelle möchten wir daher auch unseren Studierenden danken.

Wir hoffen, dass dieses Kurzlehrbuch dazu beiträgt, Verständnis und Begeisterung für dieses spannende Teilgebiet der Medizin zu wecken und es Ihnen, liebe Studierende, ein hilfreicher Begleiter ist.

Im Rahmen der umfangreichen Änderungen in diesem Lehrbuch lassen sich Fehler oder Unklarheiten kaum ganz vermeiden. Wir sind daher dankbar um jede Anregung zur zukünftigen Verbesserung dieses Lehrbuchs.

Die Autoren im Februar 2020

Inhaltsverzeichnis

Titelei

Abkürzungen

Zu den Autoren

Vorwort zur 2. Auflage

1 Grundlagen zum Nervensystem

1.1 Überblick und Funktion des Nervensystems

1.2 Gliederung und Grundbegriffe

1.2.1 Strukturelle Gliederung

1.2.2 Funktionelle Gliederung

1.2.3 Richtung der Erregungsleitung und Rezeptoren

1.3 Bauelemente des Nervensystems

1.3.1 Neuron (Nervenzelle)

1.3.2 Synapsen

1.3.3 Gliazellen

1.3.4 Nervenfasern

1.3.5 Peripherer Nerv

1.3.6 Ganglien

2 Entwicklung des Nervensystems

2.1 Überblick

2.2 Neurulation und Neuralleiste

2.2.1 Neurulation – Entstehung des Neuralrohrs

2.2.2 Neuralleiste

2.3 Entwicklung des Rückenmarks und der Spinalnervenwurzeln

2.4 Entwicklung des Gehirns

2.4.1 Ausbildung der Form

2.4.2 Entwicklung des Rautenhirns

2.4.3 Entwicklung des Mittelhirns

2.4.4 Entwicklung des Zwischenhirns und der Hypophyse

2.4.5 Entwicklung des Endhirns

3 Peripheres Nervensystem

3.1 Überblick

3.2 Spinalnerven und ihre Äste

3.2.1 Bildung des Spinalnervs

3.2.2 Äste des Spinalnervs

3.2.3 Dermatome und Hautnervenareale

3.2.4 Plexusbildung

3.3 Plexus cervicalis

3.3.1 Motorische Äste (Ansa cervicalis)

3.3.2 Sensible Äste

3.3.3 Nervus phrenicus

3.4 Plexus brachialis

3.4.1 Bildung der Trunci und Äste der Pars supraclavicularis

3.4.2 Bildung der Fasciculi und Äste der Pars infraclavicularis

3.5 Plexus lumbosacralis

3.5.1 Plexus lumbalis

3.5.2 Plexus sacralis

4 Rückenmark (Medulla spinalis)

4.1 Überblick

4.2 Gestalt und Gliederung

4.2.1 Lage, Form und Oberfläche

4.2.2 Rückenmarkssegmente

4.2.3 Rückenmarksquerschnitt

4.3 Verschaltungen und Bahnen im Rückenmark

4.3.1 Verschaltungen

4.3.2 Verbindungsapparat

4.3.3 Eigenapparat und spinale Reflexe

4.3.4 Übertragener Schmerz

5 Hirnstamm (Truncus encephali)

5.1 Überblick

5.2 Medulla oblongata

5.2.1 Lage und Oberfläche der Medulla oblongata

5.2.2 Gliederung und innerer Aufbau der Medulla oblongata

5.3 Pons

5.3.1 Lage und Oberfläche des Pons

5.3.2 Gliederung und innerer Aufbau des Pons

5.4 Mesencephalon

5.4.1 Lage und Oberfläche des Mesencephalons

5.4.2 Gliederung und innerer Aufbau des Mesencephalons

5.5 Formatio reticularis

5.5.1 Lage und Gliederung der Formatio reticularis

5.5.2 Raphekerne

5.5.3 Funktionelle Zentren

5.6 Bahnen im Hirnstamm

5.6.1 Faserbahnen innerhalb des Hirnstamms

5.6.2 Lange absteigende Bahnen

5.6.3 Lange aufsteigende Bahnen

6 Hirnnerven (Nn. craniales)

6.1 Überblick

6.2 Faserqualitäten und Funktionen der Hirnnerven im Überblick

6.3 Systematik der Hirnnervenkerne

6.3.1 Ursprungskerne

6.3.2 Endkerne

6.3.3 Sonderstellung des Nucleus mesencephalicus nervi trigemini

6.4 Hirnnerven III–XII und parasympathische Kopfganglien

6.4.1 Austrittsstellen und Verlauf der Hirnnerven III – XII

6.4.2 Nervus oculomotorius (III)

6.4.3 Nervus trochlearis (IV)

6.4.4 Nervus trigeminus (V)

6.4.5 Nervus abducens (VI)

6.4.6 Nervus facialis (VII)

6.4.7 Nervus vestibulocochlearis (VIII)

6.4.8 Nervus glossopharyngeus (IX)

6.4.9 Nervus vagus (X)

6.4.10 Nervus accessorius (XI)

6.4.11 Nervus hypoglossus (XII)

6.4.12 Parasympathische Kopfganglien

7 Kleinhirn (Cerebellum)

7.1 Überblick

7.2 Lage, Gliederung und Funktion

7.2.1 Lage

7.2.2 Morphologische Gliederung

7.2.3 Funktionelle Gliederung

7.2.4 Funktionen des Kleinhirns

7.3 Aufbau

7.3.1 Kleinhirnrinde

7.3.2 Kleinhirnkerne

7.3.3 Kleinhirnstiele (Pedunculi cerebellares)

8 Zwischenhirn (Diencephalon)

8.1 Überblick und Oberfläche

8.1.1 Anteile des Zwischenhirns

8.1.2 Ansicht des Zwischenhirns von medial und basal

8.2 Thalamus mit Metathalamus und Subthalamus

8.2.1 Einteilung des Thalamus

8.2.2 Einteilung der Thalamuskerne

8.2.3 Metathalamus: Corpus geniculatum laterale und Corpus geniculatum mediale

8.2.4 Subthalamus

8.3 Hypothalamus und Hypophyse

8.3.1 Kerngebiete des Hypothalamus

8.3.2 Afferenzen und Efferenzen des Hypothalamus

8.3.3 Funktionen des Hypothalamus

8.3.4 Zusammenspiel von Hypothalamus und Hypophyse

8.3.5 Hypophyse

8.4 Epithalamus

8.4.1 Anteile des Epithalamus

8.4.2 Epiphyse

8.4.3 Habenula, Nuclei habenulares, Commissura habenularum und Stria medullaris

8.4.4 Area pretectalis und Commissura posterior

9 Endhirn (Telencephalon)

9.1 Überblick

9.2 Oberflächenanatomie

9.2.1 Ansicht von lateral

9.2.2 Ansicht von medial

9.2.3 Ansicht von unten

9.3 Isokortex

9.3.1 Histologischer Aufbau des Isokortex

9.3.2 Funktionelle Kortexareale

9.4 Subkortikale Kerne

9.4.1 Basalganglien und funktionell assoziierte Kerne

9.4.2 Weitere subkortikale Kerne des Endhirns

9.5 Weiße Substanz des Endhirns

9.5.1 Einteilung der Fasersysteme

9.5.2 Assoziationsbahnen

9.5.3 Kommissurenbahnen

9.5.4 Projektionsbahnen

9.6 Hippocampus

9.6.1 Cornu ammonis

9.6.2 Gyrus dentatus

9.6.3 Subiculum

9.6.4 Area entorhinalis

9.6.5 Erregungsausbreitung und Verbindungen des Hippocampus

10 Hüllen des ZNS und Liquorsystem

10.1 Überblick

10.2 Meningen

10.2.1 Einteilung der Meningen

10.2.2 Pachymeninx (Dura mater)

10.2.3 Leptomeninx (Arachnoidea mater und Pia mater)

10.2.4 Blutversorgung und Innervation der Meningen

10.3 Liquorsystem

10.3.1 Äußerer Liquorraum

10.3.2 Innerer Liquorraum

10.3.3 Liquor cerebrospinalis und Plexus choroidei

10.4 Blut-Liquor-Schranke, Blut-Hirn-Schranke und zirkumventrikuläre Organe

10.4.1 Blut-Liquor-Schranke

10.4.2 Blut-Hirn-Schranke

10.4.3 Zirkumventrikuläre Organe

11 Blutgefäße des ZNS

11.1 Überblick

11.2 Arterien

11.2.1 Vertebrobasiläres Stromgebiet

11.2.2 Karotisstromgebiet

11.2.3 Circulus arteriosus cerebri (Willisi)

11.2.4 Versorgungsgebiete der drei großen Hirnarterien

11.2.5 Arterielle Versorgung des Kleinhirns und des Hirnstamms

11.2.6 Arterielle Versorgung des Rückenmarks

11.3 Venen und Sinus durae matris

11.3.1 Venae superficiales cerebri

11.3.2 Venae profundae cerebri

11.3.3 Venen des Kleinhirns und des Hirnstamms

11.3.4 Venen des Rückenmarks

11.3.5 Sinus durae matris

12 Sinnesorgane

12.1 Ohr mit Hör- und Gleichgewichtsorgan

12.1.1 Überblick

12.1.2 Äußeres Ohr (Auris externa)

12.1.3 Mittelohr (Auris media)

12.1.4 Innenohr (Auris interna)

12.2 Sehorgan und Hilfseinrichtungen

12.2.1 Überblick

12.2.2 Prinzipieller Aufbau des Bulbus oculi

12.2.3 Optischer Apparat

12.2.4 Netzhaut (Retina)

12.2.5 Hilfseinrichtungen des Auges

12.2.6 Orbita (Augenhöhle) mit Leitungsbahnen

12.3 Geruchs- und Geschmacksorgan

12.3.1 Geruchsorgan

12.3.2 Geschmacksorgan

12.4 Rezeptoren in der Haut und im Bewegungsapparat

12.4.1 Hautrezeptoren

12.4.2 Rezeptoren des Bewegungsapparats

13 Funktionelle Systeme

13.1 Somatomotorisches System

13.1.1 Überblick

13.1.2 Pyramidal-motorisches System

13.1.3 Extrapyramidal-motorisches System

13.2 Somatosensibles System

13.2.1 Überblick

13.2.2 Verschaltungsprinzip somatoafferenter Bahnen

13.2.3 Spinoafferente Systeme

13.2.4 Trigeminussystem

13.3 Visuelles System

13.3.1 Überblick

13.3.2 Sehbahn zur Vermittlung bewusster Seheindrücke

13.3.3 Weitere visuelle Untersysteme

13.3.4 Optische Reflexe

13.4 Auditorisches System

13.4.1 Überblick

13.4.2 Hörbahn

13.4.3 Kollateralen der Hörbahn

13.5 Vestibuläres System

13.5.1 Überblick

13.5.2 Vestibulariskerne und ihre Verbindungen

13.6 Olfaktorisches und gustatorisches System

13.6.1 Überblick

13.6.2 Olfaktorisches System

13.6.3 Gustatorisches System

13.7 Limbisches System

13.7.1 Überblick

13.7.2 Strukturen des limbischen Systems und ihre Verbindungen

13.7.3 Funktionen des limbischen Systems

14 Vegetatives Nervensystem

14.1 Überblick und Funktion

14.2 Sympathikus und Parasympathikus

14.2.1 Sympathikus

14.2.2 Parasympathikus

14.3 Enterisches Nervensystem

14.4 Viszeroafferenzen

14.5 Übergeordnete Zentren

Anschriften

Sachverzeichnis

Impressum

2 Entwicklung des Nervensystems

Café-au-Lait-Flecken

Nervensystem und Haut entwickeln sich beide aus dem äußeren Keimblatt, dem Ektoderm. Dieses Muster der Embryogenese spiegeln die sogenannten neurokutanen Erkrankungen wider. Bei der häufigsten, der Neurofibromatose, treten unter anderem Tumoren auf, die vom Bindegewebe der Hautnerven entspringen: die Neurofibrome. Sie werden den kleinen Felix ein Leben lang begleiten.

Grausame Schulkameraden

„Schepp-Maul, Schepp-Maul!“ hört Felix die schrille Stimme seiner Klassenkameraden hinter sich rufen. Der Fünftklässler hält sich die Ohren zu. Seine Schulkameraden lachen ihn oft aus - wegen seines Gesichtes. Der 9-Jährige hat einen Tumor in der Wange, der seine rechte Gesichtshälfte nach unten zieht. Was hinter dem Tumor steckt, will Martin niemandem in der Schule erzählen. Er denkt, dass es kaum jemand verstehen würde und fürchtet, noch mehr ausgelacht zu werden.

Seit einem Jahr weiß Felix, womit er sein Leben lang kämpfen muss. Die Diagnose heißt Neurofibromatose Typ 1, auch Morbus Recklinghausen genannt. Alles fing damit an, dass seine Mutter auf Hautverfärbungen auf seinem Rücken, dem Hals und den Armen aufmerksam geworden war. Sie sehen aus wie große Sommersprossen und stören ihn nicht weiter. Nur beim Schulschwimmen hatte er sich schon immer ein bisschen dafür geschämt.

Blickdiagnose

„Wie lange hast du schon diese hellbraunen Flecken?“ fragte ihn der Kinderarzt, den er mit seiner Mutter aufsuchte. „Schon immer“, hatte er geantwortet. Heute kann sich Felix nich mehr genau an das Gespräch erinnern, aber der Arzt hatte sich damals nach ähnlichen Hautveränderungen bei anderen Familienmitgliedern erkundigt und noch viele andere Fragen gestellt, zum Beispiel ob mit seinen Augen alles in Ordnung wäre oder ob er Dinge bei sich festgestellt hätte, die ihn stören. Felix weiß noch: Damals erzählte er dem Arzt, dass er sich manchmal fühlte, als hätte er zwei linke Hände, weil er ziemlich ungeschickt war, und dass er im Gegensatz zu seinen Mitschülern immer noch nicht Fahrrad ohne Stützen fahren könnte.

Zahlreiche Untersuchungen

Nach dem Besuch beim Kinderarzt musste Felix viele Untersuchungen über sich ergehen lassen. Der Pädiater erklärte ihm damals die Neurofibromatose: eine erbliche Krankheit, die gutartige Geschwülste in den Nerven und in der Haut macht. Er ließ ein MRT-Bild vom Kopf und Röntgenbilder von Felix‘ Knochen machen, weil er Veränderungen ausschließen wollte. Anschließend sollte Felix zum Augenarzt, wo geprüft werden sollte, ob sich im Sehnerv ein Tumor befindet. Zum Glück fiel die Untersuchung unauffällig aus. Auch der neurologische Befund war normal. Schließlich suchte Felix den Hautarzt auf. Dieser fand in seiner Haut mehrere Knötchen und bestätigte die Diagnose des Pädiaters.

Chirurgische Therapie: gut

Der große Tumor, der Felix‘ rechte Gesichtshälfte entstellt, wird schließlich operiert. Das plastische Ergebnis ist klasse: Das Gesicht des Jungen ist wieder symmetrisch. In der histopathologischen Untersuchung finden die Spezialisten ein plexiformes Neurofibrom - ein typischer Befund bei Neurofibromatose Typ I.

2.1 Überblick

Das kompliziert aufgebaute ZNS entwickelt sich aus einer morphologisch relativ einfach geformten Anlage, dem Neuralrohr. Der vordere Anteil des Neuralrohrs wächst sehr schnell, wodurch es zur Formentwicklung des Gehirns (mit Bläschen und Abknickungen) kommt. Im Inneren des Rückenmarks und Gehirns sind (in Schnittpräparaten) Schichten/Zonen nachweisbar, die verschiedene entwicklungsgeschichtliche Prozesse widerspiegeln. Dazu gehören:

Proliferation (Vermehrung von Nerven- und Gliavorläuferzellen),

Migration (Wanderung von Vorläuferzellen zu ihren Zielgebieten),

Auswachsen von Axonen in ihre Zielgebiete,

Synapsenbildung.

Im Zuge der Entwicklung entstehen aus dem Hohlraum des Neuralrohrs im Bereich der Hirnbläschen die Ventrikel I–IV mit dem Aquädukt, im Rückenmark der Canalis centralis.

Lerntipp

Siehe die komplizierten Entwicklungsvorgänge des Nervensystems nicht als „Ballast“ an, sondern nutze die in diesem Kapitel beschriebenen wesentlichen Grundlagen der Neuroembryologie als Lernhilfe. Sie ermöglichen es dir, funktionelle und topografische Zusammenhänge der Neuroanatomie besser zu verstehen.

2.2 Neurulation und Neuralleiste

Lerncoach

Mache dir beim Lesen dieses Kapitels zunächst klar, dass sich das Nervensystem aus dem äußeren der drei embryonalen Keimblätter (Ektoderm) entwickelt. Aus ihm entstehen das Neuralrohr und die Neuralleiste. Beachte die Sonderstellung der Neuralleiste, aus der sich sehr unterschiedliche Gewebe bilden.

Wenn du dir die Lagebeziehung des Ektoderms innerhalb der dreiblättrigen Keimscheibe vergegenwärtigen willst, schlage in einem Embryologiebuch die Vorgänge während der dritten Entwicklungswoche nach.

2.2.1 Neurulation – Entstehung des Neuralrohrs

Das Ektoderm, das im Entwicklungsstadium der dreiblättrigen Keimscheibe neben Ento- und Mesoderm vorliegt, ist kein einheitliches Keimblatt. Es gliedert sich zunächst vielmehr in:

Neuroektoderm (mittlerer Abschnitt → Nervensystem) und

epidermales Ektoderm (seitliche Abschnitte → Epidermis der Haut und epitheliale Anteile der Hautanhangsgebilde).

Klinischer Bezug

Phakomatosen: Unter diesem Begriff werden kongenitale Erkrankungen zusammengefasst, deren gemeinsames Merkmal Anomalien des Nervensystems und der Haut sind (neurokutane Syndrome). Vorwiegend werden sie autosomal-dominant vererbt und gehen meist mit Tumoren oder tumorartigen Fehlbildungen des Nervensystems und der Haut einher. Zu den Phakomatosen gehören u. a.:

Tuberöse Sklerose: Diese Erkrankung ist durch die Symptomtrias Epilepsie, kognitive Beeinträchtigung und Adenoma sebaceum gekennzeichnet. Im Gehirn sind die tumorartigen Gliawucherungen (verkalkend) meist subependymal in der Wand der Seitenventrikel zu finden. Neben anderen Hauterscheinungen sind gutartige Gefäßtumoren (Angiofibrome) in der Haut v. a. als multiple kleine Papeln im Bereich der Nasolabialfalten (Adenoma sebaceum) sichtbar.

Neurofibromatose Typ 1 (Morbus Recklinghausen): Die Haut zeigt Pigmentanomalien (hellbraune Café-au-lait-Flecken). Vom Bindegewebe der Hautnerven gehen multiple knotige, gutartige Tumoren aus (kutane Neurofibrome). Bei einer anderen Form der Neurofibromatose (Neurofibromatose Typ 2) treten meist bilaterale ▶ Akustikusneurinome und Meningeome (von der Arachnoidea ausgehende, gutartige Tumoren) auf.

Die Entstehung des Neuroektoderms aus dem Ektoderm wird durch die darunter gelegene Chorda dorsalis induziert (über die Signalpolypeptide Noggin und Chordin, diese inhibieren im Neuroektoderm BNP4; s. Lehrbücher der Embryologie).

Durch Proliferation der Neuroektodermzellen entsteht die Neuralplatte (aus mehrreihigem Neuroepithel) ( ▶ Abb. 2.1). Diese vertieft sich im weiteren Verlauf zur Neuralrinne, an der sich lateral die beiden Neuralwülste (Neuralfalten) vorwölben, die schließlich in der Mitte verschmelzen. Der Verschluss beginnt auf Höhe des 4. Somiten und schreitet von dort nach kranial und kaudal fort. Diesen gesamten Vorgang bezeichnet man als Neurulation.

Neurulation und Bildung der Neuralleiste.

Abb. 2.1

(nach Schünke M, Schulte E, Schumacher U, Prometheus, LernAtlas der Anatomie. Kopf, Hals und Neuroanatomie. Illustrationen von Voll M. u. Wesker K. 5. Aufl. Stuttgart: Thieme; 2018)

Merke

Die Bildung der Neuralwülste und ihr Zusammenschluss zum Neuralrohr werden als Neurulation bezeichnet.

Gleichzeitig wird das Neuralrohr in die Tiefe verlagert und das epitheliale Ektoderm schließt sich über dem Neuralrohr. Der Hohlraum des Neuralrohrs (Canalis neuralis) hat für kurze Zeit oben und unten eine Öffnung:

Neuroporus anterior (cranialis oder rostralis) und

Neuroporus posterior (caudalis).

Diese Öffnungen stehen mit der Amnionhöhle in Verbindung. Der obere Neuroporus verschließt sich am 24./25. Tag, der untere am 26./27. Tag.

Klinischer Bezug

Anenzephalie: Eine Verschlussstörung des Neuralrohrs am oberen Pol, wo sich normalerweise das Prosencephalon (s. u.) entwickelt, führt zur Anenzephalie. Hier fehlt das Schädeldach und in der vorderen und mittleren Schädelgrube ist kein normales Hirngewebe anzutreffen. Teile des Kleinhirns und des Hirnstamms sind manchmal vorhanden. Auffällig sind die „Froschaugen“ an der höchsten Stelle des Kopfes. Da Ungeborene mit Anenzephalie i.d.R. kein Fruchtwasser schlucken können, kommt es oft zum Hydramnion (erhöhte Fruchtwassermenge). Die Anenzephalie ist der schwerste aller Neuralrohrdefekte. Ihre Häufigkeit kann durch Folsäureeinnahme vor Eintritt und während des ersten Drittels einer Schwangerschaft gesenkt werden.

2.2.2 Neuralleiste

Bei der Verschmelzung der Neuralfalten verlieren die Ektodermzellen, die unmittelbar lateral der Falten liegen, ihren Kontakt zu den Nachbarzellen und ordnen sich zunächst zu einer flachen Neuralleiste zwischen Neuralrohr und epithelialem Ektoderm an. Im weiteren Verlauf der Embryonalentwicklung verlassen Neuralleistenzellen die Neuralleiste (epithelial-mesenchymale Transition [EMT]), migrieren in unterschiedliche Regionen des Embryos und beteiligen sich u.a. an der Bildung folgender Strukturen:

Neuronen der Spinalganglien und der sensiblen Hirnnervenganglien

Neuronen der Ganglien des vegetativen Nervensystems (inkl. der parasympathischen Kopfganglien im Verlauf der Hirnnerven III, VII, IX und X)

Schwann-Zellen

Mantelzellen

Nebennierenmarkszellen

Melanozyten der Haut

C-Zellen der Schilddrüse