Neuroonkologische Therapie E-Book

Michael Weller

• Herausgeber: Kohlhammer
• Kategorie: Fachliteratur
• Sprache: Deutsch

Seitenzahl: 319

Veröffentlichungsjahr: 2009

Beschreibung

Innerhalb weniger Jahre haben sich unsere Therapiemöglichkeiten von primären und metastatischen Tumoren des Gehirns entscheidend verbessert. Dieses Buch soll ein systematischer Leitfaden zur Behandlung dieser Tumoren sein: Es fasst die aktuellen neuroonkologischen Therapien zusammen und folgt dabei in seiner Systematik der revidierten WHO-Klassifikation für Tumoren des zentralen und peripheren Nervensystems.

Leseprobe

Innerhalb weniger Jahre haben sich unsere Therapiemöglichkeiten von primären und metastatischen Tumoren des Gehirns entscheidend verbessert. Dieses Buch soll ein systematischer Leitfaden zur Behandlung dieser Tumoren sein: Es fasst die aktuellen neuroonkologischen Therapien zusammen und folgt dabei in seiner Systematik der revidierten WHO-Klassifikation für Tumoren des zentralen und peripheren Nervensystems.

Prof. Dr. Uwe Schlegel ist Direktor der Neurologischen Universitätsklinik am Knappschaftskrankenhaus Bochum-Langendreer. Prof. Dr. Michael Weller ist Direktor der Neurologischen Klinik am Universitätsspital Zürich. Prof. Dr. Manfred Westphal ist Direktor der Klinik für Neurochirurgie an der Universitätsklinik Hamburg-Eppendorf.

Klinische Neurologie

Herausgegeben von Thomas Brandt, Reinhard Hohlfeld, Johannes Noth und Heinz Reichmann

Uwe Schlegel Michael Weller Manfred Westphal

Neuroonkologische Therapie

unter Mitarbeit von Guido Reifenberger, Jörg Felsberg und Rolf-Dieter Kortmann

Verlag W. Kohlhammer

Dieses Werk einschließlich aller seiner Teile ist urheberrechtlich geschützt. Jede Verwendung außerhalb der engen Grenzen des Urheberrechts ist ohne Zustimmung des Verlags unzulässig und strafbar. Das gilt insbesondere für Vervielfältigungen, Übersetzungen, Mikroverfilmungen und für die Einspeicherung und Verarbeitung in elektronischen Systemen.

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1. Auflage 2009 Alle Rechte vorbehalten © 2009 W. Kohlhammer GmbH Stuttgart Logo der Reihe: Entwurf und Gestaltung Thomas Brandt/Sabine Eßer Gesamtherstellung: W. Kohlhammer Druckerei GmbH + Co. KG, Stuttgart Printed in Germany

Print: 978-3-17-018462-6

E-Book-Formate

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978-3-17-026653-7

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978-3-17-027336-8

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978-3-17-027337-5

Inhaltsverzeichnis

Vorwort

1 Klinik, Diagnostik und allgemeine Therapie

1.1 Symptomatik intrakranieller Raumforderungen

1.2 Diagnostik und Differentialdiagnose

1.2.1 Bildgebung

1.2.1.1 Computertomographie (CT)

1.2.1.2 Magnetresonanztomographie (MRT)

1.2.1.3 Andere bildgebende Verfahren

1.2.2 Nuklearmedizinische Methoden

1.2.3 Stereotaktische Biopsie

1.2.4 Andere diagnostische Maßnahmen

1.3 Allgemeine Therapie

1.3.1 Hirndruck

1.3.2 Epileptische Anfälle

1.3.2.1 Akuttherapie

1.3.2.2 Medikamentöse Anfallbehandlung

1.3.2.3 Antiepileptische Prophylaxe

1.3.3 Psychische Störungen

1.3.4 Endokrine Störungen

1.3.5 Gerinnungsstörungen

2 Klassifikation und Genetik

2.1 Die WHO-Klassifikation der Tumoren des Nervensystems

2.2 WHO-Gradierung von Tumoren des Nervensystems

2.3 Immunhistochemische Diagnostik

2.4 Molekulare Diagnostik

2.4.1 MGMT-Promotormethylierung in Glioblastomen

2.4.2 Deletionen von 1p und 19q in oligodendroglialen Tumoren

2.5 Pathologie und Genetik der Tumoren des Nervensystems

2.5.1 Neuroepitheliale Tumoren

2.5.1.1 Astrozytäre Gliome

2.5.1.2 Oligodendrogliale Tumoren

2.5.1.3 Oligoastrozytäre Gliome (Mischgliome)

2.5.1.4 Ependymale Tumoren

2.5.1.5 Tumoren des Plexus choroideus

2.5.1.6 Gliale Tumoren unklaren Ursprungs

2.5.1.7 Neuronale Tumoren und glioneuronale Mischtumoren

2.5.1.8 Neuroblastäre Tumoren

2.5.1.9 Pinealisparenchymtumoren

2.5.1.10 Embryonale Tumoren

2.5.2 Tumoren des peripheren Nervensystems

2.5.3 Tumoren der Meningen

2.5.3.1 Meningotheliale Tumoren (Meningeome)

2.5.3.2 Mesenchymale, nicht-meningotheliale Tumoren

2.5.4 Primäre melanozytäre Läsionen

2.5.5 Tumoren unklarer Histogenese

2.5.6 Lymphome und hämatopoietische Tumoren

2.5.7 Keimzelltumoren

2.5.8 Tumoren der Sella-Region

2.5.9 Metastatische Tumoren

3 Primäre, intrakranielle Tumoren

3.1 Gliome

3.1.1 Pilozytische Astrozytome (WHO-Grad I)

3.1.2 Diffuse Astrozytome (WHO-Grad II)

3.1.3 Oligodendrogliom und Oligoastrozytom (WHO-Grad II)

3.1.4 Anaplastische Astrozytome (WHO-Grad III)

3.1.5 Anaplastische Oligodendrogliome und Oligoastrozytome (WHO-Grad III)

3.1.6 Glioblastome (WHO-Grad IV)

3.1.7 Astrozytäre Varianten

3.1.8 Hirnstammgliome

3.1.9 Ependymome

3.2 Neuronale und neurogliale Tumoren

3.3 Tumoren der Meningen

3.4 Tumoren der Ventrikel

3.5 Tumoren der Pinealisregion

3.6 Tumoren der Sellaregion

3.7 Tumoren der Hirnnerven

3.8 Primäre ZNS-Lymphome

3.9 Embryonale Tumoren im Erwachsenenalter

3.10 Nicht neoplastische Raumforderungen

3.11 Tumoren des Gehirns im Kindesalter

4 Metastatische Gehirntumoren und Meningeosis neoplastica

4.1 Metastatische Gehirntumoren

4.2 Meningeale Karzinomatose

5 Spinale Tumoren

6 Tumoren des Peripheren/Autonomen Nervensystems

6.1 Schwannome

6.2 Neurofibrome

6.3 Maligne periphere Nervenscheidentumoren

6.4 Strahleninduzierte Tumoren der Nervenscheide

7 Spezielle Therapieverfahren

7.1 Strahlentherapie

7.2 Chemotherapieprotokolle

7.2.1 Temozolomid

7.2.2 PCV (Procarbazin + CCNU + Vincristin)

7.2.3 Monotherapie mit Nitrosoharnstoffen

7.2.4 Hochdosis-Methotrexat (MTX)

7.2.5 Hochdosis-Cytosinarabinosid (Ara-C)

7.2.6 Bonn-Bochumer Protokoll

7.3 Experimentelle und ungesicherte

Abkürzungen

Literatur

Stichwortverzeichnis

Vorwort

Innerhalb weniger Jahre haben sich unsere Therapiemöglichkeiten von primären und metastatischen Tumoren des Gehirns entscheidend verbessert. Selbst bei den bösartigsten primären Gehirntumoren, den Glioblastomen, konnten Fortschritte erzielt werden, welche die Prognose zumindest bei einem Teil der Patienten wesentlich verbessern. Darüber hinaus haben die Fortschritte im Verständnis der molekularen Entstehungsmechanismen dieser Tumoren und in der Behandelbarkeit einiger Tumorentitäten eine verstärkte Aufmerksamkeit auf die klinische Neuroonkologie gelenkt. Eine früher oftmals defensive, mitunter sogar nihilistische Haltung ist heute einer offensiveren Herangehensweise gewichen, die bei sorgfältiger Indikationsstellung für belastende Therapien die Verläufe von betroffenen Patienten erheblich verbessern kann.

Das vorliegende Buch »Neuroonkologische Therapie« soll ein systematischer Leitfaden zur Behandlung von Tumoren des Nervensystems sein. Es richtet sich an die »therapeutischen« Fächer Neurochirurgie, Neurologie, Radioonkologie, internistische Hämatoonkologie und pädiatrische Onkologie sowie an die diagnostischen Fächer Neuropathologie und Neuroradiologie. Sehr präzise und wenig belastende diagnostische Maßnahmen sind eine Grundvoraussetzung zur positiven Therapieentwicklung in der Neuroonkologie. Das Buch folgt einer stringenten Systematik: Zunächst werden die allgemeinen Behandlungsmaßnahmen dargestellt, die weitgehend unabhängig von der Tumorhistologie und Tumorklassifikation gelten. In einem zweiten Kapitel wird die histopathologische Einteilung und Gradierung anhand der revidierten Fassung der WHO-Klassifikation für Tumoren des Nervensystems dargestellt, wobei sich das Kapitel bereits überwiegend auf die überarbeitete Version der WHO-Klassifikation aus dem Jahre 2007 bezieht. Daran schließt sich in separaten Kapiteln eine Darstellung der speziellen Therapie der einzelnen Tumorentitäten des zentralen Nervensystems für primäre intrakranielle Tumoren, für metastatische intrakranielle Tumoren, für primäre und metastatische Tumoren des Rückenmarks sowie für die Tumoren des peripheren Nervensystems an. Die speziellen Therapiemodalitäten, die in Abhängigkeit von der Tumorentität eingesetzt werden – Strahlentherapie, Chemotherapie und experimentelle Therapieverfahren –, werden dann abschließend beschrieben. Ein Sachregister bietet bei einer konkreten klinischen Fragestellung eine unmittelbare Hilfestellung für die Therapieplanung.

Die Abbildungen 7.1 bis 7.5 sind in diesem Band in Schwarz-Weiß wiedergegeben. Wir halten die Abbildungen auch so für aussagekräftig, verweisen aber zum besseren Verständnis auf die Internetseite des Verlages (www.Kohlhammer.de), wo sie unter Service/Downloads/Medizin zum Herunterladen in Farbe zur Verfügung stehen.

Es wäre erfreulich, wenn dieser Band über die fachlichen Informationen zu Diagnostik und Therapie hinaus das Interesse an der Neuroonkologie als einem zunehmend therapeutisch erfolgreichen Fach wecken würde.

Bochum, Tübingen und Hamburg, im April 2009

Uwe Schlegel Michael Weller Manfred Westphal

1 Klinik, Diagnostik und allgemeine Therapie

Für die westlichen Industrienationen beträgt die jährliche Inzidenz primärer Tumorerkrankungen des Gehirns insgesamt 12–20 auf 100.000 Personen. Der Anteil von Menschen, die an oder mit Gehirnmetastasen sterben übersteigt diese Zahl noch um ein Mehrfaches (DeAngelis 2001). Insgesamt zeigt sich in den letzten beiden Jahrzehnten ein Häufigkeitsanstieg der Gehirntumorerkrankungen, der über die durch eine Veränderung der Alterspyramide und verbesserte Diagnostik erklärbare Inzidenzzunahme hinausgeht. Tabelle 1.1 gibt einen Überblick über die relative Häufigkeit bestimmter Tumorentitäten bei primären Tumoren des Gehirns im Erwachsenenalter und im Kindesalter. Nahezu alle Hirntumore zeigen einen Inzidenz-Gipfel in bestimmten Altersklassen. Maligne Gliome und primär zerebrale Lymphome weisen einen Häufigkeitsgipfel im höheren Lebensalter auf, während z. B. zerebrale Ependymome und Medulloblastome ganz überwiegend das Kindes- und junge Erwachsenenalter betreffen. Bei Kindern stellen die Gehirntumore nach Leukosen die häufigste Neubildung mit einer Inzidenz von etwa 3/100.000 Kinder dar.

Tab. 1.1: Relative Häufigkeitsverteilung primärer Gehirntumoren

Tumorhistologie

Kindesalter

Erwachsenen- alter

Altersgipfel bei Erwachsenen (Jahre)

Astrozytome

30 %

20 %

30–50

Glioblastome

10 %

30 %

40–60

Oligodendrogliome

0,5 %

5 – 10 %

30–50

Ependymome

10 %

2 %

30 – 40

Meningeome

0,5 %

20 %

40 – 50

Medulloblastome

23 %

1 %

20–30

Zerebrale Lymphome

selten

3 %

50–60

Hypophysentumoren

selten

1–10 %

35 – 40

Plexuspapillome

1 %

0,5 %

20 – 25

Intrakranielle Schwannome

selten

5 – 8 %

35 – 45